Presentación estudiantil hecho para la clase de neurología

1. Síndrome de
Guillain-BarréMARCOS ALAN ASTORGA RIVAS

2. Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl
Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda
AIDP, GBS, SGB
El Síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad inflamatoria de
origen inmunológico, poco frecuente, que daña las vainas de mielina
y es limitado al sistema nervioso periférico.
Esto lleva a que se presente inflamación de nervios que ocasiona
debilidad muscular o parálisis y otros síntomas.
• Esta es la causa más común de parálisis generalizada aguda o
subaguda en la práctica.
• Es la neuropatía inflamatoria adquirida más frecuente

3. 3
• Wardrop y Ollivier (1834). La primera descripción de una
parálisis generalizada afebril.
• Landry (1859) informó de una parálisis aguda, ascendente,
predominantemente motora con insuficiencia respiratoria que
conduce a la muerte de los campesinos en su tierra.
• Guillain, Barré y Strohl (1916) relataron de una polineuritis
benigna con disociación albuminocitológica en el LCR (aumento
de proteínas sin células).
• Haymaker y Kernohan (1949) La primera explicación exhaustiva
de la patología del GBS.
• Asbury et al (1969) establecieron que la lesión esencial, fue la
infiltración inflamatoria mononuclear perivascular de las raíces y
los nervios.
Un Poco De Historia

4. • Incidencia: 0.4-1.7 por cada 100,000
personas al año.
Con una mediana de 1.1.
• Tasa de ataque es más alta entre los 50-74
años y en adultos jóvenes (15-34 años)
• Más frecuente en varones
• 2/3 de los casos tienen antecedentes de
infección viral respiratoria o gastrointestinal.
• No es una enfermedad estacional.
• Se han asociado un aumento marginal en
los casos tras vacunación contra la influenza
EPIDEMIOLOGÍA

5. • Campylobacter jejuni: 20-50%
• Citomegalovirus: 5-22 %
• Haemophylus influenzae: 2-13%
• Epstein Barr: 10%
• Mycoplasma pneumoniae: 5%
• Borreliosis de Lyme.
• Hepatitis tipo A, B, C y E
• Fiebre tifoidea
• Dengue
• Influenza A
• Virus Zika
• VIH
• Otras condiciones asociadas: cirugías, traumatismos, linfomas. LES.
ETIOLOGÍA

6. La desmielinización se produce por un doble
mecanismo:
 Mediada por linfocitos.
 Por autoanticuerpos circulantes.
1. Adhesión y migración de linfocitos
2. Descomposición de la mielina (segmentaria).
3. Hay polimorfonucleares. Interrupción axonal
además de la desmielinización. Los cuerpos
neuronales muestran cromatolisis central.
4. Si se ha producido una interrupción axonal
proximal, la neurona muere y sufre disolución.
PATOGENIA

7. Se ha descrito la presencia de Anticuerpos antigliósido:
• Anti-GM1 en 1/5.
• Anti-GQ1b en sx de Fisher.
• Anti-GM1 o GD1a en AMAN.
• Anti-GT1a en el síndrome faríngeo-cervico-braquial.

9. Tetraparesia flácida y arrefléxica con escasos
síntomas sensitivos.
La debilidad suele comenzar en MI y asciende
progresivamente. La afectación es simétrica y la atrofia
infrecuente.
A nivel sensitivo, puede haber parestesias distales
especialmente en el inicio del cuadro
Puede haber paresia facial bilateral en el 50% de los casos.
>50% dolor y una molestia dolorosa en los músculos,
principalmente los de las caderas, los muslos y la espalda
Los reflejos tendinosos reducidos y ausentes son hallazgos
consistentes. Solo los reflejos del tobillo pueden perderse
durante la primera semana de enfermedad.
CLÍNICA

10. Síntomas autonómicos:
• Taquicardia sinusal, y con menos
frecuencia:
• Bradicardia,
• Enrojecimiento facial
• Hipertensión e hipotensión fluctuantes,
• Anhidrosis o diaforesis profusa
episódica.
La retención urinaria ocurre en
aproximadamente el 15% de los pacientes
poco después del inicio de la debilidad,
pero rara vez se requiere cateterismo
durante más de unos pocos días

12. Variantes de síndrome de Guillain-Barré
Regional
Síndrome de Fisher
Debilidad cervico-braquio-faríngea
Debilidad oculofaríngea
Paraparesias predominante
Debilidad facial bilateral o abducens con parestesias distales
Oftalmoplejía con anti-GQ1b
Específico del sistema
Ataxia generalizada sin disartria o nistagmo.
Sensitivo puro
Motor puro
Pandisautonomía
Axonal (AMAN)
Variantes del SGB

15. LCR.
Es típica la disociación albúminocitológica.
Proteínas normales en los 1ros días, se eleva tras la 1ra semana con un pico máximo a las
4-6 semanas y se mantiene así por varias semanas. <10% mantiene las proteínas normales.
Recuento de células polimorfonucleares <10 cel/mm3.
Pleocitosis persistente: meningitis aséptica, infiltración neoplásica, VIH, sarcoidosis o
infección de Lyme.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

