1. 32 C O R R E O D E L A S A P
Síndrome de Gilles de la Tourette
J. JANKOVIC
(Centro de Enfermedad de Parkinson y Clínica de Movimientos Anormales, Departamento de Neurología, Baylor
College of Medicine, Houston, EE.UU.)
THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE H
1017
l Síndrome de Tourette es un trastorno neu-
rológico llamado así luego que el neurólogo
francés Georges Gilles de la Tourette describiera en
1885 nueve pacientes con tics de inicio en la infan-
cia, acompañados en algunos de ruidos e interjec-
ciones incontrolables, así como también caracterís-
ticasactualmenteconocidascomoasociadascontras-
torno de déficit de atención, trastorno obsesivo com-
pulsivo, pobreza del control de los impulsos y tras-
tornos del comportamiento. Si bien Tourette consi-
E
de Pediatría (SAP) comenzó un programa de edu-
cación médica a distancia destinado a sus 12.600
adherentes. Seis mil continúan participando y en
1997 uno de los temas principales fue la oncología
pediátrica.
En el año 2002 el Comité de Oncología de la
SAP formó un equipo itinerante que visita anual-
mente todos los centros del país que atienden pa-
cientes oncológicos. Este equipo, formado por
oncólogos, pediatras entrenados en la clínica y sos-
tén de los pacientes durante la quimio y radiotera-
pia, especialistas en cuidados paliativos, farmacó-
logos, enfermeras, psicólogos, infectólogos, pató-
logos, un miembro de las asociaciones de padres
de niños oncológicos y otros especialistas de acuer-
do a las necesidades locales, visita por uno o dos
días cada centro y evalúa la situación de cada uno
para mejorar los estándares de tratamiento y even-
tualmente desarrollar una guía nacional de trata-
miento de tumores sólidos pediátricos. El princi-
pal objetivo de este esfuerzo y el Comité de Onco-
logía de la SAP es crear la red nacional de oncolo-
gía pediátrica, para estandarizar y regularizar estas
prácticas y coordinarlas en cada una de las regio-
nes del país.
En 1997, el HPG desarrolló un Servicio de
Comunicación a Distancia que por fax o correo elec-
trónico permite a pediatras de los 50 hospitales
consultar especialistas o coordinar, si fuera nece-
sario, la derivación del paciente. Este servicio atien-
de alrededor de 850 consultas anuales, de las cua-
les aproximadamente 40 corresponden a consultas
oncológicas.
Estas iniciativas no son suficientes para cam-
biar ni hacernos olvidar la desigualdad e inequidad
de nuestro país y el mundo. El reporte Blank de-
muestra claramente que las condiciones socioeco-
nómicas son determinantes de la salud; es impor-
tante, entonces, reconocer que las intervenciones
sobre la salud tienen menor impacto que las dirigi-
das a mejorar la condición socioeconómica de la
población y disminuir las diferencias entre la mis-
ma. Estas intervenciones no dependen sólo de las
políticas nacionales, ya que la creciente interdepen-
dencia entre países y la globalización desafían los
conceptos clásicos de sanitarismo y control de la
salud.
Todos los gobiernos tienen la responsabili-
dad de mejorar las condiciones de su población,
disminuir la pobreza y desarrollar la salud redu-
ciendo la brecha social. Citando a Reading, “in-
dependientemente de la ideología política, yo,
como pediatra, quiero un gobierno que valore
fuertemente la salud de los niños y los jóvenes”.
En el pasado, instituciones como las Naciones
Unidas y la OMS influían en forma fundamen-
tal en el diseño de políticas de salud. Hoy el
Banco Mundial, la Organización Mundial del
Comercio, el FMI, las compañías farmacéuticas
y de seguros cumplen este rol.
