ANEMIA HEMOLITICA.doc

FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN
Título
ANEMIA HEMOLITICA
Autor/es
Nombres y Apellidos Código de estudiantes
Luis Bismarck Contreras Escalera 201502786
Fecha 19/06/2023
Carrera Medicina
Asignatura Hematología
Grupo A
Docente Dr. Yitzhak Leigue Zabala
Periodo Académico Noveno Semestre
Subsede Santa Cruz
Copyright © (2023) por (Alba, Isadora, Luis, Gabriela, Jorge, Juliana, Jakeliny y Gabrielly). Todos los derechos reservados.

Título: Anemia Hemolítica
Autor/es: Alba, Isadora, Luis, Gabriela, Jorge, Juliana, Jakeliny y Gabrielly
Asignatura: Hematología
Carrera: Medicina
Página 2 de 22
.
RESUMEN:
Las anemias hemolíticas son un grupo de enfermedades que destruyen los glóbulos rojos. La
anemia hemolítica puede ser una afección hereditaria o puede derivar de afecciones
autoinmunes, infecciones, cáncer o medicamentos. Los pacientes con anemia hemolítica
autoinmune presentan autoanticuerpos calientes o fríos que reaccionan contra antígenos de los
eritrocitos y producen reacciones hemolíticas, que pueden ir desde leves hasta graves. Los
pacientes multitransfundidos o con insuficiencia renal crónica o con anemia de células
falciformes, presentan aloanticuerpos que dificultan el tratamiento con derivados de la sangre.
La frecuencia de los mismos es hasta de 32% en algunas series. Dado el perfeccionamiento de
las técnicas de laboratorio, en la actualidad son posibles la detección y determinación de la
especificidad de los autoanticuerpos y aloanticuerpos; el enfoque integral del paciente y el
conocimiento de dichas técnicas son los mejores fundamentos para un soporte transfusional
seguro.
Palabras clave: Anemia hemolítica, clasificación y manejo.
ABSTRACT:
Hemolytic anemias are a group of diseases that destroy red blood cells. Hemolytic anemia
can be an inherited condition, or it can stem from autoimmune conditions, infections, cancer, or
medications. Patients with autoimmune hemolytic anemia have warm or cold autoantibodies that
react against red blood cell antigens and cause hemolytic reactions, which can range from mild
to severe. Multitransfused patients or patients with chronic renal failure or sickle cell anemia
present alloantibodies that make treatment with blood derivatives difficult. Their frequency is up
to 32% in some series. Given the improvement of laboratory techniques, the detection and
determination of the specificity of autoantibodies and alloantibodies are currently possible; the
comprehensive approach to the patient and knowledge of these techniques are the best
foundations for safe transfusion support.
Key words: Hemolytic anemia, classification and management.

Carrera: Medicina
Página 3 de 22
Tabla De Contenidos
Introducción ............................................................................................................................... 4
Capítulo 1. Planteamiento del Problema.................................................................................... 5
1.1. Formulación del Problema........................................................................................ 5
1.2. Objetivos................................................................................................................... 5
1.3. Justificación .............................................................................................................. 5
1.4. Planteamiento de hipótesis........................................................................................ 5
Capítulo 2. Marco Teórico ......................................................................................................... 6
2.1 Área de estudio/campo de investigación ...................................................................... 6
2.2 Desarrollo del marco teórico ........................................................................................ 6
Capítulo 3. Método................................................................................................................... 17
3.1 Tipo de Investigación ................................................................................................. 17
3.2 Operacionalización de variables................................................................................. 17
3.3 Técnicas de Investigación........................................................................................... 17
3.4 Cronograma de actividades por realizar ..................................................................... 17
Capítulo 4. Resultados y Discusión ......................................................................................... 18
Capítulo 5. Conclusiones ......................................................................................................... 19
Referencias............................................................................................................................... 20
Apéndice .................................................................................................................................. 21

Carrera: Medicina
Página 4 de 22
Introducción
Según la Organización Mundial Salud, la anemia afecta en todo el mundo, cerca de 1620
millones de personas, lo que corresponde al 24,8% de la población, la anemia es una situación
compleja, que puede indicar decenas de enfermedades. Por medio del diagnóstico laboratorio
clínico se puede determinar la causa y el tipo de anemia. En la anemia hemolítica, se produce
una reducción de la vida media de los hematíes por destrucción anormalmente elevada
(hemólisis). La médula ósea intenta compensarla aumentando la producción eritroide, respuesta
mediada por la eritropoyetina. Como consecuencia, se incrementa el porcentaje de reticulocitos
en sangre periférica (>2%) y se elevan los índices reticulocitarios. La metodología de la
investigación, es una revisión bibliográfica, apoyada en medios electrónicos como fuente
primaria de obtención de la información. La anemia hemolítica tiene diferentes ramas como se
ha podido leer en la presente investigación, está claro que es una afección que involucra a la
sangre y todos sus elementos relacionados como los glóbulos rojos y la medula ósea. Sin
embargo, independientemente del tipo de anemia que se llegue a padecer, la prueba de
laboratorio en sangre por medio del hemograma, es uno de las pruebas más rutinarias, donde se
podrá detectar baja de hemoglobina y existencia de macrocitosis e hipercromía, así como la
valoración de otros elementos como niveles de ácido fólico y bilirrubina.

