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ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO
EPITELIAL
• Sofía Angelina LANDA TUCTO
• Rosa RAMIREZ TORRES
EMBRIOLOGIA
PROFESOR:
Mauro José SOBREVILLA ZAPATA
ALUMNAS:
FORMACION DE LAS CELULAS
Origen de los tejidos - Epiteliales
CLASIFICACIÓN DE LOS TEJIDOS EPITELIALES
TEJIDOS EPITELIALES QUE SE FORMAN
DE LAS DIFERENTES CAPAS
ENDODERMO MESODERMO ECTODERMO
Epitelios de:
. Faringe: Base de la
lengua, conductos
auditivos, amígdalas,
tiroides, paratiroides,
timo
. Laringe, tráquea,
pulmones
. Tubo digestivo y sus
glándulas
. Vejiga
. Vagina
. Uretra y sus glándulas
.Epitelio de:
. Vasos sanguíneos y
linfáticos, corazón
. Cavidades orgánicas
. Riñón; uréter
. Gónadas; conductos
genitales
• Epitelios sensoriales,
ojo, nariz y oído, boca
• glándulas bucales y
• Esmalte
• Epitelio anal.
FUNCIONES DEL TEJIDO EPITELIAL
1. protección (piel).
2. absorción (intestinos).
3. transporte de material en la superficie epitelial (vías respiratorias).
4. excreción (túbulos renales).
5. intercambio gaseoso (alveolos pulmonares).
6. deslizamiento entre superficies (órganos en cavidades corporales).
7. secreción (tubo digestivo).
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
 EL tejido epitelial está formado por células que recubren las cavidades y superficies de las estructuras a
través del cuerpo . La piel es el ejemplo más obvio , también en los órganos y cavidades en el interior están
cubiertos por epitelio.
 Una anormalidad de las células epiteliales es el tamaño inusual o de forma diferente a su naturaleza, hay
muchas enfermedades y anomalías que afectan el epitelio , que van desde accidentes físicos (como las
quemaduras ) , al cáncer , infección, alergias , hipersensibilidad y enfermedades autoinmunes específicas
de los epitelios, pueden sufrir modificaciones por efecto de la acción de bacterias, hongos, parásitos y virus,
así como por consecuencia de la aplicación de drogas, radiación, frío o calor que van desde leves a
severas.
CÉLULAS EPITELIALES ATÍPICAS.- Se dividen en dos grandes categorías : las células escamosas y células
glandulares.
LAS CÉLULAS ESCAMOSAS.- Son simplemente , células de capa de superficie lisa.
LAS CÉLULAS GLANDULARES .-Excretan materiales corporales , como las hormonas o el sudor.
Las razones más comunes para el hallazgo de células escamosas inusuales son las células escamosas
atípicas (ASC) , lesiones escamosas intraepiteliales (SIL ) , o carcinoma de células escamosas
 PROBLEMAS DE LAS CÉLULAS GLANDULARES .- Generalmente se clasifican como:
CÉLULAS GLANDULARES ATÍPICAS ( AGC )
ADENOCARCINOMA.
 De los dos anormalidades de células escamosas y glandulares , únicos hallazgos de carcinoma de células
escamosas y el adenocar ASC claramente no son normales , pero no es del todo claro por qué Las células
en esta categoría pueden ser tanto células escamosas atípicas de significado indeterminado ( ASCUS ) o
células escamosas atípicas con posibles cambios de alto grado (ASC -H ) .
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
 EL CÁNCER DE PIEL .-Engloba a un conjunto de
enfermedades neoplásicas que tienen
diagnóstico, tratamiento y pronóstico muy
diferente. El principal factor de riesgo para
desarrollar un cáncer de piel son los llamados
rayos ultravioleta procedentes de la luz solar,
que producen mutaciones en el ADN de las
células epiteliales que se acumulan durante
años.
 Los tres tipos principales de cáncer de piel son,
el carcinoma basocelular, el carcinoma de
células escamosas (que tiene altas
posibilidades de curación), y el tipo más
grave, que es el melanoma maligno.
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
 Los carcinomas son los tumores epiteliales malignos. Son los tumores malignos más
frecuentes y constituyen alrededor del 80% de todos los cánceres. Se presentan en
general en pacientes mayores de 45 años, la mayoría en la séptima década de la
vida.