Lancet (Oncol) 2002; 3:111-117
deró este trastorno como hereditario, luego de su re-
porte original se lo atribuyó a causas psicogénicas
por casi un siglo. En 1960, la percepción del Síndro-
me de Tourette como un trastorno psicológico raro y
bizarro comenzó a cambiar cuando se notaron los
efectos beneficiosos de los neurolépticos en los sín-
tomas de este síndrome. Esta observación ayudó a
estimular la investigación de los mecanismos
neurobiológicos del Tourette. Las marcadas fluctua-
ciones en la severidad y la frecuencia de los sínto-

2. C O R R E O D E L A S A P 33
Los tics motores o vocales son frecuentemen-
te precedidos por sensaciones premonitorias, que
consisten en una parestesia localizada o incomodi-
dad; estas sensaciones son aliviadas temporalmen-
te luego de ejecutado el tic. A veces el fenómeno
premonitorio es menos específico y solo es la sen-
sación de urgencia, ansiedad u otros síntomas psi-
cológicos. Muchos pacientes refieren que para ali-
viar esta urgencia desagradable deben repetir un
movimiento particular hasta que se sienta mejor o
bien.
La habilidad de los pacientes para suprimir
los tics ayuda a diferenciar los mismos de otros
movimientos hiperkinéticos como la corea, la
distonia, atetosis, mioclonías y diskinesias paro-
xísticas. Muchos pacientes con Tourette sienten
que los tics disminuyen con la concentración en
actividades mentales o físicas. Los tics también
se caracterizan por ser sugestionables y por exa-
cerbarse con el estrés, excitación, aburrimiento
o exposición al calor. La frecuencia de los tics
puede aumentar durante la relajación luego de
un periodo de estrés. Si bien tradicionalmente se
pensaba que los tics desaparecían durante el sue-
ño, se ha demostrado que los tics vocales y los
motores persisten en todas las etapas del sueño.
Los tics pueden generar problemas en los pacien-
tes con Tourette por causar trastornos en la
interacción social, vergüenza y en algunos casos
pueden causar dolor o molestia física.
El síndrome de Tourette es la causa más fre-
cuente de tics. Es tres veces más frecuente en varo-
nes. Los criterios para el diagnóstico definitivo son
los siguientes: múltiples tics motores y uno o más
vocal presente en algún momento, no necesariamente
concurrentes; tienen que ocurrir varias veces al día,
casi todos los días o intermitentemente por un pe-
ríodo mayor a un año; la localización anatómica, el
número, la frecuencia, el tipo, la complejidad y la
severidad pueden cambiar a lo largo del tiempo; el
comienzo debe ser antes de los 21 años; los ruidos y
los movimientos involuntarios no son explicados por
otra causa médica; y los tics deben ser vistos por el
examinador en algún momento de la evolución o
haber sido registrados en un video.
Si bien los criterios diagnósticos requieren el
inicio previo a los 21 años, en el 96% de los casos
está presente a los 11 años, típicamente iniciándose
entre los tres y los ocho años. Generalmente alre-
dedor de los 10 años los tics son más severos y el
50% de los pacientes con Tourette se encuentran
libre de tics a los 18 años. Si persisten en la adultez
mas, aparejado con la variación en la forma de pre-
sentación entre pacientes determinan la dificultad
en el diagnóstico. Aún hoy se atribuyen algunos de
los síntomas a hiperactividad, nervios, hábitos, aler-
gia, asma, dermatitis u otras patologías.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de Síndrome de Tourette se basa
en la historia y observación de los tics, frecuente-
mente respaldados por la presencia de un trastorno
conductual coexistente, particularmente trastorno por
déficit de atención y trastorno obsesivo compulsi-
vo, y una historia familiar de síntomas semejantes.
Los tics, la marca del síndrome, son movimientos
bruscos, cortos, intermitentes, involuntarios o
semivoluntarios (tics motores) o sonidos (tics voca-
les o fónicos). Típicamente consisten en movimien-
tos, gestos, exclamaciones simples o coordinados,
repetidos o en secuencia. Los tics motores simples
envuelven un solo músculo o grupo de músculos y
frecuentemente producen un movimiento clónico
corto (tic clónico); pueden ser más lentos y provo-
car una postura distónica (tic distónico) o solo una
contracción isométrica (tic tónico). Ejemplos de tics
motores simples son parpadear, mover la nariz, o
mover la cabeza o los miembros.
