Este documento describe varias enfermedades ampollosas y vesiculoulcerosas de la cavidad oral, incluyendo la epidermólisis bullosa, el pénfigo, el penfigoide, el eritema multiforme, el síndrome de Stevens-Johnson y la estomatitis aftosa. Define sus características clínicas, etiología, manifestaciones orales y métodos de diagnóstico. La epidermólisis bullosa se caracteriza por ampollas en la piel y mucosas causadas por alteraciones genéticas. El p

1. Lesiones Vesiculoulcerosas
de la Cavidad Oral.
Manuel Paz Betanco. CD. MSc.
Profesor Asistente de Patología Bucal
Depto. Medicina Oral, Facultad de Odontología
UNAN-León

2. Sumario:
• Epidermólisis Bulosa. (EB)
• Pénfigo.
• Penfigoide.
• Eritema Multiforme.
• Sindrome de Steven-Johnson.
• Estomatitis Aftosa.

3. Introducción
• Ampolla: lesión primaria llena de liquido de más de 1 cm.
• Vesícula: menor de 1 cm.
• Se clasifican dentro de las enfermedades ampollosas aquellas
entidades que se caracterizan por la alteración en la cohesión
entre las estructuras cutáneas independientemente de que se
expresen clínicamente como ampollas, vesículas u otro tipo de
lesiones clínicas.

5. Epidermólisis Bullosa
• Enfermedad de la piel de cristal o de
mariposa.
• Comprende un grupo de alteraciones
genéticas caracterizadas por lesiones
ampollares en piel y mucosas.
• Aparecen ante traumas mínimos o
espontáneos.
• Rara: 32 casos/millón hab.

6. Epidermólisis Bullosa
• En sujetos sanos la epidermis y
la dermis están sujetas por una
ancla (unión dermoepidérmica),
que impide que se muevan
separadas.
• En pacientes con EB no tienen
dicha ancla, lo que provoca
fricción entre ambas.
• El daño de la piel puede ser
irreversible.

7. Unión dermo-epidérmica
• Los hemidesmosomas actúan
como puente entre el
citoesqueleto y la membrana
basal.
• Los filamentos de anclaje
atraviesan la lámina lúcida para
insertarse en la lámina densa,
uniendo los hemidesmosomas a
la membrana basal.
• Las fibras de anclaje se originan en la lámina densa, introduciéndose
en la dermis papilar donde bien pueden insertarse en las placas de
anclaje o retroceder y volver a insertarse en la lámina densa.

8. Epidermólisis Bullosa
• Ampollas y heridas constantes que
aparecen tras el mínimo roce.
• Alcanzan severidad de quemaduras
de 3er grado.
• Separación de las capas de la piel
generando un hueco que se llena
de un liquido rico en proteínas
dando lugar a una ampolla.

9. Clasificación de la EB

10. Epidermólisis Bullosa Simple
• Autosómico dominante.
• Las ampollas se forman por la desintegración de
las células de las membranas basal y suprabasal y
la separación es intraepidérmica por citólisis de
los queratinocitos.
• Las ampollas tienen contenido seroso y sanan sin
dejar cicatriz.
• El desarrollo del pelo, dientes y uñas puede ser
normal.
• Las lesiones se exacerban con el calor.
• Es observada en niños y en algunos pacientes pueden presentar mejoría después de la pubertad.

11. Epidermólisis Bullosa de Unión
• Autosómica recesiva.
• Las ampollas se forman dentro de la lámina lúcida, por
fallo en los hemidesmosomas.
• Esta variedad puede afectar las mucosas oculares, la
cavidad bucal, las vías urinarias, el esófago, la faringe y
las uñas.
• Es letal en los niños.
• Costras peribucales y perinasales bien características.
• En los mayores, la combinación de infecciones crónicas
y pérdida de hierro a través de la piel puede ocasionar
anemia crónica.

12. Epidermólisis Bullosa Distrófica
• Puede tener una herencia autosómica
recesiva o dominante.
• Lesiones ampollares entre la lámina
densa y el estrato dérmico de la piel.
• La EBD recesiva es una de las
presentaciones clínicas más severas,
puesto que pueden observarse
cicatrices en la piel y las mucosas,
además de vesículas y cicatrices en el
esófago, el que puede presentar
estenosis atribuible a ello.

13. Manifestaciones orales de EB
• Las manifestaciones bucales de la EB se
ven generalmente en las formas
distrófica recesiva y de la unión.
• Una alteración relativamente común en
la EB distrófica es la microstomía y es 8
veces más frecuente en la forma
recesiva con respecto a la dominante.
• Está dada por el trauma de los alimentos
sobre la mucosa bucal y como resultado
disminuye la ingestión por vía oral y
dificulta la higiene bucal.

14. Caso clínico
Pipa Vallejo, A., López-Arranz Monje, E., González García, M., Ortiz Mauriz, J., & Pipa Muñiz, M.. (2010). Epidermólisis ampollosa de la unión: implicación oral. A propósito de un caso. Avances en
Odontoestomatología, 26(2), 81-89.

