Definición, Diagnóstico, tratamiento de hernia diafragmática.

1. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Dra. Dulce Martha Pérez

2. 1. ¿Cuál es la hernia diafragmática mas frecuente?
2. ¿De qué lado es más frecuente?
3. ¿Cómo se diagnostica una hernia diafragmática?
4. ¿Cuál es el tratamiento?
5. ¿Cuál es el pronóstico?

3. TABLA DE CONTENIDO
01. DEFINICIÓN
02. EPIDEMIOLOGÍA
03. ETIOLOGÍA
04. FISIOPATOLOGÍA
05. CLÍNICA
06. DIAGNÓSTICO
07. TRATAMIENTO
08. CASO CLÍNICO

4. La hernia diafragmática congénita (HDC) es una malformación congénita
común y grave, caracterizada por un defecto en el diafragma a través del
cual las vísceras abdominales migran hacia el tórax fetal.
Definición
Prem Puri. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Berlin Springer, 2020.

5. Ocurren en aproximadamente 1 de cada 2000 a 5000 nacidos vivos.
Diafragma posterolateral (hernia de Bochdalek) 90% de los casos.
El 9% se presenta como defecto anteromedial (hernia de Morgagni)
5% al 10% de los pacientes con HDC no presentarán síntomas en
el período neonatal, presentarán dificultad respiratoria o
gastrointestinal más adelante en la infancia.
Epidemiología
Buicko, Jessica L. Handbook of Pediatric Surgery. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2019.
Rogelio Cruz-Martínez1 Eduard Grataco. Cirugía fetal endoscópica. Ginecol Obstet Mex 2014;82:325-336.
La mortalidad de
niños con hernia
diafragmática es
de 50% a 60%.

6. Derecha: 15 %
Izquierda: 80%
Bilateral <5%
Incidencia
Prem Puri. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Berlin Springer, 2020.

7. Etiología
Error en la diferenciación de células mesenquimales entre la
4.ª y 10.ª semana de gestación, cuando suelen desarrollarse
pliegues pleuroperitoneales.
Sobreexposición ambiental y deficiencias nutricionales.
Ocasionalmente asociado con síndromes como Apert,
Beckwith-Wiedemann, anomalía cardíaca, atresia de
coanas, retraso del crecimiento, problemas genitourinarios,
anomalías del oído.
Buicko, Jessica L. Handbook of Pediatric Surgery. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2019.

8. Embriología

9. Embriología

10. Embriología

11. Fisiopatología
La ausencia del cierre del canal pleuroperitoneal al momento en que el intestino regresa
a la cavidad abdominal en la octava semana de gestación, ocasiona el paso de vísceras
a través del defecto contra un pulmón.
La herniación visceral en la HDC ocurre habitualmente durante la fase seudoglandular
del desarrollo pulmonar.
La compresión pulmonar produce hipoplasia pulmonar más severa en el lado afectado y
el contralateral es afectado asociándose a disminución en las generaciones bronquiales,
alveolares y arteriales.
Presencia de hipoxemia, hipercapnia, acidosis e hipertensión pulmonar identificada en el
periodo neonatal.
Martínez MartínezRoberto, and Morales de la PeñaGabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño Y Del Adolescente Fundamental.
Ciudad de México, Editorial El Manual Moderno, 2020.

12. dificultad respiratoria
tórax asimétrico
desviación de apex
disminución del murmullo vesicular
ruidos peristálticos en el hemitórax afectado
desplazamiento del precordio al lado opuesto
abdomen excavado
Clínica
Martínez Martínez Roberto, and Morales de la PeñaGabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño Y Del Adolescente Fundamental.
Ciudad de México, Editorial El Manual Moderno, 2020.

13. Ultrasonido en etapa prenatal
polihidraminos, ausencia de burbuja gástrica intraabdominal
desviación de mediastino e hidropesia fetal.
Diagnóstico
Martínez Martínez Roberto, and Morales de la Peña Gabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño Y Del Adolescente Fundamental.
Ciudad de México, Editorial El Manual Moderno, 2020.
46-97%
20SDG

14. Diagnóstico
Martínez Martínez Roberto, and Morales de la Peña Gabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño Y Del Adolescente Fundamental.
Ciudad de México, Editorial El Manual Moderno, 2020.

15. Radiografía de tórax
Se usa para confirmar el diagnóstico de CDH, evaluar el
grado de distensión intestinal y evaluar el volumen pulmonar.
Diagnóstico
Ecocardiograma
Medir las presiones de la arteria pulmonar y
determinar si hay anomalías cardíacas presentes.
Buicko, Jessica L. Handbook of Pediatric Surgery. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2019.

16. Prem Puri. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Berlin Springer, 2020.

19. Enfermedad
Adenomatoidea
quística
Secuestro
Pulmonar
procesos quísticos de
mediastino
tumores
neurogénicos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Martínez MartínezRoberto, and Morales de la PeñaGabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño Y Del Adolescente Fundamental. Ciudad de México,
Editorial El Manual Moderno, 2020.