Carrera: Medicina
Página 5 de 22
Capítulo 1. Planteamiento del Problema
1.1. Formulación del Problema
¿Cuál es el diagnóstico más actualizado y certero de la anemia hemolítica, durante las últimas
investigaciones hematológicas?
1.2. Objetivos
Objetivo general
-Desarrollar el diagnostico actualizado, vasado en revisiones bibliográficas actualizadas.
Objetivo especifico
-Detallar la clasificación de la anemia hemolítica, mediante la revisión bibliográfica
-Enumerar las manifestaciones clínicas más comunes y certeras para su diagnostico
-Identificar la causa más frecuente de la anemia hemolítica
-Detallar el diagnóstico y tratamiento más efectivo y actualizado
1.3. Justificación
La investigación se realizó con el fin obtener información actualizada sobre el diagnóstico de la
anemia hemolítica. En los datos de laboratorio podemos encontrar: las que reflejan la expansión
de la eritropoyesis compensadora, y las producidas por la destrucción de los hematíes y el
hipercatabolismo de la hemoglobina. Además, pueden encontrarse anomalías propias de la
etiología de la hemólisis.
1.4. Planteamiento de hipótesis
La anemia hemolítica es una afección sanguínea que ocurre cuando los glóbulos rojos se
destruyen más rápido de lo que se pueden reemplazar. La anemia hemolítica puede desarrollarse
rápida o lentamente, y puede ser leve o grave

Carrera: Medicina
Página 6 de 22
Capítulo 2. Marco Teórico
2.1 Área de estudio/campo de investigación
La investigación se realizó en una revisión bibliográfica científica de sitios web, libros y revistas,
para obtener el resultado deseado.
Libros: Harrison y Farreras-Rozman.
2.2 Desarrollo del marco teórico
Anemia hemolítica
La hemólisis se define como la destrucción acelerada de los hematíes que implica un
acortamiento sustancial de su vida en la circulación, cuyo valor normal es de 120 días. La
hemólisis y también la hemorragia provocan un aumento de la producción de hematíes en la
médula ósea (eritropoyesis compensadora) que puede alcanzar hasta 6 u 8 veces el ritmo basal.
La hemólisis puede estar compensada y no causar anemia o acompañarse de anemia cuando el
aumento de la eritropoyesis resulte insuficiente para compensar la destrucción de los hematíes.
El síndrome hemolítico comprende el conjunto de síntomas, signos y datos analíticos debidos
tanto a la hemólisis como a la eritropoyesis compensadora. Las manifestaciones clínicas y
analíticas pueden variar según la etiología de la hemólisis, la gravedad y la duración de la misma
y si es predominantemente intravascular o extravascular.
Cuadro clínico
Las principales manifestaciones clínicas son comunes a todas las variantes etiológicas de
hemólisis y dependen de la duración del proceso hemolítico y de su intensidad.
-Síndrome anémico
Será más marcado al aumentar el grado de anemia y la rapidez con que se instauró. En la
hemólisis compensada puede faltar por completo.
-Ictericia
Suele ser leve o moderada e incluso puede estar ausente. A diferencia de la de origen
hepatobiliar, no se acompaña de prurito y es típicamente acolúrica.
-Crisis aplásica o eritroblastopénica
Afecta sobre todo a pacientes con anemia hemolítica congénita (drepanocitosis, talasemia,
esferocitosis hereditaria). Se manifiesta por una caída brusca de la cifra de Hb, con

Carrera: Medicina
Página 7 de 22
reticulocitopenia y marcada disminución de los precursores eritroides en el aspirado medular. En
su gran mayoría se deben a la infección por el parvovirus humano B19.
-Crisis hemolítica
Es la manifestación clínica típica de algunas anemias hemolíticas adquiridas (HPN,
hemoglobinuria paroxística a frigore) o congénitas. También puede complicar el curso de otras
anemias hemolíticas congénitas, principalmente la drepanocitosis, en la que la crisis suele
deberse al secuestro esplénico de los hematíes. Cursa con agravamiento brusco de la anemia,
reticulocitosis y empeoramiento de los datos analíticos de hemólisis.
-Crisis megaloblástica
Puede verse en cualquier anemia hemolítica y está causada por el déficit de ácido fólico
provocado por el elevado consumo de esta vitamina en la eritropoyesis compensadora. Se
presenta de un modo más gradual que la crisis aplásica o la hemolítica y cursa con
reticulocitopenia y megaloblastosis en el aspirado medular.
-Litiasis biliar
Es una complicación típica de la hemólisis crónica, sobre todo de la de origen congénito. Los
cálculos están formados por bilirrubinato cálcico.
-Esplenomegalia
Es un hallazgo constante en las anemias hemolíticas congénitas con excepción de la
drepanocitosis. También es frecuente en la anemia hemolítica autoinmune.
-Anomalías esqueléticas
Se deben a la expansión de la médula ósea por la eritropoyesis compensadora durante el período
de crecimiento óseo y afectan principalmente a los niños con anemia hemolítica congénita mal
controlada. Las anomalías más típicas son la turricocefalia, el cráneo en cepillo (engrosamiento y
estriación del frontal y de los parietales, visibles en la radiografía del cráneo), las
malformaciones del maxilar y la maloclusión dentaria.
Datos de laboratorio
Las anomalías analíticas son de dos tipos: las que reflejan la expansión de la eritropoyesis
compensadora, y las producidas por la destrucción de los hematíes y el hipercatabolismo de la
Hb. Además, pueden encontrarse anomalías propias de la etiología de la hemólisis.

