Este documento resume las definiciones y características de varios tipos de miocardiopatías y tumores cardíacos. Describe las miocardiopatías dilatada, hipertrófica y restrictiva, así como sus causas, presentaciones clínicas y hallazgos en ecocardiografía. También resume los principales tipos de tumores cardíacos como mixoma, lipoma, fibroelastoma papilar, rabdomioma y angiosarcoma, incluyendo sus características y manifestaciones en pruebas de imagen.
2. Miocardiopatías.
Definición.
• 1980. OMS. Enfermedades del músculo cardíaco
de causa desconocida.
• 1995. OMS/ISFC. Enfermedades del miocardio
asociadas a disfunción cardíaca. Se clasificaron en
3 tipos.
I. Miocardiopatía dilatada (MCD).
II. Miocardiopatía hipertrófica (MCH).
III. Miocardiopatía restrictiva (MCR).
3. AHA. 2006.
“Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo
de enfermedades del miocardio asociadas con
disfunción mecánica y/o eléctrica que
generalmente (pero no invariablemente)
presentan hipertrofia o dilatación ventricular
inapropiada, y se deben a una variedad de
causas que con frecuencia son genéticas. Las
miocardiopatías están confinadas al corazón o
son parte de trastornos sistémicos
generalizados, que a menudo conducen a la
muerte CV o a una discapacidad progresiva
relacionada a la IC”.
4. ESC. 2008
“Trastorno del miocardio en el que el músculo cardíaco es estructural y
funcionalmente anormal en ausencia de enfermedad arterial coronaria,
hipertensión, enfermedad valvular y cardiopatía congénita”.
5. Miocardiopatía dilatada. Definición.
• Evidencia de dilatación y alteración de la contracción del VI o de
ambos ventrículos.
• FEVI ˂40%
• Acortamiento fraccional de ˂25%.
• No hay hipertrofia miocárdica.
• No es producida por una valvulopatía, HAS o isquemia coronaria.
6. Miocardiopatía dilatada. Etiología
• Causa genética. Hasta el 50%.
• Suele ser AD.
• Diagnóstico inicial de MCD idiopática.
• ¿Cómo se realiza el diagnóstico?
• Cuando se diagnostica MCD en dos o más familiares estrechamente
relacionados.
• Guía HFSA 2018. Recomienda una historia familiar completa de 3 o más
generaciones para pacientes diagnosticados con miocardiopatía.
7. • Familiares de primer grado asintomáticos, se hayan realizado o no
pruebas genéticas.
• Evaluación:
• Antecedentes de síntomas relacionados con IC, arritmias, presíncope y
síncope.
• Examen físico. ATENCIÓN a sistemas ME y CV.
• ECG
• ECO
• CK-MM
8.
9. Presentación clínica
• La mayoría de pacientes: Entre 20-60 años.
• Síntomas de IC.
• Predictores de supervivencia.
• Clase funcional NYHA.
• FEVI
10. Hallazgos ecocardiográficos
Modo B • Dilatación esférica del VI
• Grosor de pared normal o
reducido
• TODOS LOS ÍNDICES SISTÓLICOS
SE REDUCEN.
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12. Modo M Mayor separación del punto E de la valva mitral del
tabique.
Mala apertura de la válvula mitral.
Mala apertura de la válvula aórtica.
Cierre temprano debido a un volumen sistólico
reducido.
Movimiento sistólico deficiente de la raíz aórtica.
13.
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15. Ecocardiografía
Doppler
• Para medir la disminución del volumen sistólico.
• Integral de velocidad-tiempo del tracto de salida del VI está
disminuida: ˂18 cm.
16. Miocardiopatía hipertrófica
• Hipertrofia del miocardio del VI, VD o ambos. SIN causa funcional.
• Con mayor frecuencia (60-70%) es causada por mutaciones en uno o
varios genes del sarcómero.
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18. • Anomalías:
Obstrucción del flujo de salida del VI.
Disfunción diastólica.
Isquemia miocárdica.
Regurgitación mitral.
• Síntomas:
Fatiga.
Disnea.
Dolor torácico.
Palpitaciones.
Presíncope o síncope.