Los tics distónicos incluyen el blefaroespas-
mo, las desviaciones oculares, el bruxismo, tortí-
colis y la rotación de hombros. Los tics tónicos se
manifiestan típicamente al tensar los músculos de
los miembros o del abdomen. Ejemplos de tics mo-
tores complejos incluyen el sacudir la cabeza, do-
blar el tronco o girar, saltar, patear, tirarse del pelo,
hacer gestos, imitar gestos de otros (ecopraxia) o
realizar gestos o actos obscenos (copropraxias). Al-
gunos movimientos complejos repetitivos pueden
ser considerados compulsiones cuando están pre-
cedidos por la sensación de ansiedad o temor de
que si no son rápidamente o correctamente reali-
zados algo malo ocurrirá.
Los tics sonoros simples consisten en aclarar-
se la garganta, soplar por la nariz, gruñir, gritar,
ladrar, toser o movimientos de succión. Los tic
fónicos complejos incluyen exclamaciones y
verbalizaciones con significado lingüístico, como
el gritar obscenidades o palabras o frases inapro-
piadas (coprolalia), la repetición de las palabras o
frases de otro (ecolalia) y la repetición de las pro-
pias exclamaciones, la última sílaba, palabra o fra-
se. La coprolalia, si bien la más reconocida, se en-
cuentra presente en menos de la mitad de los pa-
cientes con Tourette.

3. 34 C O R R E O D E L A S A P
los tics son generalmente de menor intensidad. Si
los tics se inician en la adultez es importante bus-
car causas secundarias como infecciones, trau-
matismos, utilización de drogas ilícitas, exposición
a neurolépticos o neuroacantocitosis (verTabla 1).
Además de los ruidos involuntarios, algunos
pacientes tienen disfluencias al hablar que parecen
tartamudez, y alrededor de la mitad de los pacien-
tes con disfluencia del desarrollo serían Tourette
no diagnosticados. Excepto por los tics, el aumen-
to de parpadeo y ciertos trastornos sutiles en el
movimiento sacádico de los ojos, el examen neu-
rológico en los pacientes con Síndrome de Tourette
es normal.
Los trastornos del conducta coexistentes fre-
cuentemente interfieren más que los tics con el des-
empeño global y laboral; si no son correctamente
tratados conducirán a un desarreglo emocional y
social. Si bien solo el 3 al 6% de los niños en edad
escolar tienen trastorno de déficit de atención e
hiperactividad, la mayoría de los pacientes con
Tourette tiene síntomas de trastornos de atención o
hiperactividad o un desorden obsesivo compulsivo
o todos ellos. En muchos niños la incapacidad de
prestar atención es resultado no sólo del trastorno
de déficit atencional coexistente si no también de
las intrusiones de pensamientos o fijación obsesi-
va en objetos o tópicos irrelevantes, en la concen-
tración mental que se esfuerza en suprimir los tics
y las urgencias premonitorias o en los efectos se-
dativos de la medicación utilizada para tratar el sín-
drome de Tourette. El trastorno obsesivo-compul-
sivo es parte del espectro de manifestaciones
neuroconductuales del síndrome de Tourette. Las
obsesiones se caracterizan por pensamientos intru-
sos intensos; temores irracionales, necesidad de
exactitud, simetría, limpieza; una preocupación
excesiva por temas religiosos; pensamientos sexua-
les perversos e intrusión de palabras, frases o mú-
sica que lleva a enlentecer la función cognitiva.
Las compulsiones consisten en urgencias sub-
jetivas de realizar rituales irracionales o sin signi-
ficado, como tocar, contar, pellizcar, oler o arre-
glar. El TOC puede ocurrir como un trastorno pri-
mario, coexistente con otro trastorno como en el
Tourette o ser el resultado de lesiones en los circui-
tos fronto límbicos subcorticales.
