Este documento describe el lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente la piel y que se caracteriza por brotes. Se presenta más comúnmente en mujeres jóvenes y puede causar lesiones en múltiples órganos como la piel, articulaciones, riñones y sistema nervioso. Su causa es desconocida pero se cree que involucra factores genéticos y ambientales que desencadenan una respuesta autoinmune anormal. No tiene cura pero puede controlarse con tratamiento para reducir los sí

1. Lupus Eritematoso

2. Lupus Eritematoso
Conceptos
Lupus: LOBO
Eritematoso: ROJO
La lesión de la piel semejaba la mordedura de un
lobo

3. Lupus Eritematoso
¨Es una enfermedad autoinmune de presentación aguda,
subaguda o crónica, no organoespecífica, pero que afecta
especialmente a la piel, que evoluciona por brotes, de
etiología desconocida¨

4. Lupus Eritematoso
Historia
 Reconocida 7 siglos
 Los primeros estudios al principio de
siglo XIX
 Fue descrita por primera vez por
Hipócrates 400 años A.C.
 1934, Paul O’ Leary:
 LEC
 Localizado
 Diseminado
 1979, Sontheimer:
 Crónico
 Agudo
 Subagudo.

5. Lupus Eritematoso
Epidemiología
Distribución mundial
Afecta principalmente la raza negra
Se presenta con una alta incidencia en mujeres en edad
reproductiva
La relación mujer y hombre es 9:1

6. Lupus Eritematoso
Epidemiología IDCP
Durante los años 1966-2004 se diagnosticaron un total de
3,239 casos
2,715 F
524 M
Rango de edad 30-40 años
6 lactantes
El tipo más frecuente: LECD
*Rev Dominicana, Vol31.N.2 julio-Dic 2004
Dra. Gabriela Prado.- Martha Miniño

7. Lupus Eritematoso
Clasificación
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso cutáneo
Lupus eritematoso cutáneo agudo
 Localizado
 Generalizado
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Lupus eritematoso cutáneo crónico
Subtipos:
LE profundo
LE con paniculitis
Asociado a sabañones y lesiones perniótica
LE túmido
LE ampollar

8. Lupus Eritematoso
Etiología
Conceptos:
Inmunidad: es la capacidad del sistema inmunitario de responder a
sustancias extrañas, mediada por un conjunto de moléculas, células
y tejidos.
Autoinmunidad: es el estado del sistema inmunitario caracterizado
por la respuesta a los antígenos propios, que se producen cuando
fracasan los mecanismos de autotolerancia.

9. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
Conceptos:
Hipersensibilidad inmediata: es la responsable de las enfermedades
alérgicas y dependiente de la IgE.
Hipersensibilidad retardada: es en la que la inflamación y la
activación de macrófagos dependiente de células T causa lesión
tisular.

10. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
Conceptos:
Respuesta TH1: es un patrón de respuesta de linfocitos T, mediada
por los fagocitos, -l secreción de IL-12-estimula la actividad
microbicida de los fagocitos, la producción de anticuerpos IgG y la
proliferación y diferenciación de células T CD8+.
Respuesta TH2: se caracteriza por la producción de IL-4, por parte
de los linfocitos T, y produce la diferenciación hacia células TH2,
las cuales secretan citocinas responsables de antagonizar y regular la
respuesta TH1.

11. Lupus Eritematoso
Etiología
Existen cuatro fases secuenciales indispensable para la
expresión clínica de la enfermedad:
1.
2.
3.
4.
Herencia de genes de susceptibilidad
Inducción de autoinmunidad
Expansión de los procesos autoinmunes
Inducción de lesión inmunológica

12. Lupus Eritematoso
Etiología
1.Genético





Es 10 veces más frecuente en los familiares de pacientes con
LE.
Mayor concordancia entre gemelos.
Se asocia con antígenos HLA clase II.
Se asocia con enfermedades hereditarias por deficiencia de
complemento.
Factor de necrosis tumoral y genes mediadores de la apoptosis.

13. Lupus Eritematoso
Etiología
2.Fase de inducción


Aparición de linfocitos T autorreactivos
Los mecanismos responsables (desencadenados por factores
ambientales):


Hay presentación de péptidos crípticos durante la apoptosis.
La expresión aberrante de moléculas de antígeno leucocitario humano
HLA-DR.
 Falta de los mecanismos de tolerancia tímicos centrales o periféricos..
 La simulación molecular inducido por la infección.

