Este documento describe las principales manifestaciones cardiovasculares de varias enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la enfermedad de Takayasu y el síndrome antifosfolípidos. En el lupus, las manifestaciones más comunes son la pericarditis, la miocarditis y la endocarditis lúpica. En la artritis reumatoide, la afección más frecuente es la pericarditis. La enfermedad de Takayasu puede causar insuf

1. ENFERMEDADES
AUTOINMUNES
Manuela Alvarado Parra
Laura Góngora Montero
Miranda Herrera Quijano
Kelly Ojeda Pacheco
Alfredo Rosado Chan
Andrea Santos Sanguino

2. EPIDEMIOLOGIA

3. “El corazón en otras enfermedades sistémicas”
Las enfermedades reumáticas sistémicas son trastornos inflamatorios autoinmunitarios que con
frecuencia producen alteraciones en los vasos sanguíneos y el corazón.
En LES la afección cardiaca es frecuente y es una causa importante de morbimortalidad en los pacientes, su
prevalencia se ha estimado en más de un 50%.
• La manifestación cardiovascular mas frec. Es la pericarditis lúpica se presenta en un 62% en necropsia sin
embargo en un 25% se encontró en la clínica.
• Entre el 10% presenta miocarditis lúpica.
• La endocarditis lúpica es mucho más común en los estudios de autopsias que en la práctica clínica. Se describe
la presencia de vegetaciones no bacterianas (Libman-Sacks) en un 15-60% de los pacientes.
• Conducción "Bloqueo" raro en adultos, visto en 2% de niños nacido a madres con Lupus positivo
• Enfermedad Coronaria en 6-10%

4. EPIDEMIOLOGIA
ARTRITIS REUMATOIDE:
• La afección cardiaca en la AR incluye pericarditis, valvulitis,
miocarditis y un aumento de la prevalencia de enfermedad
coronaria aterosclerótica.
• El pericardio está afectado en aproximadamente un 40%
de los pacientes, y la pericarditis es la manifestación
cardiaca más frecuente en la AR
• La enfermedad miocárdica en la AR es muy poco frecuente
(2 al 3% de los casos) y habitualmente no produce síntomas
clínicos.

5. ARTERITIS DE TAKAYASU(VASCULITIS)
• Es una enfermedad muy poco frecuente, con una prevalencia estimada de 2,6/millón de habitantes en
Estados Unidos
• Es más frecuente en mujeres jóvenes (6-10:1) entre la segunda y tercera década de vida.
• Las complicaciones cardiacas en laAT se deben sobre todo al aneurisma aórtico que causa una
insuficiencia aórtica y a la hipertensión inadecuadamente tratada.

6. • La vasculitis de las arterias coronarias no es frecuente en los estudios angiográficos y de autopsia, y la
incidencia observada es de un 5-15%.
• Con base en un estudio retrospectivo en 110 pacientes mestizo mexicanos con AT se documento que la
hipertensión arterial sistémica y enfermedad cardiaca son predictores de mortalidad.
• El 26% de los pacientes con AT mueren a causa de infarto del miocardio, enf. renal crónica, enf.Vascular
cerebral o complicaciones quirúrgicas.
ARTERITIS DETAKAYASU (VASCULITIS)

7. SÍNDROME DE
ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLÍPIDOS:
Dentro de las manifestaciones
cardiacas del SAF, la valvulopatía
es la más frecuente tal como lo
han mostrado múltiples estudios
ecocardiográficos transtorácicos.
La prevalencia de las lesiones
valvulares se encuentra entre el
30 y el 83%. Los datos
ecocardiográficos incluyen
engrosamientos valvulares,
nodulaciones y vegetaciones.
Se considera que entre 6 y 13%
de los pacientes con SAF
desarrollarán valvulopatía grave
que requerirá tratamiento
quirúrgico
Las lesiones cardiacas más
frecuentemente son la trombosis
de las arterias coronarias, que se
manifiestan principalmente
como infarto de miocardio.
La isquemia cerebral es el
síntoma neurológico más
frecuente asociado a la presencia
de AAF.

