2. DEFINICIÓN
La pubertad es un proceso bilógico complejo
secundario a la activación y maduración del eje
hipotálamo-hipófiso-gonadal (HHG); mediante el cual
un niño se convierte en adulto. En su desarrollo
intervienen factores genéticos y ambientales.
ADOLESCENCIA : PERIODO DE DESARROLLO.
7. Generalidades de la fisiología puberal
Los cambios puberales son
secundarios a modificaciones
secuenciales en la actividad
neuroendócrina que pone en
marcha la activación del eje HHG,
lo que lleva a una modificación en
el patrón de secreción de
gonadotropinas (LH y FSH)
ETAPA PREPUBERAL , EL EJE
PERMANECE LATENTE.
8. Inicialmente se produce la
secreción pulsátil de LH durante el
sueño que posteriormente
incrementa su amplitud y se
extiende a lo largo de las 24 hrs.
Con la evolución estos impulsos
aumentan en frecuencia y
amplitud hasta que en los estadios
finales de la pubertad se producen
cada 90 A 120 minutos
9. Estos cambios llevan a un
incremento en la secreción de
esteroides sexuales: estrógenos
y andrógenos.
Ambos esteroides estimulan
directa o indirectamente, el
crecimiento somático, siendo el
estradiol la hormona que
fundamentalmente, estimula la
maduración esquelética en
ambos sexos
11. PRECOZ
Se considera así cuando la
aparición de los caracteres
sexuales secundarios se
presenta antes de los ocho
años en la niña (telarquia
estado dos) y 9 años en el
varón (genitales estadio 2)
14. PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
PPC. Dependiente de la
hormona liberadora de
gonadotropinas que es la que
sigue la misma cronología de
desencadenamiento y
aparición de los hitos puberales
que la pubertad normal,
supone el 80% de ellas y es más
frecuente en niñas
15. CARACTERÍSTICAS
Inicio del desarrollo mamario antes de los 8 años de edad en las niñas y
por el desarrollo testicular (volumen > 4 ml) antes de los 9 años de
edad .
Es 5-10 veces más frecuente en niñas que en niños y es habitualmente
esporádica.
Se ha encontrado una alta prevalencia de pubertad precoz central
idiopática en niñas adoptadas procedentes de países en vías de
desarrollo, con la limitación de que la fecha exacta de nacimiento
puede ser incierta.
Aunque alrededor del 90% de las niñas tiene una forma idiopática,
puede demostrarse una alteración estructural del sistema nervioso
central (SNC) en hasta el 75% de los niños con pubertad precoz
central.
16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En las niñas los primeros ciclos
menstruales pueden ser más
irregulares que en la pubertad
normal.
Los ciclos iniciales son
generalmente anovulatorios,
pero se ha comunicado un
embarazo tan precoz como a los
5,5 años de edad
En los niños las biopsias
testiculares han mostrado la
estimulación de todos los
elementos de los testículos, y se
ha observado espermatogénesis
con tan sólo 5-6 años de edad.
En las niñas y niños afectados, la altura, el peso y
la maduración ósea están avanzados.
La elevada velocidad de maduración ósea
produce un cierre temprano de las epífisis y la
talla final es menor de lo que habría sido en otras
circunstancias
17. PRUEBAS DE LABORATORIO
Estradiol en las niñas son bajas o indetectables en la primera £ase de precocidad
sexual.
Testosterona en los niños, son detectables o claramente elevados, sobre todo si
se obtiene una muestra a primera hora de la mañana.
Con las pruebas sensibles, las concentraciones de LH son indetectables en los
niños y niñas prepuberales, pero se hacen detectables en el 50-75% de las niñas y
en un mayor porcentaje de los niños con precocidad sexual central.
18. PRUEBAS DE IMAGEN
La maduración ósea está acelerada de forma
variable, con frecuencia más de 2-3
desviaciones estándares (DE). La ecografía
pélvica en las niñas muestra un aumento
progresivo del tamaño de los ovarios, seguido de
un aumento del útero hasta un tamaño puberal.
