Importante contenido

1. MALFORMACIONES
MELISA MEZA
BRENDA NAVARRO
MARIA ORDOÑEZ

2. FISTULA TRAQUEO ESOFÁGICA
Una fístula traqueo esofágica es una conexión
anormal que se presenta entre la tráquea y el
esófago.
La tráquea transporta el aire hacia los pulmones. El
esófago lleva los alimentos de su boca a su
estómago. Una FTE puede causar que los
alimentos pasen de su esófago a su tráquea y
pulmones. Esto puede causar problemas de
respiración o infecciones como la neumonía

3. ETIOLOGIA
La fístula traqueo esofágica (FTE) es una de las
anomalías congénitas del esófago más
frecuentes, con una tasa de prevalencia de
1/2.500 a 1/4.500 nacidos vivos, ligeramente
mayor en los varones
Las FTE pueden ser congénitas o
adquiridas, pueden ocurrir
después de cirugía, radioterapia,
quimioterapia o por invasión de
la vía aérea.
Factores de riesgo
Diabetes mellitus, Insulinodependiente
Pobre estado nutricional
Anemia crónicas
La presión en la vía respiratoria (VR) durante la
ventilación mecánica
Enfermedades cardiovasculares
Infección y reflujo gastrointestinal.

4. DIAGNOSTICO
Endoscópicos
• La esofagoscopia y la
broncoscopia pueden
ser útiles en la
identificación de la
localización y tamaño
de la fístula, pero la
RX Tórax
• La radiografía del tórax
puede demostrar las
secuelas de episodios
repetidos de bronco
aspiración, neumonía y
otras complicaciones,
TAC
• La tomografía axial
computarizada (TAC)
permite identificar la
localización de la fístula
y su tamaño, además
del estado de los

5. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Incremento súbito de las secreciones
respiratorias
 Disnea
 Dolor torácico
 Tos
 Bronco aspiración e infección
pulmonar frecuente
La tríada clínica clásica de la
FTE en H es crisis de tos,
cianosis y ahogó durante la
alimentación, distensión
abdominal e infecciones
respiratorias repetidas

6. TRATAMIENTO
Tratamiento en el cuidado
preoperatorio
Se ha de resolver el déficit nutricional y se tratarán las
lesiones asociadas, fundamentalmente la infección
respiratoria.
Aconsejan el tratamiento en tres etapas.
● La primera medida es retirar la sonda nasogástrica
● la segunda comprende la utilización de una cánula
de traqueostomía con manguito de baja presión, no
hiperinsuflado, que se coloca por debajo del orificio
fistuloso, cuando es posible
● la tercera es la realización de la gastrostomía para
impedir el reflujo y yeyunostomía para alimentación

7. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La cirugía radical puede curar
hasta 97,8 % de los casos,
incluyendo las complicaciones.
La cirugía está indicada porque la
fístula tiene pocas posibilidades de
cicatrizar espontáneamente.
• Fístula traqueo esofágica
posintubacion

8. PLAN DE CUIDADO
NANDA NOC NIC
Patrón de alimentación ineficaz
del lactante (00107) r/c
anomalías anatómicas
Estado nutricional
Ingestión de nutrientes
Establecimiento de la lactancia
materna: lactante
Estado de deglución
Asesoramiento para la lactancia
materna
Succión no nutritiva
Terapia de deglución
Alimentación por sonda
Cuidado de catéter umbilical

9. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Una hernia diafragmática es un defecto
congénito, una anomalía que se produce
cuando el feto se está formando en el útero de
la madre. Consiste en un orificio en el
diafragma (el músculo que separa la cavidad
torácica de la cavidad abdominal). En este tipo
de defecto congénito, algunos de los órganos
que normalmente se encuentran en el
abdomen se desplazan hacia la cavidad
torácica a través de este orificio anormal.

10. TIPOS
La hernia de Bochdalek. La hernia
Bochdalek afecta el costado y la parte
posterior del diafragma. Generalmente, el
estómago, el hígado, el bazo y los
se desplazan y ascienden hacia la cavidad
torácica.
La hernia de Morgagni. Este tipo de hernia
afecta la parte frontal del diafragma.
Generalmente, el hígado y los intestinos se
desplazan y ascienden hacia la cavidad
torácica.

11. ETIOLOGÍA
La etiología de la hernia
diafragmática no es clara, han sido
reportados casos familiares
sugiriendo predisposición genética.
Existen 2 teorías
1. Crecimiento pulmonar anormal que
provoca desarrollo diafragmático
anormal.
2. Defecto diafragmático primario con
hipoplasia pulmonar secundaria.