Carrera: Medicina
Página 8 de 22
-Datos de laboratorio de eritropoyesis compensadora
a. Reticulocitosis
Los reticulocitos son hematíes recién salidos de la médula ósea que aún conservan la
trama (retículo) de ribosomas en el citoplasma, la cual puede ponerse de manifiesto
mediante tinciones especiales azul de cresil brillante, naranja de acridina). En
condiciones basales, los reticulocitos se convierten en hematíes maduros antes de 24 h
aunque este plazo puede aumentar a 2 días o más cuando la eritropoyesis
compensadora sea muy marcada. La cifra de reticulocitos se expresa como porcentaje
del total de hematíes (normal: 0,5%-1,5%) y debe corregirse por el grado de anemia
para evitar que la disminución del número de hematíes produzca un aumento espurio
del porcentaje o bien expresarse en términos absolutos (normal: 25-75 × 109/L).
% corregido de reticulocitos = % observado × [Hto observado (L/L)/0,45]
En el examen de la extensión de sangre los reticulocitos se observan como hematíes de
mayor tamaño y citoplasma policromático. En las reticulocitosis intensas, ese mayor
tamaño de los reticulocitos se traduce en un aumento moderado del VCM.
b. Eritroblastos circulantes
La hemólisis aguda puede acompañarse de la salida de precursores eritroides a la
circulación, generalmente eritroblastos ortocromáticos, y también de la desviación a la
izquierda del recuento diferencial de leucocitos, con aumento del porcentaje de
neutrófilos no segmentados y la presencia ocasional de metamielocitos e incluso algún
mielocito.
c. Hiperplasia eritroblástica en la médula ósea
El examen de la médula ósea mostrará un marcado aumento de la celularidad a
expensas de la hiperplasia de la serie eritroblástica en todos sus estadios madurativos.
También pueden observarse fenómenos de eritrofagocitosis y un aumento del número
de sideroblastos y del hierro macrofágico debido a la aceleración del recambio férrico
secundario a la hemólisis.
-Datos de laboratorio indicativos de la destrucción de los hematíes
a) Hiperbilirrubinemia
Se produce a expensas de la bilirrubina no conjugada (indirecta), la cual no se excreta
por la orina (hiperbilirrubinemia acolúrica). La concentración de bilirrubina en sangre
depende de la rapidez con que se produce a partir del catabolismo del grupo hem de la

Carrera: Medicina
Página 9 de 22
Hb y de la eficacia del hígado para conjugarla y excretarla. Por tanto, la cifra de
bilirrubina es un mal indicador de hemólisis, ya que puede ser normal incluso cuando
la hemólisis sea franca y rara vez excede los 5 mg/dL (85mmol/L) si no hay un
trastorno hepatobiliar concomitante.
b) Aumento de LDH sérica
En la hemólisis la actividad LDH sérica aumenta por liberación del enzima desde el
hematíe. No es un parámetro específico de hemólisis, ya que la LDH sérica también
puede estar aumentada en la anemia megaloblástica y en cualquier proceso que curse
con destrucción de los tejidos.
c) Disminución de la haptoglobina
La haptoglobina es una proteína plasmática producida en el hígado cuya función es
capturar la Hb libre en el plasma con la que forma un complejo que es luego
catabolizado por el hígado. La concentración de haptoglobina disminuye e incluso
llega a desaparecer del plasma tanto en la hemólisis intravascular como en la
extravascular. La disminución de la haptoglobina es un indicador muy sensible de
hemólisis pero no es específico de la misma, pues también puede encontrarse en la
anemia megaloblástica y en otras anemias que cursen con eritropoyesis ineficaz, así
como en la insuficiencia hepática. Como la haptoglobina es un reactante de fase aguda
puede aumentar en las infecciones, en los procesos inflamatorios y en las neoplasias.
d) Hemoglobinemia
La hemoglobinemia y la hemoglobinuria son datos característicos de la hemólisis
intravascular. La hemoglobinemia puede percibirse a simple vista por el color rojo del
plasma cuando la concentración de Hb supera los 50 mg/dL, cantidad que corresponde
a la hemólisis intravascular de menos del 0,5% de los hematíes circulantes. La
hemoglobinemia puede alterar el resultado de las pruebas de laboratorio de química
clínica que se leen mediante espectrofotometría.
Anemias hemolíticas congénitas
Las anemias hemolíticas congénitas constituyen un grupo muy heterogéneo de enfermedades
raras que obedecen a defectos estructurales del hematíe y que afectan fundamentalmente a la
membrana (membranopatías) o las enzimas del metabolismo (enzimopatías). Su diagnóstico es
difícil porque, junto a su heterogeneidad clínica y baja prevalencia (anemias minoritarias),
requieren tecnología sólo al alcance de laboratorios especializados.

