Autor: Daison Ismael Barreiro Zambrano Co- Autor: Dr. Jorge Cañarte Alcívar

1. INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE DEBIDO AL
DEFICIT DE RESPUESTA DE LA INMUNIDAD HUMORAL.
Autor: Daison Ismael Barreiro Zambrano
Co- Autor: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
Universidad Técnica de Manabí
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina
Portoviejo, Manabí, Ecuador
Junio, 2018
INTRODUCCIÓN:
Las inmunodeficiencias humorales
(IDH) abarcan a un grupo amplio de
enfermedades que se caracterizan por la
imposibilidad de desarrollar una
respuesta inmune efectiva mediada por
anticuerpos.(1)
Entre este amplio grupo se encuentran la
Inmunodeficiencia Común Variable
(IDCV), también denominada
hipogammaglobulinemia adquirida o
disgammaglobulinemia, es un grupo
diverso de desórdenes que afecta a los
linfocitos T y B. Constituye uno de los
principales síndromes de deficiencia de
anticuerpos; por lo que presenta una
pérdida o disminución de la respuesta
inmune humoral a antígenos específicos,
particularmente polisacáridos capsulares
bacterianos. Los pacientes que presentan
esta patología tienen una alta
susceptibilidad a infecciones del tracto
respiratorio y la IDCV tiene una estrecha
relación con patologías tales como
deficiencias de IgA y subclases de
IgG.(2)
Se sabe que la respuesta a antígenos
polisacáridos va madurando poco a poco
con la edad, por lo que podría
corresponder a un retraso en la
maduración del sistema inmune; sin
embargo, hay que tener presente cuando
el paciente tiene clínica de infecciones
periódicamente o la necesidad de uso de
antibióticos de forma frecuente, lo más
probable es que exista un defecto de la
respuesta inmune que aún no ha sido
identificado.(3)

2. La clínica que presentan estos pacientes
son múltiples infecciones pulmonares,
infecciones bacterianas sistémicas y
complicaciones gastrointestinales,
siendo las infecciones la manifestación
clínica más frecuente, por tanto en el
presente artículo describiremos de
manera amplia la siguiente patología.(4)
MARCO REFERENCIAL:
Las inmunodeficiencias primarias (IDP)
son enfermedades de baja incidencia,
originadas por defectos en genes
involucrados en el desarrollo,
mantenimiento y regulación del sistema
inmune, entre las más prevalentes son las
incluidas en el grupo de déficits
predominantemente de anticuerpos. Este
grupo de inmunodeficiencias es muy
heterogéneo, e incluye pacientes con un
espectro clínico muy amplio con
independencia de la concentración sérica
de inmunoglobulinas. Entre ellas se
encuentra la inmunodeficiencia común
variable (IDCV), la cual es considerada
como la inmunodeficiencia sintomática
más común de la edad adulta. (5)
Tiene una prevalencia de 1 en 25 000 a
50 000 sujetos de la población general.
Surge a cualquier edad, con una
distribución bimodal: el primer pico
entre los 6 y 10 años y el segundo entre
los 18 y 25 años de edad, con un retraso
en el diagnóstico entre seis y siete años,
a partir del inicio de los síntomas. (6) (7)
En la IDCV, la fabricación de
anticuerpos es deficiente con ausencia de
respuesta específica de IgG después de
un reto antigénico, por lo que se
caracteriza por el descenso de la
concentración de IgG sérica, al menos
dos desviaciones estándar por debajo de
la media para la edad y al menos un
isotipo de IgM o IgA igualmente
disminuido. (8)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Las manifestaciones clínicas de la
inmunodeficiencia común variable
(IDCV), están constituidas por seis

