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UNIVERSIDAD NACIONAL
DE CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
3.a. SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS I
SÍNDROME PIRAMIDAL
(NEURONA MOTORA SUPERIOR)
Dr. Juan C. Salazar Pajares
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
SINDROMES NEUROLÓGICOS
• Síndrome : diversos significados , controversia.
• Características de valoración de síntomas y signos , para el
diagnóstico etiopatogénico.
• Principios para definir una entidad como síndrome y para
valorar sus manifestaciones y etiopatogenia.
• Conjunto sintomático ,o serie de síntomas y signos que
existen en un tiempo y se definen clínicamente, o se asocian a
un estado morboso, que constituye la enfermedad.
• Complejo de síntomas y signos resultantes de una causa
común o que aparecen en combinación ,como resultado una
alteración fisiopatológica ,que se expresa en un cuadro
clínico que corresponde a una enfermedad.
Juan C. Salazar Pajares
2
SINDROMES NEUROLÓGICOS
Clasificación semiológica
I. Síndrome Motor :
A. Síndrome Piramidal (NMS) ,
B. Síndrome Neurógeno periférico( NMI)
II. Síndrome sensitivo
III. Síndrome parapléjico
IV. Síndrome polineuropático
V. Síndrome atáxico
VI. Síndrome de cefalea
VII. Síndrome epiléptico
VIII.Síndrome de alteración de conciencia o coma
IX. Síndrome de funciones superiores
X. Síndrome demencial
XI. Síndrome miopático
XII. Síndrome psíquico
Juan C. Salazar Pajares 3
SINDROMES NEUROLÓGICOS
Clasificación topográfica
I. Síndrome cerebral difuso
II. Síndrome del lóbulo frontal
III. Síndrome del lóbulo parietal
IV. Síndrome del lóbulo temporal
V. Síndrome del lóbulo occipital
VI. Síndrome talámico
VII. Síndrome hipotalámico
VIII. Síndrome de cápsula interna
IX. Síndrome cerebeloso
X. Síndrome de núcleos grises
XI. Síndrome mesencefálico
XII. Síndrome protuberancial
XIII. Síndrome bulbar
XIV. Síndrome medular
XV. Síndrome de nervios craneales
XVI. Síndrome radicular
XVII.Síndrome de nervio periférico
Juan C. Salazar Pajares 4
I. SÍNDROME MOTOR
►Lesión: sistema motor
1.SINDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR
O SINDROME PIRAMIDAL :
a. Corteza cerebral
b. Capsula interna,
c. Tronco cerebral: mesencéfalo, protuberancia,
bulbo,
d. Médula
2. SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR
O NEURÓGENO PERIFÉRICO:
a. Asta anterior de la médula
b. Raíz anterior motora
c. Nervio periférico
3.SINDROME DE UNIÓN NEUROMUSCULAR o
MIASTÉNICO
4.SINDROME MIOPÁTICO
Juan C. Salazar Pajares 5
1
2
3
4
Dr. Juan C. Salazar Pajares 6
A. SÍNDROME PIRAMIDAL
 LESIÓN DEL SISTEMA PIRAMIDAL
O DE LA NEURONA MOTORA
SUPERIOR :
a. Fascículo cortico nuclear
b. Fascículo cortico espinal
Juan C. Salazar Pajares 7
SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fundamento Anatomofisiológico
A. VÍA PIRAMIDAL (FASCÍCULO)
1. Corteza cerebral: células
piramidales de Betz, V capa ,
circunvolución FA ( A4)
2. Centro oval
3. Cápsula Interna
4. Pie del pedúnculo: 3/5 med.
5. Protuberancia: basilar
6. Bulbo: pirámides bulbares
desucación
7. Médula: cordón antero lateral
Juan C. Salazar Pajares 8
SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fundamento Anatomofisiológico
1. Haz ó fascículo Cortico-nuclear
( geniculado ):
a. Mesencéfalo : III y IV N.C.
b. Protuberancia : V, VI y VII
c. Bulbo : IX, X, XI, XII
* Inervación bilateral (excep: VII, XII)
2. Haz ó fascículo Cortico-espinal
( NMS ):
a. El 70-90% de fibras se decusan – hacia el cordón antero –
lateral
b. Llega al asta anterior de la médula sinapsis con
motoneurona ( NMI ):
c. 50% ( C ) , 20 % ( D ) y 30% ( LS ).
