1. Tumores cerebrales en Radiología
Pediátrica
Dr. Josué Perdomo Rodríguez.
Especialista en Imagenología.
Depto. Imagenología Hospital Pediátrico-Cienfuegos-Cuba 2017
2. Técnicas imagenológicas en el diagnóstico
de los tumores intracraneales
1.RX. simple: A.P. Lateral. Towne
Calcificaciones (desplazadas o patológicas)
Hiperostosis
Osteólisis
Signos de HTE (niños/adultos)
2.Neumoencefalografía (poco uso).
3.Ventriculografía(poco uso).
4.Cisternografía(poco uso).
5.Doppler transcraneal.
6.TAC simple y contrastada.
7.SPECT. TEP (TAC/IRM).
8.IRM: T1, T2, STIR, FLAIR, GE, AngioRM, Espectroscopia por IRM, IRM de difusión,
IRM de perfusión.Técnica de BOLD, Imaginología molecular y otras.
5. Técnica de T2 y GE en un Glioblastoma multiforme
Joven de 17 años portador de un Glioblastoma multiforme.
IRM T2 CA (a) IRM GE T2 (b). Hay una masa tumoral situada en la región septal
que oblitera completamente la porción anterior del fórnix.
6. Técnicas de avanzadas de la IRM de alto campo
Ellas proporcionan secuencias que ofrecen información fisiológica y de la
composición química de algunos procesos tumorales y consisten en:
• Estudio del movimiento de la molécula del agua, libre y restrictiva (Difusión).
• Análisis de la integridad microvascular (Perfusión).
• Detección de los cambios químicos de las masas tumorales (Espectroscopia).
• Imágenes que dependen del nivel de oxígeno sanguíneo (BOLD).
• Imaginología molecular.
7. Espectroscopia IRM
Los principales hallazgos de la espectroscopia del protón H en las
neoplasias cerebrales incluye:
•Elevación de los picos de señales de lípidos, lactosa, colina, creatina y
mioinositol.
•Reducción del pico de señales del NAA.
•Valor para conocer grado de agresividad y diferenciar entre lesión
primaria y metastásica.
8. Espectroscopia del protón H
• NAA = N-acetilaspartato.
• Cr = Creatina.
• Cho = Colina
• Relaciones Cho/Cr y NAA/Cr
• LAC =Lactato
• Mio=Mioinositol
9. Hallazgos de las técnicas de IRM especializadas en las neoplasias intraxiales del cerebro
Hallazgos en la IRM
Neoplasias
Primarias Secundarias
Espectroscopia
Señal de los lípidos (ppm) Elevada entre 0,9 y 1,3. Elevada entre 0,9 y 1,3.
Señal del lactato (ppm)
Elevado 1,33 en los tumores
muy agresivos.
Elevado 1,33
Señal de NAA (ppm)
Reducida 2,2 en las lesiones
muy agresivas
Elevada por encima de 2,02
Señal de la colina
(ppm)
Elevada por encima de 3,2 en
tumores muy agresivos
Elevada 3,2
Señal del mioinositol
(ppm)
Elevada a 3,55 en los tumores
muy agresivos
-
Difusión Valor del ADC
Variable 0,82 - 2,73 x 10-3
mm2/seg
Elevado
Perfusión Valor del rTBV
Tiende a aumentar con el grado
de agresividad
Elevado
10. Papel de la IRM
En general el papel de la Imagenología, en especial de la IRM en el manejo de los
tumores intraxiales del SNC puede dividirse en el:
• Diagnóstico y clasificación del tumor.
• Planificación del tratamiento.
• Cálculo de la tasa de supervivencia Postratamiento.
Ello se ha logrado, en especial, con el empleo de técnicas avanzadas, tales como la:
• IRM de Perfusión.
• IRM de Difusión (incluyendo la técnica de difusión-tensor), Espectroscopia-IRM.
• Las técnicas que dependen del nivel de oxigenación (BOLD).
• Imagenología molecular.
11. Clasificación histológica según el origen celular
GRUPO TIPO DE CÉLULA NEOPLASIA
CÉLULAS
GLIALES
ASTROCITOS
Astrocitomas bien
diferenciados: fibrilar y
pilocítico.
Astrocitomas
moderadamente
diferenciados.
Astrocitomas mal
diferenciados o anaplásicos.
Glioblastoma multiforme.
Astrocitoma subependimario
de células gigantes y otros.
OLIGODENDROCITOS Oligodendroglioma.
EPENDIMARIAS
Ependimomas: celular, papilar y
mixopapilar.
12. GRUPO TIPO DE CÉLULA NEOPLASIA
CÉLULAS
NEUROECTODÉRMICAS
PRIMITIVAS
PNET
•Meduloblastomas.