Una RM suele demostrar un aumento fisiológico
del tamaño de la hipófisis, al igual que en la
pubertad normal, y a veces revela la presencia
de patología del SNC.
19. TRATAMIENTO
Agonistas de GnRH, desensibilizan las células gonadotropas de la hipófisis frente al
efecto estimulador de la GnRH endógena y detienen eficazmente la progresión de
la precocidad sexual central.
ACETATO DE LEUPRORELINA , a dosis de 0,25-0,3 mg/kg (mínimo 7,5 mg) vía IM 1v/c 4 semanas.
ACETATO DE GOSERELINA
HISTRELINA, un implante subcutáneo de 50 mg cuyos efectos duran 12 meses, está aprobada
por la FDA
Inyecciones subcutáneas de LEUPRORELINA acuosa, administradas una o dos veces al día (dosis
total de 60 ug/kg /24 h)
Intranasal del agonista de GnRH NAFERELINA, 800 ug dos veces al día.
La adición de hGH a los agonistas de GnRH se ha
empleado en los niños con pubertad precoz, edad ósea
muy avanzada y predicción de talla baja.
20. Pubertad precoz periférica
PPP. Se conoce también
como pseudo pubertad
precoz. Secundaria a la
secreción de esteroides
sexuales,
independientemente de las
gonadotropinas hiposifiarias.
La fuente de estos esteroides
puede ser exógena o
endógena, gonadal o
extragonadal
21. Pubertad precoz mixta
PPM o combinada.
Cuando una PPP mantenida
durante tiempo es capaz de
producir una impregnación
tiroidea hipotalámica
poniendo en marcha la
liberación pulsátil de GnRH
que dará lugar a una PPC
22. Pubertad incompleta
Consiste en el desarrollo precoz de
alguno de los caracteres sexuales
secundarios sin progresión a una
pubertad completa.
Son variantes de la normalidad.
En general la maduración ósea no
está acelerada
Comprende la telarquia y la
adrenarquia prematura
23. TELARQUIA PREMATURA :
Este término se aplica a un trastorno
transitorio aislado del desarrollo
mamario que con más frecuencia
aparece en los 2 primeros años de
vida.
El trastomo es generalmente
esporádico.
La menarquia se produce a la edad
esperada y la reproducción es normal
Regresa espontáneamente.
FSH, LH y estradiol generalmente son
bajas y no son diagnósticas.
Mutaciones activadoras del gen
GNA51 que codifica la subunidad a
de la proteína Gs en algunos
pacientes sin otros signos del síndrome
PUBARQUIA PREMATURA:
Aparición de vello sexual antes de los
8 años de edad en las niñas o de los 9
años en los niños sin otros signos de
maduración.
El vello aparece en el monte de Venus
y los labios mayores en las niñas y en
la zona perineal y escrotal en los niños
El vello axilar generalmente aparece
más tarde.
El olor axilar tipo adulto es frecuente.
Los niños afectados tienen una talla y
una maduración ósea Iberamente
avanzadas.
24. PUBERTAD RETRASADA O TARDÍA
El retraso puberal se define por la
ausencia de caracteres sexuales
secundarios a la edad límite de
iniciación de la pubertad normal, es
decir, a una edad cronológica de
+2DE por encima de la media de la
población de referencia, o la
ausencia de telarquia a los 13 años o
menarquia a los 15 años en la niña, y
presentar un volumen testicular inferior
a los 4 ml a la edad de 14 años en el
varón
26. La alimentación debería iniciarse poco después
del nacimiento a menos que existan problemas
médicos que la contraindiquen.
La leche humana ofrece al niño el alimento ideal y
completo durante los primeros 6 meses de vida y
sigue siendo la óptima fuente de lácteos durante
los primeros dos años, al ser complementada con
otros alimentos.
27. Las madres deberían ser animadas a ofrecer ambos pechos en cada
toma, comenzando con el pecho ofrecido en segundo lugar en la última
toma. No es infrecuente que el lactante se duerma durante el primer
pecho y rechace el segundo.
El principal estimulo para el inicio y mantenimiento de la lactogénesis es
el vaciado regular de los pechos. La lactancia materna es a libre
demanda.
