El lenguaje está casi siempre afectado en elsíndrome X frágil (SXF), así como el retraso en la adquisición es unade las primeras características.

1. REVNEUROL2001;33(Supl 1): S 82-S 87
R.FÜRGANGC.
S 82
Recibido:08.10.01.Aceptado:08.10.01.
PatólogadelLenguaje.Barcelona,España.
Correspondencia:Dra.RaquelFürgangC.RíodeOro,6.E-08034Barcelo-
na.E-mail:furgang@arrakis.es
© 2001,REVISTADENEUROLOGÍA
ORIGINAL
INTRODUCCIÓN
Losproblemassensitivo-integrativosylosdéficitcognitivosyde
atencióncausanunimpactosignificativoeneldesarrollodelhabla/
lenguajeyenelaprendizaje.Antesdeempezarlaterapiadeben
conocersebiencuálessonlasáreasenlasqueelniñotienemás
dificultadesodestrezasyasípoderplanificarlamisma.
Losobjetivosdelaterapiadellenguajedecadaniñodeben
estardeterminadosporlashabilidadesydificultadesolimitacio-
nesenunavariedaddeáreas.
LascaracterísticasdelhablaenelsíndromeXfrágil(SXF)son
[1]:
– Problemasconlassensacionesorales:morderlapropiamano
ocualquierotroobjeto,babeo,defensatáctil,problemascon
laalimentación,etc.
– Problemasconlafunciónoralmotora:bajotonomuscular,
dispraxia.
– Problemas con la inteligibilidad: articulación, dispraxia,
emisiónrápidaydesigual,problemasconelritmo,voz.
– Problemasconelprocesamientoauditivo.
– Buenniveldevocabulario.
– Retrasoeneldesarrollosintáctico.
– Pobreorganizaciónysecuenciación.
– Perseveraciones.
– Excesivasverbalizaciones.
– Ecolalia.
– Pobreshabilidadesconversacionales(mantenimientodetema,
tangencial,contactovisual,posicióndelcuerpoygestos).
Laterapiadellenguajedebeconsiderarunaseriedefactoresque
incluyenlamodificacióndelmedioambienteyeltratamientodel
altoniveldeansiedadquedenotanlosniñoscuandotienenque
adaptarseacambiosenelambiente,transiciones;alinteractuary
accederanuevainformación.Tambiénesprecisoactuarantela
hiperactividadylasobrestimulación,yaquesonconductasque
interfierenmuchoeneltratamiento.
Muchosindividuospresentanproblemasensushabilidades
orales,tantosensorialescomomotoras.Esnotorioeldéficitde
integraciónsensorialqueafectaalfuncionamientodelazonaoral
–tanto para comer como para hablar–, ya que estas carencias
incluyenunadeficienteretroalimentaciónsensorialenlaboca,
bajotonomuscular,defensatáctilydispraxia.
DIFICULTADESSENSORIALES
Éstasdancomoresultado,porunlado,queelniñoestéconstan-
tementemordiéndoselamanoomordiendoalgúnobjeto,cuando
estáenlaescuelatiendeachuparselabata;porotro,quetenga
defensatáctilorechazoaqueletoquenotocar.
Estetipodeconductasseobservan,generalmente,cuando
debeenfrentarseasituacionesquelasvivecomoestresanteso
estimulantes,tantolaspositivascomolasnegativas.Muchas
situaciones que cualquiera percibe como normales, para el
niño con SXF pueden ser estresantes: un cambio de rutina,
pedidoderespuestadirectaaunapregunta,contactosvisuales,
etc., todos ellos pueden provocarle ansiedad. La tendencia
que se observa en el SXF a morderse las manos o chupar
objetos parece estar relacionada con la necesidad de entrada
sensorial [2].
Otraconductarelacionadaconeldéficitsensorialesladefen-
satáctil.
TRATAMIENTO
Losobjetivosquesemarquenparalaterapiadebenestarencami-
nadosa:
– Conseguirquemejoreelcontroloralmotor,tantoparacomer
comoparahablar.
La terapia del lenguaje en el síndrome X frágil
R. Fürgang C.
LANGUAGE THERAPY IN FRAGILE X SYNDROME
Summary.Introduction. Language is almost always affected in fragile X syndrome (FXS) and a delay in language acquisition
is one of the first characteristics. They articulate poorly and have a repetitive language, using the last word or sentece they
have said or have been told. They have a tendency to change subjects as they talk and to repeat what they have heard. Even
if comprenhension is correct, they are unable to answer questions. Sometimes this is due to the fact that they don’t expect
the question or because they are not paying attention. They react better to short and concise commands. Their speech is
fast with a poor control of the rythm and inappropriate pausing in words, making it difficult to understand them. Some
children with severe language dysfunction will require a complementary communication system to aid them. Development.