 En general se diseminan primero por invasión local, luego por metástasis linfógenas
y después por metástasis hematógenas. Macroscópicamente son de consistencia
firme, color blanco amarillento o grisáceo, superficie de corte granulosa y opaca;
los gránulos corresponden al parénquima neoplásico. Los carcinomas de la piel y
de las superficies mucosas se presentan en tres formas macroscópicas principales:
solevantados, poliposos o exofíticos, ulcerados y endofíticos o de forma
macroscópica «infiltrativa».
CARACTERES GENERALES DE LOS CARCINOMAS
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
ANOMALÍAS INFLAMATORIAS:
Son modificaciones que se observan principalmente en el núcleo de las células,
aunque pueden ponerse de manifiesto en el citoplasma también. Son cambios
en general inespecíficos (no identifica al agente inflamatorio), y que implican la
disminución o pérdida de la actividad celular, es decir, conducen a la muerte
celular por necrosis.
 a) Aumento del número y tamaño de cromocentros, con disminución del
cromatismo de la cromatina y aspecto borroso del núcleo en general: este
fenómeno corresponde al proceso de desnaturalización de las histonas y a la
inestabilidad cromosómica.
 b) Engrosamiento de la membrana nuclear, por depósito de heterocromatina
inactiva.
 c) Aumento del volumen celular
 d) Modificaciones citoplasmáticas (células del útero)
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
ULCERAS GASTRICAS:
La bacteria llamada Helicobacter pylori (H. pylori) es una de
las mayores causas de las úlceras pépticas. Otra causas
comunes, son los medicamentos antiinflamatorios no
esteroides (AINE por sus siglas), tal como la aspirina y el
ibuprofeno. Es poco común que los tumores cancerosos o no
cancerosos en el estómago, duodeno o páncreas causen
úlceras.
H. pylori causa más de la mitad de las úlceras pépticas en
todo el mundo.2 La bacteria causa las úlceras pépticas al
dañar el revestimiento mucoso que protege el estómago y el
duodeno. El daño al revestimiento mucoso permite que los
potentes ácidos estomacales atraviesen el sensible
revestimiento debajo del estómago y duodeno. Juntos, el
ácido estomacal y H. pylori irritan el revestimiento del
estómago y duodeno y causan una úlcera.
Las úlceras pépticas no son causadas por estrés ni por comer
comidas picantes, pero ambas pueden empeorar los
síntomas de la úlcera. Fumar y tomar bebidas alcohólicas
puede empeorar las úlceras y hasta evitar que sanen.
ULCERA PEPTICA
 La causa habitual de la úlcera péptica es el
desequilibrio entre la secreción de jugo
gástrico y el grado de protección que
proporcionan la barrera mucosa
gastroduodenal y la acción neutralizante de
los jugos duodenales frente al ácido gástrico.
Conviene recordar que todas las zonas
normalmente expuestas al jugo gástrico
están bien provistas de glándulas mucosas,
comenzando por las glándulas mucosas
compuestas por la porción inferior del
esófago e incluyendo revestimiento mucoso
del estómago, las células de los cuellos
mucosos de las glándulas gástricas, las
glándulas pilóricas profundas cuya secreción
predominantemente es el moco, para
acabar en las glándulas de Brunner de la
primera porción del duodeno, que secretan
un moco alcalino.
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
ANOMALIAS DE ORIDEN GENETICO
Las malformaciones congénitas o defectos de nacimiento son deficiencias
estructurales presentes al nacer y producidas por una alteración en el desarrollo fetales
estas pueden ser en la información de los patrones genéticos o por disfunciones de
diversos orígenes (bebes que nacen con problemas epiteliales serios) cuyas causas
pueden ser:
1) Anomalías cromosómicas.
2) Anomalías de un gen aislado.
3) Condiciones que dañan al feto en el embarazo.
4) Combinación de problemas genéticos y ambientales.
5) Desconocidas.
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
LA ICTIOSIS TIPO ARLEQUÍN.- Es una
enfermedad genética rara de la piel
caracterizada por escamas grandes y
gruesas que aparecen en toda la piel, se
debe a una alteración de la queratinización
cuyo mecanismo fisiopatológico se
desconoce, pero se piensa que existe una
disgenesia de la capa lamelar,
probablemente debida a anomalías de los
lípidos cutáneos, que da lugar a una
hiperqueratosis folicular masiva.
