La morfea o esclerodermia localizada se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples de la piel, sin afectación de los órganos internos. Puede presentarse en placas, líneas o de forma generalizada. El tratamiento incluye metotrexato, esteroides, fototerapia y medicamentos como dapsona.

1. UNIVERSIDADAUTÓNOMADE
SINALOAFACULTADDE
MEDICINA
“Morfea”
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Paloma J. Hernandez CH
DERMATOLOGÍA
E. Circunscrita en placas
E. Localizada

2. DEFINICIÓN
 Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples.
 Redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de
evolución crónica y sin afección sistémica.
 Se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y
su destrucción.
“Piel Dura”
--> Son formas limitadas a la piel
y a los tejidos subyacentes
La esclerodermia
(del gr. skleros = duro, y dermis
= piel)
Cursan con esclerosis
hialina e inflamatoria.
• TCS
• La fascia muscular
• El músculo
• E incluso el periostio.

3. Se diferencia de la
esclerodermia
sistémica por:
• La ausencia de
esclerodactilia
• Fenómeno de
Raynaud
• Anomalías en los
capilares del
lecho ungueal
• Afectación de los
órganos internos.

4.  Tiene una incidencia de 0.4 a 2.7 por 100 000 habitantes.
 Se observa a cualquier edad, incluso en niños (15%)
 Predominio en mujeres de 20 a 40 años / p: 2:1.
 Es mas frecuente en la raza blanca.
 La forma en placas es mas común en adultos.
 La lineal en niños.
 Panesclerotica se asocia con carcinoma epidermoide.
EPIDEMIOLOGIA

5. ETIOPATOGENIA
 DESCONOCIDA
• Se postula el inicio: con daño
vascular, incremento en la
producción de colágeno y
disminución de su destrucción.
• Factores autoinmunitarios y
Actividad fibroblástica excesiva
• Relación con Borrelia burgdorferi, por
la presencia del microorganismo en
los tejidos o de anticuerpos contra el.
• Agentes tóxicos: silicosis y sustancias químicas, medicamentos.
bleomicina, L-triptófano y cloruro de vinilo pueden causar reacciones
esclerodermiformes.
• Alteraciones metabólicas: calcio,
aminoácidos y serotonina.
• Cambios en estructuras
derivadas del mesodermo:
--> Dermis,T.conjuntivo,
Epitelio deVSYVL.
• No hay relación con
algún tipo de HLA.
• Desencadeantes como:
radioterapia o traumatismo.

6. CLASIFICACION

7. Al principio son:
 eritematosas
 atrofia
Que se acompaña de:
 alopecia y anhidrosis.
CUADROCLX
Afecta cualquier parte del
cuerpo, en especial el tronco
caracteriza por una o varias
placas de piel endurecida,
brillante y atrófica
De un tamaño que varia
entre 3 y 20 cm
Bien delimitadas, hiper o hipopigmentadas, casi todas rodeadas de un
halo eritematoso-violáceo
Son asintomáticas y de
evolución crónica

8. CUADROCLX
La esclerodermia gutata
 Loc. Tórax y cuello
 Lesiones escleroatroficas
múltiples, de color
blanquecino
 De 2 a 6 mm, con orificios
foliculares dilatados
 Algunas lesiones están
cubiertas de escamas

9.  Es congênita
 Predomina en la raza
negra
 origina bandas que
estrangulan un segmento
corporal, principalmente
los dedos de los pies, y
produce amputaciones
espontaneas.
CUADROCLX
Ainhum o esclerodermia
anular

10.  Inicio súbito
 Induración dolorosa
bilateral en extremidades
 Antecedente de ejercicio
intenso
 variante de morfea
profunda
 se acompaña de
eosinofilia periférica y
aumento de la
sedimentación
eritrocitica.
Fascitis eosinofílica o
síndrome de Shulman

11.  Se localiza en el tórax y
tiene el aspecto clinico
e histológico de
queloide.
CUADROCLX
Morfea queloidea.
 Puede observarse en
cualquier forma.
 Se discute la participación
de la proteína básica
catiónica.
Morfea ampollar.