In speech therapy we will improve their communicative skills, both in comprehension as in expression, minimising or
eliminating negative patterns, with excercises, tecniques and strategies. Work is needed on the use of alternative language
if necessary and finally work on feeding problems caused by the low muscular tone and on sensorial problems such as tactile
hiper/hipo stimulation or difficulties to plan their movements. In conclusion, we must bear in mind that each child is
different and so are their specific needs. Conclusion. We must know the individualities to provide for opportunities of
development or of their control, and focus our objectives in a more real and effective manner. [REV NEUROL 2001; 33
(Supl 1): S82-7]
Key words. Dyspraxia. Echolalia. Increasing communication. Perseveration. Sensorial integration. Tangential language.
SXF.ASPECTOSEDUCACIONALES,FAMILIARESYDEENTORNOSOCIAL

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– Mejorarlainteligibilidaddelhabla(articulación,voz,flui-
dez,velocidad,planeamientomotor),demaneraquepueda
serentendidoporsusprofesoresypares.
– Aumentarymejorarelvocabularioadecuadoasuedadpara
quecomprendalasinstruccionesyrespondamásapropiada-
mente.
– Enseñarleainteriorizarlosobjetivosdelainformaciónaudi-
tiva para que comprenda instrucciones, siga órdenes y au-
mentesushabilidadesenlecturaymatemáticas.
– Mejorarellenguajesocialparaquefuncionemejorenlaes-
cuela,enelhogaryenlacomunidad.
– Incrementarlaexpresiónyorganizacióndelhablaparaquese
comuniquemejorconsusmaestros,compañeros,etc.
– Mejorarlosobjetivosdelainterrelaciónparaayudarleenla
capacidaddepensamientocríticoyensushabilidadespara
razonar.
– Sicarecedelenguaje,estudiarlaposibilidaddeutilizarun
lenguaje alternativo.
Acontinuacióntratarédeofrecerobjetivosespecíficosyestrate-
giasparaelniñoenedadpreyescolar.
Intervenciónsensitivomotoraoral
Sedebeincorporarunacombinacióndeestimulaciónoralytera-
pia de alimentación para ‘normalizar’ la respuesta de entrada
sensorialymejorarlafunciónmotora.Laestimulaciónoraldebe
estardirigidaanormalizarlosmovimientosylafuncionalidadde
lasestructurasorales,queincluyenlamandíbula,mejillas,labios,
lenguaydientes.Esprecisomejorareltonomuscularyfacilitar
patronesmotoresnormales.
LaterapiadealimentacióndelosniñosconSXFestádirigida
amejorarlanutrición,lashabilidadessensitivomotorasorales,y
lashabilidadesdecomerylasocialización.
Losobjetivosson:
– Normalizarlasensibilidadalaestimulacióntáctilenelárea
oral.
– Mejorarlaposturamientrassecomeosehabla.
– Mejorareltonomuscularparalacomidaoelhabla.
– Mejorarlosmovimientosdelengua,labiosymandíbulapara
comerohablar.
– Mejorarelbabeo.
Mediofísico
Lascaracterísticasfísicasdelmediodondeserealizalaterapia
influyenenlashabilidadesmotorasydealimentación.Cuandose
realizaunprogramadeterapiahayqueconsiderarelasiento,la
posiciónparalaestabilidadpostular,elmanejofísicoydemovi-
miento,elusodelosalimentos,laestructuraylamodificaciónde
conductay,todosestosfactores,debenserconsideradostantoa
nivelindividualcomoengrupo.
Encuantoalasientoyposición,dependendelaestabilidad
y control del cuello y el tronco, y esto además depende de un
correcto asiento y posición corporal. Hay una variedad de po-
siciones que pueden ayudar a mejorar la estabilidad postural
del niño con SXF durante la terapia. Cuando el niño se sienta
ante una mesa, debe cuidarse mucho de que sus pies estén
apoyados y que no queden suspendidos en el aire y, si la silla
esdemasiadogrande,ponerleuntabureteparaquereposelos
pies.Unniñopequeñopuedesentarseenlasfaldasdelterapeu-
ta para que tenga mayor estabilidad y permite a éste un fácil
accesoasumusculaturaoral.Tambiénsepuedesentaralniño
hacia atrás, con los antebrazos apoyados en la espalda de la
silla, lo cual proporciona un buen soporte de la parte superior
desucuerpoydisminuyelaflexión(tumbarsesobrelamesa),
tambiénsepuedesentarsobreunbalónterapéuticoounagran
pelotaquebote.
Estosniñospresentanunaestabilidadposturalmuypobre,al
igualqueuntonomusculardisminuidoyunaescasaplanificación
motora,loqueinterfiereensushabilidadesorales,motorasyde
alimentación.Porlotanto,laestimulaciónoralmotoraylosejer-
ciciosdelmotorgruesoyfinocontribuyenamejorarlaestabili-
dadpostural,acrecentandoeltonomuscularyproporcionando
patronescorrectos.