•Pineoblastomas
•Neuroblastomas
CÉLULAS GERMINALES -
•Germinomas.
•Teratomas.
CÉLULAS
NEUROEPITELIALES
-
•Craneofaringeoma.
•Quiste de la bolsa de Rathke.
•Tumores dermoides y
epidermoides.
•Otros.
13. GRUPO TIPO DE CÉLULA NEOPLASIA
CÉLULAS
NEURONALES Y
NEUROGLIALES
-
Tumores de las células
neuronales.
•Gangliocitoma
•Enfermedad de Lhermitt-
Duclos
•Neurocitoma central
•Ganglioneurocitoma
Tumores neurogliales o
mixtos
•Ganglioglioma
•Ganglioglioma
desmoplástico infantil
•Tumor epitelial
disembrioplástico
•Ganglioneuroma
14. Clasificación topográfica de las lesiones
tumorales del encéfalo
Se dividen en 2 grupos
Intraxiales Supratentoriales
Infratentoriales
Extraxiales
Supratentoriales
Infratentoriales
(Incluye al sistema ventricular)
15. EDAD LOCALIZACIÓN
Menores de 2 años Supratentoriales
Entre 2 y 10 años Infratentoriales
Mayores de 10 años
No hay preferencia de
localización
Clasificación de los tumores encefálicos en el niño
16. •Astrocitomas 35%
•Tumores del tipo PNET
y meduloblastomas 25%
•Gliomas del tallo 25%
•Ependimomas 12%
•Astrocitoma 30%
•Craneofaringioma 15%
•Gliomas del quiasma
e hipotálamo 15%
Tumores
infratentoriales
97% del total
Tumores
supratentoriales
60% del total
Frecuencia de los
tumores en el niño
17. Tumores con predominio sexual
Femenino Masculino
Meningioma (4:1) Germinoma pineal (10:1)
Neurofibroma Tumores del parénquima pineal (4-7:1)
Pineocitoma Meduloblastoma (3:1)
Tumores de hipófisis Glioblastoma multiforme (3:2)
Papiloma de PC (2:1)
Linfoma del SNC
Hamartoma del tuber cireneum
18. Lesiones con intensificación en anillo (Magic DR)
M Metástasis
A Absceso
G Glioma
I Infarto
C Contusión
D Enfermedad desmielinizante
R Hemorragia en vías de reabsorción
Lesiones hipercaptantes en
“anillo”
19. Gliomas
• La incidencia anual de las tumores primarios y secundarios del SNC oscila entre 10
a 17 por 100,000 personas. La American Cancer Society y la Primary Brain Tumors
en los EUA, reportaron el año 2005 un estimado de 43,800 nuevos casos de
tumores malignos primarios del SNC.
• Los gliomas de bajo grado predominan entre 20 y 40 años, mientras que los
gliomas malignos ocurren en adultos mayores, que tienen peor pronóstico.
• Por lo general los gliomas mas agresivos no son el resultado de la evolución de una
lesión menos agresiva.
20. Astrocitoma temporal bien
diferenciado o de bajo grado
Edad: niños y adultos jóvenes (20 a 40
años).
Localización: supratentorial en el adulto.
En el niño nervio óptico y tercer
ventrículo. Quistes y calcificaciones
frecuentes. Necrosis y hemorragia raras.
Poco edema.
TAC: hipodensos, poca captación del
contraste.
T1: iso o hipointenso, con poca captación
de contraste.
T2: hiperintenso.
Gd: refuerzo leve o nulo.
22. Astrocitoma pilocítico juvenil cerebeloso
Edad: niños y adolescentes.
Localización: Fosa posterior (vermis
cerebeloso, nervio óptico. Sustancia
blanca hemisférica. Hay una variedad
sólida y otra quística con un nódulo
parietal. Calcificación y hemorragia
raras. Se asocia a la
Neurofibromatosis.
TAC: masa bien definida hipodensa
con nódulo hipercaptante.
T1: iso o hipointenso, nódulo
hipercaptante.
T2: hiperintenso en la variedad
quística.
24. Astrocitoma pilocítico del suelo del 3er V
Masa en la porción anterior del 3er V.
a y b. IRM CS (a) y CC (b) T1 Gd. Se aprecia un tejido infiltrante sólido, que se
intensifica con el contraste y que se extiende por el contorno anterior del 3er V
(mejor visto en b).
En la biopsia se comprobó un astrocitoma pilocítico grado I
25. Astrocitoma pilocítico del fórnix. Lesiones
hamartomatosas del hipotálamo y tallo hipofisario
Niño de 1 año con una Neurofibromatosis tipo I.
a. IRM T1 Gd. Se aprecia aumento de señales dentro y en la superficie del hipotálamo y tallo hipofisario y una
masa en proyección del CC.
b. IRM T2 CC. Hay una masa tumoral que expande la porción de los cuerpos del fornix (flechas).