12. DIAGNOSTICO
El diagnóstico de la hernia
diafragmática puede realizarse
durante el embarazo o
inmediatamente tras el nacimiento.
Una ecografía prenatal de rutina,
como parte del control de embarazo,
puede detectar el defecto y
programarse así controles más
seguidos.
Las principales pruebas
complementarias son:
 Exámenes de sangre para evaluar
la función respiratoria y estado
general
 Radiografía de tórax
 Tomografía axial computada de
tórax y abdomen (TAC) en casos
seleccionados

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Dificultad respiratoria
Taquicardia (frecuencia cardíaca muy rápida)
 Cianosis (color azulado de la piel y/o mucosas)
 Deformidad del tórax
Abdomen hundido, por el ascenso de órganos hacia el tórax
La hernia de
Bochdalek tiene una
presentación clínica
más preocupante

14. TRATAMIENTO
Los niños con HDC suelen requerir un soporte
respiratorio intensivo.
El objetivo mínimo debe ser alcanzar una Sao2
preductal del 85% o más.
Debe evitarse la ventilación prolongada con
mascarilla.
Tras la estabilización del recién nacido,
corresponde planificar la operación para corregir el
defecto del diafragma.

15. PLAN DE CUIDADO
NANDA NOC NIC
Dominio 3: Eliminación e
intercambio
Clase 4: Función respiratoria.
00030 Deterioro del
intercambio gaseoso R/C
Cambios en la membrana
alveolo capilar, Desequilibrio
en la ventilación perfusión
M/P disnea, hipoxia
Estado respiratorios:
intercambio de gases
Oxigenoterapia
- Eliminar secreciones
- Preparar el equipo de oxígeno y
través de un sistema calefactado y humidificado
- Vigilar el flujo de litro de oxigeno
- Comprobar periódicamente el dispositivo
aporte de oxígeno para asegurar que se administra
la concentración prescrita.
- Observar si hay signos de toxicidad por
el oxígeno
- Manejo de las vías aéreas.
- Monitorización de los signos vitales

16. ATRESIA DE COANAS
Un bloqueo congénito que consiste en un
septúm óseo, membranoso o mixto en las
narinas posteriores, cuya presentación es
variable, pudiendo presentarse unilateral o
bilateral, terminando en una falta del
desarrollo de la comunicación entre la
cavidad nasal y la nasofaringe.

17. ETIOLOGÍA
Se ha hipotetizado que las siguientes situaciones podrían
provocar un fallo del desarrollo de la comunicación entre
la cavidad nasal y la nasofaringe:
➔Se piensa que se debe a la persistencia postnatal de
una fina capa de tejido que separa la nariz de la boca en
el período fetal (membrana bucofaríngea).
➔Persistencia anormal de la membrana buconasal.
➔El desarrollo de la AC puede también estar asociado
con la exposición prenatal al metimazol administrado para
el tratamiento del hipertiroidismo materno.

18. DIAGNÓSTICO
Se sospecha en la atención inmediata del RN
al no poder introducir la sonda nasal. Se
encuentra resistencia posterior
aproximadamente a 3-3,5 cms. de la narina.
Al examen físico se observa la obstrucción
con nasofibroscopía flexible.
El diagnóstico se confirma con la realización
de TAC con contraste intranasal.

19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Bilateral: Se sospecha en RN que
presentan dificultad respiratoria
persistente, que disminuye cuando
lloran (en donde respiran por la
y dificulta la alimentación. También
pueden presentar cianosis cíclica, e
incluso pueden llegar a requerir
resucitación al momento de nacer.
-Unilateral: La sospecha y el
diagnóstico son más tardíos, los
lactantes pueden ser asintomáticos
hasta padecer la primera infección
respiratoria. presentar obstrucción
nasal y rinorrea unilateral.

20. TRATAMIENTO
Se requiere es hacer llorar al recién nacido para que
respire por la boca esta maniobra mejora la
respiración en forma transitoria.
Si a pesar de ello no es posible mantener una vía
aérea apropiada, debe llevarse a cabo la intubación
endotraqueal.

