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Inmunodeficiencias y vih

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inmunodeficiencias primarias y secundarias y VIH

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Inmunodeficiencias y vih

  1. 1. Inmunodeficiencias yVIH. Jonathan Alejandro trejo guzmán 123984 Inmunología medica
  2. 2. INTRODUCCION La integridad del sistema inmunitario, es esencial para la defensa contra los microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos y, por lo tanto para la supervivencia de todos los individuos. Los defectos de uno o varios componentes de este sistema pueden dar lugar a trastornos graves y a menudo mortales que, en conjunto, reciben el nombre de inmunodeficiencias.
  3. 3. INMUNODEFICIENCIAS Es un estado patológico en el que el sistema inmunitario no cumple con el papel de protección que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infección. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer. Se dividen en: • Primarias o congénitas • Secundarias ó adquiridas.
  4. 4. CARACTERISTICASGENERALES DE LAS INMUNODEFICIENCIAS • Susceptibilidad a las infecciones • Susceptibilidad a presentar determinados tipos de canceres. • Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos de la maduración o a la activación de los linfocitos o alteración de los mecanismos efectores de la inmunidad adaptativa e innata
  5. 5. • Estas resultan de la disfunción de los linfocitos y defectos de los fagocitos o sistema de complemento • Las inmunodeficiencias humorales se caracterizan por niveles séricos bajos de una o mas inmunoglobulinas, a escaza respuesta de anticuerpos a las vacunas, y algunos casos una disminución en el numero de linfocitos B circulantes. • Estas son resultado de defectos intrínsecos de células B o falla en la comunicación entre las célulasT y B
  6. 6. Célula madre C. Progenitora Linfoide C. Pre-T C.T Madura C. Pre-B C. B Madura C. B de Memoria C. Plasmática C. Progenitora mieloide Monocito Neutrófilo Disgenesia Reticular SCID SCID S. de linfocitos desnudos S. de Wiskott - Aldrich Agranulocitosis congénita Enf. Granulomatosa Cronica Deficiencia de adherencia leucocitaria X-LA Hipogammaglobulinemia variable común S. Hiper-IgM Ligada al sexo Deficiencia Selectiva de Ig Afectan la maduración de todos los leucocitos Linfocitos Bajos Deficiencia de cadena gamma; IL- 2,4,7,9,15 Falta de MHC IY IIReacciones bacterianas defectuosas. Cromosoma X: CD43 ↓ IgG, ausencia de Ig`s. permanecen en la etapa pre-B. ↓ C. plasmáticas: No patrón preciso de herencia↑ IgM. Cromosoma X: CD40 ↓ de Ig especificas. Rasgos autosómicos recesivos ↓de Neutrófilos. Defecto genético: c. madre ↓ de APC. Deficiencias de IFN- gamma ↓ Adhesión. Defecto de la cadena B.
  7. 7. Clasificación por células afectadas inmunodeficiencias Células B CélulasT Células fagociticas Sist. complemento
  8. 8. Opsonización defectuosa  Deficiencias anticuerpos  Deficiencias complemento Supresión fagocítica  Medicamentos  Autoanticuerpos Quimiotaxis alterada  Deficiencia complemento
  9. 9.  Enfermedad Granulomatosa crónica.  Defecto de adhesión Leucocitaria  Síndrome Hiper-IgE (síndrome de Job)  Síndrome de Shachman
  10. 10. • Deficiencia de C1, C4 o C2 • enfermedades autoinmunes • Complejos inmunes • Deficiencia de C3 Infecciones recurrentes por bacterias Gram (-) y (+)
  11. 11. Agammaglobulinemia Ligada al cromosoma X (Enfermedad de Bruton) Los varones con este síndrome suelen comenzar a sufrir infecciones bacterianas de repetición al final del primer año de vida, cuando desaparecen las inmunoglobulinas procedentes de la madre. Tienen muy pocos linfocitos B con inmunoglobulinas circulantes y no poseen folículos linfoides primarios ni secundarios.