20. Ecocardiografía.
• Hipertrofia del VI. Un diagnóstico clínico se CONFIRMA cuando se
obtienen imágenes de un aumento del grosor de la pared del VI
inexplicable (˃15 mm) en cualquier parte de la pared.
• Grosor ˃13 mm. Puede considerarse cuando se identifica familiar que
tiene MCH.
• Ubicación más común de la hipertrofia: Tabique anterior.
21.
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23.
24.
25.
26.
27. RM CV
• Se sugiere en todos los pacientes con MCH sospechada o
diagnosticada para evaluar de manera más confiable la morfología del
VI.
• Grosor máximo de la pared.
• Estratificación del riesgo con la evaluación de la extensión del realce tardío
con gadolinio.
• Puede identificar áreas de hipertrofia segmentaria que NO se
visualizan de manera confiable mediante ecocardiografía.
28.
29.
30. Miocardiopatía restrictiva.
• Se caracteriza por ventrículos NO dilatados con llenado ventricular
alterado.
• Hipertrofia suele estar ausente.
Enfermedad infiltrativa. Amiloidosis.
Enfermedad de almacenamiento. Enfermedad de Fabry.
• Función sistólica suele permanecer normal.
31. Miocardiopatía restrictiva. Etiología.
Trastornos infiltrativos Infiltración del miocardio por proteínas (Ej. Amiloide), hierro,
eosinófilos, carbohidratos, grasas, productos metabólicos (cistina)
y tumores.
Trastornos inflamatorios. Sarcoidosis cardíaca. *Puede presentarse como MCR o MCD.
Cardiotoxicidad relacionada
con el tratamiento.
Más común: Radiación mediastínica.
*Hidroxicloroquina.
Causas genéticas Variantes en genes que codifican miosina, troponina, titina, actina,
lamina, desmoplaquina, desmina y filamina C.
Otras causas Esclerodermia, síndrome de Noonan, síndrome de Werner.
Idiopática No se identifica una etiología subyacente después de una
evaluación diagnóstica integral.
32. Presentación clínica
• Signos y síntomas de IC que progresan durante meses o años.
• Amiloidosis.
• IC, síncope, FA, raramente muerte súbita.
• Manifestaciones extracardíacas: Deterioro de la función renal, proteinuria,
neuropatía periférica, síndrome del túnel carpiano, síntomas GI.
• Sarcoidosis.
• Varía según el sistema afectado.
• Manifestaciones extracardíacas: Hallazgos cutáneos (queloides) y cambios
visuales.
33. Ecocardiografía
• Función sistólica del VI
normal o casi normal.
• Agrandamiento marcado de
una o ambas aurículas.
• Función diastólica anormal.
35. Sarcoidosis
cardíaca. RM
• Granulomas sarcoideos.
Distribución parcheada.
• Fase inflamatoria activa.
Granulomas hiperintensos
en T2 y muestran realce
tardío.
• Localización más habitual:
Septal.
• Fases inactivas: Debido a la
fibrosis, son hipointensos
en todas las secuencias y no
muestran realce.
36. Fibrosis endomiocárdica
• Se clasifica en 2:
• Asociadas a síndromes hipereosinofílicos.
• Endocarditis de Löffler y Síndromes de Behcet y Churg Strauss.
• No asociadas a síndromes.
• Idiopática, cromosómica y por fármacos.
• Infrecuente. Mal pronóstico.
• Enfermedad que se caracteriza por fibrosis del endocardio apical del
VD, VI o de ambos.
38. Ecocardiografía
• Anclaje de los músculos papilares de la válvula AV, lo que lleva a la
regurgitación mitral y/o tricuspídea.
• Agrandamiento auricular gigante.
40. Miocardiopatía arritmogénica
• Trastorno arritmogénico del músculo cardíaco con anomalías
estructurales del miocardio y presentación clínica con arritmia que
NO se explica por una enfermedad cardíaca isquémica, hipertensiva o
valvular.
• Etiología.
• Genética. Lámina A/C, filamina C, fosfolamban.
• Parte de un trastorno sistémico. Sarcoidosis, amiloidosis.
• El miocardio de la pared libre del VD (y frecuentemente del VI) es
reemplazado por tejido fibroso y/o fibroadiposo.
45. Mixoma
• Neoplasia cardíaca primaria más común.
• A menudo se encuentra en la AI.
