2. Definición
Enfermedad difusa del tejido conectivo,
de origen desconocido quizá
autoinmunitaria
Afecta múltiples sistemas y se
caracteriza por polimiositis del músculo
estriado, bilateral, simétrica y proximal
acompañada de alteraciones cutáneas
En ocasiones evoluciona sin miositis o
es una enfermedad paraneoplásica
3. Epidemiologia
Se señalan uno a
seis casos por
millón de habitantes
Es más frecuente
en jóvenes y niños
o alrededor del
quinto decenio de la
vida
La incidencia anual
es de 5 a10 casos
por millón, y la
prevalencia de 5 a
8 casos por 100
000 habitantes.
6. Tipos
Tipo 1
sin lesiones
cutáneas
polimiositis
Tipo 2
Polimiositis y
lesiones
cutáneas
dermatomiositis
clásica
Tipo 3
Polimiositis o
dermatomiositis
acompañada
de neoplasia
paraneoplásica
Tipo 4
Polimiositis o
dermatomiositis
infantil o juvenil
mortal o
benigna
7. Tipo 5
Polimiositis o
dermatomiositis relacionada
con otra enfermedad del
tejido conectivo, como
lupus eritematoso sistémico
o esclerosis sistémica
progresiva
síndrome de superposición
o enfermedad mixta del
tejido conectivo
Tipo 6
Dermatomiositis sin miositis
dermatomiositis amiopática
8. Cuadro clínico
Es posible que el inicio sea
repentino y ocurra luego de una
amigdalectomía o exodoncia,
con astenia y debilidad
muscular; después sobrevienen
con rapidez los síntomas
cutáneos y generales que
pueden llevar a la muerte
Cuando el principio es
insidioso, aparecen
primero las lesiones en la
piel y luego las
manifestaciones
musculares
La evolución es crónica y
lentamente invalídante
9. Lesiones dermatológicas
En parpados, frente, regiones malares y
dorso de la nariz se observa eritema
violáceo, con edema leve y descamación
halo heliotropo
En el cuello, la piel adquiere un aspecto
paiquilodérmico, es decir, con eritema,
atrofia, pigmentación y telangiectasias.
En codos, rodillas y otras articulaciones hay
placas eritematoescamosas y atróficas y en
las articulaciones interfalángicas, lesiones
papulosas
pápulas de Gottron
10. Manifestaciones musculares
Afecta músculos estriados
Mialgias, ,miastenias e
incapacidad para los movimientos
Cintura escapulohumeral y
pelvifemoral
Con dificultad para levantar manos
y pies
11. Criterios para el diagnostico
1. Debilidad muscular proximal
simétrica,con disfagia o sin ella, o
afección muscular respiratoria.
2. Biopsia muscular anormal.
3. Aumento de enzimas del músculo
estriado.
4. Electromiograma anormal.
5. Erupción cutánea típica.
