Exposición Síndrome Desintegrativo Infantil

1. A L U M N A S :
L U Z A D R I A N A S A L A S R O J O
L I L I A N A L I Z E T H S A U C E D O
L O E R A
1 0 ° S E M E S T R E G R U P O : E
M E D I C I N A U A A

2. HISTORIA DEL TRASTORNO DESINTEGRATIVO
INFANTIL O SÍNDROME DE HELLER
Descrito por Theodor Heller 1908
1969 Rutter
1977 Corbett
DSM-IV-TR
DSM-V
CIE 10
•Publicación del cuadro clínico de la enfermedad
a la que denomina “ dementia infantili”
•Propone el termino “Psicosis desintegrativa de
la infancia”.
•“Psicosis desintegrativa progresiva de la
infancia”
• Trastornos de inicio en la infancia y la
adolescencia
F84. Trastornos Generalizados del desarrollo
F84.3 Trastorno Desintegrativo Infantil
•Trastornos del Neurodesarrollo
Trastornos del espectro Autista
• Trastornos Generalizados del
Desarrollo
• Otro trastorno desintegrativo de la
infancia
Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-V)
10ma Revisión de la clasificación internacional de enfermedades. Trastornos mentales y del comportamiento. Criterios Diagnósticos de
Investigación (CIE10)
Centro Londres 94 Psiquiatría-Paidopsiquiatría Fundación Novasageta en: http://www.familianova-
schola.com/files/spectrum_autista_y_trastorno_desintegrativo_de_la_infancia.pdf

3. DEFINICIÓN
Trastorno desintegrativo infantil o Síndrome de Heller es un raro trastorno
generalizado del desarrollo, que es caracterizado por una marcada
regresión en múltiples áreas del desarrollo después de 2 años de
desarrollo normal y antes de los 10 años de edad.
N S Sawant, MD, DPM, PGDMLS, PGDHHM; S Parker, MD, DPM, PhD; P Kulkarni, MBBS. Childhood disintegrative disorder
misdiagnosed as childhood-onset schizophrenia Department of Psychiatry, Seth GSMC and KEM Hospital, Mumbai,
Maharashtra, India. S Afr J Psych 2014;20(3):94-95. DOI:10.7196/SAJP.518

4. EPIDEMIOLOGÍA EN MÉXICO
Prevalencia de los trastornos generalizados del desarrollo:
6/1000
En el hospital psiquiátrico infantil «Dr. Juan N. Navarro»
Se situaron en las primeras 5 causas de atención. 2007
Proporción varones: 3:1
Proporción mujeres 4:1
Trastornos concomitantes:
Ansiedad: 29.9%
Déficit de atención 28.2%
Oposicionismo 28.1%
Guías Clínicas del hospital psiquiátrico infantil (Dr. Juan N. Navarro) 2007.

5. EPIDEMIOLOGÍA
Es una trastorno poco frecuente.
Su etiología no es claramente conocida.
Prevalencia 1.1 y 6.4/ 100 000
Más frecuente en niños.
Edad media de aparición: 3.36 años
Casos reportados en la literatura: 1.2 y 9 años.
Düşünen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences, Volume 27, Number 4, December 2014

6. ETIOLOGÍA
Ya que la enfermedad se define como psicótica.
Todos los casos en los cuales la regresión mental comienza después
de:
Una enfermedad aguda
Convulsiones
Trauma
El desarrollo de la demencia infantil es muy poco probable.
Deben ser
excluidos
Westphal,A., Schelinski,S., Volmar, F. & Pelphrey, K.. (2012). Revisiting Regression in Autism:
Heller’sDementia Infantilis. Springer Science+Business Media, LLC 2012, 43, 265-271.

