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TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
1
INTRODUCCION
Es un tema introductorio súper importante para las
siguientes para los siguientes temas que son
enfermedades glomerulares síndrome nefrítico son dos
temas, que engloban la manifestación clínica de las
enfermedades glomerulares, es decir, vamos a ver,
glomerulonefritis de cambios mínimos, membranosa,
mesangiocapilar, etcétera, entonces todas esas son
enfermedades específicas de una parte del riñón, que es
de glomérulo.
Pero esas enfermedades en su mayoría se manifiestan
con síndrome nefrítico o un síndrome nefrótico.
Entonces, síndrome nefrítico y nefrótico no son
enfermedades propiamente, sino son manifestaciones de
un amplio grupo de enfermedades que se llaman
enfermedades glomerulares glomerulopatías, diferentes
nombres… para un grupo de enfermedades. Antes de
entrar a la definición de síndrome nefrítico explicarles
bien importante recordemos este elemento este
elemento es la verdad.
Específicamente el glomérulo. Porque si hablamos de una
forma tendríamos que ver todo el sistema tubular.
Tendríamos que ver el sistema arterial y todo lo demás
Pero si nos fijamos en este elemento es el número esta
imagen del glomérulo es un corte histológico, es un corte
histológico donde se va a ver una estructura de afuera
para adentro, vamos a reconocer cápsula de Bowman. Nos
reconocemos todo este espacio Blanquito es el espacio
urinario y lo que se encuentra en el interior, son las a los
capilares glomerulares, los capilares glomerulares tienen
tres capas y si se fijan aquí en el interior hay una célula
Entonces esta es la célula endotelial y en el exterior, hay
otra célula es la célula del podocito y en el centro
tenemos un conglomerado de células que sirve como
matriz, esta es la matriz mesangial, y si vemos esta
parte, este es el túbulo distal que se junta con el
glomérulo, la unión del túbulo distal con el glomérulo se
llama de aparato yuxtaglomerular. Este es una imagen
histológica típica como la vemos regularmente cuando
hacemos una biopsia del riñón.
La imagen de acá es una imagen de una microscopia
electrónica de un ratón, pero así se vería un glomérulo en
3D, el glomérulo es nada más que un ovillo de capilares
glomerulares que se envuelven entre sí, sobre un único
eje ese único eje, es lo que dijimos la matriz mesangial y
esos capilares que vemos acá son estos que sobre cómo
un ovillo de lana.
Básicamente recordemos que el ovillo de lana es un hilo
que está envuelto sobre un eje y así más o menos se ve .
Tenemos entre 600 y 1.4 millones de glomérulos al
momento del nacimiento, que a lo largo de la vida se van a
ir desgastando poco a poco.
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
2
Acá ya vemos las tres capas del capilar, este capilar
glomerular tiene una barrera, tiene forma la barrera de
ultrafiltración, tiene una función importante que es la de
selectividad es decir en cada uno de esos capilares en
toda su extensión existen estas tres cartas de adentro
para afuera es el endotelio fenestrado, se llama
fenestrado porque en ahí hay unas irregularidades es
como porosidades, por eso se llama endotelio,
fenestrado, en la parte media tenemos la membrana
basal glomerular, la membrana es gruesa en teoría gruesa
Comparado con los otros elementos a su vez se divide en
rala externa, rala interna y la lámina densa en el medio y
por fuera tenemos un conjunto de células que son los
podocitos, estos son los pies de la célula, por eso se
llama podocitos.
Estos son sus pedicelos, sus patatitas. El podocito es una
célula gigante que debe estar en algún lugar y aquí está
sentando sus piecitos y estos son los pedicelos
En esta otra imagen, los piecitos del podocito todos los
membranas el endotelio fenestrado y por dentro que se
encuentra el capilar glomerular.
Sí todo esto lo pasamos a una imagen esquemática,
tenemos acá esta célula gigante El podocito Bueno en
toda la extensión de los capilares glomerulares, los
pericelos, esa imagen que es una línea continua que es la
membrana basal glomerular y en el interior tenemos algo
que viene interlineado interrumpido que es el endotelio
fenestrado
Todo esto son los componentes del podocito esta súper
complejo, existen una serie de proteínas de elementos
que hacen que esta barrera de ultrafiltración tenga la
capacidad de permio selectividad, Qué significa la
permio selectividad: que a través de estos capilares
glomerulares va a pasar la sangre en cada uno de estos
capilares glomerulares a este espacio que se llama el
espacio urinario va a salir una sustancia y lo hemos
fisiología que es el ultrafiltrado el ultrafiltrado si
comparamos con la sangre es carente de proteínas
carente de células es carente de otros elementos formes
es decir el Ultra filtrado solo va a tener agua y solutos
todavía no se llama orina porque una vez que sale de acá
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
3
va ir al túbulo y en el túbulo va a sufrir fenómenos
absorción secreción y el resultado final se llamara orina,
pero en esta parte en todo este segmento cuando pasa el
ultrafiltrado tiene una función importante
permioselectividad: que es evitar el paso de elementos
formes, evitar el paso de proteínas de glóbulos rojos de
glóbulos blancos, etcétera de acuerdo a su tamaño y a su
carga eléctrica y todos estos elementos la podocina, la
nefrina todos estos la láminina van a hacer esa permio
selectividad.