Otros problemas conductuales asociados al
Tourette incluyen el pobre control de los impulsos
y inhabilidad de controlar la furia. Uno de los sín-
tomas más angustiantes es la autoagresión. Común-
mente este comportamiento comprende la repeti-
Tabla 1
Clasificación etiológica de tics
Causas primarias
Tics esporádicos
Tics motores o vocales transitorios
(menores a 1 año)
Tics motores o vocales crónicos
(mayores a 1 año)
Tics de inicio en la adultez
Síndrome de Tourette
Dístonía primaria
Desórdenes hereditarios con tics
Síndrome de Tourette
Enfermedad de Hungtinton
Distonía primaria
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Esclerosis tuberosa
Enfermedad de Wilson
Causas secundarias
Infecciones (Por ejemplo: encefalitis,
enfermedad de Creuzfeldt Jakob,
neurosífilis, corea de Sydenham).
Drogas que causan tics tardíos
(Por ejemplo: anfetaminas, metilfenidato,
pemolina, levodopa, cocaína,
carbamazepina, fenitoína, fenobarbital,
lamotrigina, antipsicóticos).
Trastornos cromosómicos (Por ejemplo:
Síndrome de Down, Klinefelter, Frágil X,
Beckwith-Wiedemann).
Toxinas (Por ejemplo: monóxido de
carbono).
Trastornos del desarrollo (Por ejemplo:
encefalopatía estática, retardo mental,
espectro autista).
Otras (Por ejemplo: Traumatismo de cráneo,
stroke, síndromes neurocutaneos).
Manifestaciones relacionadas
Estereotipias, hábitos, manierismo
Comportamiento autoagresivo
Acatisia
Compulsiones
Sobresalto excesivo
ción compulsiva de inflingirse daño a la piel, mor-
diéndose, arañándose, cortando, escarbando o pe-
gándose.
PATOGENIA
Varios estudios bioquímicos, de imágenes,

4. C O R R E O D E L A S A P 35
neurofisiológicos y genéticos apoyan la noción de
que el Síndrome de Tourette es un desorden here-
dado de la neurotransmisión sináptica que resulta
en la desinhibición del circuito estriato tálamo
cortical. Si bien los estudios neuropatológicos no
han revelado cambios patológicos específicos, los
ganglios basales, particularmente el núcleo caudado
y la corteza prefrontal han sido implicados en la
patogénesis del síndrome de Tourette, así como tam-
bién del trastorno obsesivo-compulsivo y del desor-
den de déficit de atención e hiperactividad.
Neuroimágenes
Si bien los estudios de Neuroimágenes están-
dares en pacientes con Tourette no han mostrado
datos significativos, los estudios volumétricos de
resonancia magnética nuclear han sugerido que la
asimetría normal de los ganglios basales, con el
volumen mayor en el lado derecho que en el iz-
quierdo, está ausente en el Tourette. Los estudios
funcionales en pacientes con Tourette han mostra-
do una actividad neuronal disminuida durante pe-
riodos de supresión en el globo pálido ventral, puta-
men y tálamo y una actividad aumentada en áreas
prefrontal, parietal, temporal y corteza cingulada,
normalmente comprometidas en la inhibición de
los impulsos no deseados.
Neuroquímica
Se ha sugerido una alteración en la neuro-
transmisión central en el síndrome de Tourette, prin-
cipalmente por que ha habido respuestas consis-
tentes en la modulación del sistema dopaminérgico.
Los pocos cerebros evaluados posmortem han mos-
trado bajos niveles de serotonina en el tronco cere-
bral, bajos niveles de glutamato en el globo pálido
y bajos niveles de AMPc en la corteza.
