2. RER
Es un sistema de sacos aplanados que se comunica con la membrana nuclear
externa.
Tienen ribosomas en su cara citosólica, que le dan su aspecto granular. Se
anclan a la membrana del RE uniéndose a las RIBOFORINAS, glucoproteínas
transmembrana del RER.
FUNCIONES:
A) Síntesis de proteínas de membrana o de secreción, por los ribosomas
adosados a su membrana.
Si las proteínas sintetizadas son de membrana, permanecen unidas a la
membrana del RE, si son de secreción, atraviesan la membrana y son vertidas
al lumen (espacio dentro del RE).
B) Glucosilaciones de las proteínas recién sintetizadas para fabricar
Glucoproteínas.
5. REL
Es un sistema de túbulos interconectados, sin ribosomas.
FUNCIONES:
A) Biosíntesis de lípidos de membrana (fosfolípidos, colesterol y derivados).
B) Elongación e insaturación de ácidos grasos.
C) Detoxificación: en sus membranas hay enzimas detoxificadoras, como la
citocromo P-450 que convierten los tóxicos en sustancias menos tóxicas, como
ocurre en el REL de los hepatocitos o de las células renales, principalmente.
D) Capta calcio del citosol, soltándolo tras un estímulo nervioso por la
acetilcolina, como ocurre en las células musculares estriadas (retículo
sarcoplasmático), rodeando a las miofibrillas. El calcio liberado se une a la
troponina, dejando libre a la actina para unirse a la miosina.
E) Produce vesículas de transporte de lípidos y proteínas recién sintetizados
hacia el Golgi.
10. PATOLOGÍAS DEL RE
1.ESTEATOSIS HEPÁTICA O HÍGADO GRASO. Está muy relacionada con el
consumo de alcohol. En ella hay una sobreproducción de lípidos.
2. ENFERMEDAD DE VON GIERKE. Es una enfermedad rara, una glucogenosis,
es decir, que el organismo no puede transformar el glucógeno en glucosa.
3. HEPATITIS inducida por fármacos. Un exceso de paracetamol puede
provocar una saturación de su metabolismo por el cit P450.
4. INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA, como la enfermedad rara SÍNDROME DE
WOLCOTT-RALLISON.
5. PSEUDOACONDROPLASIA, otra enfermedad rara.
12. Estructura del Golgi
1. El aparato de Golgi de una célula está formado por varios dictiosomas o
conjuntos de sacos apilados o cisternas.
2. CARA CIS, PROXIMAL O DE FORMACIÓN. Está cerca del REL. En su periferia
están las vesículas de transición.
3. CARA TRANS, DISTAL O DE MADURACIÓN. Cerca de la membrana plasmática.
En su periferia están las vesículas de secreción.
4. Su estructura está relacionada con su principal función: SECRECIÓN.
13. Funciones del Golgi
1. SECRECIÓN.
1.1. Fusión de las vesículas de transición y liberación de su contenido en el
interior de las cisternas de la cara proximal.
1.2. Transporte de las proteínas por los sáculos hasta la cara distal. En su
recorrido, se pueden modificar, p.ej., sufrir glucosilaciones.
1.3. Empaquetamiento de las proteínas en las vesículas de secreción.
1.4. Fusión de las vesículas con la membrana plasmática y liberación del
contenido proteico (p.ej. Insulina) por exocitosis al medio extracelular.
2. BIOGÉNESIS DE MEMBRANAS.
3. FORMACIÓN DE ORGÁNULOS, COMO LISOSOMAS O PEROXISOMAS.
14. Enfermedades neurodegenerativas y
Aparato de Golgi
En el Alzheimer se produce una acumulación de la proteína beta-amiloide en
el cerebro, lo cual causa la destrucción del aparato de Golgi de las neuronas,
lo cual es considerado por los científicos como determinante de la pérdida de
memoria en estos enfermos. Un equipo de científicos de la Universidad de
Michigan ha logrado frenar dicha destrucción.
Parece ser que una de las causas del Parkinson es un transporte fallido de
proteínas entre el RE y el Golgi.