BARRERA DE ULTRAFILTRACION
PERMIOSELECTIVA
Entonces está barrera de ultrafiltracion, está
compuesto de la siguiente manera con un grosor de 250
a 400 nanómetros y está compuesta por laminina,
colágeno tipo cuatro, heparán sulfato y nitrógeno. la
lámina que es parte de la membrana basal glomerular es
el soporte estructural es la base es lo que le da la
estructura, el colágeno 4 tiene dos formas con cadenas
a1 a1 a2 esto es en los recién nacidos, los fetos y
posteriormente se convierte en A3 a 4 a 5. Esto se
convierte en la vida adulta Entonces ustedes ya no tienen
a uno a uno a dos ustedes tienen la cadena a tres, a
cuatro, a cinco, el heparán sulfato selectividad de carga
Entonces ya sabemos quién los repele por cargar
eléctrica y el nidogen, separa la la mínina del colágeno 4
para que no exista ninguno
SINDROME NEFRITICO
Es un conjunto de signos y síntomas que se caracterizan
por la presencia de oligoria, injurias renal aguda,
hipertensión hematurial y edemás, o sea, para considerar
el síndrome nefrítico tiene que tener oliguria, injuria,
renal aguda en otros libros lo van a poner como azoemia
hipertensión arterial hematuria y edemas, este
hematuria, es el punto fundamental del síndrome
nefrítico, No es cualquier hematuria, es un hematuria de
características específicas que son de una hematuria
dismórfica, a que nos referimos con dismorficas, si yo
encuentro en el examen de orina hematuria o el paciente
me refiere que tiene material macroscópica, yo no puedo
asumir inmediatamente que eso es nefrítico porque el
hematuria puede proveniente del riñón, puede venir de la
uretra, puede venir de la próstata, puede venir de vías
urinarias.
entonces para considerar nefrítico acabamos de ver toda
la parte en el microscópica y nos hemos dado cuenta q el
glomérulo tendría que estar dañado y para asumir que es
un síndrome nefrítico esa hematuria tendría que tener
glóbulos rojos dismórficos.
Muchos los reportan como una post infecciosa. El
síndrome nefrítico clásico es post infeccioso, pero no es
sinónimo nefrítico no es sinónimo de posible infeccioso, y
la enfermedad post infecciosa, no es la única causa de
síndrome nefrítico.
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
4
Se llama glomerulonefritis primaria a aquellas que no
tienen una causa sistémica es decir, no hay una infección,
no hay una enfermedad autoinmune, no hay una
enfermedad metabólica, no hay una enfermedad
morfológica, no hay nada El único problema está en el
glomérulo.
Se llama primario ahora cualquier cosa que no sea
primario se llama secundario Como por ejemplo, las
asociadas a infección vos estreptocócica y la por
endocarditis, es decir, la causa ha sido una infección
estreptocócica que a producir una reacción inmunológica
y ha producido una post estreptococica.
Enfermedades sistémicas que han producido un daño en
el glomérulo se produce como un síndrome nefrítico,
entonces podemos dividirlo como causas primarias y
secundarias, secundarias a enfermedades infecciosas
metabólicas oncológicas inmunológicas, etcétera, no esto
simplemente son algunos de los de los ejemplos del
síndrome.
Voy a mencionarles un poco de la post infecciosa, porque
es lo que más se menciona en la literatura Aunque en
realidad es lo que menos hay últimamente la post
infecciosa A diferencia de lo que muchos consideran no
es debido a que el riñon se ve infectado para nada, la
post infecciosa es en un grupo de personas de niños que
han contraído una infección faringo amígdalar, por
ejemplo, por el estreptococo beta betamolítico es este
estreptococo que a producido una faringo amigdalitis y
generalmente se producen la etapa escolar 3 a 10 años.
El sistema inmunológico ha llegado a conocer la
estructura lo ha reconocido, ya formado anticuerpos
antígenos o anticuerpos si vuelve a entrar, lo va a atacar.
El Estreptococo tiene unas proteínas que se parecen a la
del glomérulo entonces Una vez que se ha eliminado la
infección faringoamigdalar, los anticuerpos han
continuado circulando Y como les dije que se parece unas
proteínas del estreptococo con la del glomérulo y por eso
se llama post estreptocócica post infecciosa, si bien el
estreptococo es el más común puede producirse con
cualquier infección post estafilococica, cualquiera es muy
raro, pero Suele suceder Entonces el término correcto
es post infecciosa y también es cierto que está no está
desapareciendo.
Se ve cada vez menos porque regularmente esto sucede
en los en los niños, personas que han cursado con una
infección, pero no han recibido antibióticos y hoy en día
como bien sabrán casi todas las ciudades, por eso se
llama post infecciosa.
Porque sucede la hematuria porque la pared capilar se ha
dañado entonces empiezan a escaparse los glóbulos rojos
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
5
dismórficos, se puede producir como Macro o micro, la
diferencia llamada hematuria es de que el paciente lo ve
sin necesidad de ningún examen es cuando en examen de
orina por los mejores en el aspecto normal no se ve nada
pero yo lo llevo al laboratorio y me soportan en el
examen de orina que hay glóbulos rojos. Esa es la micro o
la macrohematoria pero tiene que haber hematíes
dismórficos, sin hematíes dismórficos, no hay síndrome
nefrítico, no existe, Puede haber proteínuria Claro que sí
la pared capilar evitaba el paso de glóbulos rojos
Entonces tampoco es evitando el paso de proteínas y lo
que va a hacer es pasar proteínas. A diferencia del
síndrome nefrótico que lo vamos a ver después no hay un
valor específico Solo dice que pasa insuficiencia renal,
Porque existe una lesión glomerular cae el filtrado
glomerular va a haber oliguria y aumenta la creatinina es
obvio se me aumentan los azoados en mi sangre empiezo
a hincharme, me dará una injuria renal aguda, una
insuficiencia renal.
Como no voy a orinar, voy a empezar a retener sodio
Entonces el sodio va a ser que se detenga más líquido a
su vez y voy a presentar edema en partes blandas y ese
líquido se va a ir acumulando posteriormente en el tercer
espacio( derrame pleural, ascitis, insuficiencia cardíaca
etcétera, sobrecarga).