Carrera: Medicina
Página 10 de 22
-Membranopatías congénitas
 Esferocitosis hereditaria
a. Etiología, epidemiología y patogenia
La esferocitosis hereditaria (EH), o enfermedad de Minkowski-Chauffard,
constituye un grupo heterogéneo de anemias hemolíticas congénitas caracterizadas
por anemia, ictericia, esplenomegalia y la presencia en sangre periférica de
eritrocitos esféricos o esferocitos. La EH es la causa más frecuente de anemia
hemolítica congénita y su frecuencia varía ampliamente entre poblaciones, aunque
muestra una distribución mundial. Es especialmente frecuente en las regiones del
norte de Europa y América donde la prevalencia estimada es de 1 caso por cada
2000 habitantes. En las regiones del sur de Europa, incluida España, la incidencia
se sitúa alrededor de 1 caso por cada 5000 nacimientos. También se ha detectado
con cierta frecuencia en Japón, pero mucho menos en individuos de etnia africana
y en poblaciones del sudeste asiático.
En un 75% de los casos, la EH se transmite con herencia autosómica dominante y
en el 25% restante, recesiva o constituye una mutación de novo. La lesión primaria
en la EH es la pérdida de membrana con disminución de la relación
superficie/volumen del eritrocito (esferocito). Debido a ello, pierde más del 80%
de su capacidad para deformarse (deformabilidad) y es retenido y eliminado por el
filtro esplénico (esplenomegalia). La intensidad del cuadro clínico puede variar
desde una hemólisis compensada sin anemia, o con anemia muy ligera, hasta un
síndrome hemolítico moderado o muy intenso con requerimiento transfusional.
Las complicaciones más comunes del síndrome hemolítico crónico en la EH son
colelitiasis, crisis hemolíticas intercurrentes y crisis de eritroblastopenia por
infección debida al parvovirus B19. La esplenectomía puede comportar la
desaparición de la anemia, pero sólo debe llevarse a cabo después de una
cuidadosa evaluación riesgo/beneficio.
b. Mecanismo molecular
La pérdida de membrana en la EH obedece a un defecto de ciertas proteínas del
esqueleto que aparecen como consecuencia de mutaciones de los genes
responsables de su síntesis. Estas proteínas son fundamentalmente anquirina
(ANK), banda 3, espectrina (a y b) y proteína 4.2. Hasta la actualidad se han
identificado muchas mutaciones aisladas que afectan a alguna de estas proteínas y
que explican la variabilidad del cuadro clínico característica de esta enfermedad.

Carrera: Medicina
Página 11 de 22
La cuantificación densitométrica de estas proteínas fraccionadas mediante
electroforesis en gel de poliacrilamida y dodecilsulfato sódico (SDS-PAGE) o
Western blot ha permitido clasificar cinco formas moleculares diferentes de EH:
déficit aislado de espectrina; déficit conjunto de espectrina y anquirina; déficit de
banda 3; déficit de proteína 4,2; y déficit del complejo Rh.
El déficit aislado de espectrina puede ser de a-espectrina (SPTA1) o b-espectrina
(SPTB). El déficit de a-espectrina representa aproximadamente el 5% de los casos
de EH y es de herencia autosómica recesiva. Dado que la síntesis normal de
espectrina es tres veces superior a la de b-espectrina, su déficit sólo es
clínicamente evidente en homocigotos o dobles heterocigotos y se caracteriza por
intensa anemia con abundantes microesferocitos y eritrocitos de aspecto
fragmentado. Las mutaciones del gen SPTA1 con alelos mudos (ausencia de
síntesis) son relativamente frecuentes y la clínica viene dada por asociaciones de
un alelo mudo y otro de expresión parcial de la proteína. El estado homocigoto de
dos alelos mudos se considera incompatible con la vida. El estado heterocigoto de
alelos con síntesis parcial de a-espectrina suele ser asintomático, excepto si se
asocia a genes de baja expresión alélica (low expression) como el descrito en
Praga (a-LEPRA).
c. Cuadro clínico
La EH debe sospecharse en niños o pacientes jóvenes (ocasionalmente también en
adultos) con un cuadro de anemia leve o moderada, de curso prolongado y
reticulocitosis persistente. La presencia de ictericia, aunque sea únicamente
subconjuntival, y la demostración de esplenomegalia, son los principales criterios
clínicos orientativos. La coexistencia de dolor abdominal intermitente o el hallazgo
de litiasis biliar son datos que deben ser adecuadamente valorados. En un 75% de
los casos existen antecedentes familiares, y en muchos de ellos, el diagnóstico
suele realizarse durante el período neonatal o la infancia. En la EH con anemia e
ictericia neonatal, la anemia suele aparecer hacia el segundo día de vida, y aunque
la gravedad de la sintomatología no permita predecir la evolución clínica, todos los
casos de EH grave son sintomáticos en el período neonatal. Los factores que
desencadenan las manifestaciones neonatales de la EH son aún desconocidos, pero
podrían relacionarse con la escasa capacidad del hígado para conjugar la
bilirrubina y con el valor elevado de 2,3-DPG libre en las células fetales, que haría
desestabilizar las uniones espectrina/actina/proteína. La fototerapia es suficiente