Juan C. Salazar Pajares 9
Modificado de Frank Netter, J.O.Trelles y Víctor Paredes
SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fisiopatología
A.- Signos deficitarios ( - ):
1. Parálisis : Hemiplejías, hemiparesias.
2. Arreflexia o hiporreflexia superf.
3. Hiperextensibilidad (maniobras de A. Thomas )
4. Atrofia muscular
B. Signos de irritación : convulsiones
C. Signos de liberación( + ):
1.Sincinecias globales /coordinación
2.Hiperreflexia osteotendinosa
3. Hipertonía muscular ( espasticidad )
4. Signo de Babinski y sucedáneos
5. Reflejos de automatismo medular o
defensa
6.Clonus.
D. Signos de compensación: “steppage” (NMI)
Juan C. Salazar Pajares 10De : J.O.Trelles
-
-
-
SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fisiopatología
A .Fase de parálisis flácida:
1. Parálisis predominante en músculos extensores (MMSS ) y en músculos
flexores ( MMII ). Afección de movimientos volitivos, finos y complejos.
2. Hipotonía
3. Hiporreflexia OT
4. Hiperextensibilidad
5. Signo de Babinski y sucedáneos.
B. Fase de parálisis espástica:
1. Parálisis
2. Hipertonía elástica ( espasticidad ): afección de los movimientos volitivos
de músculos flexores (MMSS), y extensores (MMII)
3. Hiperreflexia osteotendinosa
4. Hiperextensibilidad
5. Signo de Babinski y sucedáneos, sincinecias
6. Atrofia muscular
Juan C. Salazar Pajares 11
SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fisiopatología
PARÁLISIS CENTRAL (NMS)
SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
 Parálisis C/C: sincinecias
 Lenificación excesiva del
movimiento activo
 Hipertonía (espasticidad)
 Hiperreflexia OT
 Signo de Babinski y sucedáneos
 Atrofia muscular leve
 Reacciones eléctricas :normales
• PARÁLISIS PERIFÉRICA( NMI )
SD.NEURÓGENO PERIFÉRICO
 Parálisis
 Lenificación no excesiva
movimiento activo
 Hipotonía ( flacidez)
 Hiporreflexia, arreflexia
 No signos de liberación
 Atrofia muscular severa
 Alteración reacciones eléctricas.
Juan C. Salazar Pajares 12
SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
1.CORTEZA CEREBRAL:
• Hemiplejia común, no proporcional,
predominante, FRP.
• Alteraciones sensitivas : hemianestesia
• Síndrome de Funciones superiores:
asterognosia, extinción estimulación
simultánea de dos puntos, agnosia digital,
afasia expresiva o de comprensión ( H I ),
asomatognosia y disprosodia (H D ).
• C/S Crisis convulsivas focales
2.CÓRTICO- SUBCORTICAL:
• Parálisis pseudobulbar : parálisis,
demencia , risa o llanto inmotivado
• Lesión bilateral , multi -infartos de
etiología vascular o tumoral.
Juan C. Salazar Pajares 13
Juan C. Salazar Pajares 14
LESIÓN DE HEMISFERIO CEREBRAL
 FUNCION MOTORA: Hemiplejía espástica, con flexión de MSD , mano en puño y pulgar cautivo ; el MID en hiperextensión con marcha
de segador ( lesión Vía piramidal o de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski y sucedáneos
 FUNCION SENSITIVA: Hemihipoestesia derecha
 FUNCION DE COORDINACIÓN –EQUILIBRIO: n.e.
 FUNCIONES SUPERIORES: Afasia expresiva y de comprensión ( lesión de Hemisferio dominante) , agnosia, apraxia, amnesia.
Juan C. Salazar Pajares 15
SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
3.CÁPSULA INTERNA:
a. Síndrome Capsular puro :
 Hemiplejia común , total ,
proporcional , no predominante,
generalmente pura .