7. SÍNTOMAS PRECURSORES
 Ansiedad
 Hiperactividad
 Irritabilidad
Puede confundirse con:
Trastornos de ansiedad.
Trastorno depresivo.
Déficit de atención
Düşünen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences, Volume 27, Number 4, December 2014

8. CARACTERÍSTICAS DEL TRASTORNO
En la mayor parte de los casos el inicio se
produce entre los 3 y los 4 años de edad,
pudiendo ser insidioso o súbito.
Este trastorno experimentan un curso continuo,
y en la mayor parte de los pacientes ,su
duración se extiende a lo largo de toda la
vida.
Las deficiencias sociales, comunicativas y del
comportamiento permanecen relativamente
constantes a lo largo de la vida.
N S Sawant, MD, DPM, PGDMLS, PGDHHM; S Parker, MD, DPM, PhD; P Kulkarni, MBBS. Childhood disintegrative disorder
misdiagnosed as childhood-onset schizophrenia Department of Psychiatry, Seth GSMC and KEM Hospital, Mumbai,
Maharashtra, India. S Afr J Psych 2014;20(3):94-95. DOI:10.7196/SAJP.518

9. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios para el diagnóstico de F84.3 Trastorno
desintegrativo infantil [299.10]
A. Desarrollo aparentemente normal hasta al menos los dos años de edad. Se requiere para
el diagnóstico la presencia de una capacidad normal para la comunicación, para las
relaciones sociales y el juego, y para los comportamientos adaptativos hasta al menos los
dos años de edad.
B. Al comenzar el trastorno se produce una clara pérdida de capacidades
previamente adquiridas. Se requiere para el diagnóstico una pérdida clínicamente
significativa de capacidades (y no sólo un fracaso puntual en ciertas situaciones)
en al menos dos de las siguientes áreas:
1) Lenguaje expresivo o receptivo.
2) Juego.
3) Rendimientos sociales o comportamientos adaptativos.
4) Control de esfínteres.
5) Rendimientos motores
10ma Revisión de la clasificación internacional de enfermedades. Trastornos mentales y del comportamiento. Criterios
Diagnósticos de Investigación (CIE10)

10. C. Comportamiento social cualitativamente anormal.
El diagnóstico requiere la presencia demostrable de
alteraciones en dos de los siguientes grupos:
1) Alteraciones cualitativas en las relaciones sociales
recíprocas (del estilo de las del autismo).
2) Alteración cualitativa de la comunicación (del estilo
del autismo).
3) Patrones restringidos de comportamiento, intereses y
actividades repetitivas y estereotipadas, entre ellas,
estereotipias motrices y manierismos.
4) Pérdida global de interés por los objetos y por el
entorno en general.
10ma Revisión de la clasificación internacional de enfermedades. Trastornos mentales y del comportamiento. Criterios
Diagnósticos de Investigación (CIE10)
D. El trastorno no se puede atribuir a otros tipos de trastornos
generalizados del desarrollo, a epilepsia adquirida con
afasia (F80.6), a mutismo selectivo (F94.0), a esquizofrenia
(F20.F29), ni a síndrome de Rett (F84.2).

11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otros tipos de trastornos
generalizados del
desarrollo
Trastorno de Rett
Trastorno Autista
10ma Revisión de la clasificación internacional de enfermedades. Trastornos mentales y del comportamiento. Criterios
Diagnósticos de Investigación (CIE10)
Düşünen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences 2014;27:352-355 DOI: 10.5350/DAJPN2014270411

12. TRATAMIENTO
Apoyos Visuales y Ambientales , horarios visuales (
Hodgdon , 2002)
Análisis de Comportamiento Aplicado
Instrucción de prueba discreta
Historias Sociales y Conversaciones Cómic (Gray , 2000 )
Habla y Servicios Lingüísticos Terapia Física y Ocupacional
Düşünen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences, Volume 27, Number 4, December 2014

13. TRATAMIENTO
Opción de tratamiento psicofarmacológico es considerado con
frecuencia sobre todo en presencia de hallazgos de ansiedad ,
hiperactividad, autodestrucción , agresividad, problemas de
comportamiento.
Los antipsicóticos atípicos .
IRSS .
Risperidona .
Düşünen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences, Volume 27, Number 4, December 2014

14. BIBLIOGRAFÍA
Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-V)
10ma Revisión de la clasificación internacional de enfermedades. Trastornos
mentales y del comportamiento. Criterios Diagnósticos de Investigación (CIE10)
Centro Londres 94 Psiquiatría-Paidopsiquiatría Fundación Novasageta en:
http://www.familianova-
schola.com/files/spectrum_autista_y_trastorno_desintegrativo_de_la_infancia.pdf
Düşünen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences 2014;27:352-
355 DOI: 10.5350/DAJPN2014270411