El líquido va a aumentar en mi circulación y voy a
empezar a tener y hipertensión y el sedimento urinario
en el examen de orina, puedo encontrar de todo cuando
encontró de todo en el sedimento urinario, se llama un
sedimento activo o se llama telescopado, que es que
encuentro de todo hematíes, dismórficos leucocituria
cilindro hialinos es un examen de orina que no va
orientarme únicamente a hematuria.
Pero puede haber fácilmente leucocituria puede haber
células epiteliales cilindros hemáticos etcétera
Entonces voy a encontrar el examen de orina la densidad
elevada obviamente porque no está orinando mucho
entonces la densidad de la orina va a empezar a subirse
1025 o 1030. Proteinuria en el Síndrome Nefrótico tiene
un valor específico de proteinuria, el Nefrítico no tiene,
pero no significa que si tenga una proteinuria ya no se
llame nefrítico puede haber con proteinuria
los cilindros hemáticos son casi patognómicos de
hematuria dismórfica
DIAGNOSTICO
hay un amplio grupo de enfermedades glomerulares
Entonces no puedo hacer el diagnóstico de una
enfermedad gravedad fácilmente probablemente tenga
que llegar a una via próxima, pero puedo empezar a tener
una presunción diagnóstica, puedo empezar a sospechar
en base a las características de mi paciente, si es un niño
y es máximo 15 años y acusado con una infección
faringoamigdalar hace dos semanas, lo primero que
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
6
pensaré puede ser una post infeccionsa, si es una mujer
como ustedes, ven en esta imagen con sus chapitas que
tiene alas de mariposa, Pues voy a empezar a pensar que
es una enfermedad autoinmune y así entonces todo va a
ir orientado, a qué grupo de enfermedad a qué grupo de
paciente estoy afrontado para afrontar para dar un
diagnóstico obviamente es importante hacerme
anamnesis y el examen físico, qué exponentes ha habido
Qué enfermedades tiene de base, cuando comenzamos.
Si sospecho que tiene una enfermedad, Como la post
infecciosa, pediré ASTO anticuerpos antiestreptolicina,
si pienso que tiene una enfermedad autoinmune como el
lupus pediré ANA, Anti DNA C3 C4, si pienso que tiene.
una vasculitis ANCAS, etcétera, puedo pedir más cosas
Pero va a depender mucho del contexto del paciente.
Casi siempre voy a llegar una biopsia renal cuando el
cuadro es dudoso, cuando mi creatinina va a subir y
cuando hay una disminución del complemento casi
siempre voy a terminar en una biopsia.
TRATAMIENTO
El tratamiento va a ir específicamente a una enfermedad
cómo voy a disminuir la hipervolemia darle un diuretico si
es una si es un edema muy muy leve, pues le puedo dar
uno furosemida vía oral 40 miligramos.
Todo es dependiendo del contexto del paciente, si viene
con edema plural, ascitis. edema pericárdico Así de una
vez me voy a ir con procedimiento venosa, no voy a ir,
VO.
Dieta hiposódica disminuir, tratamiento
antihipertensivos IECAS y ya una vez que ya encuentras
la enfermedad Pues le voy a dar un tratamiento
específico que será como corticoides que será consejos
etcétera.
Esto simplemente unas imágenes de ejemplo lo van a ver
posteriormente las otras enfermedades. Esto es una
post infecciosa Este glomérulo no es normal porque no
existen capilares abiertos se acuerdan las imágenes de
los primeros capilares, donde vivían donde eran capilares
que estaban abiertos Acá no están ocupados, tiene una
proliferación endocapilar severa y estos puntitos rojos
que ustedes lo ven son las jorobas o Hans los clásicos
depósitos de mundo complejos producto de la
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
7
enfermedad post infecciosa.
Esto es una enfermedad inmunoglobulina A se llama
inmunoglobulina porque en la biopsia no vamos a ver
mucho tal vez veamos un poquito de proliferación, pero
cuando hacemos inmunofluorescencia este color que
ustedes en verde manzana, las fluorescente nos está
reflejando la presencia de inmunoglobulina a para todos
para hacer tres para complementos para todo, pero
específicamente se va a pintar ante ese terminado
antígeno. Hay algo que han debido leer y que se llama
rápidamente progresiva no es una enfermedad
propiamente, simplemente es la manifestación más
agresiva de cualquier enfermedad glomerular.
Ejemplo una glomerulonefritis post infecciosa, pues
puede haber una glomerulonefritis post infecciosa
rápidamente progresiva.
Como yo llego al diagnóstico de rápidamente progresiva
por la presencia de estas semilunas también lo van a
llamar a enfermedades crescenticas o con semilunas
todo el espacio urinario se ha llenado de células que han
extravasado los capilares glomerulares, se han salido al
espacio Y lo único que hace es que el pronóstico empeore
es una de las enfermedades más agresivas más
complicadas y probablemente muy difícil de recuperar,
entonces sinceramente progresiva no es una enfermedad
propiamente, simplemente es la manifestación más
agresiva de cualquier enfermedad.
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria masiva empieza a perder gran cantidad de
proteínas por la orina consecuencia de que pierdo gran
cantidad de proteínas por la orina empieza a bajar las
proteínas semi sangres.
Específicamente la albúminan, entonces qué voy a tener:
Edema
Hiperlipemia
Lipiduria
Esos son las características principales del síndrome
nefrótico proteinuria hipoalbuminemia, hiperlipemia y
edema
Síndrome nefrótico tiene que tener un valor de
proteinuria. Sí, la proteinuria tiene que ser mayor a 3.5
gramos en 24 horas si yo sospecho que mi paciente tiene
síndrome nefrótico, le manda juntar la orina todo el día
junte la orina 24 horas de 8 de la mañana de un día 8 de
la mañana y lo lleva el laboratorio y yo le voy a pedir el
examen que se llama proteinuria, Si la laboratorista me
dice que tiene 3.7 3.9 4 5 7 gramos en 24 horas es un
síndrome nefritico.
