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Las mitocondrias son orgánulos celulares
encargados de suministrar la mayor parte
de la energía necesaria para la actividad
celular. Actúan, por lo tanto, como centrales
energéticas de la célula y sintetizan ATP a
expensas de los carburantes metabólicos
(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos)
Localización: en células eucariotas aerobias.
Forma: generalmente filamentosas, redondeadas o
helicoidales.
Tamaño: son de 0.5 micras de ancho hasta entre 2
y 50 micras de largo.
Numero: depende del tipo de células:
      ♦ 1000-1600 mitocondrias en hepatocitos
      ♦ 300000 mitocondrias en ovocitos
      ♦ 1 mitocondria en flagelados.
A la mitocondria, se le considera la central energética de
las células, ahí se lleva a cabo el metabolismo oxidativo
de los eucariontes: actividades de piruvato
deshidrogenasa, enzimas del ciclo del ácido cítrico,
oxidación de los ácidos grasos y las enzimas y proteínas
redox que llevan a cabo el transporte de electrones y la
fosforilación oxidativa.
Posee dos membranas

•MEMBRANA EXTERNA: Es una bicapa lipidica
exteriormente permeable a iones, metabolitos y
polipéptidos. 50% lípidos y 50% proteínas; contiene
porinas que son proteínas integrales como canales, por
lo que es MUY permeable
•MEMBRANA INTERNA: se repliega hacia el interior
formando las crestas mitocondriales. Posee poco
colesterol y es rica en cardiolipina. es bastante
impermeable. Tiene una relación de proteína/ lípido 3:1
En las crestas mitocondriales, se sitúan más de 60
polipéptidos diferentes entre ellos las ATP sintasa. Las
dos membranas están separadas por un espacio llamado
espacio intermembrana.
Tiene un estructura que contiene:
        •La cadena de transporte de electrones
        •Un complejo enzimático
        •Proteínas
•RIBOSOMAS: Las mitocondrias tienen su propio aparato de
síntesis proteica que incluye ribosomas, ARNt y ARNm. Los
ribosomas mitocondriales de las células animales contienen dos
tipos de ARN ribosómicos, el 12S y 16S, que se transcriben a
partir de genes del ADN mitocondrial, y son transcritos por una
ARN polimerasa mitocondrial específica. Todas las proteínas
que forman parte de los ribosomas mitocondriales están
codificadas por genes del núcleo celular, que son traducidos en
el citosol y transportados hasta las mitocondrias.
•ESPACIO INTERMEMBRANOSO: Entre ambas
membranas queda delimitado un espacio que está compuesto de
un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración
de protones como resultado de la cadena respiratoria. En él se
localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia
del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula
implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta
la matriz mitocondrial, donde serán oxidados.
•MATRIZ             MITOCONDRIAL:
Contiene iones, metabolitos a oxidar,
ADN circular bicatenario llamados
mitorribosomas, que realizan la síntesis
de algunas proteínas mitocondriales, y
contiene ARN mitocondrial. En la matriz
mitocondrial tienen lugar diversas rutas
metabólicas clave para la vida, como el
ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los
ácidos grasos.
Grupo de compuestos orgánicos entre los que se
hallan la glucosa, la fructosa, el almidón, la
celulosa y la goma. Se clasifican según su
estructura molecular en mono-, bi-, tri-, poli-, y
heterosacaridos.
Simples

Monosacáridos: glucosa o fructosa

Disacáridos: formados por la unión de dos
monosacáridos iguales o distintos: lactosa,
maltosa, sacarosa, etc.

Oligosacáridos: polímeros    de     hasta   20
unidades de monosacáridos.
Complejos

Polisacáridos: están formados por la
unión de más de 20 monosacáridos
simples.

Función de reserva: almidón,
glucógeno y dextranos.

Función estructural: celulosa y
xilanos.
 Energéticas (glucógeno en animales y almidón en
vegetales, bacterias y hongos)

  La glucosa es un de los carbohidratos más sencillos
comunes y abundantes; representa a la molécula
combustible que satisface las demandas energéticas de la
mayoría de los organismos.
 De reserva
   Los carbohidratos se almacenan en forma
de almidón en los vegetales (gramíneas,
leguminosas y tubérculos) y de glucógeno en
los animales. Ambos polisacáridos pueden
ser degradados a glucosa
 Compuestos estructurales (como la celulosa
en vegetales, bacterias y hongos y la quitina en
artrópodos)
   Los carbohidratos estructurales forman parte
de las paredes celulares en los vegetales y les
permiten     soportar cambios en la presión
osmótica entre los espacios intra y
extracelulares.
 Precursores
    Los carbohidratos son precursores de ciertos lípidos,
proteínas y dos factores vitamínicos, el ácido ascórbico
(vitamina C) y el inositol.