Genética
En la última década, la mayor prioridad en la
investigación del Tourette ha sido encontrar un
marcador genético y finalmente el gen responsable
de este trastorno. Desdichadamente, los genes del
síndrome de Tourette han permanecido ocultos. Se
ha sugerido que existe una transmisión bilineal en
un 25 al 41% de las familias con Tourette. Los es-
tudios de gemelos monocigotos muestran una con-
cordancia del 89 al 94%. Otros factores que po-
drían influir en la expresión del Tourette incluyen
el estrés materno y las náuseas y vómitos durante
el primer trimestre de embarazo.
Inmunología
Se ha investigado el rol potencial del antece-
dente de infección por estreptococo del grupo A
beta hemolítico y la consecuente presencia de
anticuerpos antineuronales en una variedad de en-
fermedades neurológicas, incluyendo la corea de
Sydenham y el síndrome de Tourette. La evidencia
citada que apoya la teoría inmunológica en el Sín-
drome de Tourette incluye los títulos altos de
anticuerpos antiestreptocóccicos en algunos pacien-
tes, la presencia frecuente de linfocitos B D8/17 y
aumento de los anticuerpos antineurales contra el
putamen en pacientes con Tourette. Sin embargo,
no se encuentra relación entre la presencia de estos
anticuerpos y la edad de inicio, severidad de los
tics o la presencia de procesos comórbidos. Si bien
la infección estreptocóccica puede desencadenar los
síntomas en un pequeño grupo de pacientes con
Tourette, la relación aún no se ha resuelto y se ne-
cesitan mayores estudios.
Epidemiología
La epidemiología del síndrome de Tourette no
está definida en forma precisa. Estudios observa-
cionales en colegios sugieren una prevalencia del
síndrome de Tourette de alrededor del 0,7%, pero
la estimación de la prevalencia varía ampliamente,
llegando al 4.2% cuando todos los tipos de tics se
incluyen.
TRATA M I E N T O
El primer paso en el tratamiento del pacien-
te con Síndrome de Tourette es una correcta edu-
cación al paciente, su familia, maestros y a las
personas que interactúan con él. Las terapias
conductuales pueden tener un efecto temporario,
pero pueden ser técnicas útiles para los pacien-
tes, incluso para aquellos en los cuales la farma-
coterapia no ha sido enteramente satisfactoria.
La medicación se tiene en cuenta cuando los sín-
tomas interfieren con la relación con los pares,
en la interacción social, logros escolares o labo-
rales o en las actividades de la vida diaria. Dado
el amplio espectro de manifestaciones neuro-
lógicas y conductuales y las variaciones en la
severidad, la terapia del Tourette siempre es
individualizada y ajustada a las necesidades de
cada paciente.
Tratamiento de los tics
Al tratar los tics, la meta no debe ser resolver

5. 36 C O R R E O D E L A S A P
COMENTARIO
El autor destaca que el síndrome de Tourette es
un trastorno frecuente, de base biológica y genética,
con un espectro de manifestaciones neurológicas y del
comportamiento, y con un curso fluctuante con exacer-
baciones y remisiones, donde los tics son el elemento
central para el diagnóstico.
La sorprendente variación en las manifestaciones
Los interesados en el tema, pueden consultar también la actualización Síndrome de Tourette de J. Fleckman,
publicada en Lancet 2002; 360:1577-1586.
completamente todos los tics, sino resolver la in-
comodidad relacionada con los mismos y lograr un
control que permita que el paciente funcione lo más
normalmente posible. Las drogas bloqueantes del
receptor de dopamina han sido las más efectivas
como agentes anti tics. El haloperidol y el pimozide
son los únicos neurolépticos aprobados para el tra-
tamiento del síndrome de Tourette. Efectos adver-
sos son la diskinesia tardía, sedación, depresión,
aumento de peso, y hepatotoxicidad. El pimozide
aumenta el intervalo QT y se recomienda la reali-
zación de un ECG previo al inicio, a los tres meses
y luego uno por año.