b. Síndrome Cápsulo talámico
/cápsulo lenticular:
 Asociada a trastornos sensitivos,
movimientos involuntarios
 Hiperpatía dolorosa talámica
Juan C. Salazar Pajares 16
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
4. TRONCO CEREBRAL :
 Hemiplejia alterna contralateral
 Parálisis de NC homolateral
SÍNDROMES MESENCEFÁLICOS:
a. Síndrome de Weber
• Lesión : pie del pedúnculo
C : Hemiplejia común c / PFC
I : Parálisis del III NC
b. Síndrome de Benedikt
• Lesión : parte posterior pedúnculo , núcleo
rojo y radiación dentado-rubro- talámica
C: Hemiplejia leve , Hemianestesia ,Hemiataxia ,
Hemiasinergia, Hemitemblor
I : Parálisis del III NC
• Manifestaciones extrapiramidales, niños
c. Síndrome de Claude = Sind. De Benedikt
.Manifestaciones cerebelosas , adultos
Juan C. Salazar Pajares 17
a
b,c
Juan C. Salazar Pajares 18
LESIÓN DE TRONCO ENCEFÁLICO
C:
FUNCION MOTORA: hemiplejia espástica contralateral( lesión de NMS o Vía piramidal)
FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT
REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski
FUNCION SENSITIVA: hemianestesia según el nivel de lesión
FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: hemisindrome cerebeloso.
I:
FUNCION DE NERVIOS CRANEALES: Lesión IPSILATERAL de nervio craneal según nivel de lesión .
• Lesión bilateral destruye centros vitales de la respiración y circulación lo que produce coma y muerte.
• La esclerosis múltiple puede presentar OFTLAMOPLEJÍA INTERNUCLEAR , al lesionar el fascículo longitudinal medial,
afectando la desviación conjugada de la mirada. Característicamente en el plano horizontal, el ojo que abduce se
mueve normalmente , mientras que el ojo que aduce no lo hace. Es de hacer notar que la aducción esta conservada en
el reflejo de convergencia.
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
d. Síndrome de Foville Peduncular (S)
• Lesión : compromete la C.L.P. ( III, VI, VIII, XI y
médula espinal ) = a y b
C: Hemiplejia leve ,Hemianestesia
Hemiataxia , Hemiasinergia
Hemitemblor
I : Parálisis del III NC
* Parálisis de Mirada conjugada lateral al lado de
la hemiplejía, mira a lesión
Juan C. Salazar Pajares 19
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
e. Síndrome del Núcleo Rojo
Lesión: núcleo rojo , controla movimiento
voluntario e involuntario
C: Hemiasinergia , Hemidismetría
Hemiadiadococinesia , Hemitemblor
I : Parálisis del III NC
- Disartria
f. Síndrome del Núcleo Rojo Superior
Lesión : de núcleo rojo .
C: Hemiasinergia, Hemitemblor
Movimientos coreo - atetósicos
I : No parálisis del III NC
Juan C. Salazar Pajares 20
SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
g. Síndrome de
Descerebración
Lesión bilateral de núcleo rojo
o por debajo
- Hiperextensión de
extremidades con rotación
interna de extremidades
superiores
Juan C. Salazar Pajares 21
Juan C. Salazar Pajares 22
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
Juan C. Salazar Pajares 23
SINDROMES PROTUBERANCIALES
a. Síndrome de Foville protuberancial
Lesión: lesión protuberancial alta
C : hemiplejia
I : PFC
- Parálisis de la mirada conjugada
lateral a su lesión, mira a su hemiplejía
b. Síndrome de Millard – Gluber:
Lesión de la porción basilar de la
protuberancia
C : hemiplejía contra lateral ,
I : parálisis del VI y VII ( PFP )
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
c. Síndrome de locked ing
( enclaustramiento)
Lesión: lesión de vías córtico -
espinal y córtico - bulbar -
mielinolisis póntica
- Cuadriplejía
- Paciente despierto, no
habla, comunicación con
movimientos palpebrales y
oculares
Juan C. Salazar Pajares 24
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque Clínico
SINDROMES BULBARES
a. Síndrome Bulbar anterior o Preolivar
Lesión de pirámide bulbar y del XII NC
C : Hemiplejia
I : parálisis del XII NC
b. Síndrome Bulbar antero-interno
( Paramediano de Foix , Interolivar de Déjerine )
C : Hemiplejia , hemianestesia contralateral
I : Parálisis del XII NC , atrofia y desviación
de la lengua al lado de la lesión
c. Síndrome de la Decusación Piramidal
- Síndrome parético alterno o hemiplejia
cruzada con parálisis MS de un lado y del MI
del otro.
