La cardiolipina es un lípido que se encuentra exclusivamente en las membranas mitocondriales internas. Cumple funciones importantes como estabilizar las membranas, ser necesaria para la actividad de enzimas de la fosforilación oxidativa, y desencadenar apoptosis. La falta o disminución de cardiolipina se ha relacionado con enfermedades mitocondriales, el síndrome de Barth, enfermedades neurodegenerativas como Parkinson y Alzheimer, síndrome autoinmune de fosfolípidos, y problemas cardíacos como insuficiencia cardíaca

1. Monica Arellano Ayola
Escuela de Medicina
Bioquimica

2. Sabes que es la
cardiolipina?
Lípido. cuatro ácidos
grasos y posee dos cargas
negativas.
Dos fosfatidilgliceroles se
enlazan con un glicerol
central para formar la
estructura característica
de la cardiolipina

4. Cardiolipina. Donde se
encuentra?
Exclusivamente en membrana bacteriana (E-coli) o en la
membrana mitocondrial interna (La cardiolipina se ha hallado en cristales
de complejos mitocondriales, como el complejo III, complejo IV y el transportador ADP-ATP, claves en la
respiración mitocondrial)
20% de la composición lipídica de la membrana
Es particularmente abundante en el tejido cardiaco,
donde fue descubierta.

5. Sus funciones
Principal función:
 Necesaria para la
actividad de
diferentes
enzimas, incluyendo
enzimas de la
cadena respiratoria
de las mitocondrias

6. En la fosforilacion
oxidativa?
En el gradiente de
protones desde la
membrana mitocondrial
interna hacia el espacio
intermembrana.
 Chaperonas para el
plegamiento de
proteínas mitocondriales
 ayuda a minimizar los
cambios de pH posibles.

7. FUNCIONES
Fluidez y estabilidad de las membranas
Participa en la esteroideogenesis, y la regulacion
de la expresión genética.
Durante el proceso de la apoptosis, la
cardiolipina y el citocromo c desencadenan el
proceso de la muerte celular.
Paso de moléculas de colesterol desde la
membrana mitocondrial externa hacia interna.
Además, ayudar al anclaje

8. Entendieron
para que se
necesita
nuestras celulas?

9. Entonces…
Sabes que nos puede producir
la falta o la atrofia de este
fosfolipido, en nuestro
organismo?

10. Causas Anomalías
mitocondriales:  1. genéticas: disfunción
de la fosforilación
oxidativa, o los defectos
de la betaoxidación de los
ácidos grasos
 2. Agresiones
cardiotóxicas o
ambientales más
esporádicas
 3. causas todavía no
identificadas. Biogénesis
mitocondrial y vías
bioenergéticas durante el
crecimiento cardíaco, el
envejecimiento.

11. Enfermedades
asociadas
La alteración morfológica más
característica es la presencia de
fibras "rojo-rotas" (ragged-red) en el
músculo esquelético, si bien no se
encuentran en todas las
enfermedades mitocondriales. Estas
fibras se ponen de manifiesto con
tincion tricromica modificada de
gomori
Aumento del número de
mitocondrias con
inclusiones cristalinas junto
a cuerpos de lipofuscina.
Imagen ultraestructural

12. Síndrome de Barth
 hereditaria. Cromosoma X. afecta al metabolismo
lipídico.
 La mutación disminuye la producción de una enzima
requerida para la síntesis de “cardiolipina”. Es decir,
en la introduccion de ácidos grasos específicos durante la
síntesis, o el recambio de ácidos grasos por ácidos grasos
específicos. , y aparentemente esto se traduce en una
reducción en la eficiencia de la cadena respiratoria
-

13. Síntomas del Síndrome de
Barth
- Problemas en el musculo cardiaco.
- Debilidad músculo-esquelética
- Insuficiencia Ventricular Izquierda –
- Defectos del septo ventricular
- Retraso cognitivo en el cálculo matemático y en
las tareas que requieren habilidades visual-
espaciales
- Fatiga al hacer esfuerzo
- Infecciones Bacteriana

14. Neurodegenerativas.
Parkinson.
Descenso en las celular
cerebrales. reducción
del 23% del contenido
en fosfatidilglicerol, un
precursor de la
cardiolipina
 Alzheimer’s disease is the most common cause of dementia. The disease is
age-sensitive, afflicting about 3% of people between 65 to 74 years of age,
and rising to an incidence of nearly 50% in those over age 85.

15. Mas enfermedades
 Síndrome autoinmune de fosfolípidos. el sistema
inmunológico empieza a producir anticuerpos contra los
componentes normales del cuerpo, Los anticuerpos anti-
cardiolipina se asocian con la formación de coágulos de sangre
(trombosis) dentro de condiciones autoinmunes. Por ejemplo,
los pacientes con LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES
o lupus) están predispuestos a abortos espontáneos,
trombocitopenia y trombosis.

16. Mi corazon y sus
mitocondrias
 Depende de la energía generada en las mitocondrias.
 Defectos en la estructura y función mitocondriales.
enfermedades cardiovasculares:
 miocardiopatías hipertrófica
 defectos en la conducción cardíaca y muerte súbita,
 miocardiopatías isquémicas y alcohólicas y miocarditis.

17. insuficiencia cardíaca
Dramática disminución
en el contenido de
cardiolipina de miocardio
en la aparición de la
diabetes.
 The classification of diabetes mellitus as Type 1 and 2 was changed in 1997 from the old classification of Insulin-
dependent diabetes mellitus (IDDM) and Non-insulin-dependent diabetes mellitus (NIDDM).

18. Gracias!