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
8
En los niños no lo aplica estos valores en los niños aplican
40 miligramos por hora por metro cuadrado, porque los
niños pueden ser por estar en tres en cuatro horas no es
necesario que lo hagan en 24 horas Entonces es
diferente diagnosticar nefrótico en niños que los adultos
adultos 3.5 gramos o mas en 24 horas y niños 40
miligramos ahora por metro cuadrado
CAUSAS
Aquí tenemos las más frecuentes enfermedades de
cambios, alimentaria, la membrana, IgA, de nefrítico
Aquí vemos las crecénticas que son más rápidamente
progresivas la membrana proliferativa, la Ig A lo cierto,
simplemente son ejemplos de que hay enfermedades
glomerulares que se van a manifestar como un nefrótico
y existen enfermedades glomerulares que se van a
manifestar con un nefritico.
Igualito, hay enfermedades primarias que no afectan
nada sistémico, sino inmediatamente el glomérulo en este
caso está la glomerulonefritis de cambios mínimos ,
también la membranosa, la focal segmentaria y como
secundaria es la más frecuente es la nefropatía
diabética o enfermedad renal diabético cualquiera de los
dos nombres es aceptado en una nefropatia diabética.
Entonces acá tenemos como causas primarias que no
afectan de manera sistémica: cambios mínimos, focales
segmentaria membranos, mesangeales.
Como causas secundarias. Vuelve a entrar en lupus, las
enfermedades metabólicas como la diabetes,
hipotiroidismo, enfermedades infecciosas también la
neoplásicas, fármacos miscelaneas.
Entonces es un amplio grupo de enfermedades que
pueden producir síndrome nefrótico
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
9
Este es un clásico. Ejemplo de una enfermedad
glomerular por nefropatía membranas. Cómo sé que es
membranas el ejercicio clínico me a mí me ha permitido,
pero este capilar glomerular que cuando les dije en la
post infecciosa a los amiguitos no están abiertos Este sí
está abierta.
Entonces no debe estar así tan grueso, Debería ser
mucho más delgado, como la membrana basada está
engrosado, está enfermedad se llama glomerulonefritis
membranosa, y así están todos los capilares están en
cruzados.
Esta es una nefropatía diabética porque la enfermedad
de la diabetes en el riñón tiene un nombre, se llama
glomerulonefritis nodular de Clim Exter Wilson claro,
ejemplo de síndrome nefrótico por nefropatía diabética.
Por qué se produce proteinuria igual la misma razón por
la cual se ha producido hematuria, se daña el glomérulo
no es necesario que se dañe solo la membrana basal solo
el podocito solo el endotelio, pueden dañarse los tres o
cualquiera de los tres aunque se dañe cualquiera de esas
tres capas y empieza a existir proteinuria o hematuria.
Generalmente esta Barrera evita el paso de proteínas
por tamaño y carga entonces la albúmina por tamaño por
carga eléctrica no pasa. El heparán sulfato evita el paso
por carga eléctrica, se dañaba ya pasaba las proteínas
Como tengo proteinuria y mis pérdidas son
considerables, van a superar a mi ingesta, voy a empezar
a tener hipoproteinemia, nuestro cuerpo no es capaz de
producir de sintetizar proteínas. Rápidamente le va a
tardar unas siete semanas, o sea, un promedio de dos
meses a producir más proteínas como yo no voy a
empezar a producir proteínas mi cuerpo va a empezar a
producir lipoproteínas es decir grasa, por eso es que
vamos a tener lípiduria, es por eso que voy a tener
hiperlipemia mi cuerpo está detectando la pérdida de
proteínas y quisiera producirlo para compensar, pero no
puede entonces lo que va a empezar a producir es
lipoproteínas. Grasas, que son proteinas de rápida
producción. En estos pacientes, no sólo se pierde
proteína también se pierde linfoglobulinas y pierde
complementos se pierde eritropoyetina. Entonces si bien
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
10
la albúmina es la más frecuente que se va a perder se
pierde una serie de proteínas que No necesariamente son
argumento también se va a perder inmunoglobulinas.
Y producto de eso voy a tener edema hiperlipemia como
voy a peder inmunoglobinas, voy a estar con infecciones
por deficiencia no voy a tener capacidad de opsonizar las
bacterias, como pierdo proteínas del sistema
homeostático voy a tener predicción a trombosis, como
voy a perder etcétera, no se pierde nada más y listo
empiezan a existir complicaciones.
No podemos producir proteínas rápidamente, pero si
producimos lipoproteínas.
Entonces mi
colesterol ldl van a empezar a subir es por es la razón de
la hiperlipemia,.
Sí voy a empezar a tener hiperlipemia, Pues lo mismo eso
en grasas, se van empezar a tener lípidos hiperlipemia,
automáticamente me va a conducir al lípidos hiperlipemia
aumento de grasas en la sangre lípidos, presencia de
grasas en la orina, entonces voy a empezar a tener
cilindros grasos, la orina va a estar mucho más espesa.
TRANSCRIPTOR
EJEMPLO
11
De igual manera no puedo diagnosticar una enfermedad
síndrome nefrótico fácilmente, pero tengo que abocarme
a qué paciente tengo. Entonces señores diabético de 15
años probable. Mente Si un niño de 10 años 15 años
probablemente sea una enfermedad de cambios
minimmos, entonces todo esto va en contexto del
paciente y siempre casi siempre igual vamos a terminar
en biopsia renal.
TRATAMIENTO
el tratamiento debo enfocarlo, inicialmente a tratar las
complicaciones tratar las manifestaciones clínicas en
este momento no tratar la enfermedad de base.
Una dieta hiposódica debo evitar que el paciente tome
bastante líquido no le voy a restringir algo al 100%, pero
si esta enanasarca se debe restringir. Entonces tengo
que tener una posición en semi Fowler en algunas
oportunidades vendaje de miembros inferiores, de
vendas elásticas y compresión siempre para evitar los
coágulos.
