6. LABERINTO MEMBRANOSO
Suspendido dentro de la perilinfa y encerrado por
el laberinto oseo
22–23 SDG hay engrosamiento ectodérmico forma
el otoquisto este formara el laberinto membranoso
Ductus Reuniens
Conducto periótico
Conducto endolinfático
10. CITOMEGALOVIRUS CONGÉNITO
Infección viral congénita más común
Causa más común de pérdida auditiva no genética
Se aisló de la perilinfa y dentro del tejido del oído
interno.
CC: ictericia, hepatoesplenomegalia,
trombocitopenia, calcificaciones intracraneales,
microcefalia y coriorretinitis
11. CMV CONGÉNITO
1 de cada 150 nacimientos = 30,000 niños por
año en EEUU
Discapacidad 15-20%
Perdida auditiva progresiva, fluctuante bilateral.
RN la audición puede ser normal
12. CMV CONGÉNITO
Diagnostico:
• Aislamiento del virus PCR
• Orina, saliva, sangre o fluidos corporales
• Primeras 2 a 3 semanas de vida.
80% de los nacidos con CMV congénito
nunca presentan síntomas ni discapacidad
13. CMV CONGÉNITO
Enfermedad de inclusión citomegalica 5%
• SNHL en 50%
• Bilateral
• Simétrica
• Severa
• Altas frecuencias
7-15% SNHL Bilateral
Carga viral esta asociado a riesgo de padecerlo
14. CMV CONGÉNITO
1970, Davis y colegas cultivaron CMV de
perilinfa en autopsia de un bebé con CID
Había cambios en todo el sistema
endolinfático.
Poco daño histológico en nervio auditivo y
vestibular.
Células CMV con cuerpos de inclusión en
células marginales de la estría vascular y
epitelio no sensorial del aparato vestibular.
15. La participación del CMV en las
estructuras endolinfáticas
(reguladoras de potasio) puede
ser responsable de la SNHL
observada en estos pacientes
ADN viral del CMV persistir
dentro del oído interno por años
16. TRATAMIENTO
• Inmunización Gammaglobulina del CMV
• Terapia antiviral oral (Valanciclovir
8g/día)
Mujeres
embarazadas
con infección
primaria por
CMV:
• Ganciclovir intravenoso (IV) (inhibiendo
la ADN polimerasa vira)
• Tx durante 1er mes de vida no tuvieron
deterioro de la audición a los 6 meses.
Recién nacidos
con CMV
sintomático
congénito:
17. SEGUIMIENTO
DE LOS
PACIENTES
Evaluación cada
3 a 6 meses
durante los
primeros 3 años
y luego cada
año
Implantación
coclear en los
casos de SNHL
grave a
profunda.
En formas graves
de CMV
congénito
pueden sufrir
discapacidades
mentales
18. RUBEOLA CONGÉNITA
Detectado en
1939: epidemia
en austalia
Sarampión
alemán
Vacuna 1969:
casos
Nacen
> 100,000/
año
~ 50% tiene
discapacidad
auditiva
19. RUBEOLA CONGÉNITA
Transmisión
transplacentaria.
• Mayor riesgo de infección congénita
• Pérdida auditiva posterior
Durante el
primer trimestre
• Infección asintomática
• Parecen sanos al nacer
• 10-20% desarrollarán SNHL
Durante segundo
y tercer
trimestres
20. RUBEOLA CONGÉNITA
Tétrada de Gregg:
• Microcefalia
• Defectos cardíacos
• Pérdida de audición SNHL
• Cataratas.
Afecta a las frecuencias medias.
• 55% tenía pérdida auditiva profunda
• 30% tenía pérdida auditiva grave
• 15% tenía pérdida auditiva de leve a moderada
22. DIAGNÓSTICO
1) Detección de ARN específico en
cultivos de orina o garganta
durante las primeras semanas de
vida
2) Ac IgM contra en suero de el
recién nacido.
3) Aumento en el título de
anticuerpos contra la rubéola en un
bebé durante los primeros meses
de vida que no recibieron la
vacuna contra la rubéola.
