Este documento describe dos defectos hereditarios que afectan la estructura dental: la amelogénesis imperfecta y la dentinogénesis imperfecta. La amelogénesis imperfecta implica defectos en el desarrollo y mineralización del esmalte, mientras que la dentinogénesis imperfecta implica defectos en la matriz de la dentina. Ambos trastornos varían en gravedad y patrones de herencia y requieren tratamiento preventivo y restauraciones para preservar la dentición.

1. Amelogénesis y dentinogénesis
imperfecta
Martínez Hernández Ana Laura

2. Los defectos estructurales de los dientes ocurren por
alteración durante la diferenciación histológica ,
aposición y mineralización en el desarrollo dental.
Los defectos del esmalte se manifiestan por hipoplasias
o hipocalcificación . Según Jorgenson y Yost (1982), estos
pueden clasificarse de manera amplia como posibles
defectos hereditarios o anomalías inducidas por el
ambiente.

3. AMELOGENESIS IMPERFECTA
La amelogénesis imperfecta representa ejemplo clasico
de los defectos hereditarios del esmalte.
La incidencia informada de este trastorno es de uno en
14 000 (Wiktop, 1957), hasta uno en 4 000 (Sundel et al.,
1986), pasando por una cifra intermedia de uno en 8 000
(Chosack el al., 1979).
La clasificación de la amelogénesis imperfecta es en
catorce subgrupos, las cuales representan múltiples
patrones de herencia.

5. Amelogénesis imperfecta
-Trastorno del desarrollo del esmalte
-Defecto en la mineralización

6. CATEGORIAS:
Hipoplasia Hipomaduración Hipocalcificación
-Espesor pobre
-En 2 ó 3 dientes o
en todos
-Espesor normal
pero con manchas
opacas en bordes
-Espesor normal
pero blando y se
elimina facilmente
-En las tres hay baja densidad del esmalte
-La fluorosis es un tipo de hipoplasia del esmalte

7. Tipo hipoplásico
Ocurre en la etapa de histodiferenciación en el desarrollo
dental, en la que se forma una cantidad insuficiente de
esmalte. Esto se debe a que las áreas del órgano del esmalte
carecen de epitelio interno del esmalte, por lo cual las células
no se diferencian en ameloblastos.
La alteración se hereda sobre todo como rasgo autosómico
dominante, según el patrón del subgrupo.
Los dientes afectados son pequeños, con contactos abiertos,
y las zonas de las coronas contienen un esmalte muy delgado
o inexistente, lo que produce mayor sensibilidad a los
estímulos térmicos.
Se ha observado mordida abierta anterior en el 60% de los
casos informados.

9. Tipo Hipomaduración
Representa un ejemplo de un defecto hereditario en
la aposición de la matriz del esmalte, y se caracteriza
por que los dientes tienen un esmalte de grosor
normal, pero un valor bajo de radiodensidad y
contenido mineral.
El problema se relaciona con persistencia de
contenido orgánico en la vaina prismática, que causa
calcificación deficiente, bajo contenido mineral y una
superficie porosa que se pigmenta.

11. Hipoplasia o hipomaduración con
taurodontismo
Este tipo de amelogénesis imperfecta también es un
ejemplo de defecto hereditario en las etapas de
aposición e histodiferenciación de la formación del
esmalte. Este ultimo aparece moteado, con un color
amarillo-pardo, y muestra un pequeño puntilleo en su
superficie vestibular, los molares presentan
taurodontismo, mientras que hay otros componentes
de la dentición que tienen cámaras pulpares
agrandadas.

13. Tipo Hipocalcificado
Este subgrupo de amelogenesis imperfecta es una aberración
heredable en la formación del esmalte en la fase de calcificación.
El esmalte hipocalcificado es blando y frágil, en particular en las
regiones incisales, y se fragmenta con facilidad, con exposición
de la dentina subyacente, situación que produce un aspecto
desagradable.
El aumento de la formación de calculo y el retraso notable de la
erupción dental, son hallazgos constantes.
La mordida abierta anterior se observa en 60% de los casos que
muestran este defecto.