15. Pénfigo
• 0.5-3.2 casos/100 mil
personas.
• Pénfigo vulgar es la variable
más frecuente.
• Todas las razas: > judíos
Ashkenazim y japoneses.
• 4ta y 6ta décadas de vida.
• No predilección por sexo.

16. Etiopatogenia del Pénfigo
• Enfermedad autoinmune.
• Acantólisis.
• Pared de queratinocitos: Desmogleína
1 y 3.
• Enzimas proteolíticas: disolución del
glucocálix.
• Factores desencadenantes:
Radiaciones UV y medicamentos.

17. Etiopatogenia del Pénfigo
• Se producen
autoanticuerpos contra
antígenos localizados en los
desmosomas de los
queratinocitos, rompiendo
la adhesión intercelular,
llevando a la acantolisis y a
la formación de ampollas
intraepiteliales.

18. Teoría de compensación de la desmogleína

19. Características clínicas del Pénfigo
• Lesiones orales: 88% de
pacientes.
• La mucosa oral: 1er sitio de
aparición en más del 60% de
casos.
• Síntomas de 2 a 6 meses antes
del diagnostico definitivo.

20. Características clínicas del
Pénfigo
• Lesión elemental corresponde a
múltiples ampollas:
Mal definidas.
Distintos tamaños.
Techo fino que se rompe fácilmente
produciendo erosiones.
Superficiales.
Irregulares.
Muy dolorosas.

21. Características clínicas del Pénfigo
• Formación de nuevas ampollas
junto con otras ya evolucionadas.
• Ulceras.
• Expresan un carácter progresivo:
1. Ampollas integras.
2. Ampollas donde se esta
desprendiendo el techo de las
mismas.
3. Pseudomembranas que cubren
erosiones.

22. Características clínicas del Pénfigo
• Localización: Cualquiera.
• Mucosa bucal.
• Labios.
• Encía alveolar edéntula.
• Paladar blando.

23. Características clínicas del Pénfigo
• Labios: costras
serohemáticas.
• Encía: gingivitis descamativa.
• Lesiones curan sin dejar
cicatrices.

24. Signo de Nikolsky Positivo

25. Tratamiento del Pénfigo
• Corticoides: Prednisona oral, Flucocinolona 0.05% y propionato de
clobetasol 0.05% orabase.
• Agentes inmunosupresores: azatioprina, ciclosporina, micofelato
mofetil, tacrolimus.
• Lesiones en encías: corticoides en férulas oclusales.

26. Penfigoide de las membranas mucosas
• Mujeres.
• Edad de inicio: 51-62 años.
• No es una entidad única.
• Factor de iniciación: desconocido.
• Furosemida.
• Predisposición genética: HLA DBQ1.

27. Penfigoide de las membranas mucosas
• Secuestro de leucocitos inducida
por autoanticuerpos y mediada
por los factores del
complemento.
• Liberación de citoquinas y
enzimas leucitarias con el
desprendimiento de las células
basales de la zona de la
membrana basal.

28. Penfigoide oral
• Mucosa oral: inicio de las lesiones.
• Disfagia, dolor y descamación de la
mucosa.
• Vesículas y bullas en cualquier zona de
la mucosa oral.

29. Penfigoide oral
• Signo de Nikolsky positivo.
• Lesiones iniciales que se
rompen dejan erosión de
forma irregular con un halo
inflamatorio y exudado
amarillento.

30. Penfigoide oral
• Gingivitis descamativa:
Guardado, I; Guzmán, P; Nava, M; Padilla, M; López, S; Peña, J. Gingivitis descamativa asociada a penfigoide de las membranas mucosas. Revista Mexicana de
Periodontología 2019; X (3): 54-57

31. Penfigoide oral
• Acúmulos de placa superior a los
controles.
• Inflamación gingival.
• Recesiones gingivales y lesiones de
furcas.

32. Penfigoide Oral
• Grado de descamación:
pequeñas áreas hasta un
eritema muy extenso con
superficie reluciente.
• Dolor crónico.

33. Tratamiento del Penfigoide Oral
• Corticoides:
• Fluocinonida 0.05%
• Triamcinolona 0.1-0.5%.
• Ciclosporina Tópica.

34. Eritema Multiforme
• Cualquier edad: 2-3 décadas de vida.
• Niños: primera infancia, raro.
• 0.8-6 /millón.
• Hombres.
• No predilección racial.
• Etiología desconocida.

35. Eritema Multiforme

36. Eritema Multiforme

37. Características clínicas del EM Menor
• Lesiones autolimitadas.
• Curación de 2 a 4 semanas.
• Lesiones en diana típicas menos de 3mm
de diámetro.
• Lesiones en diana atípicas con vesículas en
la zona central.
• Superficies extensoras de las
extremidades, cara, palmas de manos y
plantas de pies.
• Afección mínima en mucosa oral y labios.

