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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE NICARAGUA
     CENTRO NACIONAL DE OFTALMOLOGÍA




                                                     Autores:
                                     Cristela López Pérez, MD
                           Omar Antonio Barrera Quintana, MD
                          Carlos Augusto González Moreno, MD

                                                         Tutora:
                                Rosa Amalia Morales Alonso, MD
                                   Especialista en Oftalmología
                                               Docente CENAO

               Noviembre 2011
Introducción
   El Retinoblastoma es la neoplasia intraocular más
    común en la infancia; En México representa 4.3
    % de las neoplasias malignas en niños, siendo la
    segunda más común en niños de menos de un
    año de edad y la tercera en el rango de 1 a 4
    años.
   Su distribución es mundial, no ha demostrado una
    predilección por raza o género y se ha
    encontrando una afectación de ambos ojos por
    igual.
   De etiología desconocida, esta neoplasia ha
    servido de modelo en la investigación sobre
    genética y cáncer
   Los signos de retinoblastoma varían en cada paciente,
    siendo el de presentación más frecuente la leucocoria.
   El tumor puede ser unilateral (75%) o bilateral (25%) y
    presentarse con un patrón hereditario o esporádico;
    también se describe el Rb trilateral.
   El tratamiento del Retinoblastoma en estadios iniciales
    permite la curación en casi todos los casos, incluso con
    conservación del ojo afectado. Por el contrario, en
    estadios avanzados la extirpación del ojo es necesaria
    (en algunos países actualmente no es la primera opción
    al tratamiento) ya que prefieren otras modalidades
    terapéuticas tales como la quimioterapia y/o la
    radioterapia, para el manejo de estos pacientes con
    buenos resultados.
   El diagnóstico del retinoblastoma puede ser clínico,
    aunque deberá apoyarse de otros medios como es la
    tomografía, la ecografía, que se encuentran con
    calcificaciones.
   Es necesario el trabajo colaborativo en equipos
    multicéntricos, en los países en desarrollo este tipo de
    trabajo ha sido difícil de implementar debido a factores
    económicos, geográficos y culturales.
Problema de investigación


 ¿Cuál es el la prevalencia y el comportamiento del retinoblastoma en
 niños menores de 5 años en el Centro Nacional de Oftalmología?
Preguntas secundarias
   ¿Cuáles son las características socio demográficas de los
    pacientes?
   ¿Cuáles son los signos clínicos que se identifican al momento del
    diagnóstico?
   ¿Cuáles son los motivos de consulta de los pacientes
    diagnosticados con retinoblastoma?
   ¿Cuál es la coincidencia entre el diagnóstico de ingreso y el
    diagnóstico histopatológico?
   ¿Cuál es el grado de avance de la enfermedad al momento del
    diagnóstico?
   ¿Cuál es la relación que existe entre el manejo terapéutico y la
    clasificación de Reese Ellsworth?
   ¿Con qué frecuencia se aplica quimioterapia a los pacientes con
    retinoblastoma?
   ¿Cuál es la relación entre el uso de radioterapia y el Rb residual?
Justificación
   El CENAO atiende pacientes con todo tipo de afección oftalmológica, entre
    ellas pacientes con sospecha de retinoblastoma y pacientes ya
    diagnosticados.
   No se han realizado estudios que determinen la prevalencia, la edad,
    procedencia, el sexo, el estadio clínico al momento del diagnóstico y el
    tratamiento brindado a todos los pacientes con retinoblastoma en el Centro
    Nacional de Oftalmología de esta patología y así transmitir los resultados a
    todos los médicos oftalmólogos, residentes y pre internos con el propósito
    de hacer énfasis en la sospecha y diagnóstico para brindar el manejo
    oportuno y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
   Desarrollar estrategias que nos permitan evitar las complicaciones y las
    medidas terapéuticas mutilantes como la enucleación y la exanteración.
   Referencia para futuras investigaciones.
Objetivo General:
   Determinar la prevalencia y el
    comportamiento de retinoblastoma en
    pacientes menores de 5 años atendidos
    en el Centro Nacional de Oftalmología
    en el periodo comprendido entre el mes
    de enero 2007 y diciembre 2010
Objetivos Específicos
   Calcular la prevalencia de retinoblastoma
    en el centro nacional de oftalmología.
   Determinar las características socio
    demográficas de los pacientes con
    diagnostico de retinoblastoma.
   Enumerar los signos clínicos al momento
    del diagnostico.
   Mencionar los motivos de consulta más
    frecuentes de los pacientes al momento del
    diagnóstico de retinoblastoma
   Determinar la relación entre el diagnóstico de
    ingreso y el estudio histopatológico.
   Determinar el grado de extensión
    histopatológica del Rb en el nervio óptico de los
    ojos enucleados o exanterados
   Conocer el abordaje de manejo terapéutico
    oftalmológico según estadiaje de Reese
    Ellsworth en pacientes con retinoblastoma.
   Conocer la frecuencia del uso de
    quimioterapia en pacientes con
    retinoblastoma.
   Determinar la relación entre el uso de
    radioterapia y Rb residual.
Metodología
   Estudio descriptivo, corte transversal, en donde se
    analizaron los expedientes clínicos de los pacientes con
    diagnóstico de ingreso retinoblastoma en el periodo de
    estudio.
   El universo esta constituido por todos los niños
    diagnosticados de retinoblastoma, al momento del
    ingreso.
   La muestra es igual al universo de los que ingresaron
    con ese diagnóstico.
   El tipo de muestreo: probabilístico por conveniencia
Criterios de inclusión