14. Lupus Eritematoso
3.Fase de expansión
Amplificación de la respuesta autoinmune y se asocia con una
respuesta impulsadas por antígenos.
La población de linfocitos B produce autoanticuerpos.
Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos nucleares y
citoplasmáticos:
 Nucleosomas (anticuerpos anti-DNA y antihistonas)
 Empalmosomas (anti-Sm y anti-RNP)
 Moléculas Ro y La (anti-Ro y anti-La)

15. Lupus Eritematoso
Etiología
4.Inducción de lesión inmunológica
Anuncia la instalación de la enfermedad clínica y está
representado por la lesión inmunológica.
Es atribuíble a la acción de los Ac y complejos inmunes que se
forman.
Pueden provocar lesiones tisulares mediante procesos como la
muerte celular directa, activación celular, la opsonización y
bloqueo de la función de las moléculas efectoras.

16. Lupus Eritematoso
Etiología
Otros factores:
Hormonales:
 El predominio en mujeres
 Inicio frecuente en períodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o
en el período posparto
 su relación con anticoceptivos orales (estrógeno)
 Se ha demostrado que los estrógenos aumentan la producción de
anticuerpos y deprimen la inmunidad celular.

17. Lupus Eritematoso
Etiología
Factores ambientales:
La relación entre la exposición a la luz solar y el inicio o
exacerbación del LE.
 Desenmascaran un estado de autoinmunidad produciendo la
liberación de autoantígenos desde los queratinocitos dañados
produciendo apoptosis.
 Desencadenan un patrón aberrante de expresión de
autoantígenos.

18. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
Factores ambientales
 Los expresión de estos Ag permitirá que los Ac que
normalmente se encuentran en el interior de las células se
activen produciendo lesiones tisulares mediante lisis del
complemento o procesos de citotoxicidad.
Afecta a las células T cutáneas

19. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
factores ambientales
Relación entre infección por virus y bacterias y la exacerbación
del LE
Los virus actúan induciendo la expresión de Ac y autoantígenos
que aumentan un proceso de apoptosis:
 Rubeola
 Citomegalovirus
 Epstein-Barr

20. Cont…
La exposición a metales:
cadmio, mercurio, oro, sílice, pesticidas, polvinilo entre otros.
Implantes de silicona
Desnutrición proteico-calórica.
Papel del tabaco:
Las aminas aromáticas lupogénicas.
La enfermedad cutánea responde en menor grado al Tx.

21. Lupus Eritematoso
Etiología
Papel desempeñado por los fármacos:
Lupus inducido por fármacos (Antihistona)
Algunos fármacos inducen la aparición de diversas
manifestaciones.

22. Lupus Eritematoso
Etiología
Fármacos asociados al LECS
 Hidroclorotiazida
 Sulfonilúreas
 Bloqueantes de los canales del
 Oxprenolol
calcio
 Inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina
 Terbinafina
 Piroxicam
 D-penicilamina
 Oro por vía parenteral
 Griseofulvina
 Naproxeno
 Espirolactona
 Interferón B
 Ranitidina

23. Lupus Eritematoso
Etiología
Fármacos que inducen o exacerba las manifestaciones clínicas de
LES:
Procainamida
Hidralazina
Isoniacida
Clorpromacina
Fenitoína
Minociclina
COL-3

24. Lupus Eritematoso Sistémico
Es una enfermedad
inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune y de
causa desconocida, caracterizada
por la afectación de múltiples
órganos y sistemas y por la
presencia de ANA.

25. Lesiones oculares
LES
 Blefaritis.
 Conjuntivas
eritematosas
Hemorragia.
 Iritis.
 Epiescleritis.
 Derrame y
desprendimiento retinal.
 Glaucoma.
 Ceguera.