Tengo que evitar los nefrotóxicos fenitoína probenecid,
antiinflamatorios no esteroideos, El glomérulo ya está
dañado, no tengo que darle más medicamentos para dañar
ese riñón por la sobrecarga hídrica de igual manera,
puedo utilizar casi cualquier diurético uno de los más
potentes es la furosemida y torasemida
Cuál es la diferencia entre un síndrome nefrótico y un
nefrítico.

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  • 1. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 1 INTRODUCCION Es un tema introductorio súper importante para las siguientes para los siguientes temas que son enfermedades glomerulares síndrome nefrítico son dos temas, que engloban la manifestación clínica de las enfermedades glomerulares, es decir, vamos a ver, glomerulonefritis de cambios mínimos, membranosa, mesangiocapilar, etcétera, entonces todas esas son enfermedades específicas de una parte del riñón, que es de glomérulo. Pero esas enfermedades en su mayoría se manifiestan con síndrome nefrítico o un síndrome nefrótico. Entonces, síndrome nefrítico y nefrótico no son enfermedades propiamente, sino son manifestaciones de un amplio grupo de enfermedades que se llaman enfermedades glomerulares glomerulopatías, diferentes nombres… para un grupo de enfermedades. Antes de entrar a la definición de síndrome nefrítico explicarles bien importante recordemos este elemento este elemento es la verdad. Específicamente el glomérulo. Porque si hablamos de una forma tendríamos que ver todo el sistema tubular. Tendríamos que ver el sistema arterial y todo lo demás Pero si nos fijamos en este elemento es el número esta imagen del glomérulo es un corte histológico, es un corte histológico donde se va a ver una estructura de afuera para adentro, vamos a reconocer cápsula de Bowman. Nos reconocemos todo este espacio Blanquito es el espacio urinario y lo que se encuentra en el interior, son las a los capilares glomerulares, los capilares glomerulares tienen tres capas y si se fijan aquí en el interior hay una célula Entonces esta es la célula endotelial y en el exterior, hay otra célula es la célula del podocito y en el centro tenemos un conglomerado de células que sirve como matriz, esta es la matriz mesangial, y si vemos esta parte, este es el túbulo distal que se junta con el glomérulo, la unión del túbulo distal con el glomérulo se llama de aparato yuxtaglomerular. Este es una imagen histológica típica como la vemos regularmente cuando hacemos una biopsia del riñón. La imagen de acá es una imagen de una microscopia electrónica de un ratón, pero así se vería un glomérulo en 3D, el glomérulo es nada más que un ovillo de capilares glomerulares que se envuelven entre sí, sobre un único eje ese único eje, es lo que dijimos la matriz mesangial y esos capilares que vemos acá son estos que sobre cómo un ovillo de lana. Básicamente recordemos que el ovillo de lana es un hilo que está envuelto sobre un eje y así más o menos se ve . Tenemos entre 600 y 1.4 millones de glomérulos al momento del nacimiento, que a lo largo de la vida se van a ir desgastando poco a poco.
  • 2. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 2 Acá ya vemos las tres capas del capilar, este capilar glomerular tiene una barrera, tiene forma la barrera de ultrafiltración, tiene una función importante que es la de selectividad es decir en cada uno de esos capilares en toda su extensión existen estas tres cartas de adentro para afuera es el endotelio fenestrado, se llama fenestrado porque en ahí hay unas irregularidades es como porosidades, por eso se llama endotelio, fenestrado, en la parte media tenemos la membrana basal glomerular, la membrana es gruesa en teoría gruesa Comparado con los otros elementos a su vez se divide en rala externa, rala interna y la lámina densa en el medio y por fuera tenemos un conjunto de células que son los podocitos, estos son los pies de la célula, por eso se llama podocitos. Estos son sus pedicelos, sus patatitas. El podocito es una célula gigante que debe estar en algún lugar y aquí está sentando sus piecitos y estos son los pedicelos En esta otra imagen, los piecitos del podocito todos los membranas el endotelio fenestrado y por dentro que se encuentra el capilar glomerular. Sí todo esto lo pasamos a una imagen esquemática, tenemos acá esta célula gigante El podocito Bueno en toda la extensión de los capilares glomerulares, los pericelos, esa imagen que es una línea continua que es la membrana basal glomerular y en el interior tenemos algo que viene interlineado interrumpido que es el endotelio fenestrado Todo esto son los componentes del podocito esta súper complejo, existen una serie de proteínas de elementos que hacen que esta barrera de ultrafiltración tenga la capacidad de permio selectividad, Qué significa la permio selectividad: que a través de estos capilares glomerulares va a pasar la sangre en cada uno de estos capilares glomerulares a este espacio que se llama el espacio urinario va a salir una sustancia y lo hemos fisiología que es el ultrafiltrado el ultrafiltrado si comparamos con la sangre es carente de proteínas carente de células es carente de otros elementos formes es decir el Ultra filtrado solo va a tener agua y solutos todavía no se llama orina porque una vez que sale de acá
