abordaje del paciente que se presenta con pancitopenia desde el punto de vista clinico y laboratorial

1. Abordaje del paciente con
Pancitopenia

2. Contenido
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGIA
ETIOPATOGENIA
EVALUACION Y MANEJO
CONCLUCIÓNES
BIBLIOGRAFIA

3. Concepto
 WHO : World Health Organization
Disminución de todos los linajes celulares de la sangre periférica.
(Glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas)
WHO

4. Definición

5. Definición

6. Neutropenia
Vida del neutrófilo
NEUTROPENIA PROFUNDA
Grado de severidad

7. Neutropenia

8. Definición

9. EPIDEMIOLOGIA
• Estudio incluyo 546 pacientes
• 56% Fueron varones
• 44% Fueron mujeres
• Edades de 18-93 años
• Grupo mas común de edades fue
21-30 años
• El ratio Hombres/mujeres fue de
1.26/1
• Causa mas común fue Leucemia
aguda

11. EPIDEMIOLOGIA

12. ETIOPATOGENIA
STEM CELL FACTOR
CXCL12-CXCR4

13. DIFERENCIADA
O MADURA

14. DIFERENCIADA
O MADURA
AGUDAS
CRONICAS

15. DIFERENCIADA
O MADURA
AGUDAS
SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS

16. AGUDAS
SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
POLICITEMIA VERA
TROMBOCITEMIA ESCENCIAL
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

17. SINDROME
MIELODISPLASICO
Estado pre maligno

18. LINFOMA
LEUCEMIA
GANGLIOS
LINFATICOS
MO

19. LINFOMA
LEUCEMIA
LINFOMA en fase
LEUCEMICA

20. LINFOMA
LEUCEMIA
LINFOMA en fase
LEUCEMICA
FORMAS AGUDAS
Y CRONICAS
LLC/LCP

21. ETIOPATOGENIA
CELULA MADRE
HEMATOPOYETICA
OSTEOCLASTO
MEDULA OSEA

22. ETIOPATOGENIA

23. ETIOPATOGENIA
SINDROME MIELO
DISPLASICO

24. ETIOPATOGENIA

25. ETIOPATOGENIA
linfohistiocitosis hemofagocítica

26. ETIOPATOGENIA

27. ETIOPATOGENIA
Microangiopatia
tromboticca
Hemoglobinuria paroxística nocturna

28. CLASIFICACIÓN

29. CLASIFICACIÓN

30. Evaluación del paciente con
Pancitopenia
1.- Historia Clínica y examen físico
2.- Pruebas complementarias
3.- Determinación de la Urgencia
4.- Pruebas complementarias
específicas
5.- Determinación Etiológica y
tratamiento especifico

31. EVALUACIÓN
PACIENTE
SINTOMATICO
PACIENTE ASINTOMATICO
HISTORIA CLINICA
-Anamnesis
-Examen físico
-Antecedentes
• Enfermedades crónicas
• Medicamentos
• Tóxicos
• Quimioterapia
• Evaluación nutricional
• Sociodemografico - laboral

32. PALIDEZ
DEBILIDAD
DISNEA
SANGRADO

34. Evaluación de antecedentes

35. Evaluación de antecedentes

36. EVALUACIÓN

37. EVALUACIÓN
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
ELECTROLITOS

38. HEMOGRAMA Y RETICULOCITOS

39. EVALUACIÓN
MICROANGIOPATIAS
TROMBOTICAS

41. EVALUACIÓN
ESTUDIO DE MEDULA OSEA: CRITERIOS PARA ESTUDIO TEMPRANO
1.- Contexto clínico EDAD, Antecedentes patológicos, inicio sub-agudo, linfadenopatias,
CROMPROMISO CRAB.
2.- Frotis de sangre
periférica
Anomalia pelger-huet, mielocito, promielocito, reacción
leucoeritroblastica + dacriocitos, sombra de gumprecht, células peludas
SIN ANORMALIDADES
URGENTE! Blastos, bastones de auer, LDH alta, B12 normal, no hemolisis, no promielocitos
1.- Contextualizar al paciente
2.- Frotis de sangre periférica
3.- Reticulocitos
TRICOLEUCEMIA
VERIFICAR NEUTROPENIA Y
RETICULOCITOPENIA
MM
ALTA SOSPECHA DE LEUCEMIA AGUDA