Aparecen fisuras profundas e irregulares que
cubren la superficie corporal, ectropión
(eversión de los párpados) y eclabium
(inversión hacia fuera de los labios) debidos
a la tracción mecánica que ejerce la piel
engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa
oral, hipoplasia (desarrollo incompleto o
defectuoso)
Niños pez
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
 LA EPIDERMÓLISIS BULLOSA, AMPOLLOSA O
AMPOLLAR.- Es un conjunto de enfermedades o
trastornos de la piel transmitidas genéticamente
y que se manifiestan por la aparición de
ampollas, úlceras y heridas en la piel, en
especial en las áreas mucosas al más mínimo
roce o golpe. También suelen aparecer heridas
internas, provocando un cierre en el esófago lo
que provoca perdida de peso al no poder
digerir alimentos, pero el problema de esófago,
estómago y heridas internas solamente suele ser
en la epidermolisis bullosa distrófica recesiva.
Suele manifestarse al nacer o en los primeros
meses de vida y existen dos formas en las que la
enfermedad se puede heredar:
 En la herencia dominante, uno de los
progenitores tiene la enfermedad y existe 50%
de probabilidades por cada embarazo que su
hijo esté afectado.
 En la herencia recesiva, ambos progenitores son
portadores de un gen enfermo que trasmite la
enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo
de 1 a 4 (25%) de que tengan un descendiente
enfermo con E.B.NIÑOS MARIPOSA
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
 Esta rara enfermedad poco frecuenteresulta
de una anomalía genética que afecta a la
actividad enzimática encargadade
metabolizar las porfinas (pigmentos precursores
del grupo Hemo).
 Sibien existen 3 tipos principales de Porfirio, la
porfiria eritropoyética es la másrara de todas (y
la primera en describirse). Poco diagnosticada
y con característicasmuy particulares, desde el
medioevo hasta hoy es mejor conocida como
laenfermedad de los vampiros, ya que el
principal síntoma es la extrema sensibilidadde
la piel a la radiación ultravioleta.
 El resultado más notorio es la severaatrofia de
la piel de la persona, dando aspecto de
mutilación. Hay alrededor de200-300 casos
registrados en e
Porfiria Eritropoyética congénita, o Enfermedad de Gunter:
ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
QUISTES DERIVADOS DEL EPITELIO REDUCIDO DEL ESMALTE
El epitelio reducido del esmalte es la capa de epitelio que permanece alrededor de la
corona del diente después de completarse la formación del esmalte. Esta capa de
epitelio deriva de los componentes del órgano del esmalte: epitelio interno y externo del
esmalte y retículo estrellado, que estuvieron activos en la formación del mismo. El epitelio
reducido del esmalte es, por consiguiente, un conjunto complejo de células
postsecretoras cuyas proporciones pueden variar entre unos dientes y otros de cada
individuo.En este grupo se encuentran dos tipos de quistes:
Quiste dentígero.
Quiste de erupción.
QUISTES DERIVADOS DE LA LÁMINA DENTAL (RESTOS DE SERRES)
La lámina dental es una banda embrionaria de epitelio, la cuál transporta el órgano dental a su
destino en el interior de los maxilares fetales en desarrollo.
En su fase funcional la lámina dental conecta el órgano del esmalte de desarrollo con la mucosa
alveolar. En el período postfuncional dicha lámina se desintegra formando pequeños islotes y
bandas de epitelio llamados residuos de lámina dental que persisten hasta la edad adulta y se
pueden encontrar en el tejido conjuntivo gingival y dentro del hueso alveolar subyacente. Estos
residuos muestran por lo general las características de las células escamosas, pero algunas
acumulan glucógeno con riéndoles un aspecto claro o transparente a su citoplasma. Los residuos
de células claras de la lámina dental se denominan Restos de Serres.
Este grupo se divide en distintos tipos de quistes:
Queratoquiste odontógeno (QQO).
Múltiple.
Quiste periodontal lateral.
Poliquístico (botrioide).
Quiste gingival del adulto.
Quiste de la lámina dental del recién nacido.
Quiste odontógeno glandular.