8. Esclerodermia
Las manifestaciones cardiacas de la ES van de la afección clínicamente silente a los signos manifiestos de
cardiopatía que pueden asociarse a un aumento de morbilidad y mortalidad.
La afección pericárdica, aunque frecuente en la ES, suele ser clínicamente asintomática. La pericarditis
fibrinosa se ha observado en hasta un 70% de los pacientes.
Puede afectar prácticamente todas las estructuras cardiacas de aquí
el nombre de “corazón esclerodermico ”

9. El daño característico en el miocardio es justamente la fibrosis hasta un 50% . En un estudio de
autopsias, se observaron áreas focales de bandas de contracción con necrosis y fibrosis.
Es frecuente que se observen anomalías de la conducción en el ECG, y la mayoría de los pacientes
están asintomáticos. La extrasistolia ventricular es la arritmia más frecuente en la ES. Pueden
observarse anomalías en todo el sistema de conducción, de tal manera que más del 60% de los
pacientes presentan ectopia ventricular
La afección suele producirse
tardíamente en el curso de la
enfermedad.
Se estima que mas del 80% llegan a
manifestar signos y síntomas de
enf. Cardiovascular.
Esclerodermia

10. ARTRITIS REUMATOIDE

11. Definición
• Es una enfermedad inflamatoria crónica de origen autoinmune que conduce a una
poliartritis simétrica erosiva y se acompaña de manifestaciones extraarticulares

12. •Los síntomas fundamentalmente son articulares, secundarios a
la erosión y deformación articular.
•Cuando existen síntomas extraarticulasres, éstos tienden a ser
inespecíficos fiebre, pérdida de peso, anemia, linfadenopatía, etc.
• En grupos pequeños pueden presentarse síntomas claros de afección cardiaca
• Pueden verse involucrados el pericardio, el miocardio, y el aparato valvular.

13. • En relación a la afección pericardica se estima que puede haber
pericarditis asintomática hasta en el 30 % de los casos
• Comúnmente es del tipo "fibrinosa" y su curso clínico es "benigno”.
• En algunas ocasiones, la pericarditis reumatoide es lo
suficientemente importante como para condicionar grandes
cantidades de derrame pericárdico o incluso"taponamiento
cardiaco”
• indicado pericardiocentesis

14. • En aquellos casos de pericarditis muy sintomática, pero sin
evidencia de derrame pericárdico, son de utilidad los
antiinflamatorios no esteroideos (aspirina o indometacina) e
incluso los esteroides a dosis bajas.

15. • Con menos frecuencia que la afección al pericardio se ha descrito una
"miocarditis reumatoidea".
• Su presencia es poco frecuente 2 al 3% de los casos.
• al igual que cualquier tipo de miocarditis, puede condicionar trastornos
de la conducción auriculoventricular,intraventricular o incluso
manifestaciones de insuficiencia cardiaca.

16. • Se ha descrito infiltración focal del endocardio por los nódulos
reumatoides
• Si su localización es en el miocardio o en el septum interventricular,
generalmente no existe compromiso hemodinámico
• Si se localizan en las comisuras valvulares en las valvas cardiacas o en
el aparato subvalvular, pueden condicionar insuficiencia valvular

17. • El daño aumentara en la medida que el nodulo crezca, o bien, sufra erosión
o necrosis.
• han señalado casos aislados de insuficiencia valvular grave incluso con
ruptura de cuerdas tendinosas.

18. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO

19. • Las manifestaciones cardiovasculares no aparecen en
todos los casos.
• Cuando aparecen: puede comprometer cualquiera de
sus estructuras.
• Cardiopatía lúpica constituye la tercer causa de muerte
del paciente con LES.