26. LES
Manifestaciones
Musculoesquelética
Artralgias
Tenosinovitis
Miositis
Necrosis aséptica

27. LES
Manifestaciones
Digestivas
Peritonitis aséptica
Vasculitis con perforación o hemorragia
Enteropatía
Pancreatitis
Hepatomegalia

28. LES
Manifestaciones Cardíacas
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis de Liebman-Sack
Enfermedad coronaria
Vasculitis
Trombosis
Anticuerpos antifosfolípidos

29. LES
Manifestaciones
Renales
 Hematuria con cilindruria
 Proteinuria
 Síndrome nefrótico
 Hipertensión arterial
 Insuficiencia renal
 Clase I-normal
 Clase II-mesangial
 Clase III-glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
 Clase IV-glomerulonefritis proliferativa difusa
 Clase V-glomerulonefritis membranosa
 Clase VI-esclerosis glomerular

30. LES
Manifestaciones
Pulmonares
 Enfermedad pulmonar primaria:
 Alteración de la función respiratoria
 Pleuritis
 Neumonitis aguda
 Neumonitis crónica
 Neumopatía intersticial
 Pulmón encogido
 Hemorragia pulmonar
 Hipertensión pulmonar
 Enfermedad secundaria:
 Infección
 Toxicidad por fármacos

31. LES
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
 Primarias:
 SDR orgánico cerebral
 Convulsiones
 Trastornos emocionales
 Parálisis de los nervios craneales
 Parálisis de los nervios periféricos
 SDR de Guillan-Barré
 Meningitis aséptica
 Mielopatía transversa
 Corea
 Ataxia cerebral
 Infarto cerebral
 Hemorragia intracraneal
 Secundarias :
 Infección
 Hipertensión arterial
 Fármacos
 Uremia

32. LES
Manifestaciones en piel
En el LES los cambios en la piel son parte de un alteración
mucho más diseminada.
20% no presentan lesiones
20% presentan lesiones de LECD, pero sin cicatrización.

33. LES
Manifestasiones cutáneas
INESPECIFICAS
ESPECIFICAS
-Fotosensibilidad.
-Erupción en Alas Mariposa.
-Erupción discoide.
-Alopecía difusa y cicatrizal.
-Pápulas y placas anulares.
-Placas túmidas.
-Poiquilodermia.
-Nódulos codos.
-Induración cuello.
-Erupciones liquenoides.
-Eritema Polimorfo.
-Vasculitis.
-Vasculopatia.
-Esclerodactilia.
-Nódulos Reumatoides.
-Calcinosis cutis.
-Alopecias.
-Mucinosis.
-Anectoderma/cutis laxa.
-Eritema anular.
-Urticaria.
-Ampollares.
-Sweet-like.
-Ulcera pierna.
-Acantosis nigricans.

36. LES
Manifestasiones cutáneas
placas eritematosas,
ligeramente infiltradas con
pequeñas escamas.
Son más comunes en la cara
Pueden ser muy extensas y
sin atrofia.

37. LES y Embarazo
-Infertilidad.
-Deficiencia progesterona.
-Abortos espontáneos.
-Maduración irregular placenta.
-Óbitos.
-Pre-eclampsia  HELLP.
-Riesgo > APP.
-Riesgo > Sind Sheeham.
-> riesgo muerte fetal.
-> riesgo hemorragia, muerte materna.
*Obligatorio  Cesárea.
*PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.

38. LES NEONATAL
-Multiorgánica.
-RN hijos madres LES, conectivopatias.
-Anti-Ro, Anti-La (+).
-Bloqueo A-V.
-Lesiones cutáneas tipo LE Subagudo.
-Trombocitopenia
-Anemia hemolítica, Coombs (+).
-Leucopenia.
-Esplenomegalia.
-Neumonitis.
-Hipocalcemia.
-Mielopatía.
-Retraso del crecimiento.
-Paso transplacentario anticuerpos
antifosfolípidos

39. LES
En Niños
-LEC.
-LES > fulminante.
-má frecuente 5-7 a y 11-14
a.
-Agudo
-Dx diferencial:
DM
AR

40. LES
coexiste con otras enfermedades:
 Enfermedad mixta del tejido
conectivo
 Artritis reumatoide
 Esclerodermia
 Dermatomiositis
 SDR de Sjogren (asociado a
eritema anular)
 Tiroiditis autoinmune
 Colitis ulcerosa
 Miastemia gravis
 Lique plano
 Alopecía areata
 Sarcoidosis
 Porfiria cutánea tarda
 SDR de sweet
 Psoriasis
 Dermatitis herpetiforme
 Acantosis nigricans
 Deficit del complemento
 Pénfigo
 Gota

41. LES y VIH
 La coexistencia es rara
 SIDI (síndrome de respuesta inmunológica constitucional)
 La relación etiopatogénica es intrigante
 Es difícil diagnósticarlo por la dualidad clínica y serológica, la prueba
de elisa es fálso positivo en en LES
 La inmunosupresión que provoca el VIH mejora la sintomatología de
LES
 El tratamiento antiviral exacerban las lesiones de LES
 El tratamiento del LES hace al paciente más vulnerable a las
infecciones