  • 3. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 3 va ir al túbulo y en el túbulo va a sufrir fenómenos absorción secreción y el resultado final se llamara orina, pero en esta parte en todo este segmento cuando pasa el ultrafiltrado tiene una función importante permioselectividad: que es evitar el paso de elementos formes, evitar el paso de proteínas de glóbulos rojos de glóbulos blancos, etcétera de acuerdo a su tamaño y a su carga eléctrica y todos estos elementos la podocina, la nefrina todos estos la láminina van a hacer esa permio selectividad. BARRERA DE ULTRAFILTRACION PERMIOSELECTIVA Entonces está barrera de ultrafiltracion, está compuesto de la siguiente manera con un grosor de 250 a 400 nanómetros y está compuesta por laminina, colágeno tipo cuatro, heparán sulfato y nitrógeno. la lámina que es parte de la membrana basal glomerular es el soporte estructural es la base es lo que le da la estructura, el colágeno 4 tiene dos formas con cadenas a1 a1 a2 esto es en los recién nacidos, los fetos y posteriormente se convierte en A3 a 4 a 5. Esto se convierte en la vida adulta Entonces ustedes ya no tienen a uno a uno a dos ustedes tienen la cadena a tres, a cuatro, a cinco, el heparán sulfato selectividad de carga Entonces ya sabemos quién los repele por cargar eléctrica y el nidogen, separa la la mínina del colágeno 4 para que no exista ninguno SINDROME NEFRITICO Es un conjunto de signos y síntomas que se caracterizan por la presencia de oligoria, injurias renal aguda, hipertensión hematurial y edemás, o sea, para considerar el síndrome nefrítico tiene que tener oliguria, injuria, renal aguda en otros libros lo van a poner como azoemia hipertensión arterial hematuria y edemas, este hematuria, es el punto fundamental del síndrome nefrítico, No es cualquier hematuria, es un hematuria de características específicas que son de una hematuria dismórfica, a que nos referimos con dismorficas, si yo encuentro en el examen de orina hematuria o el paciente me refiere que tiene material macroscópica, yo no puedo asumir inmediatamente que eso es nefrítico porque el hematuria puede proveniente del riñón, puede venir de la uretra, puede venir de la próstata, puede venir de vías urinarias. entonces para considerar nefrítico acabamos de ver toda la parte en el microscópica y nos hemos dado cuenta q el glomérulo tendría que estar dañado y para asumir que es un síndrome nefrítico esa hematuria tendría que tener glóbulos rojos dismórficos. Muchos los reportan como una post infecciosa. El síndrome nefrítico clásico es post infeccioso, pero no es sinónimo nefrítico no es sinónimo de posible infeccioso, y la enfermedad post infecciosa, no es la única causa de síndrome nefrítico.
  • 4. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 4 Se llama glomerulonefritis primaria a aquellas que no tienen una causa sistémica es decir, no hay una infección, no hay una enfermedad autoinmune, no hay una enfermedad metabólica, no hay una enfermedad morfológica, no hay nada El único problema está en el glomérulo. Se llama primario ahora cualquier cosa que no sea primario se llama secundario Como por ejemplo, las asociadas a infección vos estreptocócica y la por endocarditis, es decir, la causa ha sido una infección estreptocócica que a producir una reacción inmunológica y ha producido una post estreptococica. Enfermedades sistémicas que han producido un daño en el glomérulo se produce como un síndrome nefrítico, entonces podemos dividirlo como causas primarias y secundarias, secundarias a enfermedades infecciosas metabólicas oncológicas inmunológicas, etcétera, no esto simplemente son algunos de los de los ejemplos del síndrome. Voy a mencionarles un poco de la post infecciosa, porque es lo que más se menciona en la literatura Aunque en realidad es lo que menos hay últimamente la post infecciosa A diferencia de lo que muchos consideran no es debido a que el riñon se ve infectado para nada, la post infecciosa es en un grupo de personas de niños que han contraído una infección faringo amígdalar, por ejemplo, por el estreptococo beta betamolítico es este estreptococo que a producido una faringo amigdalitis y generalmente se producen la etapa escolar 3 a 10 años. El sistema inmunológico ha llegado a conocer la estructura lo ha reconocido, ya formado anticuerpos antígenos o anticuerpos si vuelve a entrar, lo va a atacar. El Estreptococo tiene unas proteínas que se parecen a la del glomérulo entonces Una vez que se ha eliminado la infección faringoamigdalar, los anticuerpos han continuado circulando Y como les dije que se parece unas proteínas del estreptococo con la del glomérulo y por eso se llama post estreptocócica post infecciosa, si bien el estreptococo es el más común puede producirse con cualquier infección post estafilococica, cualquiera es muy raro, pero Suele suceder Entonces el término correcto es post infecciosa y también es cierto que está no está desapareciendo. Se ve cada vez menos porque regularmente esto sucede en los en los niños, personas que han cursado con una infección, pero no han recibido antibióticos y hoy en día como bien sabrán casi todas las ciudades, por eso se llama post infecciosa. Porque sucede la hematuria porque la pared capilar se ha dañado entonces empiezan a escaparse los glóbulos rojos
  • 5. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 5 dismórficos, se puede producir como Macro o micro, la diferencia llamada hematuria es de que el paciente lo ve sin necesidad de ningún examen es cuando en examen de orina por los mejores en el aspecto normal no se ve nada pero yo lo llevo al laboratorio y me soportan en el examen de orina que hay glóbulos rojos. Esa es la micro o la macrohematoria pero tiene que haber hematíes dismórficos, sin hematíes dismórficos, no hay síndrome nefrítico, no existe, Puede haber proteínuria Claro que sí la pared capilar evitaba el paso de glóbulos rojos Entonces tampoco es evitando el paso de proteínas y lo que va a hacer es pasar proteínas. A diferencia del síndrome nefrótico que lo vamos a ver después no hay un valor específico Solo dice que pasa insuficiencia renal, Porque existe una lesión glomerular cae el filtrado glomerular va a haber oliguria y aumenta la creatinina es obvio se me aumentan los azoados en mi sangre empiezo a hincharme, me dará una injuria renal aguda, una insuficiencia renal. Como no voy a orinar, voy a empezar a retener sodio Entonces el sodio va a ser que se detenga más líquido a su vez y voy a presentar edema en partes blandas y ese líquido