42. EVALUACIÓN
CAUSAS CENTRALES

43. EVALUACIÓN

44. EVALUACIÓN

46. TRATAMIENTO
1.- TERAPIA TRANSFUSIONAL Y MEDIDAS DE SOPORTE
2.- TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA PATOLOGIA DE FONDO

47. CASO CLINICO

48. RELACION GLOBULO
ROJO-LINFOCITO
NEUTROFILOS
HIPERSEGMENTADOS

51. Conclusiones
1) La pancitopenia se refiere a una disminución en ≥2 linajes sanguíneos.
2) Puede ser causada por aplasia de la médula ósea,infiltración/reemplazo de la médula,
hematopoyesis ineficaz y/o destrucción o secuestro de células sanguíneas
3) La historia y el examen deben evaluar la gravedad, el curso temporal y dirigir la sospecha
para solicitar exámenes mas específicos.
4) Para los pacientes sin una causa fácilmente explicable o reversible de citopenias, se necesita
una evaluación diagnóstica con un examen de aspirado de médula ósea, con o sin citometría
de flujo.
5) El manejo tiene su base en la terapia transfusional (de requerirse), medidas de soporte, y
tratamiento de la etiología de fondo

52. BIBLIOGRAFIA
1. César Jonathan Vargas-Carretero, Omar Eduardo Fernandez-Vargas, et, al. Etiology and clinico-hematological profile of pancytopenia:
experience of a Mexican Tertiary Care Center and review of the literature. HEMATOLOGY 2019, VOL. 24, NO. 1, 399–404
2. Jerome Gnanaraj. Aric Parnes. Et al. Approach to pancytopenia: Diagnostic algorithm for clinical hematologists. Blood Reviews 32 (2018) 361–
367
3. Nancy Berliner, Peter Newburger, Alan G. Rosmarin, MD, Abordaje del adulto con pancitopenia, encontrado en: www.uptodate.com . Up to
date-Wolters kluwer, 31 de mayo de 2022.
4. Negotia DP, Saxena DRS, et al. Clinical etiological evaluation of Pancytopenia: Experience of tertiary care teaching hospital in central India. Int
J Med Res Rev. 2017;5(11):927–32.
5. Suarez U. Enfoque general de la pancitopenia. Memorias del XVII congreso de actualización en Medicina interna, Universidad de Antioquia.
2017.
6. Jeffrey L Carson , Gordon Guyatt, et al. Clinical Practice Guidelines From the AABB: Red Blood Cell Transfusion Thresholds and Storage, find
on : JAMA. 2016 Nov 15;316(19):2025-2035. DOI: 10.1001/jama.2016.9185,
7. Sandra Mellado. Marcelo Díaz de Valdés, et al. Guia de practica clínica sobre medicina transfusional e indicación de transfusión. SOCHIHEM .
Santiago de Chile 2017

53. MUCHAS GRACIAS.

54. TERAPIA
TRANSFUSIONA
L

55. Derivados
Plasmáticos

56. Paquete globular o Concentrado
eritrocitario
 Cada Bolsa 200 ml a 300ml
 2 tipos de conservantes:
 citrato, fosfato, dextrosa, adenina (CPOA)
 ademas esta puede contener glucosa, adenina,
cloruro sodico y manitol (SAG- Manitol).
 Hematocrito:
 CPOA 75%aprox.
 SAG-Manltol55-65%
 Duraci6n:
 CPOA 30 dias
 SAG-Manitol 42 dias
 Conservaci6n:
 1° a 6° Celsius

57. Paquete globular o Concentrado
eritrocitario
• Dosificación:
- Adulto:
- La dosis minima para
corregir
sintomatologia.
- 1 concentrado de GR
eleva 1-1.5 gr/dl la Hb,
3-4% Hcto
(empíricamente).