38. EM Menor

39. Características clínicas del EM Mayor
• Lesiones autolimitadas.
• Lesiones curan en 2-3 semanas.
• Suelen aparecen tras brotes de
herpes recidivante o fármacos.
• Signo de Nikolsky negativo.
• Lesiones en diana.

40. Características clínicas del EM Mayor
• Vestíbulo.
• Lengua.
• Mucosa no queratinizada.

41. Características clínicas
EM Mayor
• Lesiones variables:
1. Zonas eritematosas.
2. Máculas hiperémicas.
3. Vesiculoampollas.
4. Erosiones superficiales
cubiertas por una
pseudomembrana de fibrina.

42. Características clínicas del EM Mayor
• Labios con costras
serohemáticas.
• Lesiones orales pueden aparecer
simultáneamente o posterior a
las lesiones en piel y curar sin
dejar cicatriz.

43. Síndrome de Steven-Johnson
• Lesiones agudas no
autolimitadas.
• Es una enfermedad grave con
mal estado general que incluye
manifestaciones viscerales
además de las de la piel y las
mucosas.

44. Síndrome de Steven-Johnson
• Piel:
• Pequeñas vesículas diseminadas por
la piel que evolucionan hacia
máculas purpúricas o lesiones en
diana atípicas.
• Torso más que en las extremidades.
• Despegamiento epidérmico en
algunas zonas que no supera el 10%
de la superficie corporal.
• Signo de Nikolsky positivo.

45. Síndrome de Steven-Johnson
• Afectación de una o más mucosas (oral,
ocular, nasal, genital) con secuelas
cicatriciales.
• Se afectan típicamente la mucosa bucal y
el paladar con ampollas y úlceras
profundas cubiertas por
pseudomembranas.
• El bermellón de los labios con abundantes
erosiones y costras serohemáticas.
• Son lesiones muy dolorosas.

46. Síndrome de Steven-Johnson
• En casos muy severos las
lesiones pueden afectar a:
Encías.
Lengua.
Faringe.
Mucosa nasal.
Laringe.
Esófago.
Arbol respiratorio.

47. Síndrome de Steven-Johnson
• Lesiones curan con cicatrices:
A nivel ocular, produciendo incluso
ceguera
En garganta.
Esófago.
Bronquios.
Mucosa anogenital.

48. Estomatitis Aftosa
• Patogenia desconocida.
• Factores asociados:
Traumatismo repetitivo de la mucosa
oral.
Alteraciones inmunológicas e
infecciones.
El estrés.
Problemas hormonales.

49. Estomatitis Aftosa
Enfermedades sistémicas (por
ejemplo, enfermedad celíaca,
enfermedad de Crohn, colitis
ulcerosa, SIDA, síndrome de
Behçet).
Alergia alimentaria y de contacto.
Deficiencias nutricionales
principalmente de hierro, vitamina
B12 y ácido fólico.

50. Estomatitis Aftosa
• Se caracteriza por la presencia de
úlceras superficiales dolorosas con
margen eritematoso bien definido y
centro pseudomembranoso de color
gris amarillento.

51. Estomatitis Aftosa
• Localizadas en mucosa no queratinizada.
• Se presenta inicialmente como una mácula eritematosa y con una
sensación de ardor prodrómica característica que dura de 2 a 48 horas
antes de que aparezca una úlcera.

52. Clasificación de la Estomatitis Aftosa
• Más del 85% de los EAR se presentan como
úlceras menores de menos de 1cm de
diámetro y que sanan sin dejar cicatrices.
• Las mayores tienen más de 1 cm de
diámetro, persisten durante semanas o
meses y dejan cicatriz.
• Las de tipo herpetiforme son clínicamente
distintas porque aparecen como
agrupaciones de úlceras múltiples
diseminadas por la mucosa oral.

53. Métodos de estudio de las enfermedades
ampollosas autoinmunes:
• Clínica.
• Histología.
• Inmunofluorescencia.
• Otras técnicas:
Inmunobloting.
Inmunoprecipitación.
Elisa.
Microscopía electrónica.
Inmunoelectromicroscopía.

54. Inmunofluorescencia directa
• Es un procedimiento de un solo paso que
se utiliza para demostrar el depósito de
inmunoglobulinas, complemento y
fibrinógeno en la piel perilesional del
paciente.
• Se obtiene una biopsia del paciente y se
incuba con anticuerpos dirigidos contra
inmunoglobulinas humanas y marcados
con fluoresceina.
• Si estos se han fijado podrán ser
visualizados mediante un microscopio de
inmunofluorescencia (Ultravioleta).

55. Inmunofluorescencia Indirecta
• Es una técnica de dos pasos que tiene como
objetivo la demostración de anticuerpos
circulantes en el suero del paciente dirigidos
contra estructuras epidérmicas.
• Para ello se incuba un sustrato (piel de animal)
con el suero del paciente en estudio y
posteriormente se incuba con anticuerpos
marcados con fluoresceína dirigidos contra las
inmunoglobulinas.