23. ANOMALÍAS EN RUBEOLA CONGÉNITA
Degeneración
cocleo-sacular
Atrofia de estría
vascular y
membrana de
Reissner
Membrana
tectorial anormal
Neuroepitelio
vestibular y
nervios sanos
24. TRATAMIENTO
De apoyo En casos de pérdida
auditiva de severa a
profunda:
implantación coclear.
25. VIRUS DEL HERPES SIMPLE CONGÉNITO.
1 de cada 3,000
a 20,000 nacidos
vivos.
Trasmisión mas
común: al
momento del
parto vaginal.
Se presenta en
forma
diseminada
Encefalitis :
hipoacusia
permanente
La incidencia de
SNHL: 10%.
DNA por PCR en
ganglio espiral
Tratamiento:
aciclovir y
prednisona
27. SÍFILIS CONGÉNITA
Espiroqueta, Treponema Pallidum
Transmisión en parto vaginal o
postnatal.
CDC: 8 casos por 100,000 nacidos
vivos en los Estados Unidos en 2011
28. SÍFILIS CONGÉNITA
Temprana o infantil:
• Hepatoesplenomegalia, erupción
papular, secreción nasal,
pseudoparálisis de una extremidad,
pérdida de audición y síntomas
vestibulares
29. SÍFILIS CONGÉNITA
Tardía en la infancia, adolescencia o
adultez
• Deformidad de la nariz de silla de
montar, espinillas de sable, Triada de
Hutchinson, pérdida de la audición y
molestias vestibulares.
30. SÍFILIS CONGÉNITA
Pérdida de audición ocurre en hasta el 38%
En niños
• Repentina, bilateral y grave.
En adultos
• Progresiva, asimétrica, discriminación deficientes,
síntomas similares a la enfermedad Meniere, tinnitus y
ataques vestibulares
31. SÍFILIS CONGÉNITA
Sífilis congénita temprana:
“Meningo-neuro-laberintitis”
• Infiltración leucocítica con endarteritis y fibrosis
con cambios degenerativos de los elementos
sensoriales y neurales dentro del laberinto
Sífilis congénita tardía:
• Osteítis de la cápsula ótica con afectación
secundaria del laberinto membranoso e hidrops
endolinfática.
32. PRUEBAS RECOMENDADAS:
Los bebés con FTA-ABS positiva: realizar
prueba VDRL y un examen físico.
• Niveles > 4 veces que el título de la madre =
enfermedad más grave
Placenta y cordón umbilical realiza
microscopía de campo oscuro.
Realizar prueba de VIH
33. TRATAMIENTO
10 días de penicilina G
acuosa cristalina (3-4 mill U
c/4h)
1.8 mill U Procaínica/ día
por 3 semanas
Prednisona 30-60mg al día
por 7 días.
El tratamiento apunta a
detener la progresión de la
enfermedad
Carece del beneficio a largo
plazo respecto a los
resultados auditivos.
35. TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA
1 de cada 10.000 recién nacidos.
La mayoría de los recién nacidos son
asintomáticos.
Pérdida de audición en recién nacidos
infectados: 0% a 26%
36. DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO.
Determinación de anticuerpos (IgM e
IgG)
El tratamiento consiste en 12 meses
de medicación antiparasitaria
Reducción en las tasas de SNHL
cuando hay alto cumplimiento y el
inicio temprano del tratamiento
38. INFECCIONES LABERÍNTICAS MENINGOGÉNICAS
Meningitis puede ser:
• Invasión bacteriana, viral, micótica, parasitaria o
tóxica del espacio subaracnoideo.
4100 casos/anuales de meningitis
bacteriana
500 muertes asociadas
39. INFECCIONES LABERÍNTICAS MENINGOGÉNICAS
Recién nacidos:
• Escherichia
coli,
Streptococcus
del grupo B y
Listeria
monocytogenes
Niños:
• Streptococcus
pneumoniae,
Neisseria
meningitidis y
Haemophilus
influenzae tipo
B (HIB)
Adolescentes y
adultos:
• N.meningitides
S.pneumoniae.