ESPONGIOSIS MEDULAR RENAL
La Espongiosis Medular Renal (EMR) o enfermedad
de Cacci-Ricci es una anomalía congénita de
tipo quístico que afecta a los túbulos colectores
de Bellini.
Se trata de un defecto en el desarrollo de la
porción medular renal con dilatación de los
túbulos colectores distales. El tamaño renal suele
ser normal o discretamente aumentado con un
contorno liso
Se presenta con mayor frecuencia en la cuarta
década de la vida, siendo una enfermedad muy
rara en la infancia, sobre todo en menores de 10
años.
En los adultos la frecuencia se estima en unos
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Anomalias y deformaciones en el tejido epitelial1

  • 1. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL • Sofía Angelina LANDA TUCTO • Rosa RAMIREZ TORRES EMBRIOLOGIA PROFESOR: Mauro José SOBREVILLA ZAPATA ALUMNAS:
  • 3. Origen de los tejidos - Epiteliales
  • 4. CLASIFICACIÓN DE LOS TEJIDOS EPITELIALES
  • 5. TEJIDOS EPITELIALES QUE SE FORMAN DE LAS DIFERENTES CAPAS ENDODERMO MESODERMO ECTODERMO Epitelios de: . Faringe: Base de la lengua, conductos auditivos, amígdalas, tiroides, paratiroides, timo . Laringe, tráquea, pulmones . Tubo digestivo y sus glándulas . Vejiga . Vagina . Uretra y sus glándulas .Epitelio de: . Vasos sanguíneos y linfáticos, corazón . Cavidades orgánicas . Riñón; uréter . Gónadas; conductos genitales • Epitelios sensoriales, ojo, nariz y oído, boca • glándulas bucales y • Esmalte • Epitelio anal.
  • 6. FUNCIONES DEL TEJIDO EPITELIAL 1. protección (piel). 2. absorción (intestinos). 3. transporte de material en la superficie epitelial (vías respiratorias). 4. excreción (túbulos renales). 5. intercambio gaseoso (alveolos pulmonares). 6. deslizamiento entre superficies (órganos en cavidades corporales). 7. secreción (tubo digestivo).
  • 7. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL  EL tejido epitelial está formado por células que recubren las cavidades y superficies de las estructuras a través del cuerpo . La piel es el ejemplo más obvio , también en los órganos y cavidades en el interior están cubiertos por epitelio.  Una anormalidad de las células epiteliales es el tamaño inusual o de forma diferente a su naturaleza, hay muchas enfermedades y anomalías que afectan el epitelio , que van desde accidentes físicos (como las quemaduras ) , al cáncer , infección, alergias , hipersensibilidad y enfermedades autoinmunes específicas de los epitelios, pueden sufrir modificaciones por efecto de la acción de bacterias, hongos, parásitos y virus, así como por consecuencia de la aplicación de drogas, radiación, frío o calor que van desde leves a severas. CÉLULAS EPITELIALES ATÍPICAS.- Se dividen en dos grandes categorías : las células escamosas y células glandulares. LAS CÉLULAS ESCAMOSAS.- Son simplemente , células de capa de superficie lisa. LAS CÉLULAS GLANDULARES .-Excretan materiales corporales , como las hormonas o el sudor. Las razones más comunes para el hallazgo de células escamosas inusuales son las células escamosas atípicas (ASC) , lesiones escamosas intraepiteliales (SIL ) , o carcinoma de células escamosas  PROBLEMAS DE LAS CÉLULAS GLANDULARES .- Generalmente se clasifican como: CÉLULAS GLANDULARES ATÍPICAS ( AGC ) ADENOCARCINOMA.  De los dos anormalidades de células escamosas y glandulares , únicos hallazgos de carcinoma de células escamosas y el adenocar ASC claramente no son normales , pero no es del todo claro por qué Las células en esta categoría pueden ser tanto células escamosas atípicas de significado indeterminado ( ASCUS ) o células escamosas atípicas con posibles cambios de alto grado (ASC -H ) .
  • 8. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL
  • 9. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL  EL CÁNCER DE PIEL .-Engloba a un conjunto de enfermedades neoplásicas que tienen diagnóstico, tratamiento y pronóstico muy diferente. El principal factor de riesgo para desarrollar un cáncer de piel son los llamados rayos ultravioleta procedentes de la luz solar, que producen mutaciones en el ADN de las células epiteliales que se acumulan durante años.  Los tres tipos principales de cáncer de piel son, el carcinoma basocelular, el carcinoma de células escamosas (que tiene altas posibilidades de curación), y el tipo más grave, que es el melanoma maligno.
