MESA 7:
• Valencia Sigcha Gardenia 37
• Velasco Paucar Victor 38
• Velasco Salgado Graciela 39
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Comienza en
la 4°
semanana
Se transforma
en una foseta
otica
Se forma el
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membranoso
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Que
provienen
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Y estos
van a
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Porcion
sacular
Ductus
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Organo
espiral
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Terminan
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pilosas
Desarrollo embrionario del ...
Capsula
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Se
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Tanto la
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sera el
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remitida al servicio de Pediatría del Hospital Clínico
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Presenta un ingreso previo por una crisis convulsiva
secundaria a hipertermia y que en la actualidad
presenta retraso psic...
Se solicita estudio TC de peñascos en el que se
aprecia malformación del oído interno bilateral que
afecta a la cóclea y a...
Es una
malformación
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causada por la
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Antes de la
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Malformación congénita
del oído interno.
Displasia de Mondini
Ingresan por sospecha de HIPOACUSIA.
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 En cuanto al tratamiento,
diversos autores coinciden en
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Cóclea
Laberinto
posterior
Cápsula ósea de la
cóclea (dilatación
del acueducto
coclear)
Estructuras
vestibulares
hipoplási...
1. TERATOLOGIA GENETICA
rRNA12S localizado en
el ADN mitocondrial
GJB6 que codifica la
proteína conexina 30
SLC26A4 y OTOF...
2. OTRAS TERATOLÓGIAS
RUBEOLA
(SORDERA
CONGENITA)
Supone una
grave
amenaza
para el feto
Séptima y
octava
semana
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• Los problemas auditivos deberían ser reconocidos
y tratados tan tempranamente en la vida como
sea posible para aprovecha...
• Los recientes avances en la tecnología han
permitido el diagnóstico precoz de hipoacusia en el
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¿Qué gen no es causante de la srodera
congénita por lesión del oído interno?
• a) rRNA12S
• b) Pax 6
• c) GJB2
• d) ay b
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¿Qué gen no es causante de la srodera
congénita por lesión del oído interno?
• a) rRNA12S
• b) Pax 6
• c) GJB2
• d) ay b
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¿Qué estructura no ha sido afectada en este
caso de sordera congénita?
• a) Cóclea
• b) Cápsula ósea
• c) Membrana timpáni...
¿Qué estructura no ha sido afectada en este
caso de sordera congénita?
• a) Cóclea
• b) Cápsula ósea
• c) Membrana timpáni...
• Que falta de formarse a la 8va semana?
1. Cóclea
2. Vestíbulo
3. Conductos semicirculares
4. Todos los anteriores
5. Nin...
• El implante coclear reduce :
a) El aumento de meningitis
b) Falta de equilibrio
c) Dolor de cabeza
d) A y B
e) Ninguno d...
 Acerca de la malformación de Mondini mencionamos que representa el 30% de las
malformaciones congénitas del oído interno...
• http://www.sordic.org.ar/e-
congreso/2010/posters/105_PE_Miscelaneas.pdf
• http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Cochle...
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SORDEREA CONGENITA, LESION OIDO INTERNO

  1. 1. MESA 7: • Valencia Sigcha Gardenia 37 • Velasco Paucar Victor 38 • Velasco Salgado Graciela 39 • Yambay Miño Joseline 40 • Zambrano Bermúdez Ana 41
  2. 2. Comienza en la 4° semanana Se transforma en una foseta otica Se forma el laberinto membranoso Forma el conducto y el saco linfatico Dos regiones Utriculo y saculo Desarrollo embrionario del oido interno
  3. 3. Se forrman 3 diverticulo s 1° conductos semicircul ares Que provienen de los utriculos Y estos van a formar las ampollas Que contienen maculas Desarrollo embrionario del oido interno
  4. 4. Porcion sacular Ductus reuniens Organo espiral Ganglio espiral Terminan en las celulas pilosas Desarrollo embrionario del oido interno
  5. 5. Capsula otica Espacio perilinfatico Se forman las rampas Tanto la timpanica como la vestibular Su osificacion sera el laberinto oseo Desarrollo embrionario del oido interno
  6. 6. Paciente de 2 años de edad, sexo femenino, remitida al servicio de Pediatría del Hospital Clínico de Buenos Aires por sospecha de hipoacusia. Los padres de la niña creen que no oye, ya que no gira la cabeza cuando la llaman, ni emite ningún vocablo. Su llanto es monótono. Entre sus antecedentes destacan el ser una recién nacida de bajo peso, hija de madre diabética gestacional. SORDERA CONGENITA
  7. 7. Presenta un ingreso previo por una crisis convulsiva secundaria a hipertermia y que en la actualidad presenta retraso psicomotor y ponderal. La exploración ORL es completamente normal. Se realizan PEATC a los 15, 19 y 24 meses de edad, en los que no se obtienen ondas valorables a 105 dB en ninguno de los dos oídos. SORDERA CONGENITA
  8. 8. Se solicita estudio TC de peñascos en el que se aprecia malformación del oído interno bilateral que afecta a la cóclea y al laberinto posterior (fig. 1 y 2), estableciéndose el diagnóstico de displasia de Mondini bilateral. FIGURA 1 FIGURA 2 SORDERA CONGENITA
  9. 9. Es una malformación del oído interno causada por la detención del desarrollo del oído. Antes de la octava semana de gestación. Dando lugar a: Falta de formación de la cóclea , vestíbulo y los conductos semicirculares.
