hipoacusia

1. Hipoacusia Infantil
DRA. CAROLINA BARDALES

2. HIPOACUSIA
Es un déficit sensorial secundario a la pérdida o alteración de la función anatómica y/o fisiológica
del sistema auditivo, cuya potencial producción de discapacidad depende de la precocidad con la
que se realice el diagnóstico y se instaure el tratamiento
Se considera la alteración sensorial más frecuente del ser
humano.
Tobe RG, Mori R, Huang L, Xu L, Han D, Shibuya K. Cost-effectiveness analysis of a national neonatal hearing
screening program in China: conditions for the scale-up. PloS One. 2013;8(1):e51990
Una de las discapacidades más frecuentes a nivel mundial

3. PROBLEMA DE SALUD PÚBLICO
El impacto de la sordera infantil en nuestra sociedad, debido a las repercusiones que tiene en el
desarrollo emocional, académico y social del niño.
Afectando a cinco de cada mil recién nacidos vivos
Por ello, que el diagnóstico temprano de esta patología mediante programas de detección
precoz de hipoacusia sea prioritario en la actualidad.

4. AUDICIÓN
Es la vía principal a través de la cual se desarrolla el lenguaje y el habla.
Cualquier trastorno en la percepción auditiva de un niño, a edades tempranas, inevitablemente
afectará:
desarrollo lingüístico y comunicativo
los procesos cognitivos
la integración escolar, social y laboral.

5. NEURODESARROLLO DE LA VIA
AUDITIVA
El sistema auditivo se desarrolla de
forma evolutiva mediante un proceso
de maduración, que se inicia
aproximadamente a la tercera
semana después de la fecundación y
se prolonga hasta los 12 años de
vida postnatal.

6. Desarrollo
del oído
interno
Inicio:
3°semana
de
gestación.
Completo
para el
tiempo del
parto.
La
mielinización
de la vía
auditiva se
inicia en el 6°
mes de
gestación.
Al nacer
se ha
mielinizado
hasta la
tercera
neurona
(tubérculo
cuadrigémino
posterior).
Al 6to mes
de vida
postnatal se
mieliniza la
unión entre la
tercera y la
cuarta
neurona
(área 4l y 42 de
Brodmann).
Hasta los
2 años se
extiende
a áreas
asociadas
al lenguaje
(2l y 22de
Brodman
entre otras).
La corteza cerebral auditiva incrementa su espesor a
expensas de las capas profundas por migración hasta
los 12 años.
NEURODESARROLLO

7. El proceso de interconexión y tendido de redes
dendríticas reviste especial importancia para:
1- El desarrollo de las funciones psicomotoras.
2- La secuencia del neurodesarrollo.
3- Las funciones del aprendizaje.
4- La comunicación.
5- Especialmente entre el tercer trimestre de
gestación y el segundo año de vida postnatal.

8. La potencialidad es máxima desde el nacimiento hasta los 2 años de vida (período crítico) y con
la que se obtienen óptimos resultados.
A partir de los 2 a 5 años decrece.
La pérdida de audición infantil es un importante problema de salud por las consecuencias que
tiene en el desarrollo emocional, académico y social del niño
En 1993 la Declaración del Consenso de los National Institutes of Health (NIH) estableció que
los problemas auditivos deberían ser reconocidos tan tempranamente en la vida como sea
posible, (lo aconsejado sería antes del sexto mes de vida)
El proceso de rehabilitación pueda aprovechar completamente la plasticidad del sistema
sensorial en desarrollo.
Hoy escapa a cualquier duda la necesidad de detección precoz cuyo objetivo es el tratamiento
temprano de la hipoacusia sobre todo en la etapa prelocutiva (primeros 2 años de vida).