20. Pericarditis lúpica
• Manifestación cardiovascular más frecuente del LES
Los cambios
principales:
Dolor
precordial.
Frote
pericárdico.
Cambios en
el segmento
ST del ECG.
• puede también presentarse
sin dolor pericárdico.
• Fiebre.
• Frote pericárdico.
• Cambios
electrocardiográficos.
Derrame pericárdico
pequeño.
• La punción pericárdica sólo
estará indicada cuando haya
evidencia clínica de
importante impedimento al
llenado diastólico o franco
taponamiento cardiaco.
El cuadro puede ser
tratado con indometacina
(25 mg c/6 horas).
En el 50 % de los
casos se encuentra
derrame
pericárdico.
Los pacientes con gran actividad
lúpica y pericarditis se tratarán
con medicación esteroidea
(prednisona 30-80 mg/día)

21. Miocarditis lúpica • Menor participación de este cambio asociado
al uso adecuado de corticoesteroides.
• Reduciendo su incidencia de 50% a 10-40%
Nefropatía Hipertensión arterial
Uso de
corticoesteroides
• Cardiopatía hipertensiva.
• Ateroesclerosis.
Cardiopatía
isquémica
Miocardiopatía lupica:
cuando se tenga un sustrato
fisiopatológico basado en el
daño miocárdico inflamatorio
producido por la reacción
antígeno-anticuerpo en el
paciente con LES.
Presencia de
cardiomegalia, ritmo de
galope, y otros signos de
IC clínicos, radiológicos y
ecocardiográficos.

22. Alteraciones encontradas en pacientes con LES
Presencia de necrosis fibrinoide que aparece
en el intersticio, así como cambios de
microvasculares.
Presencia de infarto del miocardio
consecutivo a la arteritis lúpica de las
grandes arterias.
Los anticuerpos en contra de los
componentes del núcleo de la miofibrilla
(anticuerpos antinucleares), forman un
complejo al unirse con el complemento
(complejos inmunes) en el seno del intersticio
y más rara vez en el propio miocardio que
producen una reacción hiperinmune tisular.
La arteritis puede involucrar la
arteria del seno auricular y la
arteria del nodo AV y ser causa
de arritmias sinusales y causar
bloqueos AV.
Miocarditis lúpica

23. Vegetaciones generalmente <5 mm difícil
reconocimiento incluso por ECO
Ha reducido su frecuencia, se asocia al
adecuado uso de terapia esteroidea.
Endocarditis lupica
• “Endocarditis verrucosa atípica" o endocarditis de Libman-Sacks constituida
por la presencia de vegetaciones estériles y fibrinosas, las cuales aparecen en
los bordes de cualquiera de las válvulas cardiacas.
• La válvula mitral es la principalmente involucrada.

24. Endocarditis lúpica
• Generalmente la valvulopatía lúpica no sólo no produce alteraciones hemodinámicas
sobre el corazón, sino que tampoco es causa de soplos cardíacos.
• En casos raros puede ser causa de insuficiencia aórtica pura (valvulopatía más
frecuente), insuficiencia o estenosis mitral que son de ligera magnitud o tener
importante repercusión hemodinámica.
• Cuando la valvulopatía lúpica tiene importante repercusión hemodinámica puede
llegara requerir tratamiento quirúrgico que generalmente es la sustitución valvular
por una prótesis.
El riesgo potencial es la endocarditis infecciosa, que
ocurre primordialmente en pacientes
inmunodeprimidos, y ello se convierte en una
complicación temible por su alta morbimortalidad.

25. Enfermedad coronaria
• Complicación menos frecuente en LES.
• 2 mecanismos
Uso crónico de
esteroides
Hipertensión arterial
Nefropatía
lupica
Hipercolesterolemia
Aterogenesis
coronaria
obstructiva
Angina de
pecho o infarto
al miocardio
Tratamiento quirúrgico
(revascularización
miocárdica) sin mayor
mortalidad
• Se recomienda
suspender la
medicación
esteroidea para no
afectar cicatrización.

26. 2do. Mecanismo:
• Debido a vasculitis coronaria que involucre las pequeñas
arterias o troncos epicardicos ( arteritis coronaria).
El tratamiento de los pacientes con
arteritis coronaria
Mediante ciclos cortos de
corticoesteroides en altas dosis,
asociados conazathioprina
(admin. prolongada)

27. ENFERMEDAD DE
TAKAYASU

28. • Fue descrita por el Dr.Takayasu Oftalmólogo.
• Encontró trastornos isquémicos de la retina asociados a un proceso inflamatorio en las arterias
retinianas en el 1908.
• Tiene una incidencia de 2.6 en un millón
• Afecta predominantemente a mujeres jóvenes
• Tiene una sobrevida de 91% a 5 años y de 84% a 10 años.
• Su etiología Desconocida

