1. Dermatomiositis
Esclerosis Sistémica Progresiva
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

3. 1:6/ millón
de hbts
2:1
+ frec.
Jóvenes
y niños
5-10 casos
por millón de
hbts

4. Inmunidad Angioplastia
celular normal Sistémica
Depósitos de
Linfocitos
inmunoglobulina
TCD8+
y complemento
Inmunidad
Anticuerpos
humoral
PM-1
deficiente

5. Polimiositis
• Cuando solo hay inflamación del
musculo
Dermatomiositis
• Afección de la piel
Dermatomiositis Amiopática
• Cuando la afección del musculo
es escasa o transitoria

6. Miositis sin lesiones Polimiositis y Polimiositis o
cutáneas lesiones cutáneas Dermatomiositis
acompañada de
neoplasia
Polimiositis o Polimiositis o Dermatomiositis sin
Dermatomiositis Dermatomiositis miositis
infantil o juvenil relacionada con otra
enf. del tejido
conectivo

8. Antes de clasificar la
miositis se esperan
dos anos para
comprobar si
aparece o no el daño
muscular.

9. Astenia
Debilidad
Muscular

10. Eritema, pigmentación Eritema violáceo Halo
Placas
y telangectasia Heliotropo eritematosas y
atróficas
Regiones
malares Art.
Piel interfalangicas
Dorso de la nariz
Codo
Frente
Cuello
Parpados Rodilla

12. Patognomónicos
Pápulas
de Gottron
Signo de
Gottron

15. Clásicos de
Bohan y Peter

16. Lupus Esclerosis Enf. Mixta
Eritematoso Sistémica Tejido C.
Fotosensibilidad Dermatitis pro
contacto

17. Glucocorticoides
Prednisona Metilprednisolona
1-2mg/kg/dia VI
Inmunosupresores
Azatioprina/Ciclofosfamida Metrotexato
1-3mg/kg/dia 15-25mg/semana
Manifestaciones dermatológicas
Cloroquina Warfarina
Dosis baja 1-2mg/dia

18. Alt. Inflamatorias y fibrosis
de la piel Órganos internos
Articulaciones, músculos

19. Multifactorial
Autoinmunida
Células T
d
Mineros y HLA
exposición a DR1,2,3,5
solventes HLA DQA2

20. Clasificación
Forma
Forma Ilimitada
Difusa
Esclerosis
Acrosclerosis Sind. CREST
sist. difusa

21. Ulceraciones
Palidez Inicial yema de los
dedos

22. Síndrome de Sjogren
Lupus Eritematoso Sistémico 5%
Artitis Reumatoide 1.2%
Dermatomiositis 4.2%

23. • Hialinizacion y • Eosinofilia 9- • Rx. De dientes
gabinete
Laboratorio
Pruebas de
Histopatológicos
fibrosis de la 14% (engrosamiento
dermis • Sedimentación dentoalveolar)
acelerada 60- • Rx tórax
• Atrofia de 70% (fibrosis
anexos e • Anemia 10-29% intersticial)
infiltrados • Factor • Fluroscopia
reumatoide 17- (retraso del
41% vaciamiento
• Albumina gástrico)
• Creatinina • Manometría de
esófago
(hipomovilidad)

24. • Esclerodactilia
Esclerosis • Esclerodermia proximal en
Cutánea típica cara, cuello
• Ulceraciones puntiformes en los
Manifestaciones dedos
cutáneas • Edema bilateral en manos y pies
• Fibrosis pulmonar
Manifestaciones • Disfagia esofágica
viscerales

25. Porfirias LES Escleroderma
Fascitis Enf. Mixta del
Dermatomiositis
eocinofilia tejido conectivo

26. Escala de
Rodnan

27. D-Penicilina
Glucocorticoides Colchicina
750mg/dia
5-10mg/dia 1-2mg/dia
≠ >de 60 anos

28.  fotosensibilidadcutanea,
 eritema heliotropo en parpados, alopecia
LES
difusa,
 telangiectasias
Dermatomiosi
malares, hiperpigmentacion,
tis
 resquedad de mucosas, esclerodactilia
Esclerosis
sistémica.

29. Genéticos Inmunitarios
Factores
Desencadenantes
• Radiaciones
• Sust. Químicas
• Infecciones
virales
• fármacos

30. fotosensibilidad cutánea,
eritema heliotropo en
parpados,
alopecia difusa,
telangiectasias
malares, hiperpigmentacion,
resequedad de mucosas,
esclerodactilia

31. Trombocitopenia
Anemia y leucopenia
Daño renal
Hipergammaglobulinemia

33. Síntomas oculares Síntomas bucales
Signos oculares
de producción de producción
con daño de
insuficiente de insuficiente de
cornea
lagrimas saliva
Infiltrado linfocitario Síntomas bucales
Infiltrado linfocitario
de glándulas de producción
de glándulas
salivares menores insuficiente de
salivares menores
(sialoadenitis) saliva