9. RECUERDO ANATÓMICO
Y FISIOLÓGICO
DEL OÍDO Y LA VIA AUDITIVA

10. Oído externo
Oído medio
Pantalla de
recepción de
sonido
Caja de conducción
y amplificación del
sonido
Unidad de
transformación a
energía eléctrica
OÍDO: ÓRGANO SENSORIAL DE AUDICIÓN Y
EQUILIBRIO

11. RECEPTOR AUDITIVO:
ORGANO DE CORTI
CELULAS CILIADAS INTERNAS
CELULAS CILIADAS EXTERNAS
MEMBRANA TECTORIA
FIBRAS NERVIOSAS
NERVIO COCLEAR
sinapsis con las
dendritas de las
células ganglionares
transformación de
estímulos acústicos
mecánicos en
impulsos eléctricos
que circularán por la
vía auditiva
propiedades contráctiles
que responden a la
estimulación sonora
amplificación de las ondas
que se transformarán en un
potencial de acción en el
nervio auditivo

12. N. COCLEARES
COMPLEJO OLIVAR
LEMINISCO LATERAL
COLICULO INFERIOR
N. GENICULADO MEDIAL
CORTEZA AUDITIVA
La información auditiva se transmite desde la cóclea hasta la corteza auditiva a través de múltiples estaciones sinápticas
VIA AUDITIVA ASCENDENTE

13. Se considera la alteración sensorial
más frecuente del ser humano y
una de las discapacidades más
frecuentes a nivel mundial.
HIPOACUSIA. Definición
Disminución de la percepción auditiva por afectación del oído bien unilateral o bilateralmente que
se traduce en umbrales mayores de 20 decibelios (dB SPL)

14. HIPOACUSIA. Clasificación.
Extensión
Momento de aparición
Grado de hipoacusia
Edad de aparición
Etiología
Localización
UNILATERAL O BILATERAL
PRELOCUTIVA – PERILOCUTIVA – POSTLOCUTIVA
LEVE – MODERADA – SEVERA - PROFUNDA
CONGÉNITA – APARICIÓN TARDÍA
HEREDITARIA - ADQUIRIDA - IDIOPÁTICA
CONDUCTIVA – NEUROSENSORIAL - MIXTA

15. GRADO DE HIPOACUSIA
LEVE: (21 a 40 dB)
• Sólo aparecen problemas en ambientes
ruidosos o con voz baja.
• Niño oye todo PERO sólo comprende parte de
los escuchado
• Pérdida de atención en clases
• Dificultad para hablar en grupos
• Dislalias (alteración discriminación de
fonemas)
• Retraso de lenguaje y del habla
• Desapercibidas
• Causan bajo rendimiento escolar

16. GRADO DE HIPOACUSIA
MODERADO (41 a 70 dB).
• El lenguaje aparece espontáneo pero con
retraso
• Dificultades fonoarticulares
• Necesitan apoyarse en la lectura labial
• Presentan problemas importantes de
comprensión en ambientes ruidosos y en
grupos

17. GRADO DE HIPOACUSIA
SEVERA (71 a 90 dB)
• Discriminan sonidos del entorno frente a sonidos
del habla
• PERO la audición residual no es funcional por sí
sola
• Aprendizaje es difícil, lento y a veces, muy limitado
• Solo se oye cuando se grita o se usa amplificación,
y no se desarrolla el lenguaje sin ayuda

18. GRADO DE HIPOACUSIA
PROFUNDA (>90 dB)
• Comprensión NULA incluso con amplificación
• Difícil adquirir lenguaje. Depende de la lectura
labial y tanto la voz como la inteligibilidad del
habla están muy alteradas
• No se produce un desarrollo del lenguaje
espontáneo

19. Hipoacusia: Según etiología

20. HIPOACUSIA: Según su localización
Hipoacusia de transmisión o conductiva: en
estructuras del oído externo y medio.
Hipoacusia neurosensorial o de percepción:
estructuras del oído interno
Hipoacusia central: afectación de los centros
cerebrales con compromiso del procesamiento
de la información auditiva a nivel cortical.