Cuandoseplanifiquenactividades,debeempezarseconejer-
ciciosdemotorgruesoantesdeintroducirmotorfino.Lospri-
merosmejoraránlaestabilidaddeltroncoypermitiránmayor
movilidad de los movimientos finos de la musculatura oral,
necesariosparaalimentarseyhablar.Golpearconlospies,ga-
lopar,saltarycorrer–entreotras–sonactividadesquecompro-
metentodoelcuerpoyactivanunavariedaddemúsculosque
proporcionanentradaspropioceptivas,quesirvenparamejorar
el tono muscular. La presión con los brazos sobre las sillas,
empujarunaparedomanocontramano,proporcionanuninput
propioceptivo a los músculos y las articulaciones de la parte
superiordelcuerpo[3].
Esimportantetenermuypresente,cuandosemanejafísica-
mentealniñoconSXF,eltipodetoqueyladireccióndelmovi-
mientoqueseapliquen.Lapresiónfirmeyprofundaproporciona
un inputpropioceptivoqueaumentaeltonomuscular.Lostoques
levesseusaráncuandosequierafacilitarelmovimiento,demanera
queelniñotengamáscontrol,mientraselterapeutaguíadicho
movimiento.Nohayqueolvidarqueestosniñospuedentener
problemasparatolerarlostoqueslevesy,portanto,sedebeuti-
lizarunapresiónfirmeyprofunda.Escuestióndeirobservando
lasrespuestasdecadaniño,yaquepuedenreaccionardemanera
diferente.
Paraaumentareltonomuscularymejorarlamovilidaddela
lengua,labiosymejillasexistenunavariedaddetécnicasdees-
timulación que se pueden utilizar, tales como dar palmaditas,
vibraciónopresiónprofundasobrelasestructurasqueaumentan
eltono;toquesprofundossobrelasmejillashacialaboca,alter-
nados con palmaditas rápidas pueden mejorar el cierre labial,
igualmente sucede si se palmea y frota el labio inferior. Se le
puedenpintarloslabiosyhacermarcassobreelespejoounpapel
para que sientan uninputpropioceptivoparaelcierrelabial.Esto
proporcionaunaclavevisualparalagraduacióndelaabertura
labialyresultamotivadorparaelniño.Sepuedetrabajareltono
ylamovilidadcepillando(silopermite)lalengua,lasencíasylos
dientes con el cepillo, poniendo un dedo firmemente sobre la
lenguaopaseareldedodesdelaparteanteriorhastalaposterior
delalengua.Algunosniñossonhipersensiblesyaltocarlospue-
densentirascooarcadas.
La alimentación
Como ya se ha mencionado, los padres informan de que estos
niñossonmuysuciosparacomer.Lasconductasquepresentan
pueden ser arcadas, no querer probar nuevas comidas, nuevas
texturasyjugarconlacomidaotragarlasinmasticar.Todasestas
conductaspuedenestarrelacionadasconlasdificultadesenel
procesamientosensorial.
Hayquevalorarlasestructurasoralesqueincluyenlaestabi-
lidaddelamandíbula,laaberturadelasencíascuandocome,la

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rotacióndelasmandíbulas,laseparaciónduranteelmovimiento,
elcierrelabialcuandocomeobebe,lalateralizacióndelalengua,
laelevación,etc.[4].
LamayoríadelosniñosconSXFpresentanundéficitmotor:
ladispraxiaodificultadconelmovimientovoluntario.Losmo-
vimientos que resultan de unfeedbackauditivoyvisualpueden
ayudaramejorarelcontrol.Losejerciciosenelespejopueden
ayudaramonitorizarvisualmenteelcierrelabial,eltamaño,la
formadelaaberturalabialylaposicióndelalenguadentroyfuera
de la boca. Otras actividades positivas pueden ser las huellas
labiales,hacerunagujeropordondepaselalengua,ejercicioscon
piruletas, hacer pompas de jabón, etc. También son útiles los
ejerciciosconsonidosparaconseguirmovimientodeloslabios
ydelalengua,talescomogruñir,silbarypronunciarlasvocales
exageradamente,paraconseguirlaretracciónylaprotrusiónde
loslabios,etc.
Asimismo,sepuedenutilizaralimentosparamejorarelmo-
vimientovoluntario,eltonomuscularylamovilizaciónyposi-
cionamiento.Cuandoseutilicenalimentosparaestasactivida-
des,éstosdeberánserconsideradoscomounmedioynounfin
en sí mismos. Debe explicarse a los niños lo que se trata de
conseguirdurantelasesióndetrabajo,peronodebereproducir-
sedurantelahoradelacomida.Estassesionesserealizanfuera
del momento y lugar de comida o merienda, para que quede
claraladistinción[5].
Paraquelalenguahagaunaaccióndebarrido,debetrabajarse
lamovilidaddelalenguapormediodeunapiruletaountando
algocremosoenloslabios.Elmovimientodelenguapuederea-
lizarseponiendomielenlasesquinasdeloslabiosparalalatera-
lizaciónyelevación.Tambiénsepuedeponeralimentoentrelas
mejillasyloslabios,paralalateralidaddelalenguaomovilizan-
dounapiruletadeunamejillaalaotra.Paramejorarlamoviliza-
ción de los labios hay que hacer que el niño sople, o absorba
liquidoconunacañita,etc.