26. Astrocitoma subependimario de
células gigantes vecino al Monro
Edad: jóvenes. Se asocia a la Esclerosis tuberosa (15%).
Localización: vecino al agujero de Monro. Calcificación e
hidrocefalia frecuente.
TAC: nódulos iso o ligeramente hiperdensos (calcificados)
que se intensifica con el contraste.
T1: iso o ligeramente hipointenso. Se intensifica con Gd.
T2: hipointenso.
Nota: en los pacientes con Esclerosis tuberosa se
pueden ver lesiones hamartomatosas asociadas.
IRM CA. T2 T1 Gd.
27. Astrocitoma del quiasma en una NF-1
Niño de 8 año con una NF-1.
a. IRM FLAIR. Hay engrosamiento del quiasma óptico (flecha) que aparece hiperintenso en relación con la sustancia blanca.
b. IRM T1 CS. Se aprecia el agrandamiento del quiasma, que aparece hisointenso (flecha).
c. IRM T2 CA. Se visualiza un foco hiperintenso en la sustancia blanca del cerebelo propia de la NF-1 (cabezas de flechas).
a) IRM FLAIR CC, b) T1 CS c) T2 CA.
28. Astrocitoma hipotalámico en una NF-1
Niño de 6 año con una NF-1 y gigantismo.
IRM T2 CC (a) y FLAIR (b) que muestran agrandamiento con aumento de señales en la mitad izquierda del hipotálamo (flecha).
IRM T2 CC y FLAIR CA.
29. Xantoastrocitoma pleomórfico
interhemisférico
Edad: variable. Adolescentes y adultos jóvenes.
Localización: supratentorial (lóbulo temporal y
parietal). A veces es bilobular.
TAC: heterogéneo (sólido y quístico). La lesión
quística es pequeña y el nódulo sólido se
intensifica con el contraste.
IRM: porción sólida isointensa en T1 y T2 y se
intensifica con el Gd.
IRM CA. T2 y T1 Gd.
30. Astrocitoma del Tallo
Edad: predomina entre 3 y 10 años.
Localización: propio del tallo, con
crecimiento infiltrante, toma de pares
craneales y extensión a las cisternas
vecinas y al IV ventrículo. Puede provocar
hidrocefalia por crecimiento hacia el IV
ventrículo.
TAC: lesión hipodensa, que se modifica
poco con el contraste.
T1 y T2: hiperinteso.
IRM CS T1 Gd.
31. Glioblastoma multiforme
Es la lesión maligna más frecuente (12-15%) de todas las neoplasias intracraneales. A pesar de diferentes opciones terapéuticas,
mas del 75% mueren dentro de los 18 meses del diagnóstico. En años recientes se señalan mejores resultados con la terapia
antiangiogénica.
EPIDEMIOLOGÍA
Predominan en el compartimiento supratentorial, en los adultos entre 45-70 años, siendo raros en los niños, en que prefieren la
región del tallo.
CLASIFICACIÓN
Se dividen en primarios y secundarios, estos últimos con una evolución más prolongada y ocurren en personas mas jóvenes. La
variedad primaria se asocia con: amplificación y sobrexpresión del receptor de superficie EGFR, mutaciones del PTEN y
anormalidades en el cromosoma 10. Reportes patológicos recientes señalan que las características de necrosis con formación de
seudopólipos periféricos e hiperplasia microvascular, halladas en estos tumores, se deben a eventos vasoclusivos o por
trombosis intrínseca y no a la disminución del flujo sanguíneo.
32. Aspecto imagenológico
La IRM Gd es la técnica ideal para su estudio, que muestra una gran masa heterogénea
localizada en un hemisferio, con necrosis y hemorragia y que se intensifica con el contraste. No
es raro su extensión al hemisferio contralateral a través de las estructuras de la línea media.
Algunas técnicas especializadas de la IRM han mostrado su utilidad para el diagnóstico y
pronóstico de este tumor:
•Difusión-tensor. Puede mostrar desorganización de los tractos de las fibras periféricas.
•Espectroscopia. Hay elevación de la colina y depresión de la NAA.
•Perfusión. Hay un aumento relativo del rCBV y rTBV , en los tumores muy agresivos.
33. Glioblastoma multiforme
temporal
IRM T1 Gd CA (a) y CC (b) que muestran una masa tumoral con necrosis central en la porción posterior del lóbulo temporal,
que se intensifica de manera heterogénea.
IRM Gd T1 CA y CC.