 Menores de 5 años
 Que hayan ingresado en el periodo de
  estudio
 Que el diagnóstico de ingreso sea
  retinoblastoma
Recolección de la información
   La recolección de la información es
    primaria, a través de los expedientes
    clínicos de los niños en estudio.

   El procesamiento de la información:
    obtenidos los datos de la información por
    medio de una ficha clínica, se almacenaron
    y se tabularon con el programa SPSS, se
    elaboraron tablas y gráficos para una
    mejor comprensión de los resultados.
Grafico 1 Prevalencia de pacientes diagnosticados con
retinoblastoma en el Centro Nacional de Oftalmología en el
periodo comprendido entre enero 2007 y diciembre 2010




                            Fuente: Expediente clínico
Grafico 2 Casos de Retinoblastoma por año en niños menores
de 5 años en el Centro Nacional de Oftalmología en el periodo
de enero 2007 y diciembre 2011




                            Fuente: Expediente clínico
Gráfico 3.1 Relación procedencia por año de pacientes con
retinoblastoma que acudieron al Centro Nacional de Oftalmología en
el periodo comprendido de enero 2007 a diciembre 2010
 




                90%   10%
                                50%       50%

                       25%   75%                80%       20%




                             Fuente: Expediente clínico
Grafico 3.2 Relación edad y sexo de los pacientes
con Rb que acudieron al CENAO en el periodo
comprendido de enero 2007 a diciembre 2010




                 38.1%              19%



             8              4




                         Fuente: Expediente clínico
Gráfico 4




            Fuente: Expediente clínico
Gráfico
   5




          Fuente: Expediente clínico
Fuente: Expediente clínico
Fuente: Expediente clínico
Fuente: Expediente clínico
Fuente: Expediente clínico
2   12.5     5                  31.3    9   56.3   16   100.0


           Fuente: Expediente clínico
1   7.7   1          7.7       3           23.1   8   61.6   13   100.0


              Fuente: Expediente clínico
Fuente: Expediente clínico
62.5%

37.5%




                Fuente: Expediente clínico
Conclusiones
1.   Entre el periodo de enero a diciembre 2007, se presentó la
     mayoría de casos de retinoblastoma para una prevalencia
     de 0.41.

2.   La mayoría a de los pacientes afectados son de
     procedencia urbana para un 71.4% y el sexo más afectado
     fue el masculino con un 61.9%; el grupo etario más
     afectado corresponde a las edades comprendidas entre 1 y
     2 años con un 52.4%.

3.   El sígno y el motivo de consulta más frecuente fué la
     leucocoria, con un 71.4% y 61.9% respectivamente.
4.   Del total de muestras de ojo derecho e izquierdos (16 y 13
     respectivamente) se confirmó el diagnóstico de retinoblastoma
     en 9 ojos derechos (75%) y en 5 ojos izquierdos (72%),
     encontrando 2 casos con diagnóstico diferente como gliosis y
     fibrosis de retina.