Carrera: Medicina
Página 12 de 22
para disminuir los valoresde bilirrubina en la mayoría de los casos, pero puede ser
necesaria una exanguinotransfusión para evitar el querníctero.
Se han establecido cuatro grupos diferentes de comportamiento clínico en la EH:
forma típica, leve, grave y atípica. La EH típica es la forma clínica más frecuente y
se observa en un 60%-70% de los casos. Consiste en anemia leve o moderada (Hb:
80-120 g/L) con crisis de agudización en el curso de infecciones víricas
intercurrentes, embarazo o ejercicio físico intenso. Excepcionalmente, la anemia
puede verse agravada por la aparición de una crisis de eritroblastopenia causada
por el parvovirus B. La EH leve, algo menos frecuente que la anterior (20%-30%
de los casos), se caracteriza por un cuadro clínico que puede variar desde una
hemólisis compensada (sin anemia) a una anemia poco intensa, por lo que puede
pasar fácilmente desapercibida. Por ello, siempre que exista sospecha clínica de
EH debe practicarse un recuento de reticulocitos, ya que la reticulocitosis
constituye el principal criterio diagnóstico.
d. Diagnóstico
El diagnóstico de la EH se basa en cuatro pilares fundamentales: anemia
regenerativa, ictericia, esplenomegalia y esferocitosis. A ello debe añadirse,
siempre que sea posible, la demostración de antecedentes familiares de la
enfermedad. Por tanto, la prueba complementaria más importante para realizar el
diagnóstico de EH es la observación de la morfología eritrocitaria y la
demostración de esferocitos circulantes. La esferocitosis no es específica de la EH
porque puede observarse también en situaciones que nada tienen que ver con ella
como, por ejemplo, anemia hemolítica autoinmune, hemólisis microangiopática o
hemólisis por septicemia, entre otras. Además, la observación de esferocitos no es
un hallazgo constante en la EH, ya que existen casos en los que la apreciación
morfológica de los esferocitos a partir del frotis de sangre resulta muy difícil. En
estos casos debe recurrirse a otras pruebas complementarias entre las que destacan
las siguientes:
Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC), determinada
mediante medida individualizada de los eritrocitos o procedimiento directo.
Normalmente este valor oscila entre 290 y 330 g/L pero en la EH, la CMHC puede
ser superior a 360 g/L. Este aumento adquiere especial valor diagnóstico en casos
de intensa reticulocitosis porque los reticulocitos, que tienen menor contenido
hemoglobínico que los eritrocitos adultos, deberían acompañarse de un descenso
de la CMHC y no de un aumento.

Carrera: Medicina
Página 13 de 22
Resistencia o fragilidad osmótica de los eritrocitos. Los esferocitos tienen
disminuida su capacidad para resistir a la hidratación, lo que constituye la base de
esta prueba. Consiste en incubar los eritrocitos del paciente en presencia de
concentraciones decrecientes de NaCl (de 10 a 90g/L) y medir la lisis que se
produce para cada una de ellas a temperatura ambiente. La sensibilidad de la
prueba aumenta cuando la incubación se realiza durante 24h y a 37°C (prueba
incubada), de forma que mientras un 25% de pacientes con EH presenta una
prueba de fragilidad osmótica sin incubación normal, cuando se realiza la
incubación, esta disminuye en prácticamente todos los casos. Otra prueba que pone
de manifiesto la sensibilidad de los eritrocitos a la hipotonía del medio es la prueba
de la lisis en glicerol acidificado (PLGA), que mide la intensidad pero no el grado
de hemólisis cuando se incuban los eritrocitos con una solución de glicerol
acidificado. Aunque algo más específica que la hemólisis en soluciones salinas, es
menos sensible. Desgraciadamente, en ambas pruebas influye notoriamente la
coexistencia de otros trastornos asociados como, por ejemplo, un estado carencial
de hierro o vitaminas hasta el punto de invalidarlas por completo. Otras
situaciones, como el efecto de transfusiones, especialmente en niños y recién
nacidos, invalidan también por completo estas pruebas y cualquier otra prueba
para estudio de los hematíes, como es la observación de su morfología en una
extensión de sangre teñida.
e. Tratamiento
La EH carece de tratamiento, pero existen procedimientos paliativos para
disminuir el grado de hemólisis cuando esta llega a afectar a la calidad de vida del
paciente. Afortunadamente, dada la escasa expresividad clínica de la mayoría de
los pacientes con EH no suele aplicarse tratamiento alguno, ya que estos pueden
realizar una vida completamente normal. En tales casos son aconsejables las dietas
ricas en folatos que deben ser suplementadas regularmente con folato activo. En
las formas de EH con hemólisis intensa y anemia grave con o sin requerimiento
transfusional, el tratamiento de elección es la esplenectomía.
Con ello se consigue una reducción de la hemólisis y un aumento de la
supervivencia eritrocitaria, lo que se traduce en una disminución de la anemia y de
las complicaciones secundarias a la hemólisis crónica. En las formas de EH con
anemia moderada, la esplenectomía suele acompañarse de una desaparición
completa de las manifestaciones clínicas y biológicas de la enfermedad, a
excepción de los esferocitos circulantes. Finalmente, en niños y adultos jóvenes