15. Hipoplasia ambiental del esmalte
Esta hipoplasia puede ser resultado de trastornos sistémicos o
locales, puede ser por deficiencia en la nutrición, en especial de
vitaminas A, C, y D, así como el calcio y fosforo, son algunos de
los factores sistémicos productores de hipoplasia generalizada
del esmalte.
Las infecciones graves, como los padecimientos exantematicos y
febriles, sobre todo durante el primer año de vida, afectan de
manera directa la actividad ameloblastica y causan hipoplasia
del esmalte.

16. La embriopatía por rubeola muestra una correlación elevada con
la hipoplasia prenatal del esmalte en la dentición primaria.
La sífilis, causada por la espiroqueta Treponema Pallidum, crea
patrones clásicos de dientes secundarios hipoplasicos
dismorficos.
Los defectos neurológicos, como paralisis cerebral en niños, y el
síndrome de Sturge-Weber, tienen mayores probabilidades de
causar hipoplasia generalizada del esmalte.
Tambien esta asociada la ingesta excesiva de fluoruro sitemico
con los defectos generalizados del esmalte.
La fluorosis dental se manifiesta en sus formas mas leves como
un defecto en la calcificación de los dientes, y en sus formas mas
graves presenta una pigmentación importante y daño
ameloblastico.

17. La fluorosis se suscita cuando la concentración de fluoruro que se
ingirió es mayor a 1.8 partes por millón al dia. Hay una
probabilidad de 90% de algún grado de fluorosis dental cuando la
cantidad de fluoruro ingerida excede las seis partes por millón,
aunque la gravedad de los defectos morfológicos no se puede
predecir por las cantidades especificas de floruro ingerido.

18. Hipoplasia del esmalte
Entre las causas de hipoplasia del esmalte que afectan a un
diente en particular destacan:
Infecciones y traumatismos locales, yatrogenia quirúrgica, como
la que se observa en paladar hendido y retención excesiva de un
diente primario.
La hipoplasia de Turner es un ejemplo clasico de los defectos
hipoplasicos ocasionados en dientes secundarios por una
infección o traumatismo local en los precursores primarios.

19. TRATAMIENTO
El tratamiento para los pacientes con amelogénesis
imperfecta depende de varios factores que se deben
considerar como la edad, el tipo y el grado de severidad de la
afección, la situación intraoral y el estado socioeconómico.
Se sugiere en individuos de corta edad evaluación clínica
dental con cierta periodicidad, manejo de hábitos adecuados
de higiene oral, consumo de una dieta balanceada y pobre en
agentes cariogénicos y fluorización frecuente siempre con la
intención de fortalecer el esmalte que permanece.
A todos los pacientes se les ha sugerido una técnica de
cepillado y el uso de hilo dental. En los niños se pretende hacer
aplicaciones de flúor tópico para fortalecer sus estructuras
dentales que serán programadas con una frecuencia
semestral.

20. Clínica:
-Los cuerpos de los primas no polarizan el esmalte
-Predilección a caries
Epidemiología:
-No hay predilección por raza ni sexo
Etiología:
-Hereditario
-Es una alteración ectodérmica
-Fármacos
-Nutrición

21. Localización:
-Primaria (Fármacos)
-Secundaria (Nutrición)
-No porque haya en primaria no hay en permanente
Radiográficamente:
-Esmalte aparece disminuido
-Se ve menos radiopaco
Diagnóstico:
-Clínico
-Radiográfico
Diagnóstico diferencial:
-Hipoplasia Turnes
-Dentinogénesis imperfecta
-Osteogénesis imperfecta
Tratamiento:
-Preventivo
-Rehabilitación funcional y estética

23. DENTINOGENESIS IMPERFECTA

24. Es un ejemplo de un defecto dentinal hereditario, que se origina
durante la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental.
Esta anomalía consiste en un defecto de la matriz predentinal,
que causa dentina circumpulpar atubular, amorfa y sin
organización.
Su incidencia es alrededor de uno en 8 000.
La dentinogénesis imperfecta se puede dividir en tres subtipos
básicos.

