Este documento presenta información sobre diferentes tipos de miocardiopatías y enfermedades cardíacas. Describe las características morfológicas, clínicas y causas de la miocardiopatía dilatada, la miocardiopatía hipertrófica, la miocardiopatía restrictiva y otras enfermedades como la amiloidosis cardíaca y sobrecarga de hierro. También explica cómo estas afecciones afectan la estructura y función del corazón.

1. CORAZÓN
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE PATOLOGÍA

2. Robert Alexander Lockhart Solano de la Sala
Esteban Sebastian López Barahona
Alvaro Sebastián López Vaca

3. TEMA
MIOCARDIOPATÍAS
ENFERMEDADES PERICÁRDICAS
NEOPLASIAS CARDÍACAS

4. MIOCARDIOPATÍAS
• Dilatada.
• Hipertrófica.
• Restrictiva.
• Misceláneo.

5. MIOCARDIOPATÍAS
• Alteración en el
miocardio.
– Grosor de la pared.
– Tamaño de las cavidades.
– Disfunción Mecánica y/o
eléctrica.
• No confundir:
– trastornos valvulares
– hipertensión

6. MIOCARDIOPATÍA
MIOCARDIOPATÍA
Primarias Secundarias
AFECTACIÓN
Restringidas al miocardio Cuadro sistémico Generalizado
Problema Clave
Disfunción Cardíaca
Causa Subyacente
Genética Otra (ambiental)

7. MIOCARDIOPATÍAS

8. MIOCARDIOPATÍAS
NORMAL MCD
NORMAL NORMAL

9. • Imagen morfológica
similar.
• Planeamiento clínico =
patrones clínico,
funcional o
anatopatológico:
1. Miocardiopatía
dilatada (MCD)
2. Miocardiopatía
hipertrófica (MCH)
3. Miocardiopatía
restrictiva (MCR)

10. • Falta de compactación
del ventrículo
izquierdo:
• Enfermedad congénita
• Aspecto esponjoso del
ventrículo.
• Insuficiencia cardiaca o
arritmias.
• Hallazgo en niños o
adultos + otras
cardiopatías.

11. • Las biopsias
endomiocárdicas se
emplean en el
diagnóstico y el
tratamiento de las
personas con una
enfermedad del
miocardio y en los
receptores de los
trasplantes de corazón

12. MIOCARDIOPATÍAS
• Miocardiopatía Dilatada (MCD) o Congestiva.
– Dilatación marcada más hipertrofia.
– Disfunción sistólica.

13. MIOCARDIOPATÍAS
• MCD- Causas.
1. GENÉTICA (FAMILIAR).
 AD ligada a X. (distrofina)
 Ar y mitocondrial.
 Componentes alterados.
 Proteínas del citoesqueleto. (hombre)
 Defectos mitocondriales. (niños)
 Actina α; desmina; laminina A y C; proteína de lámina
nuclear.
 Alteraciones en la conducción .

14. MIOCARDIOPATÍAS
• MCD. (Morfología.)
Estrecheces coronarias*
Insuficiencias Valvulares*
Trombos Parietales
Consistencia Blanda
* Rasgos infrecuentes

15. Morfología
• Agrandado
• Blando
• Trombos parietales =
Tromboémbolos.
• Insuficiencias valvulares
= Dilatación de la
cavidad
• Miocitos hipertrofiados
• Cicatrización y Fibrosis

16. MIOCARDIOPATÍAS
• MCD.
Clínica.
– Edad: 20 y 50 años.
– Disnea de esfuerzos, baja capacidad para el ejercicio.
– Fracción de eyección < 25%.
– Mortalidad después de 2 años (50%).
– Insuficiencia mitral 2ria.
– Arritmias.
– Embolia.
• Tto.
– Trasplante.
– Ayuda ventricular prolongada.

17. MIOCARDIOPATÍAS (MCD)
2. Miocarditis.
 Material genético viral en biopsias.
3. TOXICIDAD.
 ALCOHOL (acetaldehído). Def. B1
 Doxorrubicina.
 Cobalto ?
4. PARTO.
 HT gravídica; sobrecarga de volumen.
 Perturbaciones metabólicas.
 Reacción Inmune ?
 Bromocriptina como alternativa terapéutica. ?

18. Patogenia
• Genética
• Miocarditis
• Toxicidad
(Alcoholismo o
antineoplásicos
• Parto

19. Características Clínicas
• 20 – 50 años
• Similar a ICC = disnea, agotamiento y
capacidad de hacer ejercicio.
• Fracción de Eyección (25%).
• Insuficiencia mitral secundaria
• Ritmos cardiacos anormales.
• Muerte = IC progresiva, arritmia o embolia.

20. MIOCARDIOPATÍAS
• MCD (Histología)
– Intensidad de los cambios no reflejan grado de disfunción
ni pronóstico.

21. Miocardiopatía Ventricular Derecha
Arritmógena
• Hereditaria = autosómica dominante
• Insuficiencia ventricular derecha
• Taquicardia o Fibrilación Ventricular
• Muerte súbita
• Insuficiencia ventricular izquierda.
• Ventrículo derecho = pared delgada +
infiltración adiposa y fibrosis.

22. MIOCARDIOPATÍAS
• Genética.
– AD penetrancia variable.
– Alteración de las proteínas de adhesión celular
presentes en los desmosomas.
Sx de Naxos.
oMVD arritmógena.
oHiperqueratosis de las superficies palmares y plantares.
oMutación de placoglobina.