 Señales de reconocimiento (como la matriz
extracelular)
   Los carbohidratos intervienen en complejos procesos
de reconocimiento celular, en la aglutinación, coagulación
y reconocimiento de hormonas.
Es el conjunto de reacciones bioquímicas por
las    cuales   determinados     compuestos
orgánicos son degradados completamente, por
oxidación, hasta su conversión en sustancias
inorgánicas, proceso que rinde energía (en
forma de ATP) aprovechable por la célula.
Respiración aeróbica. El aceptor final de
electrones es el oxígeno molecular, que se
reduce a agua. La realizan la inmensa mayoría
de células, incluidas las humanas. Los
organismos que llevan a cabo este tipo de
respiración reciben el nombre de organismos
aeróbicos.
Las reacciones aeróbicas ocurre en la
mitocondria y son:

1. Formación del acetilo
2. Transferencia del acetilo Actividades en
matriz
3. Ciclo de krebs
4. Transporte de electrones
Cadena respiratoria
5. Fosforilacion oxidativa (actividad de
crestas)
Respiración anaeróbica. El aceptor final de
electrones es una molécula inorgánica distinta del
oxígeno, más raramente una molécula orgánica. Es
un tipo de metabolismo poco común exclusivo de
ciertos microorganismos. No debe confundirse con la
fermentación, proceso también anaeróbico pero en el
que no interviene nada parecido a una cadena
transportadora de electrones.
La glucólisis es la forma más rápida de conseguir
energía para una célula y, en el metabolismo de
carbohidratos, generalmente es la primera vía a la
cual se recurre. Se encuentra estructurada en 10
reacciones    enzimáticas    que    permiten    la
transformación de una molécula de glucosa a dos
moléculas de piruvato mediante un proceso
catabólico.
La primera fase consiste en transformar
una molécula de glucosa en dos moléculas
de gliceraldehído (una molécula de baja
energía) mediante el uso de 2 ATP. Esto
permite duplicar los resultados de la
segunda fase de obtención energética.
En la segunda fase: el gliceraldehído se transforma
en un compuesto de alta energía, cuya hidrólisis
genera una molécula de ATP, y como se generaron 2
moléculas de gliceraldehído, se obtienen en realidad
dos moléculas de ATP. Esta obtención de energía se
logra mediante el acoplamiento de una reacción
fuertemente exergónica después de una levemente
endergónica, generando dos moléculas de piruvato. En
la segunda fase se obtienen 4 moléculas de ATP.
Es la ruta anabólica por la que tiene lugar la
síntesis de glucógeno (también llamado
glicógeno) a partir de un precursor más
simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo
principalmente en el hígado, y en menor
medida en el músculo, es activado por
insulina en respuesta a los altos niveles de
glucosa
•La que llega en forma de UDP-Glucosa a un partidor
de glucógeno preexistente que consiste en la proteína
glucogenina, formada por 2 cadenas, que al
autoglicosilarse puede unir cada una de sus cadenas a
un octámero de glucosas. Para que la glucosa-6-fosfato
pueda unirse a la UDP requiere de la participación de
dos enzimas, la primera, fosfoglucomutasa, modifica la
posición del fosfato a glucosa-1-fosfato.
•La glucosa-1-fosfato es el precursor para la síntesis
de glucógeno pero también es el producto de su
degradación. La síntesis de glucógeno requiere de
aporte energético. El dador de glucosa para la sínteis
de glucógeno es la UDP-glucosa donde el residuo
glucosilo está activado para su transferencia, por su
combinación con un compuesto de alta energía
como el UTP.
Proceso catabólico llevado a cabo en el corazón y
cerebro que consiste en la remoción de un monómero
de glucosa de un glucógeno mediante fosforólisis para
producir glucosa 1 fosfato, que después se convertirá
en glucosa 6 fosfato
La     glucógeno      fosforilasa    que      segmenta
secuencialmente los enlaces glucosídicos, la
fosfoglucomutasa que convierte la G1P en G6P la cual
puede hidrolizarse a glucosa o seguir la vía glucolítica
y por último la Glucosil Transferasa α y la amilo-1,6-
glucosidasa, que se encarga de hidrolizar las
ramificaciones.
 Ruta anabólica en la que se sintetiza glucosa a
  partir de precursores no glucídicos.
 IMPORTANCIA:
     Necesidadde glucosa circulante.
     Muchos órganos sólo consumen glucosa:
       Sistema  nervioso
       Médula renal