Ambiente sensorial
Lascaracterísticassensorialesdelaterapiatambiéninfluyenen
lashabilidadesoralesmotorasydealimentacióndelosniñoscon
SXF.Elniñorecibelainformaciónatravésdelossentidos:au-
ditivo,visual,táctil,gustativo(sabores),olfativo(olores),pro-
pioceptivoyvestibular.
En cuanto a la terapia del lenguaje, la atención debe estar
focalizadaenelsistematáctil,gustativo,olfativoypropiocep-
tivo,ysusrelacionesconlaparteoralmotoraylaalimentación.
Losobjetivosincluyenlanormalizacióndelarespuestaala
entradasensorialeinfluyensobrelahiper/hiposensibilidad.
Cuandoserealizalaterapiahayqueconsiderarlaposibilidadde
proporcionarunavariedaddeoportunidadessensorialesusando
comidas,utensiliosyequipamiento.Lospadressiempreinsis-
ten en lo mal que comen estos pequeños y que no se atreven a
comerciertosalimentosque,porsutexturauolor,paraellosson
desconocidos.Poreso,debedárseleslaoportunidaddeexperi-
mentar con nuevos alimentos a la hora de la merienda, lo que
funcionamuybiencuandootroscompañerossuyosestánco-
miendo.Estoproporcionarátambiénlaoportunidaddesaborear
nuevos alimentos.
Algunosdeellospuedenprepararseyservirseenunavarie-
daddecombinacionessensoriales,yaquepermitenhacercam-
biosgradualesenlosniñosqueseresistenacomerloquenohan
probadoantes.Losalimentosdebenescogerseteniendoencuenta
los sabores y los olores, que deben ir en aumento, desde los
intermedios hasta los más fuertes. Un alimento debe tener un
sabormedianamentesuaveyotromásfuerte.Otrospuedenser
los dulces y las tartas de frutas, los melones y los pomelos,
diferentes sabores de gomas de mascar y bebidas tales como
zumosdemanzana,etc.
Entrelosquetienenunavariedaddetexturasdebenseleccio-
narse: los flanes y pudings dentro de los alimentos cremosos,
otros deben ser grumosos, como el arroz o el queso; firmes y
elásticoscomolacarneylasverduras(cortadasyhervidas),cru-
jientescomolaspatatasfritas,comidapegajosacomolamiel,etc.
Sepodráobservarquelascomidasquesonpegajosasoelásticas
son rechazadas por estos niños. El masticar proporcionainput
propioceptivoalamandíbula,locualsirveparaincrementarel
tonomuscularydespertarsensaciones.
Lacomidacompuestaporvariadastexturasesbuenapara
losniñoscondéficitsensoriales.Lascombinacionescremosas
y crujientes, tales como verduras con alguna salsa son muy
buenas.Losalimentosquecombinanlíquidosconsólidosolos
que producen mucha jugosidad al masticar requieren que el
niñoabsorbamientrasmastica.Porejemplo,cerealesconleche,
sopa de verduras, gajos de naranja, etc. Puede que los niños
rehusenusarcubiertosporqueéstossuponenunatexturamás.
Enesecasohayqueprobarconcucharasdedistintostamaños
otenedorescargadosdealimentosquelesgusten,etc.Loquese
tiene que conseguir es que, poco a poco, el niño se vaya acos-
tumbrando a nuevos sabores y texturas, lo que resulta difícil,
peronoesimposible.
TRATAMIENTOPARAMEJORAR
LAINTELIGIBILIDADDELHABLA
LosniñosconSXFtienenunapobreinteligibilidaddelhablaque
incluyeerroresfonológicos,dispraxia,dificultadesenlaprosodia
yunacualidaddevozmuyespecial.
Losobjetivosdelaterapiaincluyen:
– Mejorarelplaneamientomotorparaelhabla.
– Mejorarlaproduccióndelaspalabrascomplejas,motorao
fonéticamente.
– Mejorarelusodelhabla/lenguaje.
– Mejorarlaemisióndesonidosaislados,sílabas,palabras,fra-
ses, etc.
LosproblemasdelosniñosconSXFenesteapartadosecaracte-
rizanporladificultadenordenarysecuenciarlossonidos.Tienen
mayordificultadparalaproduccióndesonidosenunlenguaje
conectadoqueenpalabrasaisladas.Tambiénlesresultadifícilla
emisióndepalabrasmultisilábicas.
Lastécnicasdetratamientodebenestarencaminadasautili-
zar ayudas visuales para que el niño pueda enfatizar los movi-
mientosarticulatoriosdesecuenciaciónenpalabrasmultisilábi-
casoenfrasesestructuradas.Utilizarmúsicaymovimientotam-
biénpuedeserútilparamejorarlainteligibilidad.Sedebenescoger
cancionesconunritmomuysimpleyluegoayudarseconmovi-
mientosmotoresgruesosyunaseriedesonidos.Estascombina-
cionesdesonidosdebenadquirirunsignificadoutilizandopala-
brasmultisilábicasofrasescortas.