se va a ir acumulando posteriormente en el tercer espacio( derrame pleural, ascitis, insuficiencia cardíaca etcétera, sobrecarga). El líquido va a aumentar en mi circulación y voy a empezar a tener y hipertensión y el sedimento urinario en el examen de orina, puedo encontrar de todo cuando encontró de todo en el sedimento urinario, se llama un sedimento activo o se llama telescopado, que es que encuentro de todo hematíes, dismórficos leucocituria cilindro hialinos es un examen de orina que no va orientarme únicamente a hematuria. Pero puede haber fácilmente leucocituria puede haber células epiteliales cilindros hemáticos etcétera Entonces voy a encontrar el examen de orina la densidad elevada obviamente porque no está orinando mucho entonces la densidad de la orina va a empezar a subirse 1025 o 1030. Proteinuria en el Síndrome Nefrótico tiene un valor específico de proteinuria, el Nefrítico no tiene, pero no significa que si tenga una proteinuria ya no se llame nefrítico puede haber con proteinuria los cilindros hemáticos son casi patognómicos de hematuria dismórfica DIAGNOSTICO hay un amplio grupo de enfermedades glomerulares Entonces no puedo hacer el diagnóstico de una enfermedad gravedad fácilmente probablemente tenga que llegar a una via próxima, pero puedo empezar a tener una presunción diagnóstica, puedo empezar a sospechar en base a las características de mi paciente, si es un niño y es máximo 15 años y acusado con una infección faringoamigdalar hace dos semanas, lo primero que
  • 6. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 6 pensaré puede ser una post infeccionsa, si es una mujer como ustedes, ven en esta imagen con sus chapitas que tiene alas de mariposa, Pues voy a empezar a pensar que es una enfermedad autoinmune y así entonces todo va a ir orientado, a qué grupo de enfermedad a qué grupo de paciente estoy afrontado para afrontar para dar un diagnóstico obviamente es importante hacerme anamnesis y el examen físico, qué exponentes ha habido Qué enfermedades tiene de base, cuando comenzamos. Si sospecho que tiene una enfermedad, Como la post infecciosa, pediré ASTO anticuerpos antiestreptolicina, si pienso que tiene una enfermedad autoinmune como el lupus pediré ANA, Anti DNA C3 C4, si pienso que tiene. una vasculitis ANCAS, etcétera, puedo pedir más cosas Pero va a depender mucho del contexto del paciente. Casi siempre voy a llegar una biopsia renal cuando el cuadro es dudoso, cuando mi creatinina va a subir y cuando hay una disminución del complemento casi siempre voy a terminar en una biopsia. TRATAMIENTO El tratamiento va a ir específicamente a una enfermedad cómo voy a disminuir la hipervolemia darle un diuretico si es una si es un edema muy muy leve, pues le puedo dar uno furosemida vía oral 40 miligramos. Todo es dependiendo del contexto del paciente, si viene con edema plural, ascitis. edema pericárdico Así de una vez me voy a ir con procedimiento venosa, no voy a ir, VO. Dieta hiposódica disminuir, tratamiento antihipertensivos IECAS y ya una vez que ya encuentras la enfermedad Pues le voy a dar un tratamiento específico que será como corticoides que será consejos etcétera. Esto simplemente unas imágenes de ejemplo lo van a ver posteriormente las otras enfermedades. Esto es una post infecciosa Este glomérulo no es normal porque no existen capilares abiertos se acuerdan las imágenes de los primeros capilares, donde vivían donde eran capilares que estaban abiertos Acá no están ocupados, tiene una proliferación endocapilar severa y estos puntitos rojos que ustedes lo ven son las jorobas o Hans los clásicos depósitos de mundo complejos producto de la
  • 7. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 7 enfermedad post infecciosa. Esto es una enfermedad inmunoglobulina A se llama inmunoglobulina porque en la biopsia no vamos a ver mucho tal vez veamos un poquito de proliferación, pero cuando hacemos inmunofluorescencia este color que ustedes en verde manzana, las fluorescente nos está reflejando la presencia de inmunoglobulina a para todos para hacer tres para complementos para todo, pero específicamente se va a pintar ante ese terminado antígeno. Hay algo que han debido leer y que se llama rápidamente progresiva no es una enfermedad propiamente, simplemente es la manifestación más agresiva de cualquier enfermedad glomerular. Ejemplo una glomerulonefritis post infecciosa, pues puede haber una glomerulonefritis post infecciosa rápidamente progresiva. Como yo llego al diagnóstico de rápidamente progresiva por la presencia de estas semilunas también lo van a llamar a enfermedades crescenticas o con semilunas todo el espacio urinario se ha llenado de células que han extravasado los capilares glomerulares, se han salido al espacio Y lo único que hace es que el pronóstico empeore es una de las enfermedades más agresivas más complicadas y probablemente muy difícil de recuperar, entonces sinceramente progresiva no es una enfermedad propiamente, simplemente es la manifestación más agresiva de cualquier enfermedad. SINDROME NEFROTICO Proteinuria masiva empieza a perder gran cantidad de proteínas por la orina consecuencia de que pierdo gran cantidad de proteínas por la orina empieza a bajar las proteínas semi sangres. Específicamente la albúminan, entonces qué voy a tener: Edema Hiperlipemia Lipiduria Esos son las características principales del síndrome nefrótico proteinuria hipoalbuminemia, hiperlipemia y edema Síndrome nefrótico tiene que tener un valor de proteinuria. Sí, la proteinuria tiene que ser mayor a 3.5 gramos en 24 horas si yo sospecho que mi paciente tiene síndrome nefrótico, le manda juntar la orina todo el día junte la orina 24 horas de 8 de la mañana de un día 8 de la mañana y lo lleva el laboratorio y yo le voy a pedir el examen que se llama proteinuria, Si la laboratorista me dice que tiene 3.7 3.9 4 5 7 gramos en 24 horas es un síndrome nefritico.