20. Tratamiento
médico
Al momento de nacer el paciente debe ser intubado.
Se introduce una sonda nasogástrica para descompresión gástrica y evitar mayor
distensión visceral.
UCIN equipada
Monitorización contínua
Para la ventilación controlada por presión, se recomienda:
• PIP de 20 a 25 cm H2O
• PEEP de 2 a 5 cm H2O
• Frecuencia (f) de 40 a 60/min.
METAS
SaO2 de >85%
PCO2 de 45–60 mmHg
Presión media en las vías respiratorias (PAM) de 13 a 17 cm H2O
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21. La VMOAF, consiste en un diafragma que
oscila a alta frecuencia y concede el
recambio de gases, sin una presión
ventilatoria alta.
Eliminación rápida de bióxido de carbono.
Disminuye el estímulo para vasoconstricción
pulmonar.
Disminuye la hipertensión pulmonar.
Martínez Martínez Roberto, and Morales de la PeñaGabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño Y Del Adolescente Fundamental.
Ciudad de México, Editorial El Manual Moderno, 2020.

22. El factor surfactante es administrado en pacientes para mejorar su oxigenación.
Su indicación es en RN con SIR en las primeras 24 h con pobre pronóstico a dosis
de 50 a 100 mg/kg o en neonatos antes de su primera inspiración en los que se
espera un mal pronóstico prenatal.
La administración de óxido nítrico inhalado se recomienda en neonatos con
insuficiencia respiratoria hipóxica sin respuesta a tratamiento habitual, aunque en los
pacientes con HDC no está clara la disminución de las necesidades de ECMO.
Martínez Martínez Roberto, and Morales de la PeñaGabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño Y Del Adolescente Fundamental.
Ciudad de México, Editorial El Manual Moderno, 2020.

23. Es un sistema de soporte vital que se utiliza en el tratamiento de la HDC cuando falla la ventilación
mecánica convencional
Se considera para bebés con HDC de 34 semanas de gestación o con un peso al nacer > 2 kg y sin
otras anomalías letales importantes asociadas.
ECMO permite un bypass cardiopulmonar parcial que brinda descanso a los pulmones durante largos
períodos de tiempo en lo que se espera que el pulmón y la vasculatura pulmonar maduren.
ECMO
Prem Puri. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Berlin Springer, 2020.

24. Tratamiento Prenatal
FETO Tratamiento por
cirugía fetal (oclusión
traqueal fetoscópica).
Procedimiento para cerrar
temporalmente la tráquea
para aumentar el
crecimiento pulmonar.
Tiene como objetivo intentar
estimular el crecimiento y
desarrollo de los pulmones
antes del nacimiento, para
conseguir aumentar las
posibilidades de
supervivencia.
Su finalidad no es la
reparación del defecto del
diafragma, ya que éste se
deberá cerrar mediante
cirugía después del
nacimiento.
El tratamiento se realiza
alrededor de las 30
semanas de embarazo
mediante una endoscopia
fetal (fetoscopia).
Prem Puri. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Berlin Springer, 2020.

25. Rogelio Cruz-Martínez1 Eduard Grataco. Cirugía fetal endoscópica. Ginecol Obstet Mex 2014;82:325-336.

26. Rogelio Cruz-Martínez1 Eduard Grataco.
Cirugía fetal endoscópica. Ginecol Obstet
Mex 2014;82:325-336.

27. Tratamiento quirúrgico
Se realiza solo si el paciente
se encuentra estable 24-48hrs.
a semanas.
El abordaje quirúrgico abierto
suele ser a través de una
incisión subcostal transversal.
Se examinan las vísceras y se
reduce la hernia mediante una
tracción gentil.
Se identifica y se reseca el
saco, presente en 20% de
los casos.
Se realiza el cierre del
defecto mediante sutura
directa de los bordes.
Si hay demasiada tensión para
una reparación primaria, se puede
usar una malla protésica para
crear una reparación sin tensión.
01 02
04 03
05 06
Buicko, Jessica L. Handbook of Pediatric Surgery. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2019.

29. IN BRIEF
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03
Buicko, Jessica L. Handbook of Pediatric Surgery. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2019.

31. Complicaciones 01.
02.
03.
Broncoespasmo,
aspiración
hipertensión pulmonar
enfermedad pulmonar crónica,
Retrasos en el desarrollo
neurológico
Recurrencia de hernia 8%-50%
hipoplasia pulmonar
04.
05.
06.
Buicko, Jessica L. Handbook of Pediatric Surgery. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2019.

32. Pronóstico
• La HDC es una malformación severa con mal pronóstico neonatal que frecuentemente se
encuentra asociada a anomalías genéticas y malformaciones en otros sistemas.
• Se ha demostrado que la hernia intratorácica de estómago y/o hígado se asocia a una mayor
mortalidad.
En un grupo de estudio, la tasa de supervivencia fue del:
54 % en neonates sometidos a soporte vital extracorpóreo (ECLS)
65 % en los que se sometieron a reparación
36 % en los reparados durante el ECLS
85 % en los que fueron estabilizados antes de la cirugía, retiro de cánula.
Prem Puri. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Berlin Springer, 2020.

33. Bibliografía
• Prem Puri. Pediatric Surgery General Principles and Newborn Surgery. Berlin Springer,
2020.
• Martínez MartínezRoberto, and Morales de la PeñaGabriel. Salud Y Enfermedad Del Niño
Y Del Adolescente Fundamental. Ciudad de México, Editorial El Manual Moderno, 2020.
• Buicko, Jessica L. Handbook of Pediatric Surgery. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2019.
• Jover Labiste Marina. Diagnóstico ecográfico de un feto con hernia diafragmática.
MEDISAN [Internet]. 2015 Jul [citado 2023 Mar 13] ; 19( 7 ): 868-872. Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192015000700007&lng=es.