29. Manifestaciones clínicas
• Dependen del sitio de las arterias involucradas
• Pudiendo afectar a las arterias renales, coronarias, carótidas, aorta y de extremidades
superiores e inferiores.
• Se ha encontrada asociada a la presencia de HLA DR6 y HLA B62

30. • Se puede presentar como:
• Hipertensión arterial
sistémica
• Insuficiencia cardiaca
• Angina de pecho
• Infarto de miocardio
• Isquemia cerebral
• Falta de pulso en
extremidades
• Claudicación a la marcha

31. • Puede haber sintomatología y afectación del pericardio en 2%
• La válvula aórtica y la raíz de la misma también puede ser dañada produciendo
insuficiencia valvular aórtica de 7 a 20%
• Con dilatación del anillo aórtico e incluso de la aorta ascendente mostrando valvulitis aórtica
con aumento del grosor de sus valvas

32. • Cuando afecta las coronarias da sintomatología de isquemia
• Se encuentra de manera localizada al sitio del proceso inflamatorio
• Se mantiene persistente
• Y si no responde a vasodilatadores y antiinflamatorios Puede
infartarse
• Puede haber manifestaciones de miocarditis
• En la biopsia miocárdica demuestran inflamación con infiltración
mononuclear asociada a edema y necrosis.

33. Estudios de gabinete
• Dependerán del área involucrada
• Electrocardiograma
• Puede evidenciar datos de hipertrofia ventricular izquierda hasta en un 78% y
asociarse a isquemia miocárdica o arritmias del tipo de las extrasístoles
ventriculares e incluso taquicardia ventricular y muerte

34. • El electrocardiograma también puede demostrar:
• Hipertrofia ventricular izquierda
• Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo
• Isquemia  Esta puede corroborarse con ecocardiografía de estrés
farmacológica

35. • Si hay afectación de la circulación cerebral se puede solicitar:
• Ultrasonido carotídeo con Doppler
• Tomografía helicoidal de carótidas y circuito vertebrobasilar
• Tomografía cerebral (TC)
• Resonancia magnética nuclear.

36. Tratamiento
• Se basa en el manejo del proceso inflamatorio con la administración de:
• Esteroides
• Inmunosupresores
• Citotóxicos
• Siempre considerar en los casos de recaída cíclica Administración
antiinflamatorios o citotóxicos de manera transitoria.
• Intervencionismo vascular Muy poca experiencia
Dependiendo de la
severidad del cuadro y de la
respuesta.

37. • Terapia quirúrgica Complementaria
• Objetivo: Mantener permeables las arterias y
disminuir la oclusión de sus flujos realizando
ACTP siempre con colocación de stents.
• Esto debido a que el proceso inflamatorio es tan
severo y dinámico que tiende a la reoclusión de
manera inmediata con un elevado proceso de
RECOIL.
• Las oclusiones coronarias pueden presentarse a
nivel ostial y ser muy significativas
• También se manifiestan oclusiones coronarias y
aneurismas coronarios saculares segmentarios
• Debido a esto considerar Injerto aorto-coronarios de
safena como parte del manejo.

38. SÍNDROME ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLÍPIDOS

39. Definición
• Es un desorden caracterizado por la asociación de fenómenos trombóticos recurrentes tanto
arteriales como venosos y/o morbilidad obstétrica.
• Esta asociado a la presencia de anticuerpos que reconocen fosfolípidos o proteínas unidas a
fosfolípidos.
• El corazón es un órganos blanco del SAF

40. Enfermedad Endocardiaca
• Dentro de las manifestaciones cardiacas, la valvulopatía es la mas frecuente.
• La prevalencia se encuentra entre el 30 % y el 83%.
• Las válvulas que mas se afectan son la mitral y aórtica. Se ha demostrado una
correlación entre cifras altas de
aCL IgG y la presencia de
valvulopatías y eventos
tromboembolicos.
A cifras altas aCL e
IgG son un factor de
riesgo independiente
para eventos
cardiacos recurrentes

41. Datos ecocardiográficos
• Incluyen engrosamientos valvulares, nodulaciones y vegetaciones.
• Una imagen típica es el engrosamiento nodular simétricos de los bordes libres de las
valvas que se semeja “palillos de tambor”
Estas lesiones
pueden o no
tener
repercusión
hemodinámica
o pueden
conducir a
regurgitación
o estenosis.