  10. 10. Malformación congénita del oído interno. Displasia de Mondini
  11. 11. Ingresan por sospecha de HIPOACUSIA. Presenta un cuadro en que no oye, ya que no gira la cabeza cuando la llaman, ni emite ningún vocablo. Su llanto es monótono.
  12. 12.  Entre sus antecedentes destacan el ser una recién nacida de bajo peso, con un ingreso previo por una crisis convulsiva secundaria a hipertermia y que en la actualidad presenta retraso psicomotor y ponderal.
  13. 13.  En cuanto al tratamiento, diversos autores coinciden en que el implante coclear multicanal no está contraindicado en estos pacientes, si se toman las medidas necesarias para contrarrestar el riesgo aumentado de meningitis ,consiguiendo buenos resultados con la rehabilitación.
  14. 14. IMPLANTE COCLEAR:
  15. 15. Cóclea Laberinto posterior Cápsula ósea de la cóclea (dilatación del acueducto coclear) Estructuras vestibulares hipoplásicas Conductos semicirculares hipoplásicos, dilatados, ausencia
  16. 16. 1. TERATOLOGIA GENETICA rRNA12S localizado en el ADN mitocondrial GJB6 que codifica la proteína conexina 30 SLC26A4 y OTOF son responsables de las HNS autosomicas recesivas El gen POU3F4hipoacusias ligadas al cromosoma X El gen GJB2 codifica la proteína conexina 26
  17. 17. 2. OTRAS TERATOLÓGIAS RUBEOLA (SORDERA CONGENITA) Supone una grave amenaza para el feto Séptima y octava semana Desarrollo defectuoso del órgano espiral
  18. 18. • Los problemas auditivos deberían ser reconocidos y tratados tan tempranamente en la vida como sea posible para aprovechar la plasticidad del sistema sensorial en desarrollo. • La intervención temprana, antes de los seis meses de vida, es considerada elemental en maximizar el período sensitivo del desarrollo para prevenir los retrasos frecuentemente observados en niños con moderada/severa pérdida auditiva, así como en aquellos con pérdida profunda en una etapa crítica en la adquisición del lenguaje. SORDERA CONGENITA
  19. 19. • Los recientes avances en la tecnología han permitido el diagnóstico precoz de hipoacusia en el período post natal utilizando métodos para evaluaciones audiológicas posteriores que permiten elaborar un diagnóstico antes de los 3 meses ,para iniciar una intervención por el equipo de salud y por los educadores especializados en niños sordos antes de los 6 meses de edad. SORDERA CONGENITA
  20. 20. ¿Qué gen no es causante de la srodera congénita por lesión del oído interno? • a) rRNA12S • b) Pax 6 • c) GJB2 • d) ay b • e) Todas son correctas
  21. 21. ¿Qué gen no es causante de la srodera congénita por lesión del oído interno? • a) rRNA12S • b) Pax 6 • c) GJB2 • d) ay b • e) Todas son correctas
  22. 22. ¿Qué estructura no ha sido afectada en este caso de sordera congénita? • a) Cóclea • b) Cápsula ósea • c) Membrana timpánica • d) Conductos semicirculares • e) Todas han sido afectadas
  23. 23. ¿Qué estructura no ha sido afectada en este caso de sordera congénita? • a) Cóclea • b) Cápsula ósea • c) Membrana timpánica • d) Conductos semicirculares • e) Todas han sido afectadas
  24. 24. • Que falta de formarse a la 8va semana? 1. Cóclea 2. Vestíbulo 3. Conductos semicirculares 4. Todos los anteriores 5. Ninguno de los anteriores
  25. 25. • El implante coclear reduce : a) El aumento de meningitis b) Falta de equilibrio c) Dolor de cabeza d) A y B e) Ninguno de los anteriores
  26. 26.  Acerca de la malformación de Mondini mencionamos que representa el 30% de las malformaciones congénitas del oído interno. En su forma típica, la cóclea no tiene más que una vuelta y media en lugar de las dos y media del oído normal. Corresponde a una detención en el desarrollo del oído entre el 58 y 70 día de gestación, debida a una embriopatía, infecciosa o tóxica, o bien a causa genética, aislada o asociada a un síndrome polimalformativo como la enfermedad de Klippel Feil o el síndrome de Pendred.  Debemos aclarar que existen dos formas de enfermedad aislada de Mondini hereditarias, una severa, de transmisión autosómica recesiva, y otra menos severa, con un simple aplastamiento de la cápsula ósea de la cóclea, de herencia autosómica dominante.  No hay paralelismo entre las lesiones histopatológicas y el déficit auditivo. La cóclea puede ser una sola cavidad quística o puede llegar a diferenciarse la espira basal. Por otra parte, las estructuras vestibulares pueden ser hipoplásicas o marcadamente dilatadas y los conductos semicirculares pueden faltar, ser hipoplásicos o estar dilatados.  Esta malformación se puede acompañar también de una dilatación del acueducto coclear lo que podría originar una fístula de líquido cefalorraquídeo, relacionada con una perforación de la platina del estribo, con otolicuorrea o meningitis.  En cuanto al tratamiento, diversos autores coinciden en que el implante coclear multicanal no está contraindicado en estos pacientes, si se toman las medidas necesarias para contrarrestar el riesgo aumentado de meningitis, consiguiendo buenos resultados con la rehabilitación.
  27. 27. • http://www.sordic.org.ar/e- congreso/2010/posters/105_PE_Miscelaneas.pdf • http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Cochlear_implant. jpg • http://www.sld.cu/sitios/otorrino/temas.php?idv=11371

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