12. Son formas que se asocian con mayor
morbilidad y se pueden manifestar con:
 artralgias, contracturas articulares,
cambios desfigurantes faciales.
 Niños hay afección de la cabeza y el
cuello, fibrosis del sistema nervioso
central y alteraciones oculares.
CUADROCLX
Morfea generalizada
Morfea lineal
Morfea panesclerótica

13. CUADROCLX
Esclerodermia en banda,
lineal o monomiélica
• Placas esclerosas
• A lo largo de una
extremidad, que dificultan
su crecimiento

14. *Desaparición del
tejido graso .
*Atrofia de las
estructuras más
profundas.
*A consecuencia de
una esclerodermia
lineal sufrida en la
infancia.

15.  Tiene una afección
circunferencial de las
extremidades
 con afección profunda
que incluye tejido celular
subcutáneo, músculos y
huesos.
Panesclerótica
CUADROCLX

16.  mujeres de 30 a 50
años
 Grandes placas
esclerosas
 Rodeadas de una
zona de color
violeta.
 Predominan en el
tronco y los muslos.
 síntomas articulares
y fenómeno de
Raynaud, sin datos
de afección sistémica
Morfea diseminada o
generalizada
En 4.5 a 5.4%
Se transforma en esclerosis
sistémica

17.  Epidermis normal o atrófica
 En la dermis al principio hay edema y engrosamiento de los haces
de colágeno
 Infiltrado linfoplasmocitario peri vascular
 atrofia de los anexos y vasos con paredes engrosadas y luz
estrecha.
DATOS
HISTOPATOLÓGICOS
 En etapas tardías la dermis esta engrosada con colágeno denso y
tejido elástico reducido.
 Se pierden los anexos y en la hipodermis pueden quedar algunas
glándulas sudoríparas en zonas escleróticas profundas
 En la forma profunda hay depósitos de colágeno con hialinizacion
que sustituyen el panículo adiposo

18.  Esclerosis sistémica progresiva
 Liquen Escleroso y atrofi co
 Anetodermia
 Atrofodermia idiopatica de pasini y
 Lepra
 Lipodistrofia centrifugalis abdominalis
 Lesiones esclerodermiformes por la aplicacion de vitamina
K o glucocorticoides
 Seudoesclerodermia por porfiria cutânea tarda,
fenilcetonuria, elastosis actinica u ocupacional por
exposición a cloruro de polivinilo, resinas, o por implantes
de silicona
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL

19.  Metotrexato en dosis bajas combinado con esteroides
sistémicos y fototerapia con luz ultravioleta A1 (340 a 400
nm).
 Pueden usarse: colchicina, 1 a 2 mg/dia durante varios
meses.
 Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 a 200 mg/dia
 vitamina E, 100 mg una a tres veces al dia.
 hidroxiprolina por via oral, 200 mg/dia
 cloroquinas, 100 a 200 mg/dia, o griseofulvina, 10 a 20
mg/kg durante vários meses.
 Calcipotriol topico oclusivo durante tres semanas, cremas
de tacrolimus y pimecrolimus e imiquimod al 5%
TRATAMIENTO
• En ocasiones se requiere fisioterapia y tratamiento
quirúrgico con expansores o injerto autólogo de grasa.
• interferon-γ, Calcitriol, ciclosporina A, fotoferesis,
fototerapia con PUVA, o UVB-NB e incluso terapia
fotodinamica
Para medir el grado de mejoría, especialmente en
protocolos de investigacion, se usan durometros y
cutometros (miden la dureza y la elasticidad),
termografia, ultrasonido y medios computarizados.

20. REFERENCIAS
arenas, r. (2015). dermatologia atlas,
diagnostico y tratamiento sexta edicion .
Mac Graw Hill Education.