Carrera: Medicina
Página 14 de 22
con hemólisis compensada, la esplenectomía sólo está indicada cuando existe
litiasis biliar u otras complicaciones de hemólisis crónica.
Si existe litiasis biliar, se recomienda practicar la colecistectomía para aprovechar
la misma intervención de la esplenectomía. La esplenectomía parcial,
contraindicada en caso de litiasis biliar, disminuye la hemólisis y mantiene alguna
actividad fagocítica del bazo como protección contra la sepsis, al igual que sucede
con los bazos accesorios. No obstante, la elevada capacidad regenerativa del tejido
esplénico puede hacer que algunos años después de la intervención reaparezca el
proceso hemolítico. Al igual que en la esplenectomía total, también está indicada
la profilaxis de infecciones.
Anemias hemolíticas adquiridas
Son las causadas por factores externos al hematíe, los cuales pueden ser de tipo inmune
(autoinmune o al inmune), mecánico, tóxico o infeccioso.
-Anemias hemolíticas autoinmunes
Están producidas por auto-Ac dirigido contra Ag presentes en la membrana del hematíe. El
mecanismo de la hemólisis y el cuadro clínico dependerán de la clase immunoglobulínica del
auto-Ac (IgG o IgM), de su temperatura de reacción óptima y de su capacidad para activar el
complemento sobre la membrana del hematíe. Los hematíes sensibilizados por auto-Ac de clase
IgG que no activan el complemento sufren hemólisis extravascular al ser capturada y fagocitada
por los macrófagos esplénicos. La captura se produce cuando el fragmento Fc de la molécula de
auto-Ac reacciona con el receptor Fcg de la membrana del macrófago. En cambio, los hematíes
recubiertos por la fracción C3b del complemento son capturados y destruidos por los macrófagos
hepáticos, ya que sólo estos poseen el receptor (CR3) capaz de reconocer el C3b. Finalmente, los
auto-Ac que activan el complemento hasta el complejo lítico C5b-C9 producen hemólisis
intravascular. El mecanismo de hemólisis predominante en cada tipo de anemia hemolítica
autoinmune (AHAI) será el factor que determine el tratamiento óptimo para cada una de ellas.
En cuanto a la temperatura de reacción del auto-Ac, clásicamente se ha distinguido entre Ac
calientes, que reaccionan mejor a 37 °C, y Ac fríos, que lo hacen mejor a bajas temperaturas. El
primer tipo se suele asociar con Ac de clase IgG y el segundo, con los de clase IgM. Sin
embargo, la temperatura óptima de reacción no depende del Ac sino de la naturaleza del Ag que
este reconoce en la superficie del hematíe. Los Ac dirigidos contra Ag de naturaleza proteica
reaccionan mejor a 37 °C, mientras que los dirigidos contra Ag de naturaleza glucídica lo hacen
mejor a baja temperatura.