58. Indicaciones para transfundir PG
 Criterios de indicación medica de transfusion de GR:
 Transfusion indicada con valores de Hemoglobina
menor a 7 g/dñ o hematocrito menor a 21%.
 Hemogloblna entre 7 y 10 g/dl o hematocrito entre 21 y
30% indicación sujeta a evaluaclón con criterio clinico en
base a signos y sintomas de hipoxia tisular.
 Hemogloblna >10 g/dl o hematocrito >30%,
transfusión lndicada solo ocasionalmente en casos
de hipoxia tisular evldente.
 Depende del tipo de Paciente

59. Almacenamiento
• lndependiente del metodo de
obtención se almacenan a una
temperatura de 20°C a 24°C en un
sistema de agitaci6n continua
• Duración: Maximo por 5 dias o por 7
dias si se cuenta con un Sistema para
detecci6n de crecimiento bacteriano.
Concentrado plaquetario

60. Concentrado plaquetario
Indicaciones
1. Terapeutica (sangrado activo) o profilácticas
(prevenir en sangrado)
1. PLT menos de 10.000 /ul prevenir
hemorragia espontanea
2. PLT menos de 50.000 /ul con sangrado
activo, sometidos a un procedimiento
invasivo o trastorno paquetario intrínseco
cualitativo
3. PLT menos de 100.000 /ul con lesión del
SNC, traumatismo multisistemico, sometidos
a neurocirugía o requieren un catéter
intratecal para anestesia
PLT en valores normales con sangrado activo
continuo y disfunción plaquetaria, como
trastorno plaquetario congénito, terapia
antiplaquetaria crónica o uremia

61. Concentrado plaquetario
Contraindicaciones
1. Purpura tromobocitopenica trombotica (TTP)
2. Sindromes urémicos hemolíticos (SHU)
3. Purpura trombocitopenica autoinmune (PTI)
4. Trombocitopenia inducida por heparina
5. Coagulacion intravascular diseminada
6. Trombocitopenia asociada a aloanticuerpos
antiplaquetarios
7. Trombocitopatias

62. • Componente sanguineo obtenido de donante unico a partir de
una unidad de sangre total o mediante aferesis, tras la
separaci6n de los hematies, congelado en las horas siguientes
a la extracción para asegurar un correcto mantenimiento de los
factores labiles de coagulaci6n.
PLASMA FRESCO CONGELADO
Adulto de 70kg 1PFC eleva Factores
de coagulación en 1-6%

63. PLASMA FRESCO CONGELADO
CONTRAINDICADO
INDICADO

64. Reacciones adversas Transfusionales
Agudas
(24hrs)
Tardias
(>24hrs)
Inmunitarias
No
Inmunitarias
No
Inmunitarias
Inmunitarias

65. • lnmunes
- Reaccion Hemolitica Aguda
- Reaccion Febril No
Hemolitica
- Reaccion Alerglca
- Lesion pulmonar aguda
asociada a transfusion
(TRALI)
- Aloinmunizacion con
destruccion de plaquetas
• No inmunes
- Sobrecarga Circulatoria
(lnsuficiencia Cardiaca)
- Contaminacion Bacteriana
- Hlpotermia
- Hiperkalemia
- Hipocalcemia
- Embolia Aerea
Reacciones adversas inmediatas

66. Reacciones adversas Tardias
• lnmunes
- Reaccion Hemolitica
Retardada
- Enfermedad de lnjerto
contra huésped
- Purpura post-transfusional
- Aloinmunizacion frente a
antigenos celulares y proteinas
ptasmaticas
- lnmunomodulaci6n
• No inmunes
- Sobrecarga de Hierro
-(Hemosiderosis) portransfusiones
multiples
- Transmisi6n de Agentes lnfecciosos