       Testículos

       Eritrocitos
   7 de las 10 reacciones de la gluconeogénesis son las inversas a
    la glucolisis.
   Hay 3 pasos irreversibles en la glucolisis: (DG << 0)



        Sustrato               Producto                    Enzima

         Glucosa            Glucosa 6 fosfato            Hexoquinasa
                                                     (glucosa 6-fosfatasa)
     Fructosa 6 fosfato   Fructosa 1,6 di fosfato      Fosfofructoquinasa
                                                    (fructosa 1-6 biosfatasa)
     Fosfoenolpiruvato           Piruvato              Piruvato quinasa)
                                                      (fosfoenolpiruvato
                                                        carboxiquinasa)
   Fosfoenolpiruvato carboxiquinasa (PEP-CK): de
    oxalacetato a fosfoenolpiruvato.
   Fructosa 1,6 bifosfatasa:
      Produce fructosa-6-fosfato

      Necesita Mg++

   Glucosa 6 fosfatasa: poduce la glucosa.
   Por cada dos moléculas de ácido pirúvico para dar
    glucosa, se necesita además:
      4 ATPs

      2 GTPs

      2 NADH+H+

      3 H2O
Concentrado de glucosa en la
                                  sangre

                                            Elevación de la cantidad de
                                            glucosa en sangre por encima
                                            de lo normal. Normalmente en
                                            diabetes mellitus.

                                           Cifras de glucosa sanguínea
                                           inferiores a las normales.
                                           Normalmente provocadas por el
                                           exceso de administración de
                                           insulina
•Diccionario de Medicina Oceano Mosby
Editorial Oceano 2012, Barcelona, España
•La fosforilación oxidativa es el proceso por el que se
forma ATP como resultado de la transferencia de
electrones desde el NADH o del FADH2 al O2 a través
de una serie de transportadores de electrones. En los
organismos aeróbicos, esta es la principal fuente de
ATP.

                         •La fosforilación oxidativa genera
                         26 de las 30 moléculas de ATP que
                         se forman cuando la glucosa se
                         oxida completamente a CO2 y H2O
•Son aquellas que ocurren
mediante transferencia de
electrones, por lo tanto hay
sustancias     que     pierden
electrones (se oxidan) y otras
que ganan electrones (se
reducen)
•Jimenez Vargas J. Maconulla S, M
“Fisicoquímica Fisiológica”, Editorial McGraw Hill Interamericana
6ta Edición. 2000.


•Sánchez González D.J., Trejo Bohena N.I.
“Biología Celular y Molecular” Editorial Alfil.
1ra Edición. 2006.


•Kosp G. “Biologia Celular y Molecular”
Editorial McGraw Hill México DF.
4ta Edición. 2010


