1. FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA
EXPERIENCIA CURRICULAR: Pediatría Integrada
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
DOCENTE: Dr. CRISTIAN REYES
CARRANZA
TRUJILLO- 2021
ALUMNA:
Chirinos Aponte Elsa Amparo
2. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Se define un trastorno en el desarrollo
del músculo diafragma fetal que
provoca una comunicación entre las
cavidades abdominal y torácica, con o
sin contenido abdominal en el tórax.
Si hay paso del contenido abdominal a
la cavidad torácica en el tórax produce
la inhibición del crecimiento pulmonar
fetal.
La etiología suele ser congénita y raramente es
3. EPIDEMIOLOGÍA
Se produce en 1/3.000 nacimientos y puede oscilar de leve
a grave
La hernia de Bochdalek supone hasta el 90% de las
hernias del periodo neonatal y un 80-90% se producen
en el lado izquierdo.
La hernia de Morgagni supone el 2-6% de los defectos
diafragmáticos congénitos
La supervivencia global es de alrededor del 70%,
4. TIPOS
El tamaño del defecto es muy variable y oscila desde un agujero pequeño hasta
la agenesia completa de esta zona del diafragma.
El defecto puede estar en el hiato
esofágico.
Hernia de Hiato
Hernia Paraesofágica
Hernia del agujero de
Morgagni
Hernia de Bochdalek
Paraesofágico adyacente al hiato.
Retroesternal
En la porción posterolateral del
diafragma.
5. Hernia diafragmática congénita (bochdalek)
El defecto se ubica en la parte posterior y
lateral del diafragma, con más frecuencia
en el lado izquierdo del tórax.
El factor que limita la supervivencia es la
hipoplasia pulmonar asociada
La hipoplasia pulmonar se caracteriza
por una disminución de la masa
pulmonar, del número de divisiones
bronquiales, bronquiolos respiratorios y
alveolos.
6. La incidencia de HDC oscila entre 1/2.000 y 1/5.000
nacidos vivos afecta dos veces más a las mujeres que a
los varones.
Afecta dos veces más a las mujeres que a los varones.
Los defectos son más frecuentes en el lado izquierdo
(85%) y en ocasiones (<5%) son bilaterales.
Se han descrito anomalías asociadas hasta en un 30% de
los casos, que consisten en lesiones del SNC, atresia
esofágica, onfalocele y lesiones cardiovasculares.
La HDC forma parte de varios síndromes cromosómicos: trisomías 21,
13 y 18, Fryns, Brachmann-de Lange, Pallister-Killian y Turner.
EPIDEMIOLOGÍA
7. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
La dificultad respiratoria es un signo cardinal en los bebés con HDC
Taquipnea
Quejidos
Utilización de la musculatura accesoria y
Cianosis.
Presentan un abdomen escafoideo y aumento del diámetro de la
pared torácica.
Ruidos intestinales
El punto de impulso máximo cardiaco puede estar desplazado y
alejado del lugar de la hernia si se ha producido desplazamiento
mediastínico
Pueden escucharse en el tórax con atenuación bilateral de los
sonidos respiratorios
En un pequeño grupo de pacientes, las manifestaciones se
presentarán después del periodo neonatal
Vómitos secundarios a obstrucción intestinal o
Síntomas respiratorios leves
En ocasiones, la incarceración del intestino acabará
Isquemia con sepsis y
Shock.
Una hernia diafragmática no diagnosticada
Es una causa rara de muerte súbita en lactantes y niños
pequeños.
8. DIAGNÓSTIC
O
Polihidramnios,
Masa torácica
Desviación mediastínica
Burbuja gástrica o
Presencia del hígado en la cavidad
torácica y
Anasarca fetal.
Semanas 16 y 24
Algunas características de las imágenes pueden predecir la evolución:
Posición del hígado en el tórax,
Volumen pulmonar total (VPT) observado/esperado y
Relación pulmón/cabeza (RPC) observada/esperada.
Después del parto se confirma el diagnóstico
de alta velocidad
puede definir mejor la
lesión.
Eventración
Lesión pulmonar quística :
Secuestro pulmonar
Malformación adenomatosa quística.
RESONANCIA
MAGNÉTICA
ECOGRAFÍA PRENATAL
RADIOGRAFÍA DE
TÓRAX
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
9. TRATAMIENT
O
TRATAMIENTO
INICIAL
• Intubación endotraqueal
• Evitar la ventilación prolongada con mascarilla
• sonda oro- o nasogástrica para la descompresión
• colocar vías y una vía venosa central
• sonda urinaria y una sonda nasogástrica
• Mantener la saturación arterial preductal de oxígeno
>85%
ESTRATEGIAS DE
VENTILACIÓN
• Ventilación mecánica convencional.
• Ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VAFO)
• Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO)
OXIGENACIÓN CON
MEMBRANA
EXTRACORPÓREA
(ECMO)
• Es la opción terapéutica en niños que no responden a la
ventilación convencional o cuando fracasa la VAFO.
Estrategias
novedosas para los
lactantes con
hernia
diafragmática
congénita
• Oclusión traqueal intrauterina
• se asocia con una reducción significativa de la mortalidad
y la necesidad de ECMO
REPARACIÓN
QUIRURGICA
•Lo más frecuente
es el acceso
subcostal
•Colocar un parche
de malla torácica
(Silastic)
• Si el defecto es
demasiado grande
se utiliza un
parche de
politetrafluoroetile
10. La supervivencia global de los nacidos vivos con HDC es del 71%.
Son factores relativos de mal pronóstico una anomalía importante asociada,
la aparición de síntomas antes de las 24 horas de vida,
la hipoplasia pulmonar grave,
la hernia hacia el pulmón contralateral y
la necesidad de ECMO.
El tamaño del defecto parece ser el factor predictivo principal de morbilidad.
Evolución y supervivencia a largo
plazo
Los problemas pulmonares siguen siendo una fuente de morbilidad para los supervivientes
de la HDC a largo plazo
Tienen mejor pronóstico los pacientes sin hipertensión pulmonar grave y barotrauma.
11. El defecto se ubica en la parte anterior
del diafragma, detrás del hueso
esternón.
Hernia diafragmática de Morgagni
La radiografía anterolateral muestra una estructura detrás del
corazón y la proyección lateral localiza la masa en el área
retroesternal.
La TC o la RM confirman el diagnóstico.
Se recomienda en todos los pacientes la reparación por vía
laparoscópica
Los órganos que ascienden son
habitualmente:
Intestino
Hígado.
Se presenta con mucha menor
frecuencia (inferior al 10% de los
casos). A menudo, pasa inadvertida
durante el período de recién nacido,
manifestándose en etapas
posteriores de la vida.
Síntomas, pueden consistir en:
Infecciones respiratorias recurrentes.
Tos,
Vómitos o reflujo;
en casos excepcionales se produce una incarceración.
12. Hernia diafragmática Paraesofágica
La hernia paraesofágica se diferencia
de la hernia de hiato en que la unión
gastroesofágica ocupa su posición
normal.
La hernia del estómago a lo largo de la
unión gastroesofágica o pegada a ella
tiende a la incarceración, con
estrangulación y perforación.
La fundoplicatura de Nissen previa y
otros procedimientos diafragmáticos
son factores de riesgo.
Esta hernia diafragmática poco
habitual debe repararse rápidamente
tras su detección.