• Otras localizaciones: AD (niños), pared libre auricular, valvas de válvula mitral.
• Edad media: 50 años. 70% mujeres.
46. • Clasificación morfológica:
• Polipoides. Cuando es grande presenta síntomas obstructivos.
• Papilares. Tiende a causar eventos embólicos.
• Ecocardiografía. Masa móvil adherida a la superficie endocárdica por
un tallo que suele surgir de la fos oval. ETE. Visualizar mejor sitio de
implantación e identificar extensión a vena pulmonar o cava.
• TC. Masa intracavitaria de baja atenuación con superficie lisa o
ligeramente vellosa. Calcificación en 14%.
• RM. Apariencia heterogénea en T1 y T2.
47.
48. Lipomas
• Descubrimiento de manera incidental.
• Segunda neoplasia cardíaca benigna más común.
• 50% se originan de la capa subendocárdica, y la otra mitad surge de
las capas subepicárdica o miocárdica.
• Generalmente asintomáticos, puede haber arritmias.
• Lipomas subepicárdicos pueden comprimir las arterias coronarias = Dolor
torácico isquémico.
49. • ETE. Base ancha, inmóviles, sin pedículo y bien delimitados.
Homogéneos, sin evidencia de calcificación e hiperecogénicos en la
cavidad, hipoecogénicos en el pericardio.
• TC. Masas homogéneas sin realce con atenuación grasa ubicadas
dentro de la cámara cardíaca, el miocardio o el pericardio.
• RM. T2, hiperintensos, en imágenes con saturación grasa, exhiben
señal marcadamente baja.
• Contraste. NO muestran perfusión.
50.
51. Fibroelastoma papilar
• Compuesto por fibras colágenas elásticas con una cubierta endotelial
y un pedículo corto de tejido conectivo.
• Se encuentran en el endocardio valvular (válvulas aórtica y mitral).
• Complicaciones embólicas, en particular cerebrales.
52. • Ecocardiografía. Pequeño tamaño, movimiento independiente y unión
a una superficie endocárdica.
• ETE. Bordes pueden aparecer ligeramente brillantes.
• TC sincronizada ECG. Masa focal de baja atenuación que surge de la
superficie de una válvula.
• RM. T1, Patrón isointenso. T2, hipointensos (alto contenido fibroso).
53.
54. Rabdomioma
• Mayoritariamente en la población pediátrica. Normalmente durante el
primer año de vida.
• SIN predilección por algúna cámara cardíaca.
• Son múltiples en el 90% de los pacientes.
• Asociación con esclerosis tuberosa.
• Por lo general, remiten espontáneamente.
55. • ETT. Nódulos pequeños bien delimitados (múltiples) o como una
masa pedunculada en una cavidad cardíaca, ocasionalmente como
una masa homogénea e hiperecogénica.
• TC. Lesión intramural con baja atenuación homogénea y extensión
intracavitaria.
• RM. T1. Isointensas, T2. Hiperintensidad en comparación con el
miocardio. No hay realce tardío de gadolinio.
56.
57. Angiosarcoma
• Sarcoma agresivo que a menudo se origina en la AD y tiene alta
probabilidad de mets.
• Consisten en canales vasculares de forma irregular, revestidos por células
epiteliales anaplásitcas con áreas de necrosis y hemorragia.
• Afección preferente en hombres, pico de incidencia en la 4ª. Década de la
vida.
• Origen en AD en 75% de casos, llenan esta cámara y luego infiltran
pericardio, válvula tricúspide, VD y ACD.
• Síntomas de IC, dificultad para respierar y palpitaciones.
58. • ETE. Masa nodular o lobulada ecogénica en la AD, con derrame
pericárdico o extensión pericárdica directa.
• TC. Permite evaluar la carga tumoral y la vascularización. Tumor es
macroscópicamente hemorrágico, a menudo de aspecto
heterogéneo. Invasión al pericardio Engrosamiento en forma de
lámina.
• RM. T1, lesiones isointensas con múltiples áreas nodulares de alta
intensidad, con apariencia de coliflor. Realce tardío con gadolinio:
Realce heterogéneo con núcleo necrótico sin realce. Invasión a
pericardio Aspecto de rayo de sol.
59.
60. Bibliografía
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