Peroxisomas

1. PEROXISOMAS

2. Definición
• Los peroxisomas son organelos
de membrana sencilla
presente en prácticamente
todos lo eucariontes.
• Fue descubierto por el
investigador belga Christian de
Duve y sus colaboradores en la
década de 1950.
• Su nombre se debe a que Duve
se percató que este organelo
generaba y a la vez degradaba
peróxido de hidrogeno

3. Funcion
• Debido a la presencia de la
enzima catalasa, una de las
funciones de los
peroxisomas es desdoblar el
Peróxido de Hidrógeno.
• Biosintesis de molèculas
como ácidos biliare, éter-
fosfolípidos y compuesto
isoprenoides
• β-oxidacion de algunos
ácidos grasos

4. Estructura
• Presentan una
membrana sencilla
con impermeabilidad
hacia protones y
moleculas pequeñas.
• Matriz granular densa.

5. Biogénesis
• El modelo mas aceptado
propone un doble
mecanismo de biogénesis
de peroxisomas:
- División de peroxisomas
preexistentes
- Ensamblaje de
peroxisomas a partir de
vesículas pre-
peroxisomales

6. Enfermedades Peroxisomales
• Se han divido en dos grandes grupos:
1) Defectos en la biogenesis peroxisomal
2) Deficiencia de una sola enzima

7. Defectos en la biogenesis peroxisomal
1)Sindrome de Zellweger
2) Adenoleucodistrofia neonatal (NALD)
3) Enfermedad de Refsum infantil (IRD)
4) Condrodisplasia rizomélica puntata (RCDP)

8. Deficiencia de una sola enzima
• Deficiencia de 2-metil-acil-CoA racemasa
• Defectos en la biosíntesis de éter-fosfolípidos.
• Defectos en la biosíntesis de isoprenoides.
• Adrenoleucodistrofia ligada al X (X-ALD).