42. LES y Liquen PLano
Puede existir lesiones de liquen plano que simulen un LE
Puede coexistir ambas patologías
Lo diferencia la inmunofluorescencia directa
Revela la presencia de Ac contra el Agespecífico de liquen
plano

43. LES
Evolución y complicaciones
El curso es crónico
La causa más común de muerte es por fracaso renal y lesiones
vasculares del SNC.
El rango de supervivencia es de 10 años es de 90%.

45. LEC
Manifestaciones Clínicas
LECA
No se asocia a cicatrización, salvo que se complique con una
infección
Evolución crónica
 que se correlaciona con la actividad del LES.

46. LEC
Manifestaciones Clínicas
LECA
Puede ser localizado o
generalizado
Localizado:
 Generalmente en la cara
 No compromete los plieges
nasolabiales
 Puede abarcar frente, mentón y
región cervical en V y asociarse
con una tumefacción severa

47. LECA

48. LECS

50. Lupus Eritematoso Cutáneo
Crónico
Puede ser localizado o generalizado
Afectan con mayor frecuencia la cara, el cuero
cabelludo(60%), las orejas, el área cervical en V y la
superficie extensoras de los brazos
Es raro en forma de alas de mariposa
En áreas perioral se resuelven con un patron acneiforme de
cicatrices deprimidas

51. Manifestaciones Clínicas
LECC

54. LECC

55. Factores de riesgo para que un paciente
con LED presente LES
 Alopecía no cicatrizal difusa
 Linfadenopatías generalizadas
 Teleangiectasias de los pliegues periungulares
 Fenómeno de Raynaud
 Lesiones cutáneas de LECA y LECS
 Lesiones cutáneas no específicas de LE
 Vasculitis
 Anemia de causa incierta
 Leucopenia marcada
 Falsos positivos de VDRL
 Títulos elevados de ANA
 Anticuerpos anti-DAN de cadena única
 Hipergammaglobulinemia
 Eritrosedimentación elevada
 Prueba de banda lúpica en piel de aspecto normal
 Nivel de receptores solubles de IL-2 elevadas

56. Subtipos de LE
LE profundo-LE con paniculitis

58. Lupus Eritematoso Cutáneo
Subtipos
 LE asociado a sabañones y lesiones pernióticas.

60. Lupus Eritematoso
Historia clínica
Examen físico
Laboratorios
Histopatología
Inmunohistoquímica
Prueba de la banda lúpica
Microscopía electrónica

61. CRITERIOS LES
ARA -1992
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Erupción en Alas de Mariposa.
Erupción discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras orales.
Artritis.
Serositis.
Alteraciones renales.
Alteraciones neurológicas.
Alteraciones hematológicas.
Alteraciones inmunes.
Anticuerpos antinucleares.

62. Paneles LE
-LABORATORIO  Bh-VSG-EGO.
-Bioquímica.
-ANA-Anti-ADNds-C3-C4.
PT-PTT-TC-VDRL.
-Test Coombs.
Panel Lúpico  Anti-Ro, La, Sm, Histonas.
Otras  Anti-VIH, HBs-ag, HVC, cultivos, PPD,TGA, tipificación y Rh,
prueba embarazo, etc.
-Rx Tórax.
-EKG.
-Fondo ojo.
-Otros: Neurología, Ginecología, Examen micológico.

63. Anticuerpos
 Anticuerpos especificidad definida.
 Confirman diagnóstico clínico y clasificación.
 Determinan actividad y pronóstico enfermedad.
 Pueden (–) con Tx u otros.

64. Anticuerpos contra ADN
 90%.
 Indicadores actividad lúpica y alto riesgo nefritis.
 Hipocomplementemia, banda lúpica, mal pronóstico.
 Otros: A. Reumatoide,Hashimoto, Graves,
Waldeströn, EMTCM, AR, ES, Enf. Hepática
autoinmune, Sjögren, infecciones crónicas, senectud.