Otras drogas útiles en el tratamiento de los tics
son el clonazepam, pergolide, parches transdérmi-
cos de nicotina y flunarizina. Los tics motores
focales y vocales se han resuelto satisfactoriamen-
te con inyecciones de toxina botulínica en los mús-
culos afectados.
Tratamiento de los síntomas
conductuales coexistentes
La modificación del comportamiento y los
arreglos en la escuela y en la clase del ambiente
juegan un rol muy importante en el tratamiento del
síndrome de Tourette y son útiles en mejorar la
autoestima y provocar mayor motivación.
Trastorno de déficit de atención e
hiperactividad
Los estimulantes del SNC como la pemolina y
el metilfenidato han sido claramente efectivos en
el tratamiento del trastorno de déficit de atención e
hiperactividad. Estos agentes también han sido úti-
les para el tratamiento por corto plazo de trastor-
nos conductuales. Si bien al inicio los estimulantes
pueden aumentar la frecuencia o la intensidad de
los tics, con el uso continuo de la medicación esto
se tolera sin una exacerbación sostenida. Se pue-
den combinar drogas antidopaminérgicas con esti-
mulantes si estos últimos producen una exacerba-
ción inaceptable de los tics. Los agonistas alfa 2
son útiles en el tratamiento del trastorno de déficit
atencional cuando los estimulantes están contrain-
dicados o no son tolerados. La clonidina, un ago-
nista alfa 2 presináptico que es utilizado como anti-
hipertensivo, disminuye los síntomas de hiperacti-
vidad y mejora el control de los impulsos y tam-
bién puede disminuir los tics. La guanfacina es
farmacológicamente similar a la clonidina y puede
ser efectiva en pacientes en quienes la clonidina
falla en controlar los síntomas. La guanfacina es
menos sedante, tiene vida media más prolongada y
produce menos hipotensión. Si bien son menos
efectivas que el metilfenidato en controlar el défi-
cit atencional y la hiperactividad, estas drogas tie-
nen la ventaja de no aumentar los tics. Los efectos
adversos más frecuentes de la clonidina y la guan-
facina son la sequedad bucal, sedación, mareos, ce-
falea, fatigabilidad e hipotensión ortostática.
Trastorno obsesivo-compulsivo (TOC)
Los inhibidores selectivos de la recaptación de
serotonina son claramente las drogas más efecti-
vas en el tratamiento del TOC. Estas incluyen a la
fluoxetina, fluvoxamina, clomipramina, paroxetina,
sertralina y citalopram. Los trabajos a largo plazo
indican que la fluoxetina, la sertralina y la fluvoxa-
mina son los mejor tolerados. Estos fármacos son
también útiles para manejar la ansiedad asociada y
las fobias sociales.
CONCLUSIONES
El progreso en la investigación del Síndro-
me de Tourette ha sido extraordinario. Ya que se
considera al Tourette un modelo para el estudio
de la interacción entre el desarrollo, neurobio-
logía y sistemas del comportamiento, es proba-
ble que los hallazgos aumentarán nuestro poder
de comprensión no solo en el Tourette sino tam-
bién en otros desórdenes neurológicos y con-
ductuales.
N Engl J Med 2001; 345(16):1184-1192
de un paciente a otro contribuye al frecuente error diag-
nóstico. Esta y otras causas hacen a que muchos ca-
sos persistan no diagnosticados correctamente confun-
diéndolos con hiperactividad, nerviosismo, alergia,
asma, rinitis, etc.
En este artículo se enumeran los criterios diag-
nósticos del síndrome de Tourette, pero es importante
destacar que los mismos se basan en la presencia de

6. C O R R E O D E L A S A P 37
Pesticidas y PCBs: ¿Hay evidencias que
demuestren que pueden ser una amenaza
para la salud de los niños?