  • 8. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 8 En los niños no lo aplica estos valores en los niños aplican 40 miligramos por hora por metro cuadrado, porque los niños pueden ser por estar en tres en cuatro horas no es necesario que lo hagan en 24 horas Entonces es diferente diagnosticar nefrótico en niños que los adultos adultos 3.5 gramos o mas en 24 horas y niños 40 miligramos ahora por metro cuadrado CAUSAS Aquí tenemos las más frecuentes enfermedades de cambios, alimentaria, la membrana, IgA, de nefrítico Aquí vemos las crecénticas que son más rápidamente progresivas la membrana proliferativa, la Ig A lo cierto, simplemente son ejemplos de que hay enfermedades glomerulares que se van a manifestar como un nefrótico y existen enfermedades glomerulares que se van a manifestar con un nefritico. Igualito, hay enfermedades primarias que no afectan nada sistémico, sino inmediatamente el glomérulo en este caso está la glomerulonefritis de cambios mínimos , también la membranosa, la focal segmentaria y como secundaria es la más frecuente es la nefropatía diabética o enfermedad renal diabético cualquiera de los dos nombres es aceptado en una nefropatia diabética. Entonces acá tenemos como causas primarias que no afectan de manera sistémica: cambios mínimos, focales segmentaria membranos, mesangeales. Como causas secundarias. Vuelve a entrar en lupus, las enfermedades metabólicas como la diabetes, hipotiroidismo, enfermedades infecciosas también la neoplásicas, fármacos miscelaneas. Entonces es un amplio grupo de enfermedades que pueden producir síndrome nefrótico
  • 9. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 9 Este es un clásico. Ejemplo de una enfermedad glomerular por nefropatía membranas. Cómo sé que es membranas el ejercicio clínico me a mí me ha permitido, pero este capilar glomerular que cuando les dije en la post infecciosa a los amiguitos no están abiertos Este sí está abierta. Entonces no debe estar así tan grueso, Debería ser mucho más delgado, como la membrana basada está engrosado, está enfermedad se llama glomerulonefritis membranosa, y así están todos los capilares están en cruzados. Esta es una nefropatía diabética porque la enfermedad de la diabetes en el riñón tiene un nombre, se llama glomerulonefritis nodular de Clim Exter Wilson claro, ejemplo de síndrome nefrótico por nefropatía diabética. Por qué se produce proteinuria igual la misma razón por la cual se ha producido hematuria, se daña el glomérulo no es necesario que se dañe solo la membrana basal solo el podocito solo el endotelio, pueden dañarse los tres o cualquiera de los tres aunque se dañe cualquiera de esas tres capas y empieza a existir proteinuria o hematuria. Generalmente esta Barrera evita el paso de proteínas por tamaño y carga entonces la albúmina por tamaño por carga eléctrica no pasa. El heparán sulfato evita el paso por carga eléctrica, se dañaba ya pasaba las proteínas Como tengo proteinuria y mis pérdidas son considerables, van a superar a mi ingesta, voy a empezar a tener hipoproteinemia, nuestro cuerpo no es capaz de producir de sintetizar proteínas. Rápidamente le va a tardar unas siete semanas, o sea, un promedio de dos meses a producir más proteínas como yo no voy a empezar a producir proteínas mi cuerpo va a empezar a producir lipoproteínas es decir grasa, por eso es que vamos a tener lípiduria, es por eso que voy a tener hiperlipemia mi cuerpo está detectando la pérdida de proteínas y quisiera producirlo para compensar, pero no puede entonces lo que va a empezar a producir es lipoproteínas. Grasas, que son proteinas de rápida producción. En estos pacientes, no sólo se pierde proteína también se pierde linfoglobulinas y pierde complementos se pierde eritropoyetina. Entonces si bien
  • 10. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 10 la albúmina es la más frecuente que se va a perder se pierde una serie de proteínas que No necesariamente son argumento también se va a perder inmunoglobulinas. Y producto de eso voy a tener edema hiperlipemia como voy a peder inmunoglobinas, voy a estar con infecciones por deficiencia no voy a tener capacidad de opsonizar las bacterias, como pierdo proteínas del sistema homeostático voy a tener predicción a trombosis, como voy a perder etcétera, no se pierde nada más y listo empiezan a existir complicaciones. No podemos producir proteínas rápidamente, pero si producimos lipoproteínas. Entonces mi colesterol ldl van a empezar a subir es por es la razón de la hiperlipemia,. Sí voy a empezar a tener hiperlipemia, Pues lo mismo eso en grasas, se van empezar a tener lípidos hiperlipemia, automáticamente me va a conducir al lípidos hiperlipemia aumento de grasas en la sangre lípidos, presencia de grasas en la orina, entonces voy a empezar a tener cilindros grasos, la orina va a estar mucho más espesa.
  • 11. TRANSCRIPTOR EJEMPLO 11 De igual manera no puedo diagnosticar una enfermedad síndrome nefrótico fácilmente, pero tengo que abocarme a qué paciente tengo. Entonces señores diabético de 15 años probable. Mente Si un niño de 10 años 15 años probablemente sea una enfermedad de cambios minimmos, entonces todo esto va en contexto del paciente y siempre casi siempre igual vamos a terminar en biopsia renal. TRATAMIENTO el tratamiento debo enfocarlo, inicialmente a tratar las complicaciones tratar las manifestaciones clínicas en este momento no tratar la enfermedad de base. Una dieta hiposódica debo evitar que el paciente tome bastante líquido no le voy a restringir algo al 100%, pero si esta enanasarca se debe restringir. Entonces tengo que tener una posición en semi Fowler en algunas oportunidades vendaje de miembros inferiores, de vendas elásticas y compresión siempre para evitar los coágulos. Tengo que evitar los nefrotóxicos fenitoína probenecid, antiinflamatorios no esteroideos, El glomérulo ya está dañado, no tengo que darle más medicamentos para dañar ese riñón por la sobrecarga hídrica de igual manera, puedo utilizar casi cualquier diurético uno de los más potentes es la furosemida y torasemida Cuál es la diferencia entre un síndrome nefrótico y un nefrítico.