Este documento resume la poliradiculoneuropatía desmielinizante aguda (GBS), una enfermedad autoinmune que afecta el sistema nervioso periférico. Se caracteriza por debilidad muscular progresiva y ausencia de reflejos. Suele ser precedida por una infección viral o bacteriana. El tratamiento incluye inmunoglobulina o plasmaferesis para detener el proceso inflamatorio, así como terapia respiratoria y física. La mayoría de pacientes se recuperan, aunque algunos pueden presentar secuel

1. Presentado por:
• ARENAS VILLACORTA, Rosa Angélica
• COANQUI CCAPA, Karen Rossy
• RAMOS FREDES, María del Pilar
• SULLCA ROSELLÓ, Karen Mirella
• VELÁSQUEZ CANAVAL, Mabel Verónica
Docente: Hubert Josué Inquilla Castillo

2. POLIRRADICULONEUROPATÍA
desmielizante aguda
Inmunológico
Adultos jóvenes
ORIGEN
AFECTA Riesgo varones>
Se presenta todo el año, con una tasa de
1 a 4 casos por cada 100 000 habitantes cada año;
EE.UU ocurren cerca de 5 000 a 6 000 casos al año.
Mediada por linfocitos y
anticuerpos anti GM-1.
Incidencia

3. 70%
Son precedidos en 1 a 3 semanas por
un proceso infeccioso agudo
 Respiratorio
 Gastrointestinal
20 a 30% Precedidos de infección o reinfección
por Campylobacter jejuni
Virus del grupo herpes, a menudo
 Citomegalovirus (CMV)
 Virus de Epstein-Barr
Virus
Implicados

4. Asociación  Procedimientos quirúrgicos
 Linfomas
 LES
 VIH
Vacunas y Guillain-Barré
• 1976 vacuna de la gripe N1H1.
• 1992-1994 vacuna contra la influenza solo produjo un caso
adicional de GBS por millón de personas vacunadas.
• Vacunas contra gripe estacional más recientes parecen
conferir un riesgo de GBS <1 por millón.

5. Anatomía
patológica
Áreas de desmielización
limitada al sistema nervioso
periférico

7. Parálisis motora arrefléxica Evolución rápida
CON
o SIN
Alteraciones
sensitivas
> Parálisis ascendente
> Inicio: piernas de goma
>Piernas afectadas con
mayor intensidad que
brazos.
> 50% paresia facial
> Horas a pocos días
> Acompañado de
disestesias con
hormigueos en
extremidades
>
Puede haber
afectación de
Pares craneales inferiores con
Debilidad
bulbar
Dificultad para manejo de secreciones
Dificultad para mantenimiento de vías
respiratorias
El diagnóstico se
confunde al principio con
isquemia del tronco
del encéfalo.

8. Dolor en cuello,
hombro, espalda
o difuso en toda
la columna.
Etapas iniciales de GBS
50% casos
Mayoría de pacientes  hospitalización
30%asistencia ventilatoria en algún
momento de la enfermedad
INICIO No hay fiebre ni sx generales.
Reflejos tendinosos profundos DESAPARECEN a pocos días del inicio.
Los déficits sensitivos cutáneos (como pérdida de la sensibilidad
dolorosa y térmica) suelen ser relativamente LEVES.
Las funciones mantenidas por fibras sensitivas de calibre grueso,
como los reflejos tendinosos profundos y la propiocepción, suelen
tener una MAYOR AFECTACIÓN.

9. CASOS
GRAVES
es
Disfunción vesical (transitoria).
Característica destacada y
aparece a inicio de enfermedad.
OTRA CAUSA
(proceso medular)
Una vez que se detiene el
empeoramiento del cuadro y el
paciente se estabiliza (casi
siempre a las 4 semanas del
inicio), es poco probable que la
enfermedad siga avanzando.
FRECUENTE Daño al SNA incluso en pacientes con GBS leve.
MANIFESTACIONES
HABITUALES
Pérdida del control
vasomotor con amplia
fluctuación de PA.
Hipotensión postural
Arritmias cardíacas
Dolor sordo en
músculos debilitados
Vigilanciaytxestricto
Dolor disestésicos en
extremidades por afección de
fibras nerviosas sensitivas
Resuelven espontáneamente
y se deben tratar con
analgésicos comunes

10. + frecuente Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
Cuadro clínico
grave
Neuropatía axónica motora aguda
Neuropatía axónica sensitivomotora aguda
5% de casos
SGB limitados
o regionales
Síndrome de Miller-Fisher (sin debilidad, muchas veces parálisis
pupilar, relación con Ac contra gangliósidoGQ1b)
Formas sensitivas puras Pandisautonomia aguda
Oftalmoplejía con Ac contra GQ1b del GBS motor-sensitivo grave
GBS con paralisis bulbar y facial grave, a veces relacionada con
infección previa por CMV y anticuerpos contra GM2.