65. Anticuerpos RNP
 Anti-Ro (SS-A)
 Anti-La (SS-B)
 Anti-Sm
 Anti-U1 RNP
 Anti- U2 RNP
 Anti-Jo.

66. LES
ES
AR
Sjögren
Polimiositis
AR Juvenil
Hepatitis cr act.
Mononucleosis Inf.
Lepra Lepromatosa
Vasculitis
Endocarditis Bact S.
90-95%
50-70%
30-50%
50%
30%
25%
50%
5-20%
5-20%
5-20%
5-20%

67. Lupus Eritematoso
Laboratorios
Los que presentan compromiso sistémico
Anemia
Leucopenia
Trombocitopenia
Aceleración de la eritrosedimentación
Hipergammaglobulinemia
Proteinuria
Hematuria
Cilindruria
Creatinina y BUN séricos elevados
hipocomplementemia

68. Factores de riesgo para
desarrollar LES
ANA (30-40%)
Anti-DNA de cadena única
Anti-Ro-SS-A
Anti-La-SS-B
Anemia
VDRL ®
Reaginina plasmática rápida ®
FR (+)
Hipocomplementemia
Aumento de las gammaglobulinas
Leucopenia

70. Tratamiento
Lupus Eritematoso
1.
Manejo clínico.
2.
Manejo psicológico.
3.
Terapia medicamentosa.
4.
Fisioterapia y rehabilitación.
5.
Cirugía.

71. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Medidas generales:
Uso ropa adecuada, gafas, sombrero, cierre
ventanas, uso filtros ventanas, cambios conductas
laborales.
Suplemento de vitamina D.

72. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Protección solar
UV aumentan el daño de la piel LE.
Se aplica en toda área foto-expuesta.

73. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Depende del tipo LE, estadio, actividad, daño
acumulado.
-AINES  VO, IL, tópico.
-Antipalúdicos  VO.
-Esteroides  VO, IV, Pulsos IV, IT.
-Citotóxicos  VO, Pulsos IV, IM, IT.
-Agentes biológicos  IV.

74. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Terapia AINES
 AINES  Inhiben prostaglandinas.
 Salicilatos  Aspirina.
 Profenos.
 Indometacina.
 Fenacos.
 Inhibidores COX2.
 Aumentan riesgos desarrollo complicaciones:
 Renales, TGI, transaminitis, fotosensibilidad, retención líquidos,,
HT, meningitis aséptica

75. Tratamiento
Fórmula Dubois (Hahn)
Manejo LES
-Regimen I  Esteroides orales
-Regimen 2  Esteroides IV
-Regimen 3  Esteroides + Citotóxicos

76. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Antimaláricos
 Cloroquina, hidroxicloroquina, quinacrina.
 Acciones inmunológicas:
 Bloqueo proceso antigénico al aumentar Ph citoplasmático,
inhibición actividad NK, estimulación mitogénica, impiden
formación y disuelven complejos inmunes.
 Efectos anti-inflamatorios:
 Inhibición fosfolipasa A & C, antagonistas prostaglandinas,
estabilización membranas lisosomales, disminuyen liberación
fibronectina, bloqueo superóxidos.

77. Antimaláricos
Efectos Adversos
Cont..
Examen oftalmlógicos previos y 3/6 meses.
Toxicidad ocular  Depósitos corneales,
keratopatía, halos alrededor fuentes luz, fotofobia.
Retinopatía.

78. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Esteroides
 Inducen apoptosis.
 Inhibición factores inflamatorios.
 Disminución estabilidad citoquinas, COX2.
 Prednisona, prednisolona, dexametasona, deflazacort.
 Prednisolona, dexametasona.
 0.25-0.5 mg/kg/d.

79. Tratamiento
Lupus Eritematoso
-CITOXICOS:
Ciclofosfamida,
Azatioprina,
Metotrexato,
Micofenolato
Mofetil,
Adriamicina.
-AGENTES BIOLOGICOS:
Infliximab.

80. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Otros agentes empleados
 Dapsona.
 Talidomida.
 Clofazimina.
 Citarabina.
 Inmunófilos  Tacrolimus,
pimecrolimus,rapamicina.
 Mizoribine.
 Sales de oro.
 Simvastatinas.
 Complejos vitamínicos.
 Enelapril
 Simvastatina
 Retinoides.
 Hormonas 
danazol,Testosterona, DHEA,
Tamoxifeno. Bromocriptina.
 Gammaglobulinas.
 Levamisol.
 Interferón.
 Timosina y timectomía.
 Bloqueadores FNT-a, Anakira.
 ATB.