29. CALOSTRO
Se produce durante los primeros 3 a 4 días. Es un líquido amarillento y espeso de alta
densidad y poco volumen. En los 3 primeros días postparto el volumen es de 2 a 20
ml por mamada.
La transferencia de leche menor de 100 ml el primer día, aumenta
significativamente entre las 36 y 48 horas postparto, y luego se nivela a volúmenes
de 500-750 ml/ 24 horas a los 5 días postparto.
El calostro tiene 2 g/100 ml de grasa, 4 g/100 ml de lactosa y 2 g/100 ml de proteína.
Produce 67 Kcal/100 ml. Contiene menos cantidades de lactosa, grasa y vitaminas
hidrosolubles que la leche madura, mientras que contiene mayor cantidad de
proteínas, vitaminas liposolubles (E, A, K), carotenos y algunos minerales como sodio
y zinc.
El betacaroteno le confiere el color amarillento y el sodio un sabor ligeramente
salado.
30. CALOSTRO
El calostro está ajustado a las necesidades específicas del recién nacido:
facilita la eliminación del meconio
facilita la reproducción del lactobacilo bífido en el lúmen intestinal del RN
los antioxidantes y las quinonas son necesarias para protegerlo del daño
oxidativo y la enfermedad hemorrágica
las inmunoglobulinas cubren el revestimiento interior inmaduro del tracto
digestivo, previniendo la adherencia de patógenos
el escaso volumen permite al niño organizar progresivamente su tríptico
funcional, succión-deglución-respiración.
los factores de crecimiento estimulan la maduración de los sistemas propios
del niño
los riñones inmaduros del neonato no pueden manejar grandes volúmenes de
líquido; tanto el volumen del calostro como su osmolaridad son adecuados a
su madurez.
31. LECHE DE TRANSICIÓN
La leche de transición es la leche que se produce
entre el 4º y el 15º día postparto.
Entre el 4º y el 6º día se produce un aumento brusco
en la producción de leche (bajada de la leche), la
que sigue aumentando hasta alcanzar un volumen
notable de 600 a 800 ml/día, entre los 8 a 15 días
postparto.
La leche de transición va variando día a día hasta
alcanzar las características de la leche madura.
32. LECHE MADURA
La leche materna madura tiene una gran variedad de elementos,
de los cuales sólo algunos son conocidos.
La variación de sus componentes se observa no sólo entre mujeres,
sino también en la misma madre, entre ambas mamas, entre
lactadas, durante una misma mamada y en las distintas etapas de
la lactancia.
Estas variaciones no son aleatorias, están directamente
relacionadas con las necesidades del niño. Durante la etapa del
destete, la leche involuciona y pasa por una etapa semejante al
calostro al reducirse el vaciamiento.
Las madres que tienen un parto antes del término de la gestación
(pretérmino) producen una leche de composición diferente durante
35. LACTOGÉNESIS
LACTOGÉNSIS I:
Durante el embarazo, las células alveolares sintetizan lactosa
en la célula, la que se absorbe, pasa a la sangre y se elimina
por los riñones. Así, el aumento de lactosa urinaria durante el
embarazo, refleja la actividad de síntesis de la mama. En la
mayoría de las mujeres la excreción de lactosa por la orina
comienza entre las 15 y 20 semanas de gestación.
37. GALACTOPOYESIS
La prolactina se encarga de estimular la síntesis y
secreción de la leche en los alvéolos.
La oxitocina produce contracción de las fibras
musculares que rodean al alvéolo, lo que determina
la eyección de leche.
42. EXTRACCIÓN DE LECHE
1er Paso: Realizar lavado de manos con agua limpia y secarlas con una toalla limpia
2do Paso: Estimulación: Dar masaje estimula las células productoras de leche y
conductos
3er Paso: Extracción: Propiamente la salida de leche y la recolección de la misma
43. ALMACENAMIENTO Y CONSERVACIÓN DE
LA LECHE
Para almacenar la leche deben utilizarse contenedores de cristal o
plástico.