5.    En relación al grado de afectación del nervio óptico en ojos
     derechos e izquierdos se encontró que en un 41.7% y 86%
     respectivamente no había afectación de la lamina cribosa,
     seguido por un 16.7% de ojos derechos que mostraron
     afectación de la misma.

6.   En relación al estadio y el tratamiento oftalmológico, la mayoría
     de los casos no tienen estadiaje y el tratamiento más frecuente
     es la enucleación sin tomar en cuenta el estadío.
7.   De los 21 pacientes objetos de estudio, el 61.9% recibió
     quimioterapia en el Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera
     ( La Mascota)

8.    De los 21 pacientes con diagnóstico de Rb el 38.1%
     presentó Rb residual y de estos al 37.5% se les aplicó
     radioterapia
RECOMENDACIONES
   Capacitar al personal médico y enfermería de atención
    primaria en la detección temprana del retinoblastoma para
    mejorar el diagnóstico oportuno y el pronóstico de los
    pacientes.

   Realiza campaña de educación a la población sobre el
    primer signo clínico de presentación del retinoblastoma
    (leucocoria) para garantizar la búsqueda de atención
    inmediata.

   Mejorar el registro en el expediente clínico acerca de los
    signos clínicos, estadiaje de la enfermedad según
    ReeseEllsworth.
   Mejorar el registro en el reporte histopatológico el grado de
    afectación del nervio óptico.

   Concientizar a los padres y familiares de pacientes con
    retinoblastoma para asegurar su asistencia garantizando de
    esta manera su tratamiento, observación y detección
    temprana de reactivación tumoral
Especiales Agradecimientos
   A nuestra tutora Dra. Rosa Amalia Morales, ejemplo de
    generosidad, fortaleza y superación, quien nos guió
    durante los años de nuestra formación.

   Al personal docente: Dr. René Pilarte, Dra. María
    Alejandra Alemán, Dra. Renata Argeñal, Dra. Jacqueline
    Castellón, Dr. Abraham Delgado, Dra. Esperanza
    Rodríguez, Dra. Justina Valle, Dra. Marcia Pérez de
    Castrillo, Dra. Eveling Varela por el apoyo brindado a lo
    largo de nuestra formación.
   Dra. Francisca Rivas por su apoyo y guía espiritual.