Estosniñostambiénpresentanuntipodelenguajecaracteri-
zadoporunospatronesespecialesdeentonaciónyrapidezque
reducenlainteligibilidad.Cuandoelniñoestátranquilomejora
laemisióndellenguaje.Utilizandoelinputsensorialatravésdel
tacto,propiocepciónyelsistemavestibularseleayudaráatran-

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quilizarse,dandolugaraquemejorelavelocidadylasrepeticio-
nesdesonidosypalabras.
Lasesióndebeiniciarseconactividadescalmantes,basadas
enlasnecesidadessensorialesdelniñoyactividadesquepueden
irrealizándosealolargodelasesióndeacuerdoconlasnecesi-
dades del niño. Elinputpropioceptivodebetenerseencuenta
durantelasesión;estoincluyelasilla,losmasajes,elempujaro
tirardeobjetospesados,compresióndelasarticulaciones,pre-
siónfirmedelasmejillas,frente,barbilla,hombrosycabeza.El
input vestibular, que es suave, constante y regular, ayudará al
niñoacalmarseyorganizarse.
Procesamientoauditivo,lenguajeexpresivo
Los niños con SXF presentan problemas de lenguaje, que van
desdeunretrasomoderadoenellenguajereceptivoyexpresivo,
hastaunseveroretraso.
Lasdificultadesanivelreceptivopuedenser:pobreaten-
ción auditiva, escasa memoria y dificultades de comprensión
semántica y sintáctica. La hiperactividad y la impulsividad
puedeninterferirenlaatención.Lascaracterísticasdeexpre-
siónpuedenserlasexcesivasverbalizaciones,dificultadesen
la secuenciación y organización, perseveración en palabras,
frases y la ecolalia. Cuando se desarrollen estrategias en este
aspecto,sedebentenerencuentalasnecesidadessensoriales
del niño.
Losobjetivosparalacomprensióndelainformación,incluyen:
– Incrementarlosperíodosdeatencióndellenguaje/habla.
– Mejorarlacomprensióndepalabra,frases,párrafos,peque-
ñashistorias,etc.
– Mejorarlacomprensiónenlaconversación.
– Seguirórdenesrutinarias.
– Seguirnuevasórdenes.
– Mejorarlacomprensióndepreguntas:sí/no,qué,quién,dón-
de, cuál, por qué y para qué...
Losobjetivosparalaorganizacióndellenguajeincluyen:
– Explicareventos(personales,experimentales,dibujos,pre-
senteinmediato,pasado,futuro),usandounvocabulariopre-
ciso,detallesexactosyunasecuencialógicadelevento.
– Reducir los cambios de tópicos que ocurren, los circunlo-
quios,lasexcesivasrepeticiones,etc.
– Inhibirlasverbalizacionesinapropiadas.
– Mejorarlacomprensiónyexpresionesaniveldecategorías.
– Mejorarlacomprensiónyexpresióndesinónimos,opuestos,
asociaciones,analogías,inferencias,relacionescausaefecto
ylenguajefigurado.
Es muy importante tener en cuenta que los niños con SXF se
muestrandesorganizadosyreaccionannegativamenteantelos
cambiosdeambiente.Sealteranylashabilidadesdelhabladis-
minuyendurantelastransicionesocuandoocurrenhechosimpre-
deciblesparaellos,demostrandomásdificultadenelprocesa-
mientodelainformaciónyensuexpresiónverbal.
Unambientemuyestructuradoenelqueelniñosabeloque
vaasucederoloqueseesperadeélesprimordial.Esfundamental
que el niño sepa, mediante un horario, qué día y a qué hora se
realizalaterapiatantodelenguajeocualquieractividadquese
debahacer,asícomoprepararlosihabráacontecimientosvaria-
bles,tantodentrocomofueradelaescuela.
Las claves visuales son de vital importancia para explicar
cualquier acontecimiento o evento, tales como pueden ser el
aprendizaje de alguna tarea nueva, el trabajo con una persona
diferenteouncambiodelugar.
Deigualmanera,elniñoconSXFes–confrecuencia–hiper-
sensiblealambientequelorodeaytienedificultadesparamane-
jarlasdistraccionesauditivasyvisuales.Elinputsensorialpuede
distraerlo e interferir en su producción verbal. Las conductas
resultantes de la sobrecarga sensorial pueden influir en que el
niñosemuestreagitado,hiperactivooimpulsivo.
Cuandoseplanifiquenlasactividadesterapéuticasparaestos
niñossedebetenermuyencuentalasdistraccionesauditivasque
puedenaparecerenelambientedondesetrabaja.Lassesiones
debenrealizarseenunáreaconmínimoruidoydistracciones,y
nuncacercadeunaventanaoenáreasdemuchotráfico.
Estosniñospuedenmostrarsesobrestimuladosporsuspro-
piasverbalizacionesy,sisedaestasituación,esprecisoteneren
cuentaquelasactividadescalmantespuedencolaborar.