34. Glioblastoma multiforme temporal
IRM FLAIR CA (a) y CC (b) que muestran una masa hiperintensa por edema en el lóbulo
temporal.
IRM FLAIR CA y CC.
36. Glioblastoma multiforme del fórnix
Joven de 17 años portador de un Glioblastoma multiforme.
IRM T2 CA (a) IRM GE T2 (b). Hay una masa tumoral situada en la región septal que oblitera completamente la
porción anterior del fórnix.
IRM CA T2 y GE T1
37. Glioblastoma multiforme occipital
agresivo en la Espectroscopia
IRM-espectroscopia que muestra disminución de los niveles de NAA y elevación de la
relación Cho-Cr (en relación 3:1), hallazgo que sugiere una neoplasia agresiva.
NAA = N-acetilaspartato.
Cr = creatina.
Cho = colina
Relación = Cho-Cr
38. Gliomatosis cerebral
Se trata de astrocitoma infiltrante difuso
con diferente grado de diferenciación.
Edad: 20 a 40 años.
Localización: sustancia blanca y gris,
hipotálamo, núcleos basales y tálamo.
TAC: da poca información, poco efecto de
masa.
T1: hipointenso. Poco refuerzo con el Gd.
T2: hiperintenso.
39. Ependimoma
Es un tumor glial que deriva de células ependimarias diferenciadas que tapizan los ventrículos
y el canal central de la médula espinal.
Son frecuentes (3-9% de todas las neoplasias neuroepiteliales), entre el 6-12% de todos los
tumores cerebrales del niño y casi 1/3 de todos los tumores cerebrales por debajo de los 3
años. El 40% son supratentoriales y los restantes infratentoriales. Los de la fosa posterior
predominan en el niño (6 años).
La edad es muy variable (1-80 años) sin predominio en el sexo.
Los supratentoriales se presentan a edades más avanzadas (18-24 años), con un cuadro clínico
y Rx diferente a los infratentoriales. Los que predominan dentro de los ventrículos dan
manifestaciones mas precoces por hidrocefalia, que siempre está presente.
40. Los ependimomas supratentoriales predominan en el parénquima, diferente a los infratentoriales
(por lo general IV) y se creen debido a un atrapamiento del desarrollo del tejido ependimario en
el parénquima. Todo esto explica su gran tamaño.
En los ependimomas supratentoriales. es frecuente la presencia del componente quístico, a
diferencia de los infratentoriales que son mas sólidos.
Las calcificaciones son frecuentes en ambos.
EPENDIMOMAS SUPRA E INFRATENTORIALES
41. Ependimoma frontal
Edad: niños y adolescentes. En la variedad
subependimaria predomina en el adulto
mayor (intraventricular).
Localización: sustancia blanca,
intraventricular y medula. Fosa posterior en
los niños (IV ventrículo). Calcificación
frecuente y extensión subaracnoidea.
TAC: heterogéneo con calcificación,
hemorragia y quistes.
T1: hipointenso (variable). El Gd identifica el
componente sólido.
T2: hiperintenso.
IRM CA T2 y T1 Gd.
42. Ependimoma del hemisferio izquierdo
Niño de 12 años con cefalea y vómitos.
a. TAC simple. Se aprecia una lesión tumoral que mide 6 x 9 cm en el hemisferio cerebral izquierdo (flechas) con efecto de masa y grandes
calcificaciones.
b. TAC simple con ventana de hueso. Hay un escalón de la tabla interna del parietal (flecha) con calcificaciones intratumoral.
TAC simple. Ventana normal y ósea
43. Ependimoma del hemisferio
c. IRM FLAIR CA. El tumor aparece moderadamente hiperintenso con áreas
centrales de altas señales por necrosis (flecha).
d y e. IRM CC (d) y CA T1 Gd (e) que muestran aumento de señales dentro del
tumor con áreas de necrosis (flechas negras). Las flechas blancas señalan
invasión de las meninges y del hueso vecino.
b. IRM T2 CA. El tumor aparece muy
heterogéneo con áreas sospechosas de
calcificación (flecha por arriba) y áreas
hiperintensas por necrosis (flecha abajo).
a.IRM T1 CA. Hay una masas
tumoral iso-hipointensa (flechas)
con áreas hemorrágicas en su
interior.
44. Ependimoma de la FP
Ependimoma del 4to V con hidrocefalia obstructiva.
IRM T2 CS y FLAIR CA supraventricular.
45. Ependimoma de la FP
Niña de 11 meses con un
ependimoma de la FP.
IRM T1 Gd. Hay una masa
que se intensifica de modo
heterogéneo y que provoca
gran compresión del tallo y
que provoca hidrocefalia.
IRM T1 CS Gd.
47. Ependimoma intraventricular
lipomatoso
Niño de 3 años con un ependimoma
lipomatoso supratentorial.