21. HIPOACUSIA: De transmisión o
conductiva
Alteración compromete oído externo y/o medio
Con pronóstico favorable y leves consecuencias
para el lenguaje, siempre que se realice el
tratamiento adecuado farmacológico, quirúrgico
y/o audioprotésico
Tapón de cerumen impactado
Cuerpo extraño
Infecciones agudas : OMA
Acumulación de secreciones: OMS
Alteraciones en forma y tamaño:
congénitas o post traumáticas
Transmisión
Amplificación

22. Microtia
Las malformaciones graves del oído
externo y del oído medio, tales como
la ausencia de CAE y de la
membrana timpánica y la fusión de
los huesecillos, provocan una pérdida
auditiva de 60 dB
la cóclea es normal
La hipoacusia es suficientemente
grave como para comprometer la
adquisición del lenguaje
Ausencia de CAE
Oreja pequeña o
ausente
Cadena osicular
deformada

23. Síndrome de Down
Hipoacusia de conducción
• Conducto auditivo externo estrecho
Tapones ceruminosos
• Hipodesarrollo de tercio medio facial
• Hipotonia
• Mal manejo de secreciones mucosas
• Disfunción de TE
Otitis media secretoras
Solo 4% tendrá hipoacusia neurosensorial
Tapón
ceruminoso
Otitis
media
secretora

24. HIPOACUSIA: De percepción o
neurosensorial
Cocleares o sensoriales
◦ Células ciliadas del Órgano de Corti
Retrococleares o neurales
◦ vía nerviosa que conduce el impulso eléctrico,
bien a nivel periférico (nervio coclear) o central
(tronco cerebral y centros superiores hasta la
corteza cerebral)
HNS infantil se localiza, generalmente, a nivel de las
células ciliadas y se debe a una degeneración o
agenesia celular
Secuelas infecciosas - Alteraciones traumáticas
Por medicamentos - Por ruido
Congénitas

25. HIPOACUSIA: Mixta
Aquella participan mecanismos de
transmisión y neurosensoriales
Se originan por varias lesiones coexistentes
que afectan al mismo tiempo al sistema
auditivo periférico y central Por ello, que
cualquier sordera superior a 60 dB implica
una pérdida neurosensorial pura o mixta .

26. NEUROPATIA AUDITIVA
Enfermedades caracterizadas por una función normal de las células ciliadas externas y una
función anormal o ausencia de la misma del nervio auditivo.
No está completamente entendida
Las medidas fisiológicas de la función auditiva muestran:
◦ OEA normales, que sugieren un funcionamiento normal de las células ciliadas externas
◦ PEATC atípicos o ausentes, que sugiere una disfunción de la conducción nerviosa
Por ello, que sea prioritario identificar a los niños que presentan riesgo de neuropatía
auditiva para someterlos a PEATC, aunque tengan unas OEA normales.
Puede pasar
desapercibido

27. Riesgo de padecer neuropatía
auditiva
Lactantes con complicaciones neonatales atendidos en UCIN
Niños con historia familiar de hipoacusia infantil
Lactantes con hiperbilirrubinemia grave
Hipoxia-isquemia perinatal aguda.
No se conocen ni la prevalencia ni la historia natural de la neuropatía auditiva en neonatos, aunque puede
ocurrir en 19.5% de los RN con pérdida auditiva

28. HIPOACUSIA INFANTIL
Representa un problema de salud importante.
Las inmediatas repercusiones que tiene sobre el desarrollo intelectual, cognitivo, emocional,
lingüístico y social del niño.
Los déficits de la audición congénitos o adquiridos en el período neonatal constituyen un grave
trastorno sensorial que afecta, en los casos más severos, al desarrollo del habla y del lenguaje,
ocasionando por ello serias dificultades psicológicas
Demostrado que la aparición precoz de una sordera durante los primeros seis meses de vida
interfiere con el desarrollo normal del habla y del lenguaje oral.

29. La habilidad del cerebro de aprender lenguaje y la
palabra disminuye en el tiempo de deprivación
auditiva, entonces demos a los niños la mejor
posibilidad de aprender a oír y hablar haciendo una
identificación temprana. La plasticidad neural es
muy importante en la audición.