25. Tipo I Tipo II Tipo III
-Pacientes con
osteogenesis imperfecta
-Autosómico dominante
-Tono azul en los ojos
-No se asocia a la
osteogenesis
-“Dentina opalescente
hereditaria”
-Autosómico dominante
-Más frecuente
-Color amarillo a gris
azulado
-Atrición y aplanamiento
superficie oclusal
-“Brandywine”
-Más rara
-Hereditaria
-Autosómico dominante
-Similar al tipo I y II salvo
que los pacientes
presentan exposiciones
pulpares en la dentición
temporal
Categorías:

26. El tipo I de Shields se suscita en la osteogénesis imperfecta.
Un defecto hereditario en la formación de colágena produce
huesos osteoporoticos débiles, arqueamiento de los miembros,
encorvamiento bitemporal y esclerotica azul.
Los dientes primarios tienden a presentar mayor alteración que
los secundarios, en tanto que hay zonas radiolúcidas periapicales,
coronas bulbosas, obliteración de las cámaras pulpares y fracturas
radiculares evidentes. El color ambar translucido del diente es
común.

27. El tipo II de Shields, que tambien se conoce como dentina
opalescente hereditaria.
Suele presentarse como entidad independiente de la
osteogenesis imperfecta. En este caso la afección de la dentición
primaria y secundaria es similar y tiene las mismas
características descritas para el tipo I. esta alteración se hereda
como carácter autosómico dominante.

28. El tipo III de Shields.
Es muy raro y tiene características ya descritas, con predominio de
las coronas en forma de campana, sobre todo en la dentición
secundaria.
A diferencia de los otros, en el tipo III destaca un diente con
aspecto de concha y múltiples exposiciones pulpares. Solo se ha
detectado en un grupo trirracial de Maryland, en Estados Unidos,
conocido como población Brandywine. Se ha propuesto que el tipo
III es una expresión diferente del mismo gen del tipo II (Levin,
1983).

29. TRATAMIENTO
El tratamiento de los pacientes con D.I. se dirige principalmente
hacia la prevención de la perdida del esmalte y la subsecuente
perdida de dentina por atrición. Se ha usado con éxito coronas
completas, aunque se debe tener especial cuidado en la
preparación de los dientes para estas restauraciones. También
debe tenerse cuidado con el uso de prótesis parciales removibles,
las cuales ejercen presión sobre los dientes, ya que las raíces se
fracturan. (Shafer y col, 1986; Sapp y col, 1998).

30. PRONOSTICO
Las principales ventajas del uso de sobredentaduras son
simplicidad y reversibilidad, ya que poca o ninguna modificación
de los dientes es necesaria, el costo generalmente es menor que un
tratamiento alterno y si fracasa, la remoción de la prótesis
devolverá al paciente a su etapa original sin ningún efecto
negativo. También es posible restaurar la dimensión vertical y
mejorar las relaciones intermaxilares, la expresión facial, la
estética y el autoestima del paciente.

31. En los tres tipos de dentinogenesis imperfecta, los dientes tiene una decoloración variable,
de azul a gris y de amarillo a café que aparece opalescente debido a la coloración anormal y
defectuosa de la dentina brillante a través del esmalte traslucido.
Por la falta de soporte de la subcapa de dentina poco mineralizada, el esmalte
frecuentemente se fractura de los dientes, causando desgaste y abrasión, la severidad de la
decoloración y la fractura de esmalte en los tipos de dentinogénesis imperfecta es
altamente variable aun en la misma familia.
Si no es tratado es común ver que la dentinogénesis imperfecta afecte completamente la
dentición y el desgaste de la encía.