  12. 12. Es producida por mutaciones en el gen Btk, cuyo producto es una tirosinquinasa imprescindible para la ontogenia de células B, por lo que los linfocitos B quedan arrestados en el estadio pre-B. Los pocos linfocitos B que escapan al bloqueo en la diferenciación pre-B muestran una alteración en la sensibilidad a la estimulación antihigiénica. El tratamiento restitutivo es ensencial. Enfermedad de Bruton
  13. 13. Deficiencia de Ig A • La incapacidad para producir anticuerpos de las subclases IgA1 y IgA2 aparece aproximadamente en uno de cada 600 individuos de orìgen europeo. • En individuos de raza blanca el trastorno suele asociarse a determinados haplotipos del complejo de histocompatibilidad.
  14. 14. • Casi todas las personas con deficiencia de IgA parecen sanas, algunas sufren de mayor incidencia de infecciones respiratorias de gravedad variable y otras padecen enfermedades pulmonares graves que dan lugar a bronquiectasias. • La incidencia de asma y otras enfermedades atòpicas es alta en los pacientes con deficiencia de IgA. • Existe también una asociación significativa entre la deficiencia de IgA y ciertas enfermedades autoinmunitarias como la AR y LES, DM-1, anemia perniciosa, anemias hemoliticas etc.
  15. 15. DEFICIENCIA DE IgA • Esta deficiencia suele ser familiar. • Puede vincularse también a infecciones intrauterinas congénitas como toxoplasmosis, rubéola o infección por citomegalovirus. • La patogenia de la deficiencia de IgA ya sea genética o inducida por agresiones ambientales, consiste en un bloqueo de la diferenciación de los linfocitos B que puede reflejar una interacción defectuosa entre las cèlulasT y B.
  16. 16. Deficiencia de IgG • Los pacientes con deficit de uno o varios subtipos de la IgG pueden cursar con infecciones senopulmonares recurrentes, ademas se asocia a enfermedades virales, diarrea recurrente, asma y rinitis alergica, trastornos reumatologicos como las vasculitis
  17. 17. PRINCIPIOS DETRATAMIENTO Cuidado de Paciente con Deficiencia de Anticuerpos TERAPIA PARA INFECCIONES EXISTENTES Quimioterapia antimicrobiana según patogeno Inmunlobulina Intravenosa: 300-800 mg/kg c/2-4 semanas PREVENCION DE INFECCIONESOPORTUNISTAS Inmunoglobulina i.v Quimioterapia Antimicrobiana Amoxicilina 500mg vo c/8 hrs Trimetroprin Sulfametoxazole 160mg c/12 hrs Azitromicina 500 mg c /s. MEDIDASGENERALES Soporte hemodinamico, cardiovascular y Nutricional
  18. 18. • Los linfocitosT son componente importantes del sistema inmune adaptativo • Estos contribuyen a proteger contra patógenos extracelulares. • los defectos de las célulasT en el desarrollo y/o función resultan en inmunodeficiencias severas combinadas, un grupo heterogéneo de desordenes caracterizados por un incremento en la susceptibilidad a infecciones severas desde etapas tempranas de la vida
  19. 19. • La frecuencia de estos trastornos se estima en 1 de cada 50,000 a 100,000 nacimientos vivos. • Los linfocitosT juegan un papel importante en el mantenimiento de la homeostasis inmunitaria interna
  20. 20. Síndrome de linfocitos desnudos • Se debe a la mutación del gen whn que dan lugar a trastornos de los folículos pilosos y del epitelio del timo • El fenotipo se caracteriza por calvicie congénita, distrofia ungueal e inmunodeficiencia intensa de célulasT
  21. 21. AtaxiaTelangiectasia • Es un desorden autosomico recesivo caracterizado por telangiectasias, ataxia progresiva, enfermedades respiratorias recurrentes, aumento en la susceptibilidad a tumores (leucemias, linfomas, disgerminomas y gonadoblastomas). • Estos pacientes muestran una mayor sensibilidad a las radiaciones.
