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Int. Camilo Fuentes
Enero 2013
• Son neuropatías adquiridas inmunológicamente
  mediadas.

• Se clasifican en base a su curso clínico
  • Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)
    or GBS.
  • Chronic inflammatory demyelin-ating polyneuropathy (CIDP)
(Sd Guillain-Barré)
• 1916: Debilidad motora, arreflexia, parestesias con
  perdida sensitiva menor y disociación albuminocitológica

• Progreso en cuidados críticos mejoró pronóstico.
  • Ventilación mecánica: Mortalidad de 33% a 5%.
Clinica         Electrofisiologia




          LCR
Enfermedad no estacional que afecta a personas de todas las edades
y más a hombres (1.5:1)


Incidencia 1.8 cada 100.000. (aumenta con la edad)


Inicialmente:

 • Debilidad con o sin sintomas sensoriales
 • Simetrica y ascendente en horas-días
 • Puede involucrar musculos respiratorios y otros.

Hiporreflexia o arreflexia es una caracteristica invariable
Puede involuclarar nervios craneales


Necesidad de VM y Edad.

Perdida sensitiva es frecuentemente distal
(vibraciones)

Variantes clínicas pueden causar dificultad en el
diagnóstico:
• Test de sangre
Normales    • Glucosa y Leucocitos en LCR
            • Neuroimagen

            • Conducción Nerviosa
Alterados   • Electromiografía
            • Proteínas en LCR
• “The bulk of experimental and clinical evidence suggests
  that GBS is an organ-specific, immune-mediated
  disorder caused by a synergistic interaction of cell-
  mediated and humoral immune responses against
  peripheral nerve antigens that are still incompletely
  characterized” (Kieseier et al, 2006a)
•   Tatamiento de soporte es fundamenta
•   Si falla respiratoria inminente  UCI
•   Heparina Subcutánea
•   Prevención de infecciones nosocomiales
•   Cuidados de enfermería
•   Kinesoterapia motora.
• Beneficio si <2 semanas de evolución
• Ambas son igualmente efectivas
• Dos opciones:
  • Recambio de plasma
  • Inmunoglogulina IgG IV
• Dosis:
  • four to five exchanges (40-50 mL/kg) with a continuous flow
    machine on alternate days, using saline and albumin as
    replacement fluid.
  • 2 g/kg divided in 5 days (0.4 g/kg/day)
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  • 2. • Son neuropatías adquiridas inmunológicamente mediadas. • Se clasifican en base a su curso clínico • Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) or GBS. • Chronic inflammatory demyelin-ating polyneuropathy (CIDP)
  • 4. • 1916: Debilidad motora, arreflexia, parestesias con perdida sensitiva menor y disociación albuminocitológica • Progreso en cuidados críticos mejoró pronóstico. • Ventilación mecánica: Mortalidad de 33% a 5%.
  • 5. Clinica Electrofisiologia LCR
  • 6. Enfermedad no estacional que afecta a personas de todas las edades y más a hombres (1.5:1) Incidencia 1.8 cada 100.000. (aumenta con la edad) Inicialmente: • Debilidad con o sin sintomas sensoriales • Simetrica y ascendente en horas-días • Puede involucrar musculos respiratorios y otros. Hiporreflexia o arreflexia es una caracteristica invariable
  • 7. Puede involuclarar nervios craneales Necesidad de VM y Edad. Perdida sensitiva es frecuentemente distal (vibraciones) Variantes clínicas pueden causar dificultad en el diagnóstico:
  • 8.
  • 9. • Test de sangre Normales • Glucosa y Leucocitos en LCR • Neuroimagen • Conducción Nerviosa Alterados • Electromiografía • Proteínas en LCR
  • 10.
  • 11. • “The bulk of experimental and clinical evidence suggests that GBS is an organ-specific, immune-mediated disorder caused by a synergistic interaction of cell- mediated and humoral immune responses against peripheral nerve antigens that are still incompletely characterized” (Kieseier et al, 2006a)
  • 12.
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  • 14. Tatamiento de soporte es fundamenta • Si falla respiratoria inminente  UCI • Heparina Subcutánea • Prevención de infecciones nosocomiales • Cuidados de enfermería • Kinesoterapia motora.
  • 15. • Beneficio si <2 semanas de evolución • Ambas son igualmente efectivas • Dos opciones: • Recambio de plasma • Inmunoglogulina IgG IV • Dosis: • four to five exchanges (40-50 mL/kg) with a continuous flow machine on alternate days, using saline and albumin as replacement fluid. • 2 g/kg divided in 5 days (0.4 g/kg/day)