21. GASTROSQUISIS
Defecto de nacimiento en la pared abdominal
(área del estómago), en el cual los intestinos del
neonato salen del cuerpo a través de un orificio
al lado del ombligo . Este orificio puede ser
pequeño o grande y a veces también pueden
salir otros órganos, como el estómago o el
hígado.
 Ocurre cuando los músculos de la pared
abdominal del bebé no se forman
correctamente al inicio del embarazo
 Los neonatos con gastrosquisis pueden tener
problemas con la alimentación, la digestión y
la absorción de nutrientes.
ONFALOCELE
Defecto de nacimiento en la pared abdominal en el
que los intestinos, el hígado u otros órganos del
neonato salen del abdomen a través del ombligo.
El saco delgado y transparente que recubre los
órganos casi nunca se abre o rompe pero si ocurre
puede haber infección.
La cavidad abdominal, o sea el espacio dentro del
cuerpo donde van estos órganos, podría no crecer
a su tamaño normal.. A veces, puede quedar
comprimido o retorcido uno de los órganos y
dañarse debido a la falta de flujo de sangre.

22. ETIOLOGIA
No se conocen las causas de la gastrosquisis y el onfalocele. Se
dice que algunos neonatos lo presentan debido a un cambio en
sus genes o cromosomas. por una combinación de genes y otros
factores, como los elementos con los que entre en contacto la
madre dentro del ambiente, o lo que coma o beba, o ciertos
medicamentos que use durante la gestación.
Gastrosquisis
 Menor edad: las madres adolescentes
presentaban más probabilidades de tener un
bebé con gastrosquisis que las de mayor edad,
y las adolescentes de raza blanca tuvieron
tasas más altas que las adolescentes de raza
negra o afroamericanas.
 Alcohol y tabaco: las mujeres que consumían
alcohol o que fumaban tenían más
probabilidades de tener un bebé con
gastrosquisis
Onfalocele
 Alcohol y tabaco: las mujeres que tomaron alcohol o
que fumaban mucho tenían más probabilidades de
tener un bebé con onfalocele.
 Algunos medicamentos: las mujeres que tomaron
inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
(ISRS) durante el embarazo tenían más probabilidades
de tener un bebé con onfalocele.
 Obesidad: las mujeres que eran obesas o tenían
sobrepeso antes de quedar embarazadas tenían
mayores probabilidades de tener un bebé con
onfalocele.

23. CUADRO CLINICO
La gastrosquisis normalmente se observa
durante un ultrasonido prenatal. También puede
verse cuando el bebé nace. Hay un agujero en la
pared abdominal. El intestino delgado a menudo
está fuera del abdomen cerca del cordón
umbilical. Otros órganos que pueden estar fuera
del abdomen son el intestino grueso, el
estómago y/o la vesícula.
Un onfalocele se puede ver claramente en una
ecografía o al momento de nacer el neonato.
Esto se debe a que los contenidos abdominales
sobresalen (protruyen) a través de la zona del
ombligo. Los órganos se encuentran dentro de
un sacodel gado y transparente que los cubre.

24. DIAGNOSTICO
La gastrosquisis y el onfalocele se puede diagnosticar durante el embarazo o después de que nace
el neonato.
 Durante el embarazo
 Por medio de una ecografía (la cual crea imágenes del cuerpo).
 El aumento en sangre materna de alfa feto proteína (AFP). El dosaje de AFP en sangre
materna se realiza entre las semanas 15 a 21 de gestación, siendo más precisos los resultados
entre las semanas 16 a 18).
 Después de que nace el bebé
se observa inmediatamente cuando nace el neonato

25. TRATAMIENTO
Se necesitará cirugía para colocar los órganos abdominales adentro del cuerpo y reparar el defecto
Es un defecto pequeño (solo una parte de los intestinos salen del abdomen), generalmente se trata con
cirugía poco después del nacimiento, para colocar los órganos adentro del abdomen y cerrar la abertura.
Es un defecto grande (muchos órganos salen del abdomen), la reparación podría hacerse lentamente,
por etapas. Se podrían cubrir los órganos expuestos con un material especial y volver a colocarlos
lentamente en el abdomen. Después de que se hayan colocado todos los órganos adentro del
abdomen, se cierra la abertura.