•Diccionario de Medicina Oceano Mosby
Editorial Oceano 2012, Barcelona, España

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1. mitocondria

  • 1.
  • 2. Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos)
  • 3. Localización: en células eucariotas aerobias. Forma: generalmente filamentosas, redondeadas o helicoidales. Tamaño: son de 0.5 micras de ancho hasta entre 2 y 50 micras de largo. Numero: depende del tipo de células: ♦ 1000-1600 mitocondrias en hepatocitos ♦ 300000 mitocondrias en ovocitos ♦ 1 mitocondria en flagelados.
  • 4. A la mitocondria, se le considera la central energética de las células, ahí se lleva a cabo el metabolismo oxidativo de los eucariontes: actividades de piruvato deshidrogenasa, enzimas del ciclo del ácido cítrico, oxidación de los ácidos grasos y las enzimas y proteínas redox que llevan a cabo el transporte de electrones y la fosforilación oxidativa.
  • 5.
  • 6. Posee dos membranas •MEMBRANA EXTERNA: Es una bicapa lipidica exteriormente permeable a iones, metabolitos y polipéptidos. 50% lípidos y 50% proteínas; contiene porinas que son proteínas integrales como canales, por lo que es MUY permeable
  • 7. •MEMBRANA INTERNA: se repliega hacia el interior formando las crestas mitocondriales. Posee poco colesterol y es rica en cardiolipina. es bastante impermeable. Tiene una relación de proteína/ lípido 3:1 En las crestas mitocondriales, se sitúan más de 60 polipéptidos diferentes entre ellos las ATP sintasa. Las dos membranas están separadas por un espacio llamado espacio intermembrana. Tiene un estructura que contiene: •La cadena de transporte de electrones •Un complejo enzimático •Proteínas
  • 8. •RIBOSOMAS: Las mitocondrias tienen su propio aparato de síntesis proteica que incluye ribosomas, ARNt y ARNm. Los ribosomas mitocondriales de las células animales contienen dos tipos de ARN ribosómicos, el 12S y 16S, que se transcriben a partir de genes del ADN mitocondrial, y son transcritos por una ARN polimerasa mitocondrial específica. Todas las proteínas que forman parte de los ribosomas mitocondriales están codificadas por genes del núcleo celular, que son traducidos en el citosol y transportados hasta las mitocondrias.
  • 9. •ESPACIO INTERMEMBRANOSO: Entre ambas membranas queda delimitado un espacio que está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados.
  • 10. •MATRIZ MITOCONDRIAL: Contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos.
  • 11. Grupo de compuestos orgánicos entre los que se hallan la glucosa, la fructosa, el almidón, la celulosa y la goma. Se clasifican según su estructura molecular en mono-, bi-, tri-, poli-, y heterosacaridos.
  • 12. Simples Monosacáridos: glucosa o fructosa Disacáridos: formados por la unión de dos monosacáridos iguales o distintos: lactosa, maltosa, sacarosa, etc. Oligosacáridos: polímeros de hasta 20 unidades de monosacáridos.
  • 13. Complejos Polisacáridos: están formados por la unión de más de 20 monosacáridos simples. Función de reserva: almidón, glucógeno y dextranos. Función estructural: celulosa y xilanos.
  • 14.  Energéticas (glucógeno en animales y almidón en vegetales, bacterias y hongos) La glucosa es un de los carbohidratos más sencillos comunes y abundantes; representa a la molécula combustible que satisface las demandas energéticas de la mayoría de los organismos.
  • 15.  De reserva Los carbohidratos se almacenan en forma de almidón en los vegetales (gramíneas, leguminosas y tubérculos) y de glucógeno en los animales. Ambos polisacáridos pueden ser degradados a glucosa
  • 16.  Compuestos estructurales (como la celulosa en vegetales, bacterias y hongos y la quitina en artrópodos) Los carbohidratos estructurales forman parte de las paredes celulares en los vegetales y les permiten soportar cambios en la presión osmótica entre los espacios intra y extracelulares.
  • 17.  Precursores Los carbohidratos son precursores de ciertos lípidos, proteínas y dos factores vitamínicos, el ácido ascórbico (vitamina C) y el inositol.  Señales de reconocimiento (como la matriz extracelular) Los carbohidratos intervienen en complejos procesos de reconocimiento celular, en la aglutinación, coagulación y reconocimiento de hormonas.
  • 18. Es el conjunto de reacciones bioquímicas por las cuales determinados compuestos orgánicos son degradados completamente, por oxidación, hasta su conversión en sustancias inorgánicas, proceso que rinde energía (en forma de ATP) aprovechable por la célula.
  • 19. Respiración aeróbica. El aceptor final de electrones es el oxígeno molecular, que se reduce a agua. La realizan la inmensa mayoría de células, incluidas las humanas. Los organismos que llevan a cabo este tipo de respiración reciben el nombre de organismos aeróbicos.
  • 20. Las reacciones aeróbicas ocurre en la mitocondria y son: 1. Formación del acetilo 2. Transferencia del acetilo Actividades en matriz 3. Ciclo de krebs 4. Transporte de electrones Cadena respiratoria 5. Fosforilacion oxidativa (actividad de crestas)
  • 21. Respiración anaeróbica. El aceptor final de electrones es una molécula inorgánica distinta del oxígeno, más raramente una molécula orgánica. Es un tipo de metabolismo poco común exclusivo de ciertos microorganismos. No debe confundirse con la fermentación, proceso también anaeróbico pero en el que no interviene nada parecido a una cadena transportadora de electrones.
