La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por una disminución de la distensibilidad ventricular que deteriora el llenado en diástole. Puede ser idiopática o asociada a enfermedades como la amiloidosis, la cual se define por depósitos proteicos fibrilares extracelulares. La amiloidosis cardíaca se manifiesta macroscópicamente por un corazón de consistencia normal o dura, con paredes engrosadas, y microscópicamente por depósitos de amiloide en el miocardio. La miocardiopatía hip

1. Miocardiopatía restrictiva- Generalidades – Amiloidosis- Generalidades .
- Se caracteriza por disminución de la distensibilidad (amiloide - depósitos fibrilares extracelulares insolubles
ventricular, que deteriora el llenado ventricular en de fragmentos proteicos con plegamiento beta).- Puede
diástole.- Puede ser idiopática o asociada a algunas ser sistémica ó- Cardíaca:-- Senil por acumulación de
enfermedades del miocardio: fibrosis (por radiación), transtiretina.-- Amiloidosis auricular aislada por depósito
amiloidosis, sarcoidosis, tumores metastásicos o enf. de péptido natriurético auricular.
por almacenamiento Pompe).
Amiloidosis cardíaca- Morfología macro –
Miocardiopatía restrictiva- Morfología macro – - Corazón de consistencia normal, dura o correosa.-
- Ventrículos de tamaño normal o un poco aumentado.- Cavidades normales o poco dilatadas con paredes
Dilatación de ambas aurículas.- Miocardio de engrosadas.- En aurículas pueden observarse nódulos
consistencia firme y no distensible. pequeños semitranslúcidos (parecidos a gotas de cera).
Miocardiopatía restrictiva- Morfología micro – Amiloidosis cardíaca- Morfología micro –
- En ocasiones únicamente fibrosis intersticial focal o - Depósitos eosinófilos amorfos de amiloide en el
difusa en cantidad variable.- En el resto es posible intersticio, tejido de conducción, válvulas, endocardio,
encontrar la enfermedad subyacente (p.ej. amiloidosis). pericardio y pequeñas arterias.- Rojo congo con
birrefringencia verde manzana con luz polarizada.-
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Patogenia – Puede haber microangiopatía (arterias y arteriolas con
Herencia autosómica dominante con penetrancia disminución de su luz e isquemia miocárdica
variable y algunos esporádicos.- Mutaciones (400) en secundaria).
genes que codifican proteínas de la sarcómera.--
Cadena pesada de miosina beta, TnT cardíaca, Otros trastornos de carácter restrictivo
tropomiosina alfa y proteína C de unión a la miosina.- Fibrosis endomiocárdica.- Endomiocarditis de Loeffler.-
Posible defecto en la transmisión de energía desde la Fibroelastosis endocárdica.
mitocondrias a las sarcómeras.
Fibrosis endomiocárdica- Generalidades –
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Generalidades – Niños y jóvenes africanos o regiones tropicales.-
Hipertrofia miocárdica con escasa distensibilidad y Fibrosis del endocardio y subendocardio ventricular de
disfunción diastólica.- 1/3 de casos con obstrucción a la la punta a la base.- Puede afectar v. tricúspide y mitral.-
salida del flujo del VI.- Mutaciones en genes que En ocasiones trombos parietales ventriculares (origen
codifican proteínas sarcoméricas. ?).
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Características Fibroelastosis endocárdica- Generalidades –
clínicas – Poco frecuente, origen incierto.- Primeros 2 años de
- Disfunción diastólica del VI por reducción del tamaño vida.- Engrosamiento del endocardio del VI por fibrosis y
de la cavidad y distensibilidad por la hipertrofia.- 25% elastosis.- 1/3 de casos se acompaña de obstrucción de
con obstrucción dinámica en la salida del VI.- Disnea de la v. aórtica u otras anomalías cardíacas congénitas.
esfuerzo por limitación del gasto cardíaco y aumento de
la presión venosa pulmonar.- Soplo sistólico de eyección Endomiocarditis de Loeffler- Generalidades –
áspero por obstrucción al flujo de salida.- Fibrilación - Fibrosis endomiocárdica con grandes trombos
auricular, trombos parietales, arritmias ventriculares, parietales.- Suele haber eosinofilia periférica y tisular
muerte súbita. (proteína básica mayor > necrosis > trombosis >
organización).- Algunos pacientes cursan con s.
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Morfología macro – mieloproliferativo vinculado a reordenamientos
Hipertrofia importante del miocardio (sin dilatación cromosómicos en genes PDGFRalfa o beta y mejoran al
ventricular).- Típico engrosamiento desproporcionado administrar imatinib (inhibidor de la tirosina cinasa). El
del septo IV comparado con la pared libre (hipertrofia resto tienen mal pronóstico.
septal asimétrica).- Cavidad del VI comprimida y con
forma de plátano.- Frecuente engrosamiento
endocárdico (placa) en tracto de salida VI y
engrosamiento de valva mitral anterior.
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Morfología micro –
Hipertrofia importante de miocitos (diámetro hasta 40
um). 2. Desarreglo de miocitos y elementos crontráctiles
sarcoméricos (desorganización de miofibrillas). 3.
Fibrosis intersticial y por sustitución.