IRM T1 CA (a) CS (b). Hay una gran masa
supratentorial intraventricular que contiene
componente quístico y sólido, con una
hidrocefalia no comunicante. Una gran
porción del tumor aparece hiperintenso que
representa el contenido sólido lipomatoso
del mismo.
IRM T1 CA y CS.
48. Lipoma
• La mayoría son asintomáticos y constituyen un hallazgo incidental. Se
presentan cualquier edad y se localizan predominantemente en la línea
media: cuerpo calloso. lámina cuadrigémina y región supraselar.
• Se originan como consecuencia de una reabsorción incompleta del tejido
meníngeo primitivo durante el desarrollo de las cisternas subaracnoideas.
Los localizados en el cuerpo calloso se asocian a agenesia del mismo.
• En la TAC muestran densidad de grasa y a veces tienen calcificaciones. En la
IRM son hiperintensos en T1 y T2 y no se intensifican con el contraste.
49. IRM CS T1. Hay una gran masa hiperintensa en línea media
debida a un lipoma, asociado a agenesia parcial del cuerpo
calloso.
Lipoma y agenesia del cuerpo calloso
IRM T1 CS.
50. Hemangioblastoma cerebeloso
Edad: jóvenes y adolescentes. Es una neoplasia
benigna de origen endotelial. Se asocia al síndrome
de Von Hippel Lindau.
Localización: Fosa posterior. Masa compleja. Se
asocia con lesión en la médula, única o múltiple
TAC: quiste con nódulo sólido en la pared, que se
intensifica con el contraste.
T1: hipointenso. El nódulo se refuerza mucho con el
Gd.
T2: hiperintenso.
La lesión puede sólida y cambia su aspecto.
IRM T1 CS y T1 Gd CA.
52. Hamartoma hipotalámico
Niña de 6 años con convulsiones.
a. IRM T1 Gd SC. Hay una masa que no se intensifica con el contraste (flecha), en el piso del 3er
V que es isointensa con la sustancia gris.
b. IRM T2 CC. La masa (flechas) es ligeramente hiperintensa en relación con la sustancia gris.
IRM T1 Gd CS y T2 CC.
53. Hamartoma hipotalámico pedunculado
Niña de 7 años con telarquia.
a. IRM T1 CS. Hay una pequeña masa redondeada, bien delimitada y
homogénea (cabeza de flecha) que es isointensa con la sustancia gris y que
crece a partir del hipotálamo.
b. IRM T1 Gd CS. La masa (cabeza de flecha) se intensifica con el contraste.
c. IRM T2 CC. La masa (cabeza de flecha) es isointensa con la sustancia gris.
IRM T1 y T1 Gd CS y T2 CC.
54. Masas en la porción ánterosuperior del 3er ventrículo
Quiste coloide Glioma
Meningioma Lesión vascular
Papiloma del PC Lesión granulomatosa
Hamartoma
55. Meduloblastoma
Epidemiología.
Existen grandes controversia sobre las célula de origen de este tumor y se cree que proceden de las
células germinales primitivas. Es el tumor mas frecuente de la FP en el niño, exclusivos de esta
regios, sobretodo del vermis. Hay 2 picos de incidencia: entre 4 y 8 años y entre15-35 años y el 70%
de los pacientes tienen menos de 15 años. Los que ocurren en el 2do pico se localizan con mayor
frecuencia en los hemisferios cerebelosos. El cuadro clínico es de cefalea, vómitos y mareo. Son de
alta malignidad y de crecimiento rápido. Hay predominio en el sexo masculino.
Imagenología.
TAC. Masa solitaria hiperdensa, aunque los quistes y la necrosis no son raros. Las calcificaciones
ocurren en el 20% y se intensifican poco por el contraste, a diferencia de lo que ocurre en los
astrocitomas. En la IRM en T1, aparecen con la misma intensidad de la corteza. En T2 el
comportamiento es muy variable. El edema es muy frecuente. Con el contraste se intensifican de
modo homogéneo. Tienden a diseminarse en el 4to y dan metástasis al espacio subaracnoideo espinal
56. Meduloblastoma
Edad: Hay 2 picos: entre 4-8 y entre
15-35 años. Para algunos pertenecen a los
tumores del PNET.
Localización: se originan en el
vermis o hemisferios cerebelosos
con extensión vecina y hacia el IV
ventrículo. Masa sólida con edema.
Calcificación rara.
TAC: isodensos o hiperdensos.
T1: hipointenso.
T2: muy variable. Se intensifica
marcadamente con el contraste.
IRM T1 Gd CA y T1 Gd CS postoperatorio.
57. Meduloblastoma con restricción a la Difusión
Niño de 8 años con meduloblastoma de la FP.