  • 22. La glucólisis es la forma más rápida de conseguir energía para una célula y, en el metabolismo de carbohidratos, generalmente es la primera vía a la cual se recurre. Se encuentra estructurada en 10 reacciones enzimáticas que permiten la transformación de una molécula de glucosa a dos moléculas de piruvato mediante un proceso catabólico.
  • 23. La primera fase consiste en transformar una molécula de glucosa en dos moléculas de gliceraldehído (una molécula de baja energía) mediante el uso de 2 ATP. Esto permite duplicar los resultados de la segunda fase de obtención energética.
  • 24. En la segunda fase: el gliceraldehído se transforma en un compuesto de alta energía, cuya hidrólisis genera una molécula de ATP, y como se generaron 2 moléculas de gliceraldehído, se obtienen en realidad dos moléculas de ATP. Esta obtención de energía se logra mediante el acoplamiento de una reacción fuertemente exergónica después de una levemente endergónica, generando dos moléculas de piruvato. En la segunda fase se obtienen 4 moléculas de ATP.
  • 25. Es la ruta anabólica por la que tiene lugar la síntesis de glucógeno (también llamado glicógeno) a partir de un precursor más simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo principalmente en el hígado, y en menor medida en el músculo, es activado por insulina en respuesta a los altos niveles de glucosa
  • 26. •La que llega en forma de UDP-Glucosa a un partidor de glucógeno preexistente que consiste en la proteína glucogenina, formada por 2 cadenas, que al autoglicosilarse puede unir cada una de sus cadenas a un octámero de glucosas. Para que la glucosa-6-fosfato pueda unirse a la UDP requiere de la participación de dos enzimas, la primera, fosfoglucomutasa, modifica la posición del fosfato a glucosa-1-fosfato.
  • 27. •La glucosa-1-fosfato es el precursor para la síntesis de glucógeno pero también es el producto de su degradación. La síntesis de glucógeno requiere de aporte energético. El dador de glucosa para la sínteis de glucógeno es la UDP-glucosa donde el residuo glucosilo está activado para su transferencia, por su combinación con un compuesto de alta energía como el UTP.
  • 28. Proceso catabólico llevado a cabo en el corazón y cerebro que consiste en la remoción de un monómero de glucosa de un glucógeno mediante fosforólisis para producir glucosa 1 fosfato, que después se convertirá en glucosa 6 fosfato
  • 29. La glucógeno fosforilasa que segmenta secuencialmente los enlaces glucosídicos, la fosfoglucomutasa que convierte la G1P en G6P la cual puede hidrolizarse a glucosa o seguir la vía glucolítica y por último la Glucosil Transferasa α y la amilo-1,6- glucosidasa, que se encarga de hidrolizar las ramificaciones.
  • 30.  Ruta anabólica en la que se sintetiza glucosa a partir de precursores no glucídicos.  IMPORTANCIA:  Necesidadde glucosa circulante.  Muchos órganos sólo consumen glucosa:  Sistema nervioso  Médula renal  Testículos  Eritrocitos
  • 31. 7 de las 10 reacciones de la gluconeogénesis son las inversas a la glucolisis.  Hay 3 pasos irreversibles en la glucolisis: (DG << 0) Sustrato Producto Enzima Glucosa Glucosa 6 fosfato Hexoquinasa (glucosa 6-fosfatasa) Fructosa 6 fosfato Fructosa 1,6 di fosfato Fosfofructoquinasa (fructosa 1-6 biosfatasa) Fosfoenolpiruvato Piruvato Piruvato quinasa) (fosfoenolpiruvato carboxiquinasa)
  • 32. Fosfoenolpiruvato carboxiquinasa (PEP-CK): de oxalacetato a fosfoenolpiruvato.  Fructosa 1,6 bifosfatasa:  Produce fructosa-6-fosfato  Necesita Mg++  Glucosa 6 fosfatasa: poduce la glucosa.  Por cada dos moléculas de ácido pirúvico para dar glucosa, se necesita además:  4 ATPs  2 GTPs  2 NADH+H+  3 H2O
  • 33. Concentrado de glucosa en la sangre Elevación de la cantidad de glucosa en sangre por encima de lo normal. Normalmente en diabetes mellitus. Cifras de glucosa sanguínea inferiores a las normales. Normalmente provocadas por el exceso de administración de insulina •Diccionario de Medicina Oceano Mosby Editorial Oceano 2012, Barcelona, España
  • 34. •La fosforilación oxidativa es el proceso por el que se forma ATP como resultado de la transferencia de electrones desde el NADH o del FADH2 al O2 a través de una serie de transportadores de electrones. En los organismos aeróbicos, esta es la principal fuente de ATP. •La fosforilación oxidativa genera 26 de las 30 moléculas de ATP que se forman cuando la glucosa se oxida completamente a CO2 y H2O
  • 35.
  • 36. •Son aquellas que ocurren mediante transferencia de electrones, por lo tanto hay sustancias que pierden electrones (se oxidan) y otras que ganan electrones (se reducen)
  • 37.
  • 38. •Jimenez Vargas J. Maconulla S, M “Fisicoquímica Fisiológica”, Editorial McGraw Hill Interamericana 6ta Edición. 2000. •Sánchez González D.J., Trejo Bohena N.I. “Biología Celular y Molecular” Editorial Alfil. 1ra Edición. 2006. •Kosp G. “Biologia Celular y Molecular” Editorial McGraw Hill México DF. 4ta Edición. 2010 •Diccionario de Medicina Oceano Mosby Editorial Oceano 2012, Barcelona, España