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- 1. Inmunodeficiencias Dra. Eunice A. Flores Zapata
- 2. Introducción a las inmunodeficiencias Las inmunodeficiencias consisten en una disfunción del sistema inmunitario, que resulta en la aparición y en la recidiva de infecciones con una frecuencia mayor de lo habitual, además de ser más graves y de mayor duración.
- 3. Puntos clave de las generalidades en las inmunodeficiencias. • Las inmunodeficiencias suelen ser consecuencia de la administración de medicamentos o a raíz de un trastorno grave y prolongado (como el cáncer), aunque en ocasiones son hereditarias. • Por lo general, las infecciones son frecuentes, poco comunes o inusualmente graves o prolongadas, y puede aparecer un trastorno autoinmunitario o un cáncer. • Se sospecha la existencia de una inmunodeficiencia a partir de los síntomas; los análisis de sangre permiten identificar el trastorno específico. • Pueden administrarse fármacos antimicrobianos (como los antibióticos) para prevenir y tratar las infecciones. • También se administra un concentrado de inmunoglobulinas si no se tienen suficientes anticuerpos (inmunoglobulinas) o si estos no funcionan con normalidad. • Para algunos trastornos graves de inmunodeficiencia, a veces se realiza un trasplante de células madre.
- 4. Hay dos tipos de inmunodeficiencias: Primarias: Dichas enfermedades suelen estar presentes desde el nacimiento y son trastornos genéticos que suelen ser hereditarios. De modo característico se manifiestan durante el primer año de vida o en la infancia. Sin embargo, algunos trastornos de inmunodeficiencia primaria (tales como la inmunodeficiencia común variable) no llegan a ser reconocidos hasta la edad adulta. Existen más de 100 inmunodeficiencias primarias, todas ellas son relativamente poco frecuentes. Secundarias: Suelen aparecer a una edad más avanzada y, por lo general, son consecuencia de la administración de ciertos medicamentos o de otro trastorno, como la diabetes o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Son más frecuentes que las primarias.
- 5. Causas de las inmunodeficiencias Estos trastornos de inmunodeficiencia primaria pueden tener su origen en mutaciones, a veces en un gen específico. Si el gen mutado está localizado en el cromosoma X (sexual), la enfermedad a la que da lugar se denomina trastorno ligado al cromosoma X. Los trastornos vinculados al cromosoma X se producen con más frecuencia en los varones. Alrededor del 60% de las personas con inmunodeficiencias primarias son hombres. Las inmunodeficiencias primarias se clasifican según la parte del sistema inmunitario afectada: • Inmunidad humoral, relacionada con los linfocitos B (células B), un tipo de glóbulos blancos (leucocitos) que producen anticuerpos (inmunoglobulinas) • Inmunidad celular, relacionada con los linfocitos T (células T), un tipo de glóbulos blancos (leucocitos) que ayudan a detectar y destruir las células extrañas o anómalas • Inmunidad tanto humoral como celular (células B y células T) Fagocitos, células que ingieren (fagocitan) y destruyen a los microorganismos • Proteínas de complemento (proteínas que ayudan a las células inmunitarias a matar bacterias e identificar células extrañas para destruir)
- 6. Inmunodeficiencias secundarias Estos trastornos pueden ser el resultado de • Padecer determinadas enfermedades prolongadas (crónicas) y/o graves, como diabetes o cáncer. • Fármacos o sustancias • Raramente, radioterapia
- 7. Síntomas de las inmunodeficiencias • Cuando se padece una inmunodeficiencia, se suele contraer una infección tras otra. Por lo general, las infecciones respiratorias (como las infecciones de los senos paranasales y las infecciones pulmonares) aparecen primero y se repiten con frecuencia. • Son frecuentes las infecciones en la boca, los ojos y el tubo digestivo. La candidiasis oral (muguet), una infección fúngica en la boca, puede ser un síntoma inicial de inmunodeficiencia. A veces, aparecen aftas en la boca. Las persona afectada puede tener enfermedad crónica de las encías (gingivitis) y frecuentes infecciones del oído y de la piel. • Muchas de las personas afectadas tienen fiebre, escalofríos y pierden el apetito y/o peso. • Se puede desarrollar dolor abdominal, posiblemente debido a que el hígado o el bazo aumentan de tamaño.