42. Tratamiento médico
• Las recomendaciones para el tratamiento basadas en el Consenso en el Congreso
Internacional sobre Anticuerpos Antifosfolípidos enTaormina, Italia en 2002 son
las siguientes:
• Warfarina/heparina para pacientes con valvulopatía y antecedente de enfermedad
tromboembólica.
• Terapéutica antiplaquetaria para pacientes asintomáticos

43. Tratamiento Quirúrgico
• Se considera que entre 6 y 13% de los pacientes con SAF desarrollaran valvulopatía
grave que requerirá tratamiento quirúrgico.
• Dentro de los procedimientos quirúrgicos se encuentran la comisurotomía, la
anuloplastia y los cambios valvulares biológicos o mecánicos.
Es importante enfatizar que en pacientes con SAF hay un incremento en la morbilidad y
mortalidad perioperatoria secundaria a trombosis, hemorragia, insuficiencia biventricular o la
presencia de un SAF letal.

44. Endocarditis “seudoinfecciosa”
• La endocarditis infecciosa es poco frecuente en pacientes SAF, sin embargo pueden
presentar endocarditis “seudoinfecciosa”
• Esta alteración se caracteriza por fiebre, soplos cardiacos con la demostración
ecocardiográfica de vegetaciones, hemorragias en astillas, niveles moderados o altos de
aFL y hemocultivos negativos.
• Presentando este cuadro clínico, el diagnostico diferencial no es sencillo, pero una cuenta
baja de leucocitos, proteína C reactiva normal y cifras aumentadas de aFL, confirman el
diagnostico.

45. Oclusión Coronaria
• La prevalencia de infarto del miocardio es baja en SAF
primario.
• Por otro lado la prevalencia de aCL en pacientes que presentan
IM es de entre 5 y 15% y aumenta a 21% antes de los 45 años.
• Algunos autores han encontrado que los aCL son un factor de
riesgo independientes para eventos cardiacos recurrentes.
• Por lo tanto no se recomienda de manera rutinaria la búsqueda
de aFL en pacientes con IM, excepto en sujetos jóvenes con
cardiopatía isquémica en ausencia de riesgo cardiovascular.

46. Ateroesclerosis
• El estado protrombótico del SAF se ha considerado en la patogénesis de la
ateroesclerosis prematura en estos pacientes.
• Los aFL tienen efectos proinflamatorios y procoagulantes en forma directa sobre
la célula endotelial
• Los componentes inmunitarios e inflamatorios de la trombosis mediada por
autoanticuerpos puede participar en la aterogénesis.
• Se ha considerado en la aterogénesis los antiuerpos anti-β2GP1.
La LDL oxidada
forma complejos
con la β2GP1
La reactividad de
anticuerpos contra
estos complejos
incrementa la toma
de LDL por los
macrófagos.
Formación de
células espumosas
Estos anticuerpos se
pueden unir a la β2GP1
sobre las células
endoteliales, induciendo
expresión de moléculas de
adhesión y contribuyendo
a la adherencias de
monocitos al endotelio.

48. Tratamiento
Uno de los aspectos importantes en relación al tratamiento de la cardiopatía
isquémica con SAF es la detección temprana y tratamientos de todos los factores
de riesgo cardiovascular tradicionales.
• Hoy en día se considera que las estatinas disminuyen complicaciones
cardiovasculares no solo por su efectos hipolipemiante, sino por sus efectos
pleiotrópicos.
Otro fármaco que ha demostrado tener efectos protectores cardiovasculares es la
hidroxiclorocina, antipalúdico muy utilizado en enfermedades reumáticas, ya que
sus efectos son multifactoriales incluyendo la disminución de los aFL.
• La Hiperhomocisteina se ha considerado en la trombosis arterial en pacientes
con SAF, lo que sugiere un papel de la suplementación con acido fólico en estos
pacientes.
Se recomienda el uso de
estatinas en pacientes
con SAF y considerar la
administración de acido
fólico, complejo B e
hidroxicloroquina como
protección cardiaca en
pacientes con riesgo
cardiovascular
incrementado