Lainformaciónauditivadeberápresentarsedeunamanera
calmada,conpausasentrefrasesuoraciones,especialmentecuando
se dan instrucciones. La entrada sensorial debe ser una herra-
mientaparaelniño.Tambiénsepuedeutilizarmúsicaparacrear
unambienteapropiado.Sehaestudiadoenprofundidadeltema
ysesabequelamúsicaejerceunefectodecalmaymenordistrac-
ción durante el tratamiento. Si se la sintoniza a bajo volumen,
puedeenmascararlascontinuasdistracciones.
Tambiénlasdistraccionesvisualessedebentenerencuenta
alahoradeplanificarlassesiones.Laluzdelahabitacióndebe
sermedianay,deserposible,halógena.
Lospósters,cartelesuotromaterialdepareddebeestarlimi-
tado.Paraacotarunapequeñaáreadetrabajoparaelniñosepuede
utilizarunaseparación.Elterapeutasepuedesentarjuntoalniño
odetrásdelmismo,enlugardefrenteafrente,tratandodeevitar
lasdistraccionesqueéstepuedatenercerca.Sepuedetrabajarcon
colores,especialmentecuandosedeseafocalizaralniñohacia
unainformaciónespecífica.
Ayudasvisuales
Las señales son una parte vital en la enseñanza del niño con
SXF.Pormediodeellasseayudaalniñoainiciarunarespuesta.
Éstasincluyenclavesverbales,visuales,gestuales,motoraso
deasistenciafísica.Amedidaqueelniñomejorasushabilida-
des, éstas irán desapareciendo u orientándose a claves más es-
tructuradas [6].
Ya sabemos que estos niños responden mejor a las claves
visuales,gestualesymotoras.Unirlaclavevisualymotoracon
elmodeloverbalpuededarcomoresultadoquemejorelacom-
prensiónylaexpresión.Porejemplo,cuandoseexplicaunahis-
toria y se quiere enseñar una secuencia se puede trabajar con
movimientoactuandolasetapasdelasecuenciaconláminas,para
luegoconseguirlarespuestaverbal.Lasclavesdesignospueden
usarseparaenseñarnuevosconceptosovocabulario,formasgra-
maticalesasícomoparareforzarlasinstrucciones.Estasseñales
pueden ayudar al niño a organizar expresivamente la frase o a
corregirunapalabradeterminada.
Los niños con SXF tienden hacia el estilo de aprendizaje
simultáneo.Suactuaciónacadémicaseveafectadaporlamanera
enquelesonpresentadoslosestímulos.Lainformaciónprocesa-
dadeunaformagestáltica,enlugardeporpartesosecuencial-
mente,aumentasuefectividad.Siseestátrabajandouncuento,
porejemplo,comobasedelacomprensiónlectora,debeleersela
historiacompletaantesdeformularlaspreguntascorrespondien-

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tes.Elniñopuedesentirseansiosoporoírlaconclusiónytener
dificultadesparaprocesarlaspreguntasqueinterrumpanlaflui-
dezdelahistoria.
Cuandorealizamosalgunaactividaddetipoexperimental,
comopuedeserprepararunpastel,esmejorenseñarleelproducto
terminado antes de decirle que se irá paso a paso, y el mismo
procedimientodebeutilizarseencualquierotraactividadque
requieraunasecuenciaoseguirunospasos.
Confrecuenciaellopuedeayudarafomentarelaprendizaje,
incrementarlaatencióndellenguaje,comprensiónymemoria,
ymejorarlashabilidadesexpresivas.Atravésdelaobservación
enlacasayenlaescuelasepuedellegarhacialasáreasdeinterés
delniño.Haypequeñosalosquelesinteresanlosanunciosde
laTV,aotroslosanimalesodeterminadospersonajes,etc.El
resultadodeestaobservaciónllevaráacrearlosobjetivosque
serelacionenconloquesedeseetrabajar,teniendoencuenta
sus intereses.
Hayqueaprovechartambiénloqueelniñoestétrabajandoen
laescuelaparaincidirsobreesosaprendizajes.
Lenguajesocial
Cuandonoscomunicamosconpropiedaddebemossercapaces
de iniciar, mantener y terminar una conversación. El lenguaje
pragmáticoeslahabilidaddecomprenderelusodelasconductas
verbalesynoverbalesparalacomunicación.
Laconversaciónsirveparaunaseriedefunciones.Elactode
conversardebeserfirmeosensibleyrequiereatención,clarifica-
ciónydesacuerdo.
Elaprovechamientodellenguajesocialtambiéndepende
de la habilidad de comprender y usar las claves no verbales,
tales como el contacto visual, gestos, expresiones faciales y
proximidad.
Los niños con SXF muestran deficiencias en las habilida-
des pragmáticas del lenguaje a pesar de que están muy intere-
sadosenlacomunicación.Muestrandificultadesparainiciar
unaconversaciónymantenerla.Encuantoalaconversación,
estosniñossecaracterizanporcomentariostangenciales,per-
severaciones y frases automáticas, además de un pobre con-
tacto visual.