26. PLAN DE ALTA
Alimentación Lactancia materna exclusiva a libre demanda
Higiene baños diarios, cambio de pañal
Cuidados en casa Vigilar la forma y coloración del abdomen
Consultar
inmediatamente
Si presenta fiebre que no disminuye, si presenta
estreñimiento, vomito, inapetencia, dificultad
respiratoria

27. PLAN DE CUIDADOS
NANDA NIC NOC
Dominio 2: nutrición
Clase 1: ingestión
Dx (00002)
Desequilibrio nutricional R/C ingesta
inferior a las necesidades M/P factores
biológicos (anomalía congénita)
Mejorar estado nutricional ⮚ Terapia intravenosa
⮚ Vigilancia de la zona
⮚ Realizar manejo de líquidos y electrolitos
⮚ Administrar nutrición parenteral
⮚ Realizar manejo de las nauseas
⮚ Manejar hipovolemia
Dominio 11: seguridad/protección
Clase 2: lesión física
Dx (00046)
Deterioro de la integridad cutánea R/C
Factores de desarrollo neonatal M/P
herida por defecto congénito
Restaurar integridad de la piel ⮚ Vigilancia de la piel y demás estructuras
⮚ Control de signos vitales(temperatura)
⮚ Administración de medicamentos
(antibacterianos)
⮚ Cuidados de la herida

28. ANO IMPERFORADO
Ano imperforado, también llamado Atresia Anal:
Es cuando el ano está completamente
bloqueado. Es un trastorno en el cual hace falta
abertura del ano, o esta obstruido. Ausencia
pasaje anal. Cierre de la circunferencia anal.
La atresia anal es evidente en el examen físico
sistemático del recién nacido, porque el ano no
es permeable. Si no se diagnostica la atresia anal
y el recién nacido es alimentado, pronto
aparecerán signos de obstrucción intestinal
distal.
La incidencia de atresia anal es de 1
cada 5.000 nacidos
vivos. Mayormente se observan en
pacientes prematuros, con síndrome
de Down, y más frecuente en el sexo
femenino.

29. ETIOLOGIA
La etiología de esta malformación ano rectal es
desconocida hasta la actualidad. Dada la
posibilidad que se relacione a otras
malformaciones, es importante tener presente
la asociación VACTERL, CHARGE, y otros con
fenotipos característicos.
Se ha propuesto que la etiología
de la malformación ano rectal es
multifactorial, sin embargo se
sugiere predisposición ante:
 Un caso índice con MAR, con una
probabilidad incrementada de 1:100 en
embarazos posteriores en contraste a
1:5,000 en la población general.
 Un caso índice con fístula
vestibular o perineal la
probabilidad del 3% en un
embarazo posterior.

30. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Ausencia o desplazamiento del
orificio anal
 Orificio anal en un lugar anormal,
muy cerca de la abertura vaginal en las
mujeres
 Ausencia de heces durante las
primeras 24 a 48 horas después del
nacimiento
 Heces que salen a través de la vagina,
la base del pene, el escroto o la uretra,
en los casos en que hay comunicación
con estas estructuras (fistulas)

31. DIAGNOSTICO
Los recién nacidos con un ano imperforado se han de
someter a una ecografía de la columna en el estudio
inicial, y, si mas adelante presentan dificultades en el
aprendizaje del control de esfínteres, debe practicarse una
valoración urológica completa con estudio de imagen de
las vías urinarias altas y bajas y una evaluación
urodinámica.
Radiografía del abdomen

32. TRATAMIENTO
Antes de la cirugía, los recién
nacidos con atresia anal deben ser
evaluados en busca de otras
anomalías congénitas.
Anoplastia
perineal
Colosto
mía

33. CUIDADOS DE ENFERMERIA
 Medir signos vitales, administración de
medicamentos y curación, según prescripción
médica.
 Explicación a los padres sobré el tratamiento de su
hijo
 Apoyo emocional, educando a la madre sobre todo
lo que se le va a realizar al niño, como tratarlo y
cuidarlo, así como explicarle la importancia del
tratamiento para obtener su mayor cooperación
 Valorar la presencia de meconio
 Mantener higiene

34. PLAN DE CUIDADO
NANDA NOC NIC
Dominio: 11
Seguridad/Protección
Clase: 1 Infección
Código: 00004
Diagnóstico: Riesgo de
infección R/C tejidos
traumáticos
1902 control de riesgo
0702 estado inmune
6540 control de infecciones
2300 administración de
medicamentos
Dominio: 3 Eliminación
Clase: 2 Función
gastrointestinal
Código: 00196
Diagnóstico: Motilidad
gastrointestinal disfuncional
0501 eliminación intestinal
0602 hidratación
5568 educación parental:
lactante
4120 manejo de líquidos

35. PLAN DE ALTA
Higiene del paciente y
vestuario
Bañar al bebe con agua y
jabón con pH neutro, lavar
muy bien los genitales de
adelante hacia atrás, lavar la
incisión anal
Alimentación Lactancia materna exclusiva a
libre demanda
Signos de alarma Con la cirugía ya realizada,
estreñimiento o la salida de
heces por la uretra en niños y
vagina en niñas.