12. La lesión hística producida en la AIDP contribuyen mecanismos inmunitarios celulares y
humorales.
Es de origen autoinmunitario
La activación de los linfocitosT es sugerida por la observación de valores altos de
citocinas y receptores de Citocinas.
Suero LCR
- interleucina (IL) 2
- Receptor de IL-2 soluble.
- IL-6
- FNTα
- Interferón gamma.
La AIDP es el tipo más frecuente

13. -Todos los casos de GBS se deben a respuestas
inmunitarias contra antígenos extraños.
- Que se desvían al tejido nervioso del
hospedador por un mecanismo de similitud de
epítopo.
Microorganismos
Infecciosos.
vacunas
Los nervios presentan cantidades importantes de gangliósidos
GQ1b, en comparación con los nervios periféricos de las
extremidades.
En otras formas de GBS no se detectan anticuerpos anti-GQ1b, a menos que exista
afectación de los nervios motores extraoculares.
En >90% de los pacientes con MFS se detectan anticuerpos
anti-GQ1b, IgG y las concentraciones de IgG son mayores al
inicio de la enfermedad.

15. INFECCION
RESPIRATORIAO GI
REACCION
CRUZADAO
MIMETISMO
MOLECULAS
DESTRUCCION DE
VAINA DE MIELINAY
AXONES
IMPOSIBILIDAD DE
ENVIAR SEÑALES
DE FORMA EFICAZ
MUSCULOS
PIERDEN LA
CAPACIDAD DE
RESPUESTAA LAS
ORDENES
CEREBRO RECIBE
MENOS SEÑALES
SENSORIALES
INCAPACIDAD DE
SENTIRTEXTURA,
CALOR, DOLOR
CEREBRO PUEDE
RECIBIR SEÑALES
INAPROPIADAS

16. PROTEINORRAQUIA 1-10 g/l sin pleocitosis acompañante
EL LCR PUEDE SER NORMAL CUANDO LOS SINTOMAS HAN
DURADO MENOS DE 48 H
AL FINAL DE LA 1ra SEMANA EL NIVEL DE PROTEINAS
AUMENTA
LEUCOCITOSISTRANSITORIA EN LCR 10-100/uL

18. TRATAMIENTO
• Hidratación
• Nutrición
• Terapia física
• Alivio del dolor
• Profilaxis de la
trombosis
venosa profunda
(inmovilización)
• Depresión
La mayoría recobra todas
sus funciones
MEDIDAS DE SOSTEN
 Intubación endotraqueal
 Asistencia respiratoria
LAS PRIMERAS 24 A 48
HORAS
EVOLUCION : NEUROPATIA

19. HOSPITALIZACION
MEDIDAS DE SOSTEN
Afectación respiratoria
La disfunción de pares craneales
La inestabilidad autonómica
Apoyo ventilatorio mecánicoUCI 30%
LATERAPIA FÍSICA
• Masaje suave
• Ejercicios musculares
pasivos
• Cambios de posición

20. INMUNOGLUBILINA
A DOSIS ALTAS
TERAPIA ESPECIFICA
PREFERIBLE
PLASMAFERESIS
AMBOS O
SOLOSTIENEN
EL MISMO
EFECTO
VARIANTES
AMAN Y MFS
Se administra en cinco infusiones
diarias hasta una dosis total de
2 g/kg de peso corporal,
DOSIS 400 mg/kg/d
PE es cerca de 40 a 50 mL/kg 4 o
5 veces en una semana
Inestabilidad hemodinámica
Asistencia respiratoria
CONTRAINDICACIONES

21. La recuperación funcional completa
MESES O 1 AÑO
PRONOSTICO
85%
TASA DE
MORTALIDAD
<5%
La muerte suele ser COMPLICACIONES
PULMONARES secundarias.
PEOR
PRONOSTICO
 Pacientes con lesion axonica proximal
motora y sensitiva grave
 Edad avanzada
 Cuadros fulminantes o muy graves
 Retraso en el inicio del tratamiento.