P. J. LANDRIGAN, MD, MSC
(Center for Children´s Health and the Environment, Mount Sinai School of Medicine, New York, EE.UU.)
educación a pacientes, familiares, educadores y otras
personas en contacto con los niños; educación médica
para mejorar el nivel de pesquisa y así reducir la demo-
ra en el diagnóstico. La medicación debe analizarse en
cada caso en particular y solo estaría indicada cuando
hay interferencia en la relación con pares, interacción
social, académica o laboral o en las actividades de la
vida diaria. Dada el amplio espectro de las manifesta-
ciones neuroconductuales y la variedad en la severi-
dad de las mismas, el tratamiento debe ser personali-
zado y se debe identificar como target inicial el aspecto
que más perjudique la calidad de vida del niño.
La medicación será distinta dependiendo si se tie-
ne por objetivo disminuir los tics, corregir un déficit de
atención o mejorar un cuadro obsesivo compulsivo. En
el primer caso no trataremos de eliminarlos por com-
pleto pero si disminuirlos a un nivel que permitan que
el paciente funcione normalmente o lo mejor posible.
En síntesis, este artículo hace una excelente pues-
ta al día de este complejo síndrome neuropsiquiátrico
en el que los avances en investigación en los últimos
años han sido importantísimos pero seguimos convi-
viendo con altos índices de error diagnóstico o demora
en el mismo.
Dra. ÁNGELES SCHTEINSCHNAIDER
Área de Tics. Programa de Parkinson y
Movimientos Anormales.
Hospital de Clínicas “José de San Martín”.
Universidad de Buenos Aires.
Departamento de Neuropediatría,
Instituto de Investigaciones Neurológicas
“Raúl Carrea” (FLENI).
tics pero no tienen en cuenta las manifestaciones
conductuales. Entre estas, el Déficit de atención con
hiperactividad y Trastornos Obsesivos Compulsivos son
los más frecuentes.
Esta comorbilidad a menudo no diagnosticada in-
terfiere más que los propios tics en la inserción escolar,
laboral y social de estas personas, y al no ser diagnos-
ticados no se les puede dar la ayuda necesaria.
Si bien la incidencia de déficit de atención es del
3-6% en los niños en edad escolar esta cifra aumenta
considerablemente si nos referimos a la población de
niños con Tourette.
La situación escolar de estos niños se ve entorpe-
cida por déficit de atención, intrusión incontrolable de
pensamientos obsesivos, esfuerzo mental en suprimir
tics, efecto sedativo de la medicación, etc., y es un punto
a cuidar especialmente en los niños con tics.
Otra comorbilidad frecuente es la difluencia del len-
guaje (alrededor del 50% de los casos de tartamudez
que consultan al pediatra son Tourette no diagnostica-
dos).
En cuanto a la patogénesis de este síndrome va-
rios estudios bioquímicos, genéticos y neuropsicológicos
apoyan su base hereditaria y neurobiológica que afecta
los neurotransmisores (especialmente transmisión
dopaminérgica) y resulta en una desinhibición del cir-
cuito cortico-estriatal-talámico-cortical.
Respecto a la base genética destaca la alta inci-
dencia familiar, altísima concordancia en gemelos
monocigóticos y la importancia de otros factores modu-
lando la expresión genética como es el bajo peso al
nacer.
Se sugiere como primer paso en el tratamiento la
CONTEMPORARY PEDIATRICS H
1018
L
a preocupación acerca de la exposición de
los niños a pesticidas, bifenoles policlo-
rados y otros tóxicos ambientales se ha incre-
mentado en los últimos años. Debido a ello, cada
vez con mayor frecuencia, los padres preguntan
a los pediatras de sus hijos sobre los probables
peligros que la exposición a químicos ambien-
tales pueden causarles, tanto en la actualidad
como en el futuro, y aún cuando estén expues-
tos a bajos niveles de tóxicos.
Muchos pediatras están mal preparados para responder a las preguntas de los padres sobre la
importancia que puede tener la exposición de sus hijos a tóxicos ambientales como distintos
pesticidas y bifenoles policlorados. Un experto en salud ambiental revisa evidencias acerca de
los potenciales efectos dañinos de estos químicos y explica por qué los niños son particularmente
vulnerables.