67. • Es el efecto adverso asociado a la transfusion mas grave.
• Los hematies transfundidos son destruidos de forma aguda por
anticuerpos presentes en el plasma del receptor.
• La causa mas frecuente es la incompatibilidad ABO.
• SINTOMAS:
- Es frecuente dolor torácicoo lumbar, taquicardia, disnea, escalofrios,fiebre, sangrado, e
lncluso shock
- Hemoglobinemla, hemogloblnuria, aumento de la bilirrublna serica, prueba de Ia
antiglobulina humana positiva y alteración de las pruebas de coagulación
• TRATAMIENTO:
- La transfusion debe ser interrumpida lnmedtatamente,mantener via venosa permeable,
forzar diuresis y trasladar a unidad de cuidados intensivos según clinica del paciente.
Reacción transfusional hemolítica

68. • La causa mas frecuente es la presencia de citoqulnas en el producto
transfundido, llberadas por los leucocltos o las plaquetas
princlpalmente durante el periodo de almacenamiento.
• SINTOMAS:
- Se produce un aumento de temperatura superior a 1°C durante, o hasta 2 horas despues
de finalizada la transfusión.
- Suele acompañarse de escalofrios,no hay hipotension, ni shock.
- Se trata de un dlagnóstlco de exclusión, y debe tenerse en cuenta que las reacciones
febriles pueden ser el primer slntoma de reacciones muy graves como lo contaminación
bacteriana o las reacciones hemollticas.
• TRATAMIENTO:
- Administración de antipireticos
Reacción transfusional febril no
hemolítica

69.  Se trata de un Edema Pulmonar No Cardlogenlco.
 Una de las hipotesis mas aceptadas
es la denominada "'teoria de los dos
eventos"
• Circunstancias clinicas propias del receptor,
que provocarian daño endotelial pulmonar
• La lnfusion pasiva de
anticuerpos o modificadores
de la respuesta biologlca,
lncluyendo lipidos actlvos,
procedentes del donante.
Clasificación
Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (TRALI)
DEFINICION DEL INSTITUTO NACIONAL DE
CORAZON PULMON Y SANGRE 2000

70. Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (TRALI)

71. Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (TRALI)

72. Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (TRALI)

73. FACTORES DE RIESGO
RECEPTORES HEMODERIVADOS

74. Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (TRALI)
FISIOPATOLOGIA
SECUESTRO Y
CEBADO DE
NEUTROFILOS
ACTIVACION DE
NEUTROFILOS
Factores de
riesgo del
receptor
Factores de
riesgo del
hemoderivados
ANTES DE LA TRANSFUSION
DESPUES DE LA TRANSFUSION

75. • SINTOMATOLOGIA:
Escalofrlos, fiebre, cianosis, hipotension e insuficiencia respiratoria, despues
de la transfusion de un volumen de componente sanguineo que
habitualmente no produce hipervolemia.
La expresividad clfnica del cuadro puede ser variable: desde una caida en la
saturacion de oxigeno de la sangre hasta un sindrome de distress
respiratorio del adulto.
La causa es un lncremento en la permeabllidad de la mlcrocirculaclon
pulmonar que provoca la salida de llquldo a los espaclos alveolar e
lnterstlcial. Generalmente aparece entre 2 y 4 horas despues de la
transfusion.
• TRATAMIENTO:
- Segun gravedad de la sintomatologia
Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (TRALI)

76. Fig 1: Pre and Post transfusion X-rays of our patient with TRALI. Bilateral Lung infiltrate
with pulmonary edema is an essential criteria for the clinical diagnosis of TRALI.
Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (TRALI)

77. Diferenciar TRALI de TACO (Transfusion Acute
Circulatory Overload)
TACO Aumento de
la Presión
Hidrostatlca
Historia de
Cardlopatia
Fallo Aumento del Peptido Natriuretico
Circulatorio PCPaumentada (presión cap. pulmonar)
•
• Aumento de Proteinas en Liquido
Alveolar
TRALI Lesión
Endolelial
Sin Hisloria
de
Cardiopalia
Sin Fallo
Circulatorio
No aumenlo del péptido Natriuretico
• PCP Normal
• Sin aumento de Proteinas en Liquido
alveolar

78. Diferenciar TRALI de TACO (Transfusion Acute
Circulatory Overload)