neuropatias autoinmunes

1. NEUROPATIAS
AUTOINMUNES
DR ZAMITIZ
R2 M.I.

2. Dra Katherine Hall
Entrada de Alejandro a Babilonia

3. HISTORIA
• La primera descripción fue dada
por el neurólogo francés Jean
Baptiste Octave Landry en 1859 se
refirió a ella como “parálisis aguda
ascendente”
• En 1916 los neurólogos Georges
Charles Guillain, Jean Alexandre
Barré y André Strohl lo describieron,
además de la prueba de LCR que
mostraba una concentración de
fluido proteico elevado, pero con
número de células normales

4. IMPORTANCIA
Las neuropatías inmunomediadas son poco frecuentes,
pero es importante diagnosticarlas porque son
potencialmente tratables.
Guillain Barré (GBS), la polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)
las neuropatías relacionadas que se cree que son
causadas por un ataque autoinmune directo a los
nervios periféricos.

5. NEUROPATIA AUTOINMUNE
MAS FRECUENTE
• El Síndrome de Guillain Barre (SGB) es
un grupo heterogéneo de
enfermedades en las que el sistema
inmune daña las estructuras que
constituyen el sistema nervioso
periférico (nervios), se caracteriza por
ser una poliradículoneuropatía aguda
inflamatoria desmielinizante sinónimo
de Síndrome de Guillain Barré.

6. Subtipos del
síndrome de
Guillain Barré
• - Polineuropatía aguda
desmielinizante (AIDP)
• - Neuropatía axonal motora
aguda (AMAN)
• - Neuropatía axonal motor-
sensitiva aguda (AMSAN)
• - Síndrome de Miller Fisher
(SMF) o neuropatía aguda
atáxica sin oftalmoplejía
• - Encefalitis de Bickerstaff
(EB): esta variante se
caracteriza por síntomas de
encefalitis e hiperreflexia en
combinación con síntomas
de SMF como oftalmoplejía y
ataxia
• - Debilidad faringo-cérvico-
braquial
• - Polineuritis craneal
• OTROS TIPOS:
• o Pandisautonomía aguda
• o SGB puramente sensitivo
• o Diplejía facial con
parestesia distal de
extremidades
• (se considera una variante
de AIDP)
• o Parálisis del VI par
craneal.
• o Radiculopatía lumbar
bilateral, etc.

7. INCIDENCIA
• Los síntomas característicos que
presentan los pacientes con un cuadro
típico son: debilidad muscular flácida y
bilateral, simétrica y ascendente,
pérdida de reflejos, de instalación
aguda en unos días; se presenta
también parestesias, adormecimientos
y dolor neuropático.
• La incidencia habitual en la población
es de 10 – 20 casos/millón habitantes

8. ETIOLOGIA
• Campilobacter jejuni (26-41%)
• Mycoplasma pneumoniae (20-30%)
• Haemophilus influenzae (11-13%)
• Infecciones víricas:
• CMV (10-22%)
• Epstein Barr (10%)
• Varicela-zoster
• HIV - Zica, Chik-v

9. FISIOPATOLOGÍA
• Es una lesión axonal extensa del mismo
huésped que surge de una
desmielinización adyacente.
• Existen dos tipos:
1) Polineuropatía inflamatoria
desmielinizante que esta relacionada con
los componentes de la célula de Schwann
2) Neuropatía axonal motora aguda que
esta relacionada al axolema y membranas
del axón

11. NEUROPATOGENESIS EN EL SÍNDROME DE
GUILLAIN-BARRÉ
El SGB resulta de una respuesta inmune aberrante dirigida contra el tejido nervioso.
Aproximadamente dos tercios de los casos son precedidos por un evento infeccioso.
Esto generalmente ocurre de una a tres semanas antes del inicio de los síntomas
clínicos.
En muchos pacientes existe el antecedente de una infección respiratoria o
gastrointestinal, bacteriana o viral, antes del comienzo de los síntomas neurológicos.
vacunación previa, principalmente contra la influenza o la rabia.

12. RESPUESTA INMUNE
HUMORAL EN SGB
• 1. Se unen al receptor Fc de los macrófagos y los
dirigen a las estructuras autoantigénicas para
inducir citotoxicidad celular dependiente de
anticuerpo.
• 2. Llevan a cabo opsonización de estructuras
blanco y promueven su internalización por los
macrófagos.
• 3. Se unen a epitopos antigénicos y activan la vía
clásica del complemento con el subsecuente
ensamblaje del complejo terminal (C5b-9). Esto
resulta en la formación de poros que permiten el
influjo de calcio, lo cual activa proteasas que
degradan las capas de mielina.

13. Histología
la inflamación de los nervios
periféricos, manifestado como
una infiltración perivenular y
endoneural por linfocitos,
macrófagos y células plasmáticas.

14. “En síntesis, todo apunta a la enorme
relevancia del edema inflamatorio de
los troncos nerviosos proximales en el
SGB temprano.”
J. Berciano Patología axonal en la
fase precoz del síndrome de Guillain-
Barré Neurología 37 (2022)466—479

15. MIMETISMO MOLECULAR
• Las enfermedades autoinmunes son una
consecuencia de una respuesta inmune contra
antígenos propios, que resulta en el daño y
eventualmente en una disfunción de los
órganos blanco.
• Aunque no se tiene la certeza de cuál es el
evento desencadenante en la mayoría de las
enfermedades autoinmunes, se ha postulado a
una infección como la causa del desarrollo de
este proceso.