Vacuna HIB en
1990
• Reducción #
meningitis por
HIB.
40. INFECCIONES LABERÍNTICAS MENINGOGÉNICAS
Las tasas de pérdida de audición: 35%
Pérdida de audición de severa a profunda
Propagación:
• Acueducto coclear
• Área cribosa del CAI
• Vía vascular
• Anomalías óseas traumáticas o congénitas entre el
laberinto y el espacio subaracnoideo y el saco
endolinfático.
41. DIAGNOSTICO:
Historia clínica y Audiometría
Cuadro clínico: letargo, fiebre, rigidez del
cuello, fotofobia y dolor de cabeza.
• En bebés y niños pequeños, los síntomas variables
Emisión otacústicay potenciales evocados.
SNHL + antecedentes de meningitis =
compromiso laberíntico.
42. INFECCIONES LABERÍNTICAS MENINGOGÉNICAS
La tomografía
computarizada
postmeningítico: osificación
de las estructuras
laberínticas
La ototoxicidad antibiótica
IV = posible etiología de
la SNHL.
Huesos temporales: fibrosis
y osificación en el
laberinto en porciones
basales de la cóclea
43. TRATAMIENTO
Antibióticos IV dirigido a cultivo.
Inicio temprano tx: prevención de secuelas a largo
plazo asociadas con la meningitis.
Esteroides al inicio: disminuye riesgo de laberintitis
osificante.
Sordera grave a profunda: implante coclear
44. INFECCIONES DEL LABERINTO MENINGOGÉNICAS
NO BACTERIANAS
Etiología:
Virales, fúngicas,
parasitarias y
tóxicas.
La meningitis viral o
meningitis aséptica, no
se asocia con la
pérdida de audición.
SNHL en hasta el 30%
de los pacientes
infectados
46. INFECCIONES DEL LABERINTO MENINGOGÉNICAS
NO BACTERIANAS
La meningitis parasitaria:
meningoencefalitis amebiana primaria
• Rara y mortal.
Meningitis por enfermedad maligna,
medicamentos y lesiones en la cabeza.
48. LABERINTITIS SUPURATIVA
Complicación de otitis
media aguda o crónica,
timpanomastoiditis
crónica o apicitis
petrosa.
Bacteriano
Fúngica
(inmunocomprometidos)
S. Pneumoniae, H.
Influenzae, Moraxella
catarrhalis, P.
aeruginosa, S. aureus
Propagación por
ventanas ovaladas y
redondas
49. LABERINTITIS SUPURATIVA
Vértigo + SNHL
Enfermedad aguda o crónica del oído medio y/o
mastoidea.
Perdida auditiva severa a profunda y permanente
Puede extendiéndose hacia el espacio subaracnoideo
por el acueducto coclear o el área de cribosa
50. TRATAMIENTO
Quirúrgica temprana + antibióticos dirigidos al cultivo.
Tubos de miringotomía y timpanostomía en otitis media
aguda sin afectación masiva ósea, laberintica o mastoidea.
Mastoidectomía: timpanomastoiditis aguda o crónica.
51. INFECCIONES LABERÍNTICAS VIRALES
Parotiditis (Paperas) :
• Enfermedad viral caracterizada por la
inflamación unilateral o bilateral de las
glándulas parótidas.
Causada por un paramixovirus
Transmisión por gotitas respiratorias.
Vacunación
53. PAROTIDITIS:
Complicaciones graves : Encefalitis, orquitis y
SNHL.
La incidenc de SNHL: 1 en 20,000 casos.
Diagnóstico es clínico
Confirmar el diagnóstico: detección serológica de
anticuerpos IgM específicos y el aislamiento viral
(mediante un hisopo oral) a través de RT-PCR
54. PAROTIDITIS
Es un virus que se han aislado del oído interno.
Los cambios histopatológicos en el laberinto:
• Atrofia de la estría vascular y el órgano de Corti
• Colapso de la membrana de Reissner.