  22. 22. Inmunodeficiencias Severas Combinadas • Incluye un grupo heterogeneo de desordenes que se presentan con distintos fenotipos y que son cuasados por mutacion en diferentes genes
  23. 23. Inmunodeficiencias Severas Combinadas Las manifestaciones clínicas se presentan en los primeros meses de la vida, por lo general entre el 3er y 6º mes. Las infecciones afectan principalmente al aparato respiratorio y al tubo digestivo. Se observa candidiasis oral recurrente o crónica, diarrea persistente, neumonitis y detención del crecimiento. Diferentes tipos de microorganismo incluyendo virus (CMV, EBV, enterovirus, VSR), bacterias (Haemophilus influenzae o Streptococcus pneumoniae), micobacterias (especialmente Mycobacterium tuberculosis), parásitos (Pneumocystis carinii) y hongos (Candida, Aspergillus) puede ser responsables de estas infecciones.
  24. 24. INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
  25. 25. INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS Estas se deben a alteraciones que no son genéticas, sino, adquiridas en algún momento de la vida. CAUSA MECANISMO Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. (VIH). Depleción de los linfocitosT CD4+ cooperadores. Desnutrición proteicocalórica. Los trastornos metabólicos inhiben la maduración y función de los linfocitos. Radioterapia y quimioterapia antineoplásica. Pérdida de los precursores de los linfocitos en la medula ósea. Metástasis tumorales en la médula ósea. Menor espacio para el desarrollo de los leucocitos. Extirpación de Bazo. Descenso de la fagocitosis de microorganismos.
  26. 26. Las inmunodeficiencias adquiridas responde a dos tipos principales de mecanismos patogénicos: La inmudepresion puede ser una complicación biológica de otro proceso patológico. Las denominadas inmunodeficiencias yatrógenas pueden aparecer como complicaciones del tratamiento de otras enfermedades.
  27. 27. • Una historia clínica y examen físico completo suelen indicar si el problema fundamental afecta al sistema anticuerpos- fagocitos o a la inmunidad celular. • La deficiencia de la inmunidad humoral va acompañada de una menor concentración sèrica de una ovàrias clases de inmunoglobulinas. • El cálculo de los números de linfocitos B y T circulantes es útil para evaluar la patogenia de algunos tipos de deficiencia inmunitaria.
  28. 28. • Las deficiencias en la inmunidad celular específica se encuentran en una tercera parte de los pacientes con inmunodeficiencias primarias. • Varían notablemente en severidad y forma de presentación, dependiendo del impacto que tenga sobre la respuesta inmune el defecto genético de base.
  29. 29. • Presencia de infecciones recurrentes causadas especialmente por gérmenes intracelulares (virus, bacterias, protozoos, hongos) o por gérmenes oportunistas (como el Pneumocystis carinii), que afectan la piel, mucosas y tejidos profundos. • La severidad de las infecciones depende del grado de afección de la respuesta inmune celular. • Edad de inicio: los cuadros infecciosos se inician más frecuentemente en los primeros seis meses de vida; en algunas enfermedades, como la candidiasis mucocutánea crónica, el inicio puede ser un poco más tardío.
  30. 30. • En los lactantes, es una manifestación característica de la inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) la falla en el progreso pondoestatural asociada a candidiasis oral recurrente, enfermedad diarreica crónica intratable y neumopatía severa; por lo general, en esta enfermedad las infecciones tienen un comportamiento francamente grave. • En los pacientes con alteraciones severas del funcionamiento del linfocito T, se ha reportado una mayor predisposición al desarrollo de neoplasias hematológicas (linfomas y leucemias).