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  • 1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE NICARAGUA CENTRO NACIONAL DE OFTALMOLOGÍA Autores: Cristela López Pérez, MD Omar Antonio Barrera Quintana, MD Carlos Augusto González Moreno, MD Tutora: Rosa Amalia Morales Alonso, MD Especialista en Oftalmología Docente CENAO Noviembre 2011
  • 2. Introducción  El Retinoblastoma es la neoplasia intraocular más común en la infancia; En México representa 4.3 % de las neoplasias malignas en niños, siendo la segunda más común en niños de menos de un año de edad y la tercera en el rango de 1 a 4 años.  Su distribución es mundial, no ha demostrado una predilección por raza o género y se ha encontrando una afectación de ambos ojos por igual.  De etiología desconocida, esta neoplasia ha servido de modelo en la investigación sobre genética y cáncer
  • 3. Los signos de retinoblastoma varían en cada paciente, siendo el de presentación más frecuente la leucocoria.  El tumor puede ser unilateral (75%) o bilateral (25%) y presentarse con un patrón hereditario o esporádico; también se describe el Rb trilateral.  El tratamiento del Retinoblastoma en estadios iniciales permite la curación en casi todos los casos, incluso con conservación del ojo afectado. Por el contrario, en estadios avanzados la extirpación del ojo es necesaria (en algunos países actualmente no es la primera opción al tratamiento) ya que prefieren otras modalidades terapéuticas tales como la quimioterapia y/o la radioterapia, para el manejo de estos pacientes con buenos resultados.
  • 4. El diagnóstico del retinoblastoma puede ser clínico, aunque deberá apoyarse de otros medios como es la tomografía, la ecografía, que se encuentran con calcificaciones.  Es necesario el trabajo colaborativo en equipos multicéntricos, en los países en desarrollo este tipo de trabajo ha sido difícil de implementar debido a factores económicos, geográficos y culturales.
  • 5. Problema de investigación ¿Cuál es el la prevalencia y el comportamiento del retinoblastoma en niños menores de 5 años en el Centro Nacional de Oftalmología?
  • 6. Preguntas secundarias  ¿Cuáles son las características socio demográficas de los pacientes?  ¿Cuáles son los signos clínicos que se identifican al momento del diagnóstico?  ¿Cuáles son los motivos de consulta de los pacientes diagnosticados con retinoblastoma?  ¿Cuál es la coincidencia entre el diagnóstico de ingreso y el diagnóstico histopatológico?  ¿Cuál es el grado de avance de la enfermedad al momento del diagnóstico?  ¿Cuál es la relación que existe entre el manejo terapéutico y la clasificación de Reese Ellsworth?  ¿Con qué frecuencia se aplica quimioterapia a los pacientes con retinoblastoma?  ¿Cuál es la relación entre el uso de radioterapia y el Rb residual?
  • 7. Justificación  El CENAO atiende pacientes con todo tipo de afección oftalmológica, entre ellas pacientes con sospecha de retinoblastoma y pacientes ya diagnosticados.  No se han realizado estudios que determinen la prevalencia, la edad, procedencia, el sexo, el estadio clínico al momento del diagnóstico y el tratamiento brindado a todos los pacientes con retinoblastoma en el Centro Nacional de Oftalmología de esta patología y así transmitir los resultados a todos los médicos oftalmólogos, residentes y pre internos con el propósito de hacer énfasis en la sospecha y diagnóstico para brindar el manejo oportuno y mejorar la calidad de vida de los pacientes.  Desarrollar estrategias que nos permitan evitar las complicaciones y las medidas terapéuticas mutilantes como la enucleación y la exanteración.  Referencia para futuras investigaciones.
  • 8. Objetivo General:  Determinar la prevalencia y el comportamiento de retinoblastoma en pacientes menores de 5 años atendidos en el Centro Nacional de Oftalmología en el periodo comprendido entre el mes de enero 2007 y diciembre 2010
  • 9. Objetivos Específicos  Calcular la prevalencia de retinoblastoma en el centro nacional de oftalmología.  Determinar las características socio demográficas de los pacientes con diagnostico de retinoblastoma.  Enumerar los signos clínicos al momento del diagnostico.
  • 10. Mencionar los motivos de consulta más frecuentes de los pacientes al momento del diagnóstico de retinoblastoma  Determinar la relación entre el diagnóstico de ingreso y el estudio histopatológico.  Determinar el grado de extensión histopatológica del Rb en el nervio óptico de los ojos enucleados o exanterados
  • 11. Conocer el abordaje de manejo terapéutico oftalmológico según estadiaje de Reese Ellsworth en pacientes con retinoblastoma.  Conocer la frecuencia del uso de quimioterapia en pacientes con retinoblastoma.  Determinar la relación entre el uso de radioterapia y Rb residual.
