Paralisis facial e hipotonias

1. Lactante hipótonico
HMEF. Necochea.
2022
Natalia Lucha. Residencia de Pediatria.

2. ¿Qué es el Tono Muscular?
Es la resistencia que ofrece el músculo a la
distensión pasiva.
Esta dada por la elasticidad propia del músculo
y al número y frecuencia de las descargas de
las unidades motoras del músculo reguladas
por el sistema piramidal y extrapiramidal, la
motoneurona inferior y por los sistemas de
autorregulación de husos musculares, tendones
y articulaciones
Por tanto, la hipotonía es un signo no
específico que se define como la disminución
de la resistencia a la movilización pasiva de las
articulaciones, que puede o no asociarse a
debilidad muscular (que es la disminución de la
máxima fuerza que puede ser generada).

3. VIA MOTORA
● La superior consta de la
motoneurona cortical, del haz motor
y la fibra nerviosa mielinica que
atraviesa el tracto corticoespinal
finalizando en la masa internuncial
de la médula, adyacente a las
células del asta anterior
● La inferior consta de la
motoneurona en el asta anterior, el
nervio periférico, la unión
neuromuscular y el músculo.

4. Hipotonía Del Lactante
Hace referencia a la
disminución del tono
muscular en toda o gran
parte de la musculatura
estriada voluntaria del ser
humano que debuta en
dicho periodo y que
comprende hasta los 24
meses.

5. CLASIFICACIÓN DE LOS
SÍNDROMES HIPOTÓNICOS Y
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

6. HIPOTONIA DEL LACTANTE
La primera distinción que debe realizarse en un lactante con hipotonía
es si es secundaria a una afectación a nivel de SNC o del SNP, por ende
el primer paso es intentar localizar la lesión.
Así, se clasifica la hipotonía en:
• Hipotonía no paralítica o central. Es la más frecuente.
• Hipotonía paralítica o periférica.
• Hipotonía mixta.

8. Etiología
Hipotonía no paralítica o central.
La encefalopatía hipoxico-isquémica es la causa más frecuente, seguida de
enfermedades genéticas y de las malformaciones del SNC.
Otras causas:
Cromosomopatías: Síndrome de Down, Síndrome de Prader- Willi y
Síndrome Williams, entre otros.
Hiperglicinemia no cetósica, hipotiroidismo y peroxisomopatías.
Infecciones del SNC.
Lesión obstétrica de la médula espinal a nivel cervical o dorsal alto.

9. HIPOTONÍA PARALÍTICA O PERIFÉRICA

10. HIPOTONIA PERIFERICA Y SU RELACION CON
OTROS SMES

11. HIPOTONIAS MIXTAS
1. Dentro de este grupo se engloban enfermedades metabólicas, por acúmulo o degenerativas.

12. ANAMNESIS DEL LACTANTE
HIPOTONICO
1. Momento deaparición
2. Desarrollo psicomotor

13. Antecedentes OBSTÉTRICOS Y PERINATALES
• Oligo o Polihidramnios (enf neurom.)
• TORCH
• teratogenos
• Presentaciones anómalas (Podálicas, Trasversas y oblicuas)
• Tipo de parto (Traumáticos=Lesiones Nervios)
• Distocias/Sufrimiento Fetal=Hipoxia/Isquemia
• Enf maternas previas –DBT, epilepsia, miotonia, miastenia,
lupus,hiperlax artic, DBT getsacional-
• Consumo de tóxicos
• Edad materna avanzada

14. ANTECEDENTES NEONATALES
• Edad Gestacional–Desarrollo del Tono-
• RNPR-BPEG-RCIU
• SDR- hipoxia- requerimiento de ARM-
• Hiperbilirrubinemia
• Transtornos succión deglucion
• Artrogriposis
• Hernias umbilicales e Inguinales y criptorquidia
• Cardiopatias
• Alteraciones de la succión y/o deglución
• Plagiocefalia
• PRODYTEC?

15. ANTECEDENTES FAMILIARES (3 generaciones)
1. Genética
2. Consanguinidad entre padres
3. Enfermedades musculares –fatigabilidad, hipertermia maligna, pie cavo
o miotonias-
4. Retraso mental
5. Cataratas
6. Patologías cardiacas
7. Edad paterna avanzada –mutaciones de novo-
8. Historia de abortos enla madre o muerte de lactantes.