Vacuna contra las paperas en 1967
El tratamiento de SNHL
• Aparato auditivo si es unilateral
• Implantación coclear en afectación bilateral y severas
55. LABERINTITIS POR SARAMPIÓN
Enfermedad viral
caracterizada por fiebre,
tos, coriza, conjuntivitis,
erupción descendente y
lesiones orales conocidas
como manchas de koplik
Paramixovirus
Extremadamente
contagioso, a través de
gotitas respiratorias
Aproximadamente 20
millones de casos de
sarampión ocurren cada
año
56. LABERINTITIS POR SARAMPIÓN
Complicaciones:
• Numonía, infección del oído medio y encefalitis.
• La panencefalitis esclerosante subaguda es un trastorno
neurológico progresivo y poco frecuente que ocurre meses o años
después de la infección por sarampión y con frecuencia resulta
en la muerte.
La SNHL 10% de los casos de sordera infantil
Incidencia de SNHL se estima en 0,1%
57. LABERINTITIS POR SARAMPIÓN
La SNHL:
• Bilateral y severa
• Pérdida moderada
• Función vestibular afectada
en algunos individuos
Los órganos terminales
vestibulares también
muestran atrofia de sus
epitelios sensoriales.
Tratamiento:
Amplificación o
implante coclear si la
pérdida es grave
58. LABERINTITIS POR VARICELA ZOSTER
Familia Herpesviridae
En adultos
Lesiones vesiculares dolorosas, distribución de nervios
sensoriales en la cara o el tórax.
Reactivación del VZV,
Incidencia de síndrome de Ramsay Hunt 0,3 y 18%.
59. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT
CC: dolor en oreja,
erupción vesicular
que involucra del
CAE y parálisis
facial.
La SNH y tinnitus
50% de los
pacientes
Afectación V y IX a
XII
Diagnóstico clínico
Confirmarse: Cultivo
Detección de ADN
viral por PCR
60. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT
Cambios
histopatológicos en
el laberinto
Células inflamatorias en el
nervio auditivo y modiolus,
degeneración neuronal del
ganglio espiral, la estría
vascular, el órgano de Corti
y los canales semicirculares.
Tratamiento:
Corticosteroides
orales
Antivirales orales.
61. VIH
Retrovirus que ataca
las células CD4,
produce SIDA.
SNHL cercanas al
30%, y las quejas de
Cc: mareo, tinnitus y
plenitud auditiva s
2 veces mas riesgo
de SNHL
Susceptibles a
infecciones
oportunistas
El tratamiento:
antirretroviral y
profilaxis contra
infecciones
oportunistas.
62. SÍFILIS ADQUIRIDA
La sífilis primaria:
• Chancro en el sitio de la inoculación y carece de sintomatología del oído
interno
En la sífilis secundaria:
• Erupción cutánea, fiebre y adenopatías, pueden aparecer meningitis.
La sífilis terciaria:
• Muchos años después de la infección inicial, neurosífilis y afectación
cardiovascular.
63. SÍFILIS ADQUIRIDA
La pérdida de audición y síntomas vestibulares
son comunes en sífilis terciaria.
Neurosífilis sintomática: pérdida auditiva se
acercan al 80% .
La pérdida auditiva neurosensorial
SNHL es progresiva, con fluctuación, asimetríca,
bilateral sin ataques de vértigo
64. SÍFILIS ADQUIRIDA
Los hallazgos en el hueso temporal:
Osteítis recurrente con infiltración de células redondas,
destrucción del laberinto óseo e hidrops endolinfática
asociada.
La obstrucción resultante del conducto endolinfático
puede ser la causa de la hidrops endolinfática.
66. INFECCIONES IDIOPÁTICAS DEL LABERINTO
La SSNHL idiopática (ISSNHL) : pérdida de 30 dB en tres
frecuencias consecutivas en 72 horas o menos
La neuritis vestibular suele ser idiopática
• Aparición repentina de vértigo severo que dura varios días.
• Si la SNHL acompaña a un episodio similar al descrito para la neuritis vestibular,
la afección suele denominarse laberintitis.
Tratamiento: corticoesteroides