Carrera: Medicina
Página 15 de 22
Los exámenes inmunohematológicos necesarios para el diagnóstico de la AHAI son las pruebas
de antiglobulina directa (PAD), que determina la presencia de IgG y/o la fracción C3 del
complemento sobre la membrana del hematíe, la prueba de antiglobulina indirecta (PAI), que
determina la existencia de Ac libre en el plasma, y la investigación de Ac en el eluido de los
hematíes.
 Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
Es el tipo de AHAI más frecuente. Está producida por auto-Ac que reaccionan
preferentemente a 37°C y que se dirigen contra Ag de naturaleza proteica presentes en
los hematíes de todas las personas. El auto-Ac es generalmente de clase IgG, y sólo en
raras ocasiones es de clase IgM (AHAI por Ac IgM caliente). La incidencia se estima
en 10 casos por millón de habitantes y año. Predomina en las mujeres y puede
aparecer a cualquier edad. En la mayoría de los casos la AHAI no se asocia con
ninguna otra enfermedad (AHAI idiopática); en el resto, las enfermedades
concomitantes más frecuentes son LES y LLC. El síndrome de Evans es la asociación
de AHAI y trombocitopenia autoinmune.
 Cuadro clínico
La presentación puede ser aguda o insidiosa y tanto el cuadro clínico como los
parámetros de laboratorio son los típicos de la hemólisis extravascular (v. Síndrome
hemolítico). Puede haber esplenomegalia en 1/3 de los casos, sobre todo cuando la
presentación es subaguda. El hallazgo de adenopatías, hepatomegalia o exantema
cutáneo debe alertar sobre la presencia de enfermedades concomitantes.
 Diagnóstico
La PAD es positiva para IgG (con o sin C3) y el eluido de los hematíes confirmará la
presencia de un auto-Ac de clase IgG. La PAI puede ser positiva o negativa, sin que
ello tenga connotaciones pronósticas. En los casos de AHAI por auto-Ac IgM
calientes, la PAD será positiva sólo para C3 y en el plasma se encontrará una
panaglutinina de clase IgM activa a 37 °C. Es típica la presencia de microesferocitos
en la extensión de sangre.
 Tratamiento
El tratamiento de primera línea es la prednisona a dosis de 1mg/kg de peso y día. La
mejoría suele producirse dentro de las dos primeras semanas. Cuando la cifra de Hb
supere los 10-11g/dL, se procederá a la retirada paulatina de los glucocorticoides con
el objetivo de pasar a administrarlos a día alternos y a la menor dosis posible que evite
la recidiva de la AHAI. Se considerará que el tratamiento con glucocorticoides ha

Carrera: Medicina
Página 16 de 22
fracasado cuando no se consiga la respuesta dentro de las 3 o 4 primeras semanas o
cuando la dosis de mantenimiento necesaria para prevenir la recidiva sea demasiado
elevada (p. ej., más de 15mg/kg de peso y día). Los glucocorticoides reducen la
expresión del receptor Fcg en los macrófagos esplénicos y la producción de auto-Ac.
La esplenectomía es el tratamiento de elección cuando han fracasado los
glucocorticoides. Cuando la esplenectomía entrañe un riesgo elevado (obesidad
mórbida, dificultades técnicas, diátesis trombótica) podrá recurrirse al AcMo anti-
CD20 (rituximab: 375 mg/m2 cada 7 días × 4 dosis). El rituximab está formalmente
contraindicado en los pacientes con infección por el VHB. Antes de la esplenectomía
el paciente debe ser vacunado contra el neumococo, Haemophilus y meningococo.
Los pacientes en tratamiento prolongado con glucocorticoides deben recibir protección
gástrica con IBP así como difosfonatos, vitamina D y calcio como profilaxis de la
osteoporosis. También deberán vigilarse la cifra de glucemia y la presión arterial.
Cuando se requiera una respuesta rápida puede emplearse IgG iv. a dosis altas
(400mg/kg de peso y día × 5 días) junto con los glucocorticoides, si bien la respuesta
es inconstante y transitoria.
En las mujeres en quienes la AHAI no responda a los glucocorticoides debe
investigarse la posibilidad de un quiste ovárico, generalmente un teratoma dermoide,
ya que, en estos casos, la AHAI responde a la exéresis del tumor pero es resistente
tanto a los corticoides como a la esplenectomía. Los glucocorticoides y la
esplenectomía son poco eficaces en la AHAI por Ac IgM «calientes», ya que en este
caso la destrucción de los hematíes se produce en los macrófagos del hígado. La
AHAI por Ac calientes suele plantear dificultades importantes en las pruebas de
compatibilidad transfusional que deberán tenerse en cuenta a la hora de indicar la
transfusión de hematíes en estos pacientes.

Carrera: Medicina
Página 17 de 22
Capítulo 3. Método
3.1 Tipo de Investigación
Revisión bibliográfica de tipo cualitativo-descriptivo siguiendo criterios de normas APA, al fin
de proporcionar un mejor conocimiento y descripción sobre el tema de anemia hemolítica. Se
basa en el método cualitativo y cuantitativo, donde se empleó técnicas de exclusión y de
elaboración de contenido.
3.2 Operacionalización de variables
La construcción de la investigación se ha realizado de fuentes bibliográficas y artículos
médicos sobre el tema expuesto.
• Variable dependiente: anemia hemolítica
• Variable cualitativa: Definición, manifestaciones clínicas, etiología, tipos, diagnóstico y
tratamiento.
• Indicadores: Búsqueda bibliográfica, libros y Artículos Científicos Médicos
3.3 Técnicas de Investigación
Investigación de carácter práctico y documental, se realizó búsquedas en el internet, la
recopilación de fuentes bibliográficas de diversos autores y artículos científicos. Datos fueron
usados de libros y artículos de literatura médica de forma analítica. Fueron empleadas técnicas
de observación y discriminación de las informaciones disponibles, también se empleó técnicas
descriptivas para desarrollar un trabajo específico sobre el tema.
3.4 Cronograma de actividades por realizar
Puntos 01/06/2023 04/06/2023 13/06/2023 18/06/2023
Introducción
Capítulo 1
Capítulo 2
Capítulo 3
Capítulo 4
Conclusión