16. Exploración fisica
a. Cara: Asimetría facial, debilidad de la
musculatura facial, contacto con el
explorador, dismorfias, macroglosia, facies
toscas, cataratas.
b. Actitud: Postura en prono y en supino,
asimetrías en los movimientos o movimientos
espontáneos.
c. Respiración: Si es diafragmática o
intercostal.
d. Deformidades esqueléticas, atrofia de
extremidades inferiores, pie cavo.
e. Medición de perímetro cefálico.
Auscultación cardiaca. Abdomen: Hernias,
hepatomegalia. Exploración de la cadera.
Evaluación del desarrollo psicomotriz y
cognitivo

19. Evaluación de reflejos osteotendinosos (ROT)
• Son muy útiles en el diagnóstico diferencial, ya que están ausentes en
pacientes con enfermedades de 2ª motoneurona o nervio periférico y
presentes y/o exaltados cuando hay afectación del SNC.
• Debe explorarse los reflejos
• maseterino, bicipital, braquiorradial, rotuliano y aquiliano.
• Los signos de hiperreflexia son: aumento del área reflexógena, difusión y
clonus.
• CLONUS hasta 10 batidas es esperable en lactantes menores de 3 meses,
el REFLEJO PLANTAR EXTENSOR puede verse hasta el año
• hasta un 10% de la población tiene difusión del REFLEJO ROTULIANO,
siendo normal hasta los 8 meses sino se acompaña de otra focalidad
neurológica.

20. Evaluación de la fuerza
• En niños mayores hay escalas. En niños lactantes son de difícil aplicación por lo
que se limita a movimientos antigravitacionales, y luego clasificarse en ausentes,
muy reducidos o parcialmente reducidos.
• También puede evaluarse el llanto, succión, expresión facial, fuerza contra
resistencia y esfuerzo respiratorio.
• IMPORTANTE CONSIGNAR LA DISTRIBUCIÓN: PROXIMAL, DISTAL O CON
COMPROMISO FACIAL.

21. Exámenes complementarios HIPOTONIA
CENTRAL
1. Electrolitos séricos, calcio, fósforo, gasometría, perfil tiroideo CPK,
2. Estudio metabólico: glucemia, calcio, fósforo, magnesio, lactato,
piruvato, amonio en sangre, ácidos orgánicos en orina, ácidos grasos
cadena muy larga.
3. Enzimas lisosomales.
4. Electroencefalograma.
5. Ecocardiografía, evaluación oftalmológica y auditiva y ecografía
abdominal.
6. Neuroimagen: Ecografía transfontanelar, TC y/o RMN cerebral (y si la
historia clínica lo sugiere también medular). Es la prueba
complementaria que más rendimiento tiene.
7. Estudio genético.

22. HIPOTONIA PARALITICA O PERIFERICA E.COMPL

24. Tratamiento del lactante hipotónico
No existe un tratamiento médico
basado en farmacoterapia para los
síntomas de hipotonía
No administrar Fármacos vía oral
que disminuyen el tono muscular
• Benzodiacepinas
• Damtroleno.
• Toxina botulínica
• Otros relajantes musculares que actúan
sobre los receptores GABA: baclofeno y
piracetam.
DERIVAR AL
NEUROPEDIATRA!!!!

25. Tratamiento quirúrgico
Cirugía de las deformidades: capsulotomias,
tenotomías, trasposiciones tendinosas,
resecciones óseas y otras.
Artrodesis vertebrales: para el tratamiento de l
a
escoliosis progresiva.

26. Rehabilitación
• Fisioterapia rehabilitadora
• Tratamiento ortopedico

27. Medidas de soporte nutricional y respiratorio.
Sonda nasogástrica ó gastrostomía
Oxigenoterapia por canula nasal
CPAP
Fisioterapiarespiratoria

30. PARÁLISIS FACIAL

31. Disminución o desaparición de la
movilidad de los músculos
inervados por el nervio facial
El nervio facial es motor
Pequeño componente sensitivo
(intermediario de Wrisberg)

32. TIPOS
CENTRAL, SUPRANUCLEAR O DE NEURONA MOTORA
SUPERIOR
PERIFÉRICA O DE NEURONA INFERIOR

33. ● Se afectan los músculos de la parte inferior de la cara
● Reflejo corneal conservado
● Función sensitiva y secretora conservada
● Movimientos mímicos inconscientes conservados
PARLISIS FACIAL CENTRAL

34. CAUSAS
1. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas y hemorrágicas
2. Tumores
3. Infecciones

36. ● Alteración motora ipsilateral al lado de la lesión
● Afecta toda la hemicara
● Puede existir déficit sensitivo y secretor
● Reflejo corneal desaparece
PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

37. CAUSAS
1. Primarias
i. Idiopática o de Bell
2. Secundarias
i. Traumáticas: fracturas de peñasco
ii. Infecciosas: otitis, herpes zoster
iii. Neurológicas: Esclerosis Múltiple, Sme de Guillain Barré
iv. Tumorales
v. Enfermedades sistémicas: LES, DBTs, HIV

