2.
Es un trastorno complejo de origen
multifactorial debido a interacciones entre
factores genéticos, inmunitarios y
ambientales que actúan de forma concertada
para producir la activación de linfocitos T y
linfocitos B y que dan lugar a la producción de
varios tipos de autoanticuerpos patógenos.
3.
Complejo multimolecular que se forma
cuando un anticuerpo fija
un antígeno específico.
El complejo es capaz de activar
el complemento o células inmunitarias.
4.
Enfermedad de inicio agudo o insidioso, de
evolución crónica con remisiones y recaídas,
frecuencia febril.
Lesiones en la piel, articulaciones, riñón y
membranas serosas, pero puede afectar
todos los demás órganos.
5. Mas común en mujeres en edad fértil, 1 de cada
700. Con una relación mujeres –hombres 9:1
No se conocen exactamente lo que ocasiona
LES, las mas comunes:
-Herencia
-Exposición solar (rayos UV)
-fármaco (hidralacina, procainamida y Dprocainamida)
La causa mas frecuente de mortalidad es por
insuficiencia renal e infecciones secundarias
6.
El rasgo definitorio es la producción de
AUTOANTICUERPOS. Estos tienen
protagonismo en la glomerulonefritis
mediada por inmunocomplejos que es
bastante típica en esta enfermedad.
Son muy útiles para el diagnostico y
tratamiento del LES.
7. Clasificación ANA:
• Ac contra el ADN
• Ac contra histonas
• Ac contra proteínas histonas unidas ARN
• Ac contra antígenos nucleares
8. Van dirigidos a:
• Eritrocitos
• Plaquetas
• Linfocitos
Ac antifosfolipidico están presente 40-50% en
LES. Se dirigen contra proteínas:
• Protrombina (hipercoagulabilidad)
• B2 glucoproteina I (Ag cardiolipínico)
• Proteína S y C
10.
•
•
Defecto fundamental del LES es el fallo de los
mecanismos que mantienen la
autotolerancia. Responsables:
LT
LB
11.
Eliminación defectuosa de linfocitos B
Concentraciones circulantes aumentadas de
Il-6
Aumento de interferones tipo I (citocinas
antivíricas) que activa células inmunitarias y
así la producción de Autoanticuerpos
patógenos.
El TNF, BAFF favorecen la supervivencia de
linfocitos B.
12. Restos apoptoticos (Ag)
Linfocitos B y T responsables de fallo de
tolerancia
Producción de Ac
Formación de complejos Ac-Ag, se unen a la
región fc de los LB y células dendríticas
Producción de interferones y citocinas (LTCD4)
por la activación de linfocitos B ocasionando
apoptosis
Mayor liberación de Ag y activación inmunitaria
que da lugar a las formación de autoanticuerpos
13.
La mayor parte es producida por
inmunocomplejos HIPERSENSIBILIDAD TIPO
III.
Los núcleos de las células lesionadas
reaccionan con los ANA, pierden su patrón
cromatinico y se hacen homogéneos para
producir cuerpos del LE (cuerpos
hematoxilinicos)
16.
Exantema en mariposa en la cara
fiebre
Dolor sin deformidad en una o mas
articulaciones periféricas
Dolor torácico pleurítico
fotosensibilidad
23. Brotes:
• Aumento de formación de inmunocomplejos
• Hipocomplementemia
• Se trata con corticoides
• Tasa de supervivencia de 5 a 10 años del 90%
y el 80 %
24.
Simula LES, aunque las manifestaciones
sistemicas son infrecuentes.
Placas cutáneas con grados variables de
edema, eritema y descamación y atrofia
cutánea.
Afectan la cara y cuero cabelludo.
35% de los px tienen ANA positiva.
25.
Afectación cutánea predominante.
El exantema tiene a ser generalizado
superficial sin cicatrización (excepciones).
Intensa asociación con Ac contra el Ag SS_A y
con el genotipo HLA-DR3
Se agrava con la exposición de luz ultravioleta
Es un grupo intermedio entre el LES y el lupus
eritematoso localizado únicamente en la piel.
26.
Causas: hidralacina, procainamida, isoniacida
y D-penicilamina, muchos de estos se asocian
con aparición de ANA.
Síntomas clínicos: artralgias, fiebre y
serositis.
Menos frecuentes: afectación del SNC y renal