16. Estudios neurofisiológicos.
Desmielinización (74%):
• Reducción en la amplitud de los potenciales de acción muscular, la velocidad de
conducción lenta y el bloqueo de la conducción en los nervios motores, solos o en
combinación.
• Las latencias distales prolongadas y las amplitudes distales reducidas.
• Respuestas F prolongadas o ausentes.
Daño axonal (26%):
• Reflejo H casi siempre está muy retrasado, o con mayor frecuencia ausente, pero
esto hace poco más que confirmar la pérdida de los reflejos del tobillo.
• La electroneurografía muestra, en fases iniciales, velocidades normales de
conducción motoras distales y es de mayor valor la abolición de la onda F.
• 80% presenta ralentización en la velocidad de conducción de las latencias distales.

17. • Anomalías de la función hepática
(<10%).
• Hiponatremia en pacientes ventilados
por SIADH.
Otros hallazgos

18. DIAGNÓSTICO

21. Se recomienda descartar síndrome de Guillain Barré en toda
persona con antecedente de vacunación contra influenza 2 a 7
semanas antes de presentar parálisis flácida aguda.
En pacientes con sospecha de dengue y signos de afección
neurológica, descartar síndrome de Guillain Barré.
Paciente con sospecha de enfermedad por Chikungunya que
presente manifestaciones neurológicas se recomienda estudiarlo
como síndrome de Guillain Barré para descartarlo o confirmarlo.

22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hallazgos que
ponen en duda
el diagnóstico
 Debilidad asimétrica de forma marcada
y persistente
 Nivel sensorial franco
 Disfunción intestinal o vesical al inicio
 Disfunción intestinal o vesical
persistente
 Pleocitosis mononuclear >50 cel/mm3
 Pleocitosis de polimorfonucleares
Hallazgos que
descartan el
diagnóstico
 Aumento del número de células en LCR
(>50 cél/mm3)
 Disfunción pulmonar grave con poca o
ninguna debilidad en las extremidades
 Señales sensoriales graves con poca o
ninguna debilidad al inicio
 Disfunción intestinal o vesical desde el
inicio
 Fiebre al inicio de síntomas
 Perdida de la sensibilidad a nivel
medular
 Debilidad asimétrica persistente
 Progresión lenta de la debilidad y sin
afectación respiratoria.

23. En México, en niños con intoxicación por tullidora o capullín
tullidor (karwinskia humboldtiana) presentan cuadro clínico muy
similar al SGB. La presencia de "manos en garra" no está presente
en el SGB.

24. La mayoría tienen una excelente recuperación funcional.
Mortalidad: 3-5%. Paro cardíaco, síndrome de dificultad respiratoria del
adulto, neumo o hemotórax, o algún tipo de falla accidental de la máquina.
Factores predictivos de pobre pronóstico:
• Edad avanzada
• Inicio rápido
• Necesidad de ventilación artificial
• Componente axonal.
PRONÓSTICO

25. La velocidad de recuperación varía, pero su ritmo es constante (pocas
semanas o meses) .
Si los axones han sido dañados, su regeneración puede requerir de 6 a
18 meses o más.
Entre el 5-10% de los pacientes encuentran una o más recurrencias de
la polineuropatía aguda
Secuelas en 50% de los casos.
• Debilidad de los músculos de la parte inferior de la pierna
• Entumecimiento de los pies y dedos de los pies
• Debilidad bifacial leve.
• Ataxia sensorial
• El dolor neuropático distal y los problemas autónomos persistentes.
• La depresión no ha sido frecuente.

26. • Consiste en soporte de las funciones
cardiorrespiratorias, con prevención de las
infecciones intercurrentes.
• Todos los casos menos los más leves deben
ingresarse en el hospital para observar la función
respiratoria, autónoma y motora.
• En casos severos, la asistencia respiratoria y la
enfermería permanente. (1/4 de los casos),
TRATAMIENTO

27. El tratamiento específico del presunto
trastorno inmunitario que subyace al GBS:
Plasmaféresis + inmunoglobulinas IV es de
elección en pacientes sin la capacidad de
deambular de forma autónoma.

28. BIBLIOGRAFÍA
Ropper, A. H., Samuels, M. A., Klein, J. P. & Prasad, S. (2019). Adams and Victor’s Principles of
Neurology 11ª ed. USA: McGraw-Hill Education.
Jameson, J. L., Kasper, D. L., Longo, D. L., Fauce, A. S., Hauser, S. L. & Loscalzo, J. (2018). Harrison’s
Principles of Internal Medicine 20ª ed. USA: McGraw-Hill Education.
Diagnóstico y Tratamiento. Síndrome de Guillain-Barré. Segundo y Tercer nivel: Guía de Práctica
Clínica, CENETEC; 25 de mayo de 2020. Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/089_GPC_SxGBarre2y3NA/Guillain
BarrE_EVR_CENETEC.pdf