  • 12. Metodología  Estudio descriptivo, corte transversal, en donde se analizaron los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de ingreso retinoblastoma en el periodo de estudio.  El universo esta constituido por todos los niños diagnosticados de retinoblastoma, al momento del ingreso.  La muestra es igual al universo de los que ingresaron con ese diagnóstico.  El tipo de muestreo: probabilístico por conveniencia
  • 13. Criterios de inclusión  Menores de 5 años  Que hayan ingresado en el periodo de estudio  Que el diagnóstico de ingreso sea retinoblastoma
  • 14. Recolección de la información  La recolección de la información es primaria, a través de los expedientes clínicos de los niños en estudio.  El procesamiento de la información: obtenidos los datos de la información por medio de una ficha clínica, se almacenaron y se tabularon con el programa SPSS, se elaboraron tablas y gráficos para una mejor comprensión de los resultados.
  • 15.
  • 16. Grafico 1 Prevalencia de pacientes diagnosticados con retinoblastoma en el Centro Nacional de Oftalmología en el periodo comprendido entre enero 2007 y diciembre 2010 Fuente: Expediente clínico
  • 17. Grafico 2 Casos de Retinoblastoma por año en niños menores de 5 años en el Centro Nacional de Oftalmología en el periodo de enero 2007 y diciembre 2011 Fuente: Expediente clínico
  • 18. Gráfico 3.1 Relación procedencia por año de pacientes con retinoblastoma que acudieron al Centro Nacional de Oftalmología en el periodo comprendido de enero 2007 a diciembre 2010   90% 10% 50% 50% 25% 75% 80% 20% Fuente: Expediente clínico
  • 19. Grafico 3.2 Relación edad y sexo de los pacientes con Rb que acudieron al CENAO en el periodo comprendido de enero 2007 a diciembre 2010 38.1% 19% 8 4 Fuente: Expediente clínico
  • 20. Gráfico 4 Fuente: Expediente clínico
  • 21. Gráfico 5 Fuente: Expediente clínico
  • 26. 2 12.5 5 31.3 9 56.3 16 100.0 Fuente: Expediente clínico
  • 27. 1 7.7 1 7.7 3 23.1 8 61.6 13 100.0 Fuente: Expediente clínico
  • 29. 62.5% 37.5% Fuente: Expediente clínico
  • 30.
  • 31. Conclusiones 1. Entre el periodo de enero a diciembre 2007, se presentó la mayoría de casos de retinoblastoma para una prevalencia de 0.41. 2. La mayoría a de los pacientes afectados son de procedencia urbana para un 71.4% y el sexo más afectado fue el masculino con un 61.9%; el grupo etario más afectado corresponde a las edades comprendidas entre 1 y 2 años con un 52.4%. 3. El sígno y el motivo de consulta más frecuente fué la leucocoria, con un 71.4% y 61.9% respectivamente.
  • 32. 4. Del total de muestras de ojo derecho e izquierdos (16 y 13 respectivamente) se confirmó el diagnóstico de retinoblastoma en 9 ojos derechos (75%) y en 5 ojos izquierdos (72%), encontrando 2 casos con diagnóstico diferente como gliosis y fibrosis de retina. 5. En relación al grado de afectación del nervio óptico en ojos derechos e izquierdos se encontró que en un 41.7% y 86% respectivamente no había afectación de la lamina cribosa, seguido por un 16.7% de ojos derechos que mostraron afectación de la misma. 6. En relación al estadio y el tratamiento oftalmológico, la mayoría de los casos no tienen estadiaje y el tratamiento más frecuente es la enucleación sin tomar en cuenta el estadío.
  • 33. 7. De los 21 pacientes objetos de estudio, el 61.9% recibió quimioterapia en el Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera ( La Mascota) 8. De los 21 pacientes con diagnóstico de Rb el 38.1% presentó Rb residual y de estos al 37.5% se les aplicó radioterapia
  • 34. RECOMENDACIONES  Capacitar al personal médico y enfermería de atención primaria en la detección temprana del retinoblastoma para mejorar el diagnóstico oportuno y el pronóstico de los pacientes.  Realiza campaña de educación a la población sobre el primer signo clínico de presentación del retinoblastoma (leucocoria) para garantizar la búsqueda de atención inmediata.  Mejorar el registro en el expediente clínico acerca de los signos clínicos, estadiaje de la enfermedad según ReeseEllsworth.
  • 35. Mejorar el registro en el reporte histopatológico el grado de afectación del nervio óptico.  Concientizar a los padres y familiares de pacientes con retinoblastoma para asegurar su asistencia garantizando de esta manera su tratamiento, observación y detección temprana de reactivación tumoral
  • 36.
  • 37. Especiales Agradecimientos  A nuestra tutora Dra. Rosa Amalia Morales, ejemplo de generosidad, fortaleza y superación, quien nos guió durante los años de nuestra formación.  Al personal docente: Dr. René Pilarte, Dra. María Alejandra Alemán, Dra. Renata Argeñal, Dra. Jacqueline Castellón, Dr. Abraham Delgado, Dra. Esperanza Rodríguez, Dra. Justina Valle, Dra. Marcia Pérez de Castrillo, Dra. Eveling Varela por el apoyo brindado a lo largo de nuestra formación.  Dra. Francisca Rivas por su apoyo y guía espiritual.