IRM GE CS (a), técnica de difusión CA (b). Se aprecia una gran masa en línea media de la FP, con restricción a
la difusión en lo porción sólida del tumor.
IRM T1 Gd CS y de Difusión CA.
58. Masas de la fosa posterior en el niño
Tumor
Localización en relación
al 4to V
Aspecto Ix
Meduloblastoma
Posterior (vermis).
Pósterolateral
(hemisferio)
TAC Hiperdenso.
IRM
T1: hipointenso.
T2: variable.
Astrocitoma pilocítico
juvenil
Lateral/posterior.
TAC
IRM
Quístico con
nódulo mural
sólido que se
intensifica.
Ependimoma
Dentro del 4to V.
Se extiende a través de
los forámenes.
TAC
IRM
Homogéneo o no
homogéneo.
Se intensifica con
el contraste.
Glioma del tallo
Anterior.
Expansiona al tallo.
TAC Hipodenso.
IRM
T1: hipointenso.
T2: hiperintenso.
59. Masas del ángulo pontocerebeloso
Lesión
Comparado con la sustancia
gris Intensificación
con el Gd
IRM T1 IRM T2
Schwannoma
del acústico
(80%)
Hipointenso Hiperintenso Si
Meningeoma
(11%)
Iso-hipointenso Iso-hiperintenso Si
Ependimoma
(4%)
Hipointenso Hiperintenso Si
Quiste
neuroepitelial
(aracnoideo,
T. epidermoide
5%)
Similar al LCR Similar al LCR No
60. Alteraciones cerebrales en una Leucemia
Linfoblástica en Tto con Metotrexate
Joven de 12 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica tratada con metotrexate,
con efecto neurotóxico.
IRM FLAIR (a) IRM de difusión CA (b). Se aprecian múltiples lesiones en la
sustancia blanca mejor visible en b.
61. Tumores del PNET
• Se incluyen al neuroblastoma, al meduloblastoma y al pineoblastoma.
Se creen originados de las células bipotenciales de la matriz
germinativa. Son muy raros y con mal pronóstico.
• Predomina en el niño y adulto joven y se presenta como una masa de
gran tamaño, heterogénea, con hemorragia y calcificaciones, que es
hiperintensa en T1 y T2, en relación con la cortical, lo que es
expresión de una disminución en la cantidad del agua intracelular. Se
intensifican poco con el contraste.
62. Tumor Neuroectodérmico
PNET
Edad: es uno de los tumores
intracraneales congénitos más
frecuente, donde adquieren gran
tamaño. Hay necrosis,
hemorragia y calcificación.
Localización: sustancia blanca
periventricular o intraventricular.
TAC: la porción sólida es
hiperdensa.
T1 y T2: isointenso o hipointenso
en T2. Ligera captación con el
Gd.
63. Craneofaringeoma y Quistes de la bolsa
de Rathke
Ambos son remanentes del epitelio escamoso del lóbulo anterior de la
hipófisis, con los CF derivados de la pars tuberal anterior y el quiste de la
BR. de la pars intermedia. El quiste de la BR es asintomático, mientras
que el CF se acompaña de HE, trastornos visuales y manifestaciones
hipotalámicas.
En el CF hay 2 picos de incidencia: 5-10 a y entre 50-60 a Los CF por lo
general se comportan como: intra y supraselares (70%), solo supraselares
en el 10%, e intraselares en el 20%. Por lo general tienen un componente
sólido y otro quístico, este último rico en cristales de colesterol, con
calcificación periférica.
64. Imagenología
• El CF muestra altas señales en T1 y T2, que es lo mas
frecuente en el niño. En el adulto predomina la variedad
sólida, con gruesa calcificación.
• En el quiste de la BR el contenido líquido es con
frecuencia mucinoso o con alta celularidad, por lo que
resulta difícil diferenciar entre estas 2 entidades,
aunque las calcificaciones predominan el CF.
65. Niño se 2 años con trastornos del crecimiento y déficit visual.
IRM T1 CS. Hay una masa de gran tamaño (*) que contiene
múltiples componentes de altas señales (flechas).
Craneofaringeoma
66. Tumor neuroepitelial
Quiste de la bolsa de Rathke
Edad: cualquier edad, por lo general
asintomático.
Localización: se origina de la pars
intermedia del lóbulo anterior de la
hipófisis, con crecimiento
supraselar.
TAC: lesión hipodensa que no se
modifica con el contraste.
T1: hipointensa o isointesas, que se
intensifica con el Gd.
T2: hiperintensa.
68. Pineoblastoma (Pb) y Pineocitoma (Pc)
• Se tratan de verdaderos tumores de la glándula pineal y comprenden el
14 % de sus tumores.