- 8. Diagnostico de las inmunodeficiencias • Análisis de sangre • Pruebas cutáneas • Biopsia • A veces, estudios genéticos
- 9. Prevención de las inmunodeficiencias • Infección por VIH: Medidas para evitar la infección por el VIH, tales como mantener relaciones sexuales seguras y abstenerse de compartir agujas para inyectarse drogas contribuyen a reducir la propagación de esta infección. Además, los medicamentos antirretrovíricos generalmente pueden tratar la infección por VIH de manera efectiva. • Cáncer: cuando el tratamiento tiene éxito, el sistema inmunitario vuelve a funcionar de forma adecuada, a menos que se deban seguir tomando inmunosupresores. • Diabetes: el control adecuado de la concentración de azúcar en sangre (glucemia) ayuda a que los glóbulos blancos (leucocitos) funcionen mejor y, por lo tanto, a prevenir las infecciones.
- 10. Tratamiento de las inmunodeficiencias • Medidas generales y algunas vacunas para prevenir infecciones • Antibióticos y antivirales cuando se necesitan • En ocasiones, concentrado de inmunoglobulinas • En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)
- 12. Podemos Clasificar a los cuadros patológicos del sistema inmune en tres grandes grupos: ● Lesiones por hipersensibilidad ● Síndromes de inmunodeficiencia ● Síndromes de autoinmunidad
- 13. Lesiones por Hipersensibilidad: Una variedad amplia de sustancias extrañas (polvillo, polen, virus, bacterias, etc.) actúa como antigenos y son capaces de provocar una respuesta inmune protectora. Pero en ciertas situaciones, los efectos protectores de la respuesta inmune ceden paso a fenómenos nocivos y éstos pueden causar un malestar temporario o lesión sustancial en el huésped .
Notas del editor
- Las inmunodeficiencias influyen en la capacidad del sistema inmunitario para defender al organismo de la invasión o del ataque de células extrañas o anómalas (como bacterias, virus, hongos y células cancerosas). La consecuencia puede ser la aparición de infecciones bacterianas, víricas o fúngicas poco habituales, o el desarrollo de linfomas u otros tipos de cáncer.
- Otro problema es que hasta el 25% de las personas con inmunodeficiencia también tienen un trastorno autoinmunitario (como la trombocitopenia inmunitaria). En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario ataca a los propios tejidos del organismo. A veces, el trastorno autoinmunitario se desarrolla antes de que la inmunodeficiencia provoque síntomas.
- Algunas acortan la esperanza de vida, mientras que otras persisten durante toda la vida, aunque sin alterar la esperanza de vida, y unas pocas desaparecen con tratamiento o sin él.
- El componente del sistema inmunitario afectado puede estar ausente, ser escaso o presentar alguna anomalía y funcionar de forma inadecuada. Las inmunodeficiencias primarias en las que existen problemas en los linfocitos B son las más frecuentes, ya que representan más de la mitad de los casos.
- Las inmunodeficiencias pueden ser consecuencia de casi cualquier enfermedad grave prolongada. Por ejemplo, la diabetes puede derivar en una inmunodeficiencia, debido al funcionamiento inadecuado de los glóbulos blancos (leucocitos) cuando la concentración de azúcar en sangre es alta (hiperglucemia). La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) produce el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida), que es el más frecuente de los trastornos por inmunodeficiencia adquirida grave. Muchos tipos de cáncer pueden causar inmunodeficiencia. Por ejemplo, cualquier tipo de cáncer que afecta a la médula ósea (tales como la leucemia o el linfoma) puede impedir que la médula ósea produzca glóbulos blancos normales (células B y células T), que son parte del sistema inmunitario. La desnutrición (por carencia de todos los nutrientes o solo de uno de ellos) puede deteriorar el sistema inmunitario. Cuando el peso disminuye a menos del 80% del recomendado por desnutrición, el sistema inmunitario suele resultar afectado. Una reducción a menos del 70% suele derivar en una insuficiencia grave.
- Sin embargo, el hecho de resfriarse a menudo no indica necesariamente la presencia de una inmunodeficiencia. Por ejemplo, la causa más probable de infecciones frecuentes en los niños es la exposición repetida a infecciones en la guardería o la escuela.