25. Miocardiopatía Hipertrófica
• Hipertrofia miocárdica
• Baja distensibilidad =
Llenado diastólico
anormal/obstrucción
intermitente de salida
ventricular.
• Mutaciones génicas =
cardiopatía más
frecuente

26. MCH
MCD

27. • Paredes gruesas.
• Mayor peso
• Hipercontractilidad
• Disfunción diastólica
• Sístole conservada
• Enfermedades a
distinguir:
1. Por depósito en el
corazón
2. Cardiopatía
hipertensiva +
Hipertrofia septal
subaórtica.

28. Morfología
• Hipertrofia de
miocardio sin dilatación
ventricular.
• Hipertrofia septal
asimétrica
• Cavidad ventricular
comprimida =
configuración tipo
plátano.

29. • Engrosamiento
endocárdico
• Placa parietal en el
infundíbulo de salida.
• Espesamiento de valva
mitral anterior.
• Hipertrofia de miocitos
en grado
desacostumbrado.
• Desorganización de los
haces de miocitos.
• Fibrosis intersticial y por
sustitución

30. Patogenia
• Mutaciones génicas de
las proteínas del
sarcómero.
• Autosómico dominante
• Cadena pesada miocina
β, TnT cardiaca,
Tropomiocina α,
proteína C de unión a
miocina.

31. Características Clínicas
• Volumen sistólico =
perturbación de llenado
diastólico.
• Disnea de esfuerzo =
limitación de GC e
Hipertensión pulmonar.
• Soplo sistólico de
eyección simple.
• Isquemia miocárdica
focal.

32. Miocardiopatía Restrictiva
• Descenso de la distensibilidad ventricular =
deteriora llenado ventricular en diástole.
• Confundida con pericarditis constrictiva o MCH =
VI no afectado.
• Relacionada con:
1. Fibrosis por radicación
2. Amiloidosis
3. Sarcoidosis
4. Tumores metastásicos
5. Depósito de metabolitos.

33. Morfología
• Ventrículos normales o
poco aumentados.
• Cavidades no dilatadas.
• Miocardio firme y no
distensible.
• Fibrosis intersticial focal
o difusa.
• Biopsia endomiocárdica
diagnóstica la causa.

34. Otros cuadros de restricción
• Fibrosis
endomiocárdica:
1. Fibrosis de endocardio
y subendocardio
ventricular.
2. Disminuye volumen y
distensibilidad =
restricción
3. Trombos parietales
ventriculares.

35. • Endomiocarditis de
Loeffler:
1. Fibrosis
endomiocárdica +
trombos parietales
2. Eosinofilia periférica +
rasgos de enfermedad
tropical.
3. Mutación de PDGFRα
o PGDFRβ = elevan
tirosincinasas.

36. • Fibroelastosis
endocárdica:
1. Engrosamiento
fibroelástico
endocárdico parietal
de VI.
2. Obstrucción de válvula
aórtica u otra
anomalías.
3. Descompensación
cardiaca rápida y
progresiva = muerte.

37. Otras causas de Miocardiopatías
• Fármacos
Cardiotóxicos:
1. Fármacos
antineoplásicos
inhibidores de
tirosincinasa.
2. Inmunoterapia
3. Cocaína
• Provocan peroxidación
de Lípidos de la
membrana.
• Tumefacción de las
miofibrillas
• Vacuolización del
citoplasma.
• Cambio graso
• Tto. Prolongado =
Necrosis y MCD

38. • Catecolaminas:
– Efecto
Catecolaminérgico
1. Focos de necrosis
miocárdica + bandas
de contracción.
2. Infiltrado
mononuclear.
• Feocromocitomas
• Lesiones intracraneales
de estrés (Tako-Tsubo)
• Isquemia reperfusión
• Mecanismo:
– Sobrecarga de Ca.
– Vasoconstricción focal
– FC

39. • Amiloidosis:
 Depósitos fibrilares
extracelulares
insolubles
(transtiretina).
 Afros más que blancos.
– Ubicación
ventrículos y aurículas
• Causa
 Valina x Isoleucina en
122
• Consecuencias:
 Cardiopatía Restrictiva.
 Dilatación
 Arritmia
 Isquemia

40. Morfología
• Nódulos endocárdicos
• Depósitos amiloidósicos intersticiales en forma de
anillo
• Riesgo de microangiopatías

41. • Sobrecarga de Fe:
– Ventrículos y miocardio
• Morfología:
– Siderosomas
perinucleares
(Acumulación de
hemosiderina
perinuclear).
– Regeneración celular y
fibrosis.
• Causas:
– Hemocromatosis
hereditaria
– Recepción de
transfusiones.
• Mecanismo:
– Interferencia con
sistemas enzimáticos.
– Lesión por ERO.

42. • Híper e hipotiroidismo:
• Manifestaciones
Hipertiroidismo:
– Taquicardia
– Palpitaciones
– Cardiomegalia
• Manifestaciones
Hipotiroidismo:
– FC y GC.
• Morfología
Hipertiroidismo:
– Hipertrofia
– Isquemia
Hipotiroidismo:
– Corazón dilatado.
• Microscópica:
– Miofibrillas tumefactas
– Pérdida de estriación
– Degeneración basófila
– Serosidad intersticial