3. categorías principales: infecciones,
complicaciones pulmonares, enfermedad
granulomatosa o linfocítica policlonal,
autoinmunidad, enfermedades
gastrointestinales y neoplasias. Se
recomienda que mientras dure la
evaluación inicial se busquen
intencionadamente cada una de ellas y,
ante su ausencia, se realicen
valoraciones periódicas de acuerdo con
la evolución clínica del paciente. La
mayoría de los pacientes debe presentar
al menos una de las siguientes
manifestaciones clínicas (infección,
autoinmunidad, linfoproliferación), para
lograr diagnosticarla. (9)
Para su diagnóstico y comprobación se
realizan pruebas de laboratorio por lo
que los pacientes deben cumplir con los
siguientes criterios:
 Hipogammaglobulinemia de
acuerdo con el rango de
referencia para la edad y para el
laboratorio en donde se procesó
la muestra, en al menos dos
determinaciones, con un
promedio de tres semanas de
diferencia entre cada una. En
pacientes con niveles por debajo
de 100 a 300 mg/dL,
considerados como muy bajos,
no es necesario realizar nuevas
mediciones si presentan
manifestaciones clínicas
compatibles, ya que es prioritario
el inicio de la terapia de
sustitución con inmunoglobulina
humana.
 Los niveles de IgA o IgM deben
estar al menos por debajo del
valor considerado normal para la
edad (10).
 En pacientes con niveles de IgG
superiores a 100 mg/dL se
sugiere evaluar las respuestas a
antígenos dependientes e
independientes de linfocitos T,
en busca de alteración en al
menos un tipo de antígeno.

4.  Exclusión de causas secundarias
de hipogammaglobulinemia.
 Los estudios genéticos se
requieren solo en aquellos
pacientes que presentan
complicaciones, ya que la
presencia de defectos genéticos
únicos puede convertirlos en
candidatos a terapias
específicas.(11)
TRATAMIENTO:
Entre los tratamientos que se utilizan en
la IDCV, se encuentran la terapia de
reemplazo con gammaglobulina y el
trasplante de gammaglobulina.
La terapia de reemplazo con
gammaglobulina consiste en el
reemplazo de IgG vía intravenosa o
subcutánea, que se encarga de prevenir
infecciones bacterianas graves y
complicaciones relacionadas con ellas,
especialmente a nivel pulmonar. La dosis
inicial para la inmunoglobulina
intravenosa (IGIV) sugerida es de 400 a
500 mg/kg/mes que se administra cada
tres o cuatro semanas. El ajuste mensual
de la dosis se basa en la clínica y en los
niveles de IgG; hay que tener presente
que en pacientes obesos se recomienda
calcular de acuerdo con el peso corporal
ideal. (12)(13)(14)
Sin embargo existen reacciones durante
la infusión, entre las más frecuentes se
encuentran: cefalea, náusea, vómitos,
rubor, urticaria, escalofríos, mialgias,
artralgias, dolor abdominal que
responden a antihistamínicos,
antiinflamatorios no esteroideos y a la
disminución de la velocidad de infusión.
(14)
El trasplante se basa en la sustitución con
gammaglobulina sin embargo este
tratamiento no previene las
complicaciones de la IDCV, ya que en
algunos casos es estrictamente necesario
incrementar terapias inmunosupresoras.
El TCPH (trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas) ha
surgido como una opción que favorece la

5. reconstitución inmune en estos
pacientes, sin embargo algunos estudios
han revelado que puede ser una opción
terapéutica pero no inicial en pacientes
seleccionados. Debido a su alta
mortalidad y tasas bajas de
reconstitución inmune debe ser
restringido a pacientes con
enfermedades linfoproliferativas y
aquellos con complicaciones con
evolución grave (autoinmunidad,
enfermedad granulomatosa) en quienes
las terapias convencionales han fallado.
(15)
CONCLUSIONES:
La IDCV es una patología compuesta por
desórdenes que afectan a los linfocitos T
y B, constituyendo uno de los principales
síndromes de deficiencia de anticuerpos,
por lo que presenta una disminución o
perdida de la respuesta inmune humoral
a antígenos específicos. Las
manifestaciones clínicas que presenta
este trastorno son múltiples infecciones
pulmonares, infecciones bacterianas
sistémicas y complicaciones
gastrointestinales, siendo las infecciones
más frecuente.
Su diagnóstico se basa en exámenes de
laboratorio y en la presencia de
sintomatologías propias que se le
atribuyen a la enfermedad y existen dos
tipos de tratamiento siendo el más
frecuente la terapia de remplazo.
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