- En primer lugar, se debe sospechar la existencia de inmunodeficiencia; a continuación, se realizan pruebas para identificar la anomalía específica del sistema inmunitario. El médico sospecha que existe inmunodeficiencia cuando se dan uno o más de los siguientes factores: Una persona desarrolla muchas infecciones recurrentes (por lo general sinusitis, bronquitis, infecciones del oído medio o neumonía). Las infecciones son graves o poco comunes. Una infección grave es causada por un microorganismo que no suele provocar infecciones graves (como Pneumocystis, los hongos o el citomegalovirus). Infecciones recurrentes que no responden al tratamiento. Existen antecedentes familiares de infecciones recurrentes frecuentes y graves.
- Algunas de las enfermedades que causan inmunodeficiencia secundaria se pueden evitar y/o tratar, ayudando así a prevenir el desarrollo de la inmunodeficiencia. A continuación, se proponen algunos ejemplos:
- El tratamiento de los trastornos de inmunodeficiencia por lo general implica la prevención de infecciones, el tratamiento de las infecciones cuando se producen, y la sustitución de partes del sistema inmunitario que faltan cuando sea posible. Con el tratamiento adecuado, muchas personas con una inmunodeficiencia tienen una vida de duración normal. Sin embargo, algunas requieren tratamientos intensivos y frecuentes a lo largo de la vida. Otras, como las personas con inmunodeficiencia combinada grave, mueren durante la infancia a menos que se les haga un trasplante de células madre.
- Podemos Agrupalas en 4 grandes Tipos : TIPO I ( inmediada o anafilaxia) TIPO II ( citotóxica) TIPO III ( por complejos inmunes) TIPO IV ( tardia o mediada por células)
- La Hipersensibilidad de tipo 1 también se conoce como Hipersensibilidad inmediata o anafiláctica.Por lo tanto, puede incluir piel (urticaria y eccema), ojos (conjuntivitis), nasofaringe (rinorrea, rinitis), tejidos broncopulmonares (asma) y tracto gastrointestinal (gastroenteritis).Seguidamente, puede causar una variedad de síntomas por pequeños inconvenientes a la muerte.Cabe señalar que, usualmente toma de 15 a 30 minutos desde el momento de la exposición al antígeno, aunque en ocasiones puede tener un inicio retrasado (10 a 12 horas).
- La Hipersensibilidad Tipo 2 también se conoce como Hipersensibilidad Citotóxica es perjudicial para una variedad de órganos y tejidos.Los antígenos son normalmente endógenos, no obstante, los derivados químicos exógenos (también conocidos como Haptenos), logran unirse significativamente a las membranas celulares, mientras que conducen drásticamente a la Hipersensibilidad deTipo 2.La anemia hemolítica inducida por fármacos, la Granulocitopenia y la trombocitopenia son ejemplos de este tipo.El tiempo de renuencia es de minutos a horas, puesto que la Hipersensibilidad de Tipo 2 está inmiscuida principalmente por anticuerpos de las clases inmunoglobulina M(IgM) o Inmunoglobulina G (IgG) y sus complementos.
- La Hipersensibilidad Tipo 3 de igual forma se da a conocer como Hipersensibilidad a complejos inmunitarios, entre ellos están:• Reacción general.:Piel: Lupus Eritematoso Sistémico, Reacción de Arthus.* Riñones: Nefritis Lúpica.* Pulmones: Aspergilosis.- Vasos Sanguíneos: Poliarteritis* Articulaciones: Artritis Reumatoidea.Esta resistencia puede ser el componente patogénico de los padecimientos causados por muchos microorganismos.Asimismo, se desarrolla de 3 a 10 horas posteriormente de la exhibición al antígeno (como por ejemplo la reacción de Arthus).Está mediado por complejos inmunes solubles. En su totalidad son de la clase de Inmunoglobulina G (IgG), aunque la l Inmunoglobulina M (IgM). también puede estar involucrada.
- La hipersensibilidad tipo 4 también se conoce como Hipersensibilidad de Tipo mediada o retardada celular, está involucrada en numerosos padecimientos autoinmunes e infecciosos como por ejemplo Tuberculosis, Lepra, Blastomicosis, Histoplasmosis,Toxoplasmosis, Leishmaniasis, entre otros.Por otra parte, las granulomas aparecen debido a infecciones y antígenos extraños, ya que la Hipersensibilidad retardada causa hinchazón de contacto por agentes químicos, metales, diversas reacciones cutáneas, entre otros.La Hipersensibilidad Tipo 4, desarrolla procesos que vinculan a los Linfocitos TyMonocitos y / o Macrófagos.