  • 10. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL  Los carcinomas son los tumores epiteliales malignos. Son los tumores malignos más frecuentes y constituyen alrededor del 80% de todos los cánceres. Se presentan en general en pacientes mayores de 45 años, la mayoría en la séptima década de la vida.  En general se diseminan primero por invasión local, luego por metástasis linfógenas y después por metástasis hematógenas. Macroscópicamente son de consistencia firme, color blanco amarillento o grisáceo, superficie de corte granulosa y opaca; los gránulos corresponden al parénquima neoplásico. Los carcinomas de la piel y de las superficies mucosas se presentan en tres formas macroscópicas principales: solevantados, poliposos o exofíticos, ulcerados y endofíticos o de forma macroscópica «infiltrativa». CARACTERES GENERALES DE LOS CARCINOMAS
  • 11. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL ANOMALÍAS INFLAMATORIAS: Son modificaciones que se observan principalmente en el núcleo de las células, aunque pueden ponerse de manifiesto en el citoplasma también. Son cambios en general inespecíficos (no identifica al agente inflamatorio), y que implican la disminución o pérdida de la actividad celular, es decir, conducen a la muerte celular por necrosis.  a) Aumento del número y tamaño de cromocentros, con disminución del cromatismo de la cromatina y aspecto borroso del núcleo en general: este fenómeno corresponde al proceso de desnaturalización de las histonas y a la inestabilidad cromosómica.  b) Engrosamiento de la membrana nuclear, por depósito de heterocromatina inactiva.  c) Aumento del volumen celular  d) Modificaciones citoplasmáticas (células del útero)
  • 12. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL ULCERAS GASTRICAS: La bacteria llamada Helicobacter pylori (H. pylori) es una de las mayores causas de las úlceras pépticas. Otra causas comunes, son los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE por sus siglas), tal como la aspirina y el ibuprofeno. Es poco común que los tumores cancerosos o no cancerosos en el estómago, duodeno o páncreas causen úlceras. H. pylori causa más de la mitad de las úlceras pépticas en todo el mundo.2 La bacteria causa las úlceras pépticas al dañar el revestimiento mucoso que protege el estómago y el duodeno. El daño al revestimiento mucoso permite que los potentes ácidos estomacales atraviesen el sensible revestimiento debajo del estómago y duodeno. Juntos, el ácido estomacal y H. pylori irritan el revestimiento del estómago y duodeno y causan una úlcera. Las úlceras pépticas no son causadas por estrés ni por comer comidas picantes, pero ambas pueden empeorar los síntomas de la úlcera. Fumar y tomar bebidas alcohólicas puede empeorar las úlceras y hasta evitar que sanen.
  • 13. ULCERA PEPTICA  La causa habitual de la úlcera péptica es el desequilibrio entre la secreción de jugo gástrico y el grado de protección que proporcionan la barrera mucosa gastroduodenal y la acción neutralizante de los jugos duodenales frente al ácido gástrico. Conviene recordar que todas las zonas normalmente expuestas al jugo gástrico están bien provistas de glándulas mucosas, comenzando por las glándulas mucosas compuestas por la porción inferior del esófago e incluyendo revestimiento mucoso del estómago, las células de los cuellos mucosos de las glándulas gástricas, las glándulas pilóricas profundas cuya secreción predominantemente es el moco, para acabar en las glándulas de Brunner de la primera porción del duodeno, que secretan un moco alcalino.
  • 14. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL ANOMALIAS DE ORIDEN GENETICO Las malformaciones congénitas o defectos de nacimiento son deficiencias estructurales presentes al nacer y producidas por una alteración en el desarrollo fetales estas pueden ser en la información de los patrones genéticos o por disfunciones de diversos orígenes (bebes que nacen con problemas epiteliales serios) cuyas causas pueden ser: 1) Anomalías cromosómicas. 2) Anomalías de un gen aislado. 3) Condiciones que dañan al feto en el embarazo. 4) Combinación de problemas genéticos y ambientales. 5) Desconocidas.