16. MIMETISMO MOLECULAR Y SGB
• Se considera al SGB el prototipo de
enfermedad resultante de mimetismo
molecular.
• 1ER CRITERIO: establece que debe
haber una asociación epidemiológica
entre un agente infeccioso y la
enfermedad mediada por inmunidad.

17. 2DO CRITERIO
• Establece que debe haber reacción
inmune celular y humoral dirigida contra
antígenos del paciente

18. 3ER CRITERIO
• Establece que se debe identificar el
antígeno que provoca el mimetismo
molecular.
• Esto comprende la demostración de
reactividad cruzada de células T o
anticuerpos con un antígeno microbiano,
el cual proviene de un organismo que ha
sido epidemiológicamente ligado a la
enfermedad.

19. 4TO CRITERIO
• Establece que se debe reproducir la
enfermedad en un modelo animal, ya
sea por infección o inmunización

20. HNE S. GUILLAIN BARRE
1. Paciente sano, normal
2. Síntomas y signos leves,
pero que le permiten
caminar, correr aun con
dificultad, vestirse, comer
y asearse
3. Puede caminar más de
5 metros sin ayuda ni
apoyo, pero no saltar ni
realizar actividades para
su cuidado personal
4. Puede caminar más de
5 metros con ayuda o
apoyo
5. No puede caminar
6. Ventilación asistida a
tiempo parcial o total
7. Fallece

21. CLINICA
• la forma de presentación clásica del
SGB, los síntomas comienzan unas 2-
4 semanas después de una infección
respiratoria o gastrointesinal.
• Inicialmente
• Los pacientes refieren parestesias en
los pies y las puntas de los dedos
• Debilidad de miembros inferiores
simétrica o ligeramente asimétrica
• Puede ascender en horas o días
llegando a afectar los brazos, y en
casos graves, a la musculatura
respiratoria

22. FORMA DE
PRESENTACION

23. Diagnóstico
El diagnóstico del SGB se basa sobre todo
en la presentación clínica.
Los hallazgos clínicos típicos son la
debilidad muscular progresiva ascendente,
simétrica (o ligeramente asimétrica) y la
disminución o ausencia de reflejos con
antecedente de un proceso infeccioso en las
semanas previas.

24. “No hay ningún estudio complementario que pueda confirmar o descartar el diagnóstico, sobre todo al inicio del cuadro”

25. Criterios de ingreso
• Todo paciente con sospecha de
SGB requiere ingreso hospitalario y,
según el nivel de gravedad, puede
recibir tratamiento en planta o en
unidad de cuidados intensivos.

26. Criterios de ingreso en unidad de
cuidados intensivos
• Los pacientes con cualquiera de los siguientes
síntomas deben ser admitidos en unidad de
cuidados intensivos:
• Caudriparesia flácida
• Debilidad rápidamente progresiva
• Reducción de la capacidad vital (< 20 ml/kg)
• Parálisis bulbar
• Inestabilidad autonómica significativa

27. Tratamiento
Está orientado a bloquear la respuesta
autoinmune, para lo cual se indica
inmunoglobulina intravenosa (Ig IV) 2
g/kg/dosis, repartido en 5 días (400
mg/k/día), cuando no hay una respuesta
adecuada al tratamiento con Ig IV está
indicado el uso de plasmaférisis o
inmunoadsorción.

28. Tratamiento
IVIG: La dosis total de tratamiento es de 2
g/kg que se puede administrar con dosis de
1 g/kg durante dos días o 400 mg/kg durante
5 días. Normalmente se administra un solo
ciclo, aunque se han descrito algunos
estudios con un segundo ciclo de tratamiento
en casos con escasa mejoría.
Plasmaféresis: El recambio plasmático actúa
retirando los anticuerpos circulantes que
producen el daño nervioso.

29. Otros tratamientos
Inmunoadsorción: esta técnica se basa
en la extracción de sangre completa y
su paso por un filtro absorbiéndose
distintos factores humorales de forma
selectiva, sobre todo inmunoglobulinas
G.

30. Otros
tratamientos
• Corticoides: En los casos de SGB axonales,
con fenotipos graves, dado que la fisiopatología
implica un edema grave de las raíces nerviosas
con afectación anterógrada del asta anterior de
la médula espinal, actualmente se recomiendan
bolus de corticoides en los SGB, asociado al
uso de IgIV (SU USO ES CONTROVERSIAL)

31. Otros
tratamientos
• Inmunomuduladores (rituximab): Los anticuerpos contra las proteínas
del paranódulo y el nodo de Ranvier (contactina-1, proteína asociada
a la contactina 1, y neurofascina 155 y 186)
• Informes de casos y ensayos no aleatorizados que sugieren resultados
variables del uso terapéutico o coadyuvante
• De éstos, la ciclofosfamida y el rituximab son los únicos tratamientos
inmunológicos que han mostrado algunos beneficios en las series de casos

32. GRACIAS