Losobjetivosenesteaspectoincluyen:
– Conseguirlacomprensióndelafocalizacióndelaatención
niño/adulto.
– Conseguirlaatencióndeunamaneraapropiadafrenteacada
situación.
– Comprenderelusodelcontactovisual/facialcomounacon-
venciónsocialnoverbal.
– Comprender el uso de distancia, expresión facial, gestos y
posturas.
– Mejorarlashabilidadesdeconversación,inhibiendolasvo-
calizacionescuandoeladultohabla.
– Iniciar,manteneryterminarunaconversación.
– Usoapropiadodellenguaje/gestosalabordarhábitossociales.
– Usoapropiadodellenguaje/gestosalabordarunjuegointe-
ractivo.
– Formularpreguntasdirectaseindirectasparalaacción,infor-
mación,clarificación,permiso,agradecimientos,etc.
Laterapiadellenguajesedirigealainteracciónentrelaconver-
saciónyeljuego,ydebeocurrirenunambientesignificativoy
experimental
Para los niños con SXF aprender y practicar los objetivos
propuestoslespermiteproducirconductasenuncontextosigni-
ficativoyreducirsunecesidaddehacergeneralizaciones,quele
resultanmuydifíciles.
Esimportanteproporcionarleunambientenaturalparafaci-
litar la producción de esta interacción y reforzar el uso de las
normasdeconversación.Elambientedebeserapropiado,espe-
randoentodomomentolosresultadosmásadecuados.
Lashabilidadessocialestambiénsedebenrealizarenacti-
vidades funcionales, en clase, en el comedor, en una tienda,
restaurante,etc.Lasactividadessedesarrollaránparapracticar
accionesyreglas.Elniñopuedeiniciarunaconversaciónpara
pedirinformaciónoacción,enunatiendaparacompraralgo,en
el comedor preguntando qué hay para comer, al preparar una
receta, desarrolando los pasos para hacerla, o preparando la
mesa, etc.
Esimportantelaobservaciónparadesarrollarunprogramade
acuerdoconlosinteresesdesumedionatural,sushabilidadesy
necesidades,yparamejorarsuconocimientoanivelpragmático,
semántico,sintácticoyfonético[7].
Debido a la gran capacidad de imitación de los niños con
SXF,debeutilizarsedichacapacidadcomoestrategia,dándolela
oportunidaddeobservarbuenosmodelosencuantoallenguaje
socialytambiénalahoradetrabajarhabilidadesdeorganización
dellenguajeexpresivo.
CONCLUSIONES
Deacuerdoalosañosdeexperienciaeneltrabajoconniñoscon
SXFpuedoconcluirquedebemosrespetarlaindividualidaddel
niño. Cada uno es un niño como otro cualquiera, con sus difi-
cultades y sus habilidades, con sus temores y sus alegrías, con
unascaracterísticasañadidasdelsíndrome:portantoevitemos
etiquetarlo.
Esimportantelaflexibilidadennuestraactuaciónparasaber
enquémomentodebemosdejarpasarconductasquenosonade-
cuadasydeesaformaevitarotrasmásnegativas.
Losobjetivosquenosproponemosdebenserreales,esdecir,
quesepuedanconseguiryacortoplazo,paraqueelniñonose
desgaste.
Eltratamientodeestosniñosesmultidisciplinarioyeltraba-
jo,quedebeserenequipo,debeinvolucraratodoprofesionalque
estátrabajandoconelniño.
Sonimportanteslasreunionesperiódicasdelospadrescon
el terapeuta y mantener una comunicación regular con la es-
cuela.
Esaconsejableelusodelrefuerzopositivo,yaqueestimula
muchoaestosniños;esimportantefelicitarlesporlobienque
hanhechoalgoyaqueestamosmuchomássensibilizadoscon
lascosasquehacenmalytendemosahacerlesnotarlonegativo,
sinembargonosesmásdifícilexpresarlobienquesehanpor-
tadoolobienquehantrabajado,cómohanmejoradosuarticu-
lación, etc.
Incrementareltiempodeprocesamientocuandoelniñocon-
teste:permitirleshablar,darlestiempoparahacerloyaquetende-
mos a contestar por ellos y solucionar sus problemas si no lo
haceneneltiempoqueanosotrosnosparecesuficiente.
Tener materiales calmantes al alcance del niño durante la
sesióndeterapia.
Esimportanteutilizarclavesvisuales(fotos,figuras,dibujos)
paracomplementarlasentradasorales.Laestructurasoesquemas
delenguajetienenatenermáséxitocuantomásvisualessean.

6. SXF.ASPECTOSEDUCACIONALES,FAMILIARESYDEENTORNOSOCIAL
S 87REVNEUROL2001;33(Supl 1): S 82-S 87
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7. Wilson P, Stackhouse T, O’Connor R. Issues and strategies for
educating children with fragile X syndrome. A monograph. The
National Fragile X Foundation. Colorado: Spectra Publishing Co., Inc.;
1992.