38. ● Causa más frecuente
● Incapacidad para elevar la ceja, cerrar el ojo, guiñar y parpadear
● Desviación de la comisura labial
● Borramiento del surco nasogeniano
● Signo de Bell
IDIOPÁTICA O DE BELL

40. LOCALIZACIÓN DE LAS LESIONES DEL FACIAL
MOVIMIENTO DE
LOS MÚSCULOS
FACIALES
HIPERACUSIA LACRIMACIÓN SALIVACIÓN GUSTO
PROTUBERANCIA COMPROMETIDOS SI NORMAL NORMAL AGEUSIA
PROTUBERANCIA –
GÁNGLIO
GENICULADO
COMPROMETIDOS SI DISMINUIDA DISMINUIDA AGEUSIA
GÁNGLIO
GENICULADO –
ESTAPEDIO
COMPROMETIDOS SI NORMAL DISMINUIDA AGEUSIA
ESTAPEDIO –
CUERDA DEL
TÍMPANO
COMPROMETIDOS NO NORMAL DISMINUIDA AGEUSIA
CUARDA DEL
TÍMPANO -
RAMIFICACIÓN
COMPROMETIDOS NO NORMAL NORMAL NORMAL

41. GRADO DE AFECTACIÓN DE LA FUNCIÓN MOTORA
GRADO DE DISFUNCIÓN REPOSO FRONTAL OJO BOCA
NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL
LEVE
TONO Y
SIMETRÍA
NORMAL
NORMAL
CIERRE COMPLETO CON MINIMO
ESFUERZO
LIGERA ASIMETRIA DE LA
COMISURA
MODERADA
TONO Y
SIMETRÍA
NORMAL
FUNCION
LEVEMENTE
MODERADA
CIERRE COMPLETO CON
ESFUERZO
LIGERA DEBILIDAD DE LA
COMISURA
MODERADA-GRAVE
TONO Y
SIMETRÍA
NORMAL
NO HAY FUNCIÓN
CIERRE INCOMPLETO
ASIMETRÍA CON ESFUERZO
MAXIMO
GRAVE ASIMETRÍA
NO HAY FUNCIÓN
CIERRE INCOMPLETO LEVE MOVIMIENTO
PARÁLISIS TOTAL
NO HAY
FUNCIÓN
NO HAY FUNCIÓN NO HAY FUNCIÓN NO HAY FUNCIÓN

42. DIAGNÓSTICO
1. Clínico
2. Anamnesis detallada
i. Edad
ii. Tiempo de instauración
iii. Afectación unilateral o bilateral
3. Examen físico completo

43. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
EVALUACION INICIAL EN SITUACIONES
ESPECIALES
LABORATORIO NO INDICADO ANALISIS DE SANGRE
SEROLOGÍAS HIV, CMV, EBV
MICROBIOLOGÍA NO INDICADO ESTUDIO LCR (SOSPECHA
INFECCIÓN SNC)
PRUEBAS DE IMAGEN NO INDICADO TAC (TRAUMATISMO,
PARALISIS FACIAL CENTRAL,
HALLAZGOS ATÍPICOS)

44. FARMACOLÓGICO
PARALISIS
DE
BELL
PARALISIS FACIAL LEVE –
MODERADA (GRADO II O III)
PREDNISONA ORAL 1 mg/kg/dia (MAX 60 mg)
POR 5 DIAS Y PAUTA DESCENDENTE POR
OTRO 5 DIAS
PARALISIS FACIAL GRAVE (IV A
VI)
PREDNISONA ORAL
VALACILOVIR (20 mg/kg/dia c/8 hs x 7 dias)
ACICLOVIR (20 mg/kg/dia c/ 6 hs por 5 dias)
SINDROME DE RAMSAY HUNT O
LESIONES HERPETICAS
ACICLOVIR O VALACICLOVIR

45. OTROS TRATAMIENTOS
INMEDIATOS • PROTECCIÓN OCULAR: LÁGRIMAS
ARTIFICIALES + POMADA EPITELIZANTE
• NO USO DE PARCHE OCLUSIVO
SEGÚN EVOLUCIÓN DE
FORMA INDIVIDUAL
• REHABILITACIÓN Y FISIOTERAPIA
• TOXINA BOLUTLÍNICA PARA MEJORAR
ASIMETRÍA A LAS CONTRACTURAS
FACIALES
NO ESTA INDICADO EL TRATAMIENTO MEDIANTE
ELECTROESTIMULACIÓN NI LA DESCOMPRESIÓN QUIRÚRGICA
RUTINARIA

46. Fin.