• El Pb es histológicamente y Rx un tumor indiferenciable del
meduloblastoma y algunos lo consideran como un tumor del PNET. Son
muy agresivos y pueden dar metástasis a través del LCR, Predominan
desde adulto jóvenes hasta los 30 años, . Se presentan como una masa
sólida lobulada mal delimitada, que se intensifica con el Gd.
• Los Pc predominan en el adulto y por lo general son bien definidos. Son
muy variables en T2 y son iso o hiperdensos en la TAC.
69. Pineoblastoma con derivación ventricular
Joven de 17 años con historia de cefalea y diplopía intermitente desde hacia 6 meses.
a. IRM FLAIR CA. Hay una masa sólida (flecha) en la cara posterior del 3er V que aparece obstruido.
b. IRM T1 Gd CS. La masa se intensifica marcadamente con el contraste. Se drenó el ventrículo (flecha curva)
con un catéter colocado en el acueducto para disminuir la hidrocefalia.
70. Teratoma pineal
Niño de 2 años con cefalea intensa.
IRM T1 CA (a) y CS (b). Hay una gran masa tumoral en la glándula pineal con
intensidad de señales heterogéneas (cabezas de flechas) con marcada hidrocefalia
obstructiva.
71. Masas de la región pineal
Tumores de las células
germinales (60%)
•Germinoma
•Teratoma
•Carcinoma embrionario
•Tumor del seno endodérmico
•Coriocarcinoma
Tumores del parénquima
pineal (14%)
•Pineocitoma
•Pineoblastoma
Otros
•Quiste de la pineal
•Glioma vecino
•Meningeoma del tentóreo
•Quiste aracnoideo
•Lipoma
72. Tumores de las células germinales
• Por lo general son tumores de la línea media, originados de la región pineal (60% de
las masas pineales o de la región supraselar. El germinoma de la región pineal es el
mas frecuente (35%), con predominio en el niño y adulto joven masculino de
localizados en los colículos posterior donde engloba a la pineal fisiológicamente
cacificada con producción de hidrocefalia y síndrome de Parinaud. Son similares al
seminoma del testículo o al disgerminoma del ovario. Los localizados en la región
supraselar no tienen diferenciación con el sexo.
• En la TAC aparecen isodensos o hiperdensos, bien delimitadoscon agrandamiento de
la calcificación fisiológica de la pineal. En la IRM son hipointensos en T1 e
hiperintensos en T2.
73. Teratoma
Niño de 7 semanas con
macrocefalia.
IRM T1 CA. Hay una masa con
contenido de grasa en la región
pineal que comprime al
mesencéfalo, provocando
hidrocefalia.
74. Germinoma supraselar
Niña de 8 años con trastornos visuales.
a. IRM T2 CC. Hay una masa heterogénea con espacios quísticos
hiperintensos, en la región supraselar (flecha).
b. IRM GE CS. La masa aparece isointensa con áreas quísticas
hipointensas (flecha), que desplazan a los pedúnculos cerebrales.
c. IRM T1 Gd CS. Hay intensificación de los componentes sólidos de
la masa (flecha).
75. Quiste aracnoideo (QA)
• Constituyen el 1% de todas las lesiones expansivas intracraneales. Los quistes
adquiridos son en realidad quistes leptomeníngeos, resultado de una hemorragia o
un proceso inflamatorio.
• El QA verdadero se crea por secreción de LCR por las células que tapizan el quiste y
por tanto se tratan de lesiones intra-aracnoideas. En el 50% se localizan en la fosa
media de la base del cráneo y en la convexidad del cerebro, donde pueden adquirir
gran tamaño. También se localizan en las cisternas supraselar y cuadrigeminal y en
la FP.
• En la TAC y en la IRM recuerdan al LCR. Pueden comprimir al hueso vecino y pueden
complicarse con infección y/o hemorragia.
76. Joven de 17 años con cefalea.
a. IRM T1 CS. Quiste (flechas) que
es isointenso con el LCR.
b. IRM T2 CA. El quiste (flechas)
es homogéneo e isointenso con el
LCR. Los VL (*) están dilatados
por la obstrucción que produce el
quiste.
c. IRM T1 Gd CC. El quiste
(flechas) no se intensifica.
Quiste aracnoideo supraselar
78. Ganglioglioma parietal
Edad: 10-20 años.
Localización: supratentorial
superficial.
TAC: heterogéneo, calcificación
frecuente. Se intensifica con el
contraste.
T1: iso o hipointenso. Refuerzo
variable con el Gd.
T2: hiperintenso.
IRM T1 Cd CA.