LA TERAPIA DEL LENGUAJE EN EL SÍNDROME X FRÁGIL
Resumen. Introducción. El lenguaje está casi siempre afectado en el
síndrome X frágil (SXF), así como el retraso en la adquisición es una
de las primeras características. Los pacientes afectados presentan
mala articulación y un lenguaje repetitivo, con la repetición de la
última palabra o frase que se les ha dicho o que ellos mismos dicen.
Tienen tendencia a pasar de un tema a otro mientras conversan y a
repetir lo que oyen. Si bien la comprensión es correcta, muestran
incapacidad para contestar a las preguntas que se les formulan,
algunas veces la causa es que no esperan la formulación de las cues-
tiones y en otras es porque no prestan atención a lo que se les dice.
Reaccionan mejor cuando las consignas son cortas y precisas. Su
habla es rápida, con un control pobre del ritmo, y las palabras pare-
cen salir con pausas en el lugar inadecuado, por lo que es muy difícil
entenderles. Algunos niños con una grave disfunción del lenguaje
necesitarán un sistema complementario de comunicación que les
ayude a comunicarse. Desarrollo. En la terapia del lenguaje mejo-
raremos las habilidades comunicativas, tanto a nivel comprensivo
como expresivo, y ayudaremos a minimizar los patrones negativos;
si no podemos eliminarlos los controlaremos por medio de ejerci-
cios, técnicas y estrategias, etc. En caso necesario, trabajaremos la
utilización de un lenguaje alternativo, y por último trataremos las
dificultades de alimentación causadas por el pobre tono muscular
y sobre los problemas sensoriales como la hiper/hipo estimulación
al tacto o las dificultades de planificación del movimiento. Conclu-
sión. Debemos tener en cuenta que cada niño es diferente y que no
todos presentan las mismas dificultades o habilidades. Debemos
conocer sus individualidades para darles la oportunidad de desarro-
llarlasocontrolarlasyfijarlosobjetivosdeunamanerarealyefectiva.
[REV NEUROL 2001; 33 (Supl 1): S82-7]
Palabras clave. Comunicación aumentativa. Dispraxia. Ecolalia.
Integración sensorial. Lenguaje tangencial. Perseveración.
A TERAPÊUTICA DA LINGUAGEM NA SÍNDROMA X FRÁGIL
Resumo. Introdução. Na síndroma X frágil (SXF), a linguagem está
sempreafectada,talcomooatrasonaaquisição,éumadasprimeiras
características. Os doentes afectados apresentam má articulação e
umalinguagemrepetitiva,comarepetiçãodaúltimapalavraoufrase
queselhesdisseouqueelesprópriosdisseram.Têmatendênciapara
passar de um tema para outro enquanto conversam e a repetir aquilo
que ouvem. Embora a compreensão seja correcta, mostram incapa-
cidade para responder às perguntas que se lhes formulam, algumas
vezes por causa de não esperarem a formulação das perguntas e
outras porque não prestam atenção ao que se lhes diz. Reagem mel-
horquandoasquestõessãobreveseprecisas.Asuafalaérápidacom
um controlo sobre o ritmo e as palavras parecem sair com pausas no
lugar inadequado, pelo que é muito difícil entendê-los. Algumas
crianças com uma grave disfunção da linguagem necessitarão de um
sistema complementar de comunicação que os ajude a comunicar.
Desenvolvimento. Na terapêutica da linguagem melhoraremos as
capacidades comunicativas, tanto a nível compreensivo como expre-
ssivo, e ajudaremos a minimizar os padrões negativos, e se não os
podermos eliminar controlá-los-emos por meio de exercícios, técni-
cas, estratégias, etc. Se necessário, trabalharemos a utilização de
uma linguagem alternativa e por fim trataremos das dificuldades de
alimentação causadas pelo fraco tónus muscular e sobre os proble-
mas sensoriais como a hiper/hipo-estimulação ao tacto ou as dificul-
dades de planificação do movimento. Conclusão. Devemos ter em
conta que cada criança é diferente e que nem todos apresentam as
mesmas dificuldades ou capacidades. Devemos conhecer as suas
qualidades individuais para dar-lhes a oportunidade de as desenvol-
veroucontrolarefixarosobjectivosdeumaformarealeeficaz.[REV
NEUROL 2001; 33 (Supl 1): S82-7]
Palavras chave. Comunicação aumentativa. Dispraxia. Ecolalia.
Insistência. Integração sensorial. Linguagem tangencial.
Comoejemplotenemoslagranfacilidadquetienenparaaprender
loslogotipososeñales(detráfico,correos,tiendas,supermerca-
dos,etc.)yestacaracterísticadebeaprovecharsecomobaseenlas
actividadesdelectura.
Utilizarunlenguajesimpleyadaptadoalniveldelniñoyno
sobrecargaralniñoconelhabla.
Espreferibletrabajarmuchosperíodoscortosantesquerea-
lizarsesioneslargas.Minimizarlasdistraccionesvisualesyaudi-
tivas.
Debemosreforzarcualquierintentodelhabla,moldeando
respuestas,expresionesyestructurascorrectasenunintentode
reducirlasperseveraciones.