30. FRECUENCIA DE LA HIPOACUSIA
INFANTIL
La epidemiología de la hipoacusia neonatal permanente no se conoce con precisión ya que varía
dependiendo de la edad, el grado de pérdida auditiva y la existencia de factores de riesgo
Según la Organización Mundial de la Salud la incidencia de :
Hipoacusia severa (> 70 dB) 1 ‰ RN
Hipoacusia moderada (> 40 dB) 3 ‰ RN
Hipoacusia de cualquier grado 5 ‰ RN

31. Es superior a la de otras enfermedades congénitas como:
◦ Hipotiroidismo (1 por 3.500)
◦ Fenilcetonuria (1 por 14.000)
Se considera:
◦ tres veces más frecuente que el síndrome de Down
◦ seis veces más que la espina bífida
◦ alrededor de 25 veces más frecuente que el hipotiroidismo
Esta incidencia puede considerarse baja para la realización de un programa de cribado universal

32. PRUEBAS DE DETECCION DE
HIPOACUSIA
La pérdida auditiva en RN y lactantes no es fácil de detectar mediante los procedimientos clínicos
rutinarios u observación del comportamiento
Sin programas específicos de detección precoz de hipoacusia congénita, la edad media del
diagnóstico se situaría entre 2,5-3 años
Pérdida auditiva de severa a profunda o discapacidades múltiples suelen detectarse antes de que
cumplan 30 meses
los niños con pérdidas de leves a moderadas a menudo
no son identificados hasta la edad escolar

33. El despistaje de estos niños evita, el «etiquetado»
con otras connotaciones sensoriales y psicológicas más importantes.

34. «distraído»
El umbral auditivo está disminuido y no logra por
ello, seguir el ritmo normal de las explicaciones .
«malcriado»
«hiperactivo» «antisocial»
«retrasado»

35. METODOS OBJETIVOS DE DETECCION
• Aplicación a cualquier edad, desde los primeros días de vida.
• Aplicación en sujetos con deficiencias mentales, autistas y niños con trastornos de conducta, que
impiden el uso fiable de otros métodos.
• Alta sensibilidad, que permite afirmar la existencia de una pérdida auditiva, incluso a nivel subclínico.
• Información topográfica acerca de la porción del sistema auditivo donde radica la lesión
son los únicos seguros durante el periodo
de lactancia y los primeros años de vida
EMISIONES OTOACUSTICAS
POTENCIALES EVOCADOS
AUDITIVOS DE TRONCO
CEREBRAL

36. EMISIONES OTOACUSTICAS E.O.A.

37. EMISIONES OTOACUSTICAS
Es la energía acústica generada por las células ciliadas externas del órgano de Corti que se
registran en el CAE
Existen distintos tipos de OEA:
Espontáneas: producidas sin que exista estímulo sonoro.
Provocadas: producidas tras un estímulo sonoro
Evocadas transitorias: estímulo clic de 80 ms - intensidad de 80-87 dB.
Son las utilizadas en el cribado de hipoacusia en RN

38. E.O.A. Características
Son objetivas
No son invasivas (CAE)
Pueden ser registradas en el 99% de los oídos con audición normal . Umbral tonal < 30-40 dB HL
Sólo intervienen las células ciliadas externas del órgano de Corti, esto nos permite realizar un
diagnóstico diferencial de lesiones neurales versus sensoriales
El tiempo de realización es breve: entre dos y tres minutos para cada oído.
No precisa de personal altamente especializado
Es de bajo coste
Es una técnica sencilla, eficaz, de fácil interpretación y relativa inmunidad al nivel de ruido ambiental