Carrera: Medicina
Página 18 de 22
Capítulo 4. Resultados y Discusión
La hemólisis se define como la destrucción acelerada de los hematíes que implica un
acortamiento sustancial de su vida en la circulación, cuyo valor normal es de 120 días. Se
clasifica en: Anemias hemolíticas congénitas, constituyen un grupo muy heterogéneo de
enfermedades raras que obedecen a defectos estructurales del hematíe y que afectan
fundamentalmente a la membrana (membranopatías) o las enzimas del metabolismo
(enzimopatías). Anemias hemolíticas adquiridas, son las causadas por factores externos al
hematíe, los cuales pueden ser de tipo inmune (autoinmune o al inmune), mecánico, tóxico o
infeccioso. Dentro de su manifestaciones clínicas y etiologia tenemos: Síndrome anémico,
Ictericia, Crisis aplásica o eritroblastopénica, Crisis hemolítica, Crisis megaloblástica, Litiasis
biliar, Esplenomegalia y Anomalías esqueléticas.
Se diagnostica por datos de laboratorio de eritropoyesis compensadora: Reticulocitosis,
Eritroblastos circulantes, Hiperplasia eritroblástica en la médula ósea, también por datos de
laboratorio indicativos de la destrucción de los hematíes: Hiperbilirrubinemia, Aumento de LDH
sérica, Disminución de la haptoglobina y Hemoglobinemia. El tratamiento de primera línea es la
prednisona a dosis de 1mg/kg de peso y día. La mejoría suele producirse dentro de las dos
primeras semanas. Cuando la cifra de Hb supere los 10-11g/dL, se procederá a la retirada
paulatina de los glucocorticoides con el objetivo de pasar a administrarlos a día alternos y a la
menor dosis posible que evite la recidiva de la AHAI.

Carrera: Medicina
Página 19 de 22
Capítulo 5. Conclusiones
Se llegó a la conclusión que la anemia hemolítica tiene dos grandes grupos más comunes, que
son. La anemia hemolítica congénita y la anemia hemolíticas adquiridas, son las causadas por
factores externos al hematíe. Dentro de sus manifestaciones clínicas y etiologia tenemos:
Síndrome anémico, ictericia, crisis aplásica o eritroblastopénica, crisis hemolítica, crisis
megaloblástica, litiasis biliar, esplenomegalia y anomalías esqueléticas. Se diagnostica por datos
de laboratorio de eritropoyesis compensadora: reticulocitosis, eritroblastos circulantes,
hiperplasia eritroblástica en la médula ósea, también por datos de laboratorio indicativos de la
destrucción de los hematíes: hiperbilirrubinemia, aumento de LDH sérica, disminución de la
haptoglobina y hemoglobinemia. El tratamiento es específico de acuerdo a su etiología, tipo o
sintomatología de la anemia.

Carrera: Medicina
Página 20 de 22
Referencias
 Mera, M. K. R., Mendoza, G. A. M., Barcia, V. M. M., & Burgos, M. M. R. (2021).
Diagnóstico y síntomas de una anemia hemolítica. RECIMUNDO, 5(1), 322-329.
 Aristizábal Aristizábal, J. M., & Torres, J. D. (2007). Transfusiones en pacientes con
pruebas de compatibilidad positivas y en aquellos con anemia hemolítica autoinmune.
Iatreia, 20(4), 379-387.
 Mera, M. K. R., Mendoza, G. A. M., Barcia, V. M. M., & Burgos, M. M. R. (2021).
Diagnóstico y síntomas de una anemia hemolítica. RECIMUNDO, 5(1), 322-329.
 Mesones, B. G., de Villambrosia, A. G., Batlle, A., & Insunza, A. (2012). Protocolo
diagnóstico de las anemias hemolíticas. Medicine-Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado, 11(20), 1246-1249.
 Luzzatto, L. (2018). Anemias hemolíticas. In Harrison, principios de medicina interna
(pp. 708-723). McGraw Hill Education.
 Leiva Suero, L. E., del Pozo Jerez, H., Borrajero Martínez, I., & Chong López, A. (2008).
Anemia hemolítica como expresión inicial de recidiva tumoral de neoplasia de mama.
Revista Cubana de Medicina, 47(1), 0-0.

Carrera: Medicina
Página 21 de 22
Apéndice
Anemia hemolítica autoinmune

Carrera: Medicina
Página 22 de 22
Sintomatología de la anemia hemolítica

ANEMIA HEMOLITICA.doc

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

Similar a ANEMIA HEMOLITICA.doc

Similar a ANEMIA HEMOLITICA.doc (20)

Último

Último (6)

ANEMIA HEMOLITICA.doc