49. Revascularización Coronaria/STENTS
• Los aFL intervienen en la estenosis con
injertos venosos utilizados en la cirugía
de revascularización coronaria (CRC).
• La trombosis de los stents es una
complicación grave, pero por fortuna
poco frecuente.
• Se recomienda la búsqueda de aFL y
otros factores trombofílicos en personas
que han presentado trombosis con algún
stent.
La CRC y la colocación de stents deben ser
llevados a cabo con extremo cuidado en
pacientes con SAF, ya que requerirán un
tratamiento anticoagulante y
antiplaquetario.

50. Daño del miocardio
Cardiomiopatía difusa
• Hay pruebas que sugieren que los aFL pueden jugar un papel importante en el
desarrollo de la cardiomiopatía en pacientes sin otras causas obvias como la
enfermedad valvular o coronaria.
• Una posible explicación sería la presencia de trombosis microvascular.
Trombosis difusa de
pequeñas arteriolas
intramiocádicas, en
ausencia de
vasculitis
Infarto Necrosis miocárdica

51. Tratamiento
Disfunción diástolica
• Los aFL también se han implicado en la disfunción diastólica primaria, si bien no es claro el mecanismo
por el que podrían ocasionarla.
• Dada la falta de información sobre el tratamiento del daño al miocardio en SAF, no se sabe si el
tratamiento antiplaquetario, anticoagulante o algún otro pudiera ser de utilidad para prevenir la
cardiopatía difusa o la disfunción diastólica en pacientes con SAF.
No hay recomendaciones por parte del Comité del consenso mas allá de las medidas terapéuticas para
la insuficiencia cardiaca.

52. Embolia paradójica
El agujero oval permeable (AOP), alteración poco frecuente en sujetos sanos, puede ser un
factor de riesgo para isquemia cerebral criptogénica en pacientes con transtornos
hipercoagulables, incluyendo al SAF.
Es recomendable la evaluación ecocardiográfica de pacientes con SAF para descartar AOP, y
en su caso realizar el cierre del mismo para prevenir eventos cerebrovasculares recurrentes.

53. Trombosis intracardiaca
Tratamiento
• La formación de trombos puede ocurrir en cualquiera de las cámaras cardiacas y ocasionar
embolia pulmonar y sistémica.
• Ante la sospecha de una trombosis mural se debe solicitar un ECOTE.
• Puede ser difícil diferenciar una trombosis intracardiaca de los tumores intracardiacos.
• No se dispone de estudios comparativos sobre el tratamiento medico o quirúrgicos de esta
complicación del SAF
• Las recomendaciones del comité son evaluar a los pacientes con SAF para descartar trombosis
intracardiaca, iniciar anticoagulación intensa en caso de identificar trombosis.

54. Hipertensión Arterial Pulmonar
• La prevalencia de hipertensión arterial
pulmonar (HAP) en el SAF se ha
estimado en 1.8 y 3.5% en pacientes
con SAF primario y con SAF asociado a
LEG.
• La prevalencia de aFL en pacientes con
hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica (HPTC) es alta,
variando de 10 a 20%.
• LA HAP tromboembólica es el tipo mas
frecuente de HAP en pacientes con SAF.
En algunos casos la obstrucción trombótica es extensa y afecta las pequeñas arterias pulmonares.
En otros pacientes la obstrucción tiene lugar en las arterias pulmonares elásticas de mayor calibre.

55. Tratamiento
• La HPTC tiene un pronostico grave a corto plazo y es poco lo que se puede ofrecer para cambiar
el curso de esta enfermedad.
• En pacientes con HPTC sin SAF, incluyen anticoagulación durante tiempo indefinido, O2,
vasodilatadores, análogos de prostaciclina, antagonista de receptores de endotelina, inhibidores
de fosfodiesterasa, óxido nítrico, L-arginina.
• En pacientes con HPTC con obstrucción a nivel de grandes arterias pulmones se ha considerado
a la tromboendarterectomía pulmonar con una opción terapéutica
Es indispensable la evaluación detallada de cada caso para determinar el riesgo-beneficio de dicho
procedimiento.

56. ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES
CARDIACAS

57. Definición
Es una enfermedad del tejido conjuntivo, de causa desconocida, que se distingue por excesiva producción de la matriz
extracelular (colágeno), que produce fibrosis en la piel y en algunos órganos internos, así como por daño del endotelio de
los vasos pequeños con isquemia tisular y por alteraciones inmunológicas.
La esclerosis sistémica se
distingue por tener
afectación
multisistémica y crónica.
Las manifestaciones clínicas iniciales
más frecuentes son:
el fenómeno de Raynaud
la fatiga
las alteraciones
musculoesqueléticas,
Uno de los primeros signos clínicos
que sugieren el diagnóstico de
esclerosis sistémica son:
las alteraciones de la piel, que
comienzan como edemas no
dolorosos en las manos
manifestaciones del tubo digestivo
las pulmonares
cardiacas
renales.

58. Manifestaciones cardiovasculares
Puede afectar casi todas las estructuras cardiacas: “corazón esclerodermico “
Cerca del 80% de los enfermos llegan a manifestar signos y síntomas de enfermedad
cardiovascular ya sea por daño vascular primario o secundario a daño renal o pulmonar
La afección cardiaca es
común pero no siempre
clínicamente
manifestable
Signos clínicos :
• Disnea
• Dolor torácico anginoso y trastornos del ritmo, que pueden
ser expresión de la fibrosis miocárdica
• Pericarditis
• Insuficiencia cardiaca
• Hipertensión pulmonar también son manifestaciones de la
enfermedad cardiaca
• La afectación miocárdica es más frecuente en los pacientes
con esclerosis sistémica difusa que cursan con miopatía.

59. Las
manifestaciones
cardiacas
marcan mal
pronostico
Pericarditis
Arritmias Atribuible
a fibrosis
miocárdica <10%
Secundaria a HTA
Derrames, IC
y bloqueos
Lesión miocárdica
causada por vasoespasmo
intermitente de vasos
coronarios.
Miocardiopatía
Afeccion endocardica :
engrosamiento de las
válvulas atrio
ventriculares y
raramente aortica
La participación
pericárdica es
rara, benigna y
silenciosa solo
entre 5 a 10 %

60. El daño miocárdico característico es la fibrosis:
Infiltración miocárdica :
causa trastornos de
ritmo siendo los mas
frecuentes las
extrasistoles y
ventriculares
La inducción del fenómeno de Raynaud produce
anormalidades tempranas en la movilidad ventricular
, lo que sustenta que hay un fenómeno de
vasoespasmo coronario.
El vasoespasmo asociado a reperfusión intermitente
produce bandas de necrosis y en consecuencia
fibrosis difusa en parches
Con el tiempo las lesiones inicialmente
vasoespasticas se tornar lesiones fijas lo que puede
comprometer la circulación epimiocardica e
intramiocardica , condicionando contracción y
fibrosis.

61. Diagnostico y tratamiento
En el EKG se pueden documentar
anormalidades como arritmias
auriculares, ventriculares y trastornos
de conducción. Pueden haber
taquiarritmias asociadas a muerte
súbita. La mayoría de los cambios de
conducción y arritmias son
asintomáticas y no requieren de
intervención, aunque su presencia se
correlaciona con mal pronóstico
La perfusión mejora con el uso de
bloqueadores de canales de calcio,
dipiridamol y captopril.

62. Referencias
• AlexandraVilla-Forte.(2011) Trastornos cardiovasculares y enfermedad
reumática.Rev Esp Cardiol.Vol. 64 Núm.09
• Duncan Manley Fredrich. (2001). Manifestaciones cardíacas de las enfermedades
reumáticas Revista Costarricense de Cardiología vol.3 n.3 San José Dec
• Guadalajara, J.(2012). Cardiología. Méndez editores. 7a edición
• Ruesga, E. (2011) .Cardiología. Manual moderno. 2ª edición .