  31. 31. • Hemograma con sedimentación, extendido de sangre periférica y recuento plaquetario. • Linfopenia. • Eosinofilia. • Trombocitopenia. • Análisis para determinar el germen causante de las infecciones y su sensibilidad. • Electroforesis de proteínas séricas.
  32. 32. • Estudios imagenológicos. • Si se confirma un diagnóstico de inmunodeficiencia primaria, se debe realizar el árbol genealógico familiar con el mayor número de generaciones posibles, con el fin de determinar el posible patrón de herencia.
  33. 33. • El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), pertenece a la familia de los retrovirus, subfamilia lentivirus, que posee características específicas determinantes en la compleja patogenia de la infección:  Gran diversidad genética (ARN) y genoma complejo (lentivirus)  2 Fases en su ciclo vital, virion infectante (ARN) y provirus (ADN), esta fase permite periodos de latencia a pesar de viremia persistente  Se replica mediante un mecanismo inverso al habitual en los virus ARN (transcriptasa inversa)  Sus células huésped son L CD4+, MO, microglia y células dentriticas residentes en mucosas (langerhans)
  34. 34. • El ciclo biológico del VIH se divide en dos etapas bien diferenciadas : la fase temprana, que culmina con la integración del ADN proviral en el genoma de la célula, y la fase tardía, que supone la transcripción del genoma viral y la generación de una progenie infecciosa.
  35. 35. Entrada del VIH en la célula Receptores Tropismo viral Etapas tempranas Etapas tardías Ciclo de infección Mecanismos de inmunosupresión Respuesta inmune Escape viral
  36. 36. Alteraciones de Lf T Alteraciones de Lf B Alteraciones de Monocitos / MO Células dendríticas en la infección de VIH
  37. 37. Cuantitativas • Expresión de la destrucción progresiva de Lf TCD4+ (Cifras normales 800-1200/ ml, llegan a cifras de 50/ml) Cualitativas • En la primoinfeccion hay un trastorno en el reconocimiento de Ag solubles • Se conserva la respuesta mitogénica la cual se pierde en etapas avanzadas • Alteración central Función de células c/actividad cooperadora y no supresoras ↓ IL2 y RIL2
  38. 38. • Activación policlonal de Lf B con aumento en la concentración de IgA e IgG • Aumento de complejos inmunes circulantes y un número elevado de Lf B que secretan constantemente Ig inespecíficas • Vulnerabilidad a falta de respuesta
  39. 39. • El VIH infecta a estas células principalmente por su cepa M- tropic reconocidas por los receptores CD4 y CCR5 • Los MO son relativamente resistentes al efecto citopático del VIH
  40. 40. • Latencia • Activación • Capacidad para “esconderse”
  41. 41. • El VIH se diagnostica utilizando una de tres diferentes pruebas: • • Prueba de sangre estándar - (las pruebas EIA o ELISA) Este tipo de prueba de sangre toma alrededor de 2 semanas para recibir los resultados. Se obtiene sangre del brazo una vez. • Western Blot - Si la prueba de sangre estándar muestra anticuerpos positivos al VIH, se realiza la prueba Western blot. Si la prueba resulta positiva, la persona tiene VIH. • Pruebas rápidas (pruebas de pinchar el dedo y orales) – Ambas pruebas tardan alrededor de 20 minutos para obterner los resultados. 1.La prueba de sangre es un pinchazo en el dedo; se obtiene una pequeña muestra de sangre de la punta del dedo y se mezcla en una solución. 2.Prueba oral - se obtiene una pequeña muestra de saliva de la boca de la persona utilizando un hisopo o cotonete que parece un cepillo dental
  42. 42. Terapia antiretroviral Las investigaciones continúan en las áreas de tratamientos farmacológicos y desarrollo de una vacuna. Sin embargo, los medicamentos para el VIH no siempre están disponibles en los países en desarrollo, donde la mayor parte de la epidemia es incontenible
  43. 43. • https://www.youtube.com/watch?v=CiwZG8dqbho

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