  • 15. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL LA ICTIOSIS TIPO ARLEQUÍN.- Es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensa que existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva. Aparecen fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie corporal, ectropión (eversión de los párpados) y eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa oral, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) Niños pez
  • 16. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL  LA EPIDERMÓLISIS BULLOSA, AMPOLLOSA O AMPOLLAR.- Es un conjunto de enfermedades o trastornos de la piel transmitidas genéticamente y que se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas al más mínimo roce o golpe. También suelen aparecer heridas internas, provocando un cierre en el esófago lo que provoca perdida de peso al no poder digerir alimentos, pero el problema de esófago, estómago y heridas internas solamente suele ser en la epidermolisis bullosa distrófica recesiva. Suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida y existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar:  En la herencia dominante, uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe 50% de probabilidades por cada embarazo que su hijo esté afectado.  En la herencia recesiva, ambos progenitores son portadores de un gen enfermo que trasmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de 1 a 4 (25%) de que tengan un descendiente enfermo con E.B.NIÑOS MARIPOSA
  • 17. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL  Esta rara enfermedad poco frecuenteresulta de una anomalía genética que afecta a la actividad enzimática encargadade metabolizar las porfinas (pigmentos precursores del grupo Hemo).  Sibien existen 3 tipos principales de Porfirio, la porfiria eritropoyética es la másrara de todas (y la primera en describirse). Poco diagnosticada y con característicasmuy particulares, desde el medioevo hasta hoy es mejor conocida como laenfermedad de los vampiros, ya que el principal síntoma es la extrema sensibilidadde la piel a la radiación ultravioleta.  El resultado más notorio es la severaatrofia de la piel de la persona, dando aspecto de mutilación. Hay alrededor de200-300 casos registrados en e Porfiria Eritropoyética congénita, o Enfermedad de Gunter:
  • 18. ANOMALIAS Y DEFORMACIONES EN EL TEJIDO EPITELIAL QUISTES DERIVADOS DEL EPITELIO REDUCIDO DEL ESMALTE El epitelio reducido del esmalte es la capa de epitelio que permanece alrededor de la corona del diente después de completarse la formación del esmalte. Esta capa de epitelio deriva de los componentes del órgano del esmalte: epitelio interno y externo del esmalte y retículo estrellado, que estuvieron activos en la formación del mismo. El epitelio reducido del esmalte es, por consiguiente, un conjunto complejo de células postsecretoras cuyas proporciones pueden variar entre unos dientes y otros de cada individuo.En este grupo se encuentran dos tipos de quistes: Quiste dentígero. Quiste de erupción. QUISTES DERIVADOS DE LA LÁMINA DENTAL (RESTOS DE SERRES) La lámina dental es una banda embrionaria de epitelio, la cuál transporta el órgano dental a su destino en el interior de los maxilares fetales en desarrollo. En su fase funcional la lámina dental conecta el órgano del esmalte de desarrollo con la mucosa alveolar. En el período postfuncional dicha lámina se desintegra formando pequeños islotes y bandas de epitelio llamados residuos de lámina dental que persisten hasta la edad adulta y se pueden encontrar en el tejido conjuntivo gingival y dentro del hueso alveolar subyacente. Estos residuos muestran por lo general las características de las células escamosas, pero algunas acumulan glucógeno con riéndoles un aspecto claro o transparente a su citoplasma. Los residuos de células claras de la lámina dental se denominan Restos de Serres. Este grupo se divide en distintos tipos de quistes: Queratoquiste odontógeno (QQO). Múltiple. Quiste periodontal lateral. Poliquístico (botrioide). Quiste gingival del adulto. Quiste de la lámina dental del recién nacido. Quiste odontógeno glandular.
  • 19. ESPONGIOSIS MEDULAR RENAL La Espongiosis Medular Renal (EMR) o enfermedad de Cacci-Ricci es una anomalía congénita de tipo quístico que afecta a los túbulos colectores de Bellini. Se trata de un defecto en el desarrollo de la porción medular renal con dilatación de los túbulos colectores distales. El tamaño renal suele ser normal o discretamente aumentado con un contorno liso Se presenta con mayor frecuencia en la cuarta década de la vida, siendo una enfermedad muy rara en la infancia, sobre todo en menores de 10 años. En los adultos la frecuencia se estima en unos 5/10.000 y en alrededor del 2% de la población que padece litiasis renal.