39. FACTORES QUE VAN A INFLUIR EN LA NECESIDAD DE REPETIR
LA PRUEBA
OEA son sensibles a la obstrucción del CAE, derrame del oído medio u ocupación por
vérnix o cera, una situación muy común en las primeras 24-48 horas de vida del RN
Es preciso que el niño esté dormido
En una habitación tranquila, con el menor nivel de ruido posible
Realizar la prueba antes del alta hospitalaria, preferiblemente a las 48 horas de vida
NOTA: se deben realizar al menos dos veces en los RN a término sanos antes de
remitirlos a la realización de los PEATC

40. POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO
CEREBRAL
Representación gráfica de la actividad del nervio y de la
vía auditiva hasta su entrada en el encéfalo
Provocados por una estimulación acústica (clic o
chasquido)
enmascarando el lado contralateral con ruido blanco
Trazado eléctrico recogido mediante electrodos de
superficie colocados en la piel

41. PEATC están constituidos por varias ondas
de vértice positivo que aparecen en los
primeros 10 ms posteriores al estímulo.
En este esquema cada onda representa una
estación de relevo auditivo

42. PEATC
Ondas I-II : Cóclea y nervio auditivo
Onda III : núcleos cocleares
Onda IV : complejo olivar superior
Onda V : lemnisco lateral y colículo inferior
La onda V es la última en desaparecer al disminuir la intensidad del registro y por tanto, la que se
utiliza para determinar el umbral auditivo al realizar audiometrías por PEATC
Latencia de las ondas I,II,V
Intervalo I-III, III-V y I-V

43. PEATC: Aplicaciones Clínicas
Detección del umbral auditivo
Diagnóstico topográfico de las hipoacusias neurosensoriales (retrococlear)
Utilizados en programas de cribado auditivo en RN con alto riesgo de padecer hipoacusia -
LIMITADO
PEATC-A : análisis automático informatizado de la respuesta auditiva troncoencefálica de un RN
a partir de un patrón de respuestas almacenadas obtenidas a partir de PEATC de lactantes con
audición normal
El test es una prueba sencilla, rápida, valida y fiable que explora la vía auditiva

44. Criterios de “pasa” de las pruebas de
detección.
la desventaja del coste del equipo y consumibles y la necesidad de mayor tiempo para el desarrollo
de la prueba en comparación con las OEA

45. TEST IDEAL CRIBADO AUDITIVO:
REQUISITOS
Ser sensible y específico para que pocos casos de hipoacusia pasen
desapercibidos y pocos casos no hipoacúsicos sean falsamente
identificados.
Debe haber un adecuado punto de corte que diferencie bien entre los
sujetos normales y los patológicos.
Ser aplicable al 100% de la población sin poner en riesgo a la misma, siendo
una técnica no invasiva y que requiera poco tiempo para su realización.
Debe permitir que el programa de cribado sea abordable desde el punto de
vista económico
no hay que olvidar que ninguno de estos dos métodos evalúan audición, más bien, son un medio
objetivo para estimar la probabilidad de función auditiva adecuada en el RN
E. O.A.
P.E.A.T.C.

46. ◦ EMISIONES OTOACÚSTICAS
◦ sensibilidad :86% al 100%
◦ especificidad : 83% al 95%
• PEATC
• sensibilidad : 97-100%
• especificidad : 86-96%.
VALORACION DE LA PRUEBA
DIAGNOSTICA
La prueba de OEA no es excluyente de los PEACT ni
éstos de aquélla, sino que son PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS

47. En los programas de cribado basados en las OEA, los niños que presenten FACTORES DE
RIESGO de hipoacusia retrococlear han de ser sometidos a una prueba complementaria
mediante PEATC-A
PEATC diagnóstico aunque hayan superado las OEA, con el fin de evitar los FALSOS
NEGATIVOS asociados a la existencia de una neuropatía auditiva

53. En este modelo estratégico, para la población sin FR, la detección debe basarse en un alto grado
de sospecha y en preguntas sistemáticas a la familia en los controles de salud sobre la audición
del niño, en la exploración de la reacción al sonido y en el seguimiento de la adquisición del
lenguaje verbal