79. Ganglioglioma desmoplástico infantil
Es una variedad poco frecuente de ganglioglioma. Por lo general es de gran tamaño con 2
componente: uno predominantemente quístico y otra sólido, casi siempre vecino a las meninges
y unido a la dura. Son mas frecuentes en el 1er año de vida y siempre de localización
supratentorial, interesando a mas de 1 lóbulo, en especial al parietal y frontal, seguido del
temporal. Provocan signos de hipertensión endocraneana con aumento de la circunferencia
cefálica y abombamiento de las fontanelas.
En la TAC se ve como una gran lesión quística bien definida, con densidad igual al LCR o
ligeramente hiperdensa en la porción sólida superficial del tumor que se intensifica poco con el
contraste. En la IRM T1 se comporta como una masa quística y el componente sólido periférico
se intensifica con el contraste, que puede extenderse a la leptomeninge y a su inserción en la
dura. La porción sólida es heterogénea en T2.
80. Ganglioglioma desmoplástico infantil
Niño de 7 mese con hemiparesia derecha.
a. IRM T1 CA. Hay una gran masa
quística en los lóbulos frontal y parietal
izquierdos con un nódulo sólido
isointenso (flechas) que comprime la
dura.
b. IRM T2 CA. La porción quística tiene
altas señales, mientras que la sólida
(flechas) muestra señales heterogéneas
bajas.
IRM T1 Gd CA (c) y CS (d). Hay marcada
intensificación de la porción sólida del
tumor (flechas).
81. Tumor disembrioplástico neuroepitelial
Se trata de un tumor benigno casi siempre supratentorial y de localización intracortical.
El aspecto y cuadro clínico benigno sugiere que se trata mas de una malformación que de
una verdadera neoplasia.
En la TAC se presenta como una masa superficial, mal definida, hipodensa y las
calcificaciones están presentes en cerca de un 20%. En la IRM la masa quística aparece
multiloculada o con aspecto giriforme, hipointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en
T2.
82. Tumor disembrioplástico neuroepitelial
Niño de 10 años con convulsiones.
a. IRM T1 CA. Hay un patrón con múltiples nódulos de diferentes tamaños, y de bajas señales (flechas) en las
regiones cortical y subcortical del lóbulo temporal, donde se sospechan calcificaciones.
b. IRM T2 CA. Las lesiones (flechas) muestran altas señales.
c. IRM T1 CC. Hay poca intensificación de las lesiones (flechas).
83. Tumor disembrioplástico
neuroepitelial
Edad: menores de 20 años.
Localización: corteza de los lóbulos temporal
y parietal.
TAC: hipodenso. Poco modificable con el
contraste.
T1: hipointenso. Poco reforzamiento con el
Gd.
T2: hiperintenso.
84. Tumores congénitos detectados dentro de los 2 meses del nacimiento
Teratoma
Tumor neuroectodérmico primitivo
Astrocitoma
Papiloma de los PC
Meduloepitelioma
Germinoma
Meningioma angioblástico
Ganglioglioma
85. Masas mas frecuentes de los VL de acuerdo a su localización y edad de presentación
Edad Foramen de Monro Cuerpo Trígono
0-5 años -
Tumor neuroectodermico
primitivo.
Teratoma.
Papiloma de los PC.
Papiloma de los PC.
6-30 años
Astrocitoma
subependimario de celulas
gigantes.
Astrocitoma pilocítico
juvenil.
Ependimoma.
Astrocitoma pilocítico
juvenil.
Ependimoma.
Oligodendroglioma.
Más de 30
años
Metástasis
Subependimoma.
Glioblastoma.
Meningioma.
86. ENTRE
2 Y 10
AÑOS
NEGATIVA POSITIVA
OBSERVACION MAS FRECUENTE
SUPRATENTORIAL
OBSERVACION
ANGIOTAC
ANGIORM
ASD OPCIONAL
POR ENCIMA
DE 10 AÑOS
ASTROCITOMA 60%
CRANEOFARINGEOMA 15%
GLIOMA DEL QUIASMA O
HIPOTALAMO 15%
NEGATIVA POSITIVA
ANGIOTAC
ANGIORM
MAS FRECUENTE
INFRATENTORIAL
ASTROCITOMA 35%
GLIOMA DEL TALLO 25%
PNET 25%
EPENDIMOMA 12%
OBSERVACION
NEGATIVA POSITIVA
NO HAY
PREDILECCION
DE LOCALIZACION
NI VARIEDAD
EVALUACION IMAGENOLÓGICA DE UN
NIÑO CON SOSPECHA DE UN TUMOR INTRACRANEAL
POR DEBAJO DE
LOS 2 AÑOS
DTC POR DEBAJO DE 1 AÑO
TAC-HM
ANGIOTAC Y ANGIORM
OPCIONAL