Juan C. Salazar Pajares 25
a
b
c
Bulbar anterior
Bulbar antero-interno
Decusación Piramidal
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
d. Síndrome Nucleares
d.1. S. de Avellis :
(Lesión : lemnisco espinal interno, núcleo ambiguo
afectando al IX y X NC . )
C : Hemiplejia sin PF , hemihipoestesia
I : Parálisis IX y X NC, parálisis del velo del paladar,
desviación de úvula, parálisis de la cuerda vocal.
d.2. Síndrome Schmidt
(Lesión : Núcleo IX, X , XI int. y ext. )
C : Hemiplejia , hemihipoestesia
I : Parálisis IX, X, XI -Similar S. Avellis +
parálisis y amiotrofia Trapecio y ETCM
Juan C. Salazar Pajares 26
b
d1
d2
c
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
d.3. Síndrome Jackson
( Lesión : Núcleos XI, XII- bulbo inf. )
C : Hemiplejia
I : parálisis del velo palatino, cuerda
vocal ( EI) , trapecio y ETCM (EE) ,
parálisis y atrofia de hemilengua
d.4. Síndrome de núcleos vestibulares
- Crisis de vértigos paroxísticos , ataxia,
- Audición: N
Juan C. Salazar Pajares 27
b
c
d3
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
e. Síndrome de Wallenberg o Lateral del
bulbo
Lesión : obliteración de la arteria de la fosita
lateral del bulbo, irriga la región dorso lateral
del bulbo
C : Hemianestesia, Disociación siringomiélica
I :
 Hemisindrome cerebeloso , ataxia
segmentaria;
 Parálisis del velo palatino, faringe y
cuerda vocal ; hemianestesia de cara ,
con anestesia de cornea.
 Síndrome de Claude Bernard Horner :
miosis, enoftalmia, ptosis palpebral,
anhidrosis y trastornos vasomotores en
cara
 Nistagmos.
Juan C. Salazar Pajares 28
b
c
Juan C. Salazar Pajares 29
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
f. Síndrome de Babinski Nageotte (
síndrome del hemibulbo )
Lesión : hemibulbo
C : Hemiplejia , hemianestesia disociada
siringomiélica
I : Síndrome cerebeloso, S. Claude
Bernard Horner , trastornos deglutorios,
parálisis del velo del paladar
g. Síndromes bulbares bilaterales : ELA
- Compromiso de los núcleos motores se
los nervios craneales IX,X,XI,XII
- Con menos frecuencia se comprometen
los núcleos motores de los nervios
craneales protuberanciales y
mesencefálicos : VII , VI, V , III .
Juan C. Salazar Pajares 30
b
c
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
5. MÉDULA : SINDROMES
MEDULARES
a. Sección completa:
 Paraplejía o cuadriplejía
espástica, en flexión
 Anestesia con nivel sensitivo
 Ausencia de reflejos OT
 Presencia e reflejos de
automatismo medular
 Parálisis de vejiga y recto: vejiga
neurogénica F-T
 Destrucción Astas Anteriores:
paresia segmentaria,
fasciculaciones, flacidez, atrofia .
Juan C. Salazar Pajares 31
INERVACIÓN SEGMENTARIA DE PIEL
( DERMATOMAS )
Juan C. Salazar Pajares 32
Juan C. Salazar Pajares 33
SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
b. Hemisección ( Síndrome de Brown
Sequard )
C: Anestesia termoalgésica , hipoestesia
al tacto leve
I :
 Parálisis espástica, hiperreflexia, signo de
Babinski ,
 Hipoestesia a la sensibilidad profunda,
tacto epicrítico, apalestesia ,
asomatognosia . Tacto y presión se
conserva .
 Vasodilatación inicial , luego frio , cianosis ,
anhidrosis
 A nivel de lesión . Ausencia de sensibilidad,
paresia flácida, atrofia muscular.
Juan C. Salazar Pajares 34
Dr. Juan C. Salazar Pajares 35
LESIÓN DE MEDULA CERVICAL SUPERIOR
 FUNCION MOTORA: Tetraplejía espástica ( lesión de NMS o Vía piramidal)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión
 FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular
 FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria
Dr. Juan C. Salazar Pajares 36
LESIÓN DE MEDULA CERVICAL INFERIOR O BAJA
 FUNCION MOTORA:
 Diplejía flácida de miembros superiores espástica, Arreflexia OT (lesión de NMI)
 Paraplejia espástica de miembros inferiores con hiperreflexia OT y signo de Babinski(lesión de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs SSs (lesión de NMI), Hiperreflexia OT de MMs IIs
 FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de hombros y miembros superiores (lesión de NMI)
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión
 FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular
 FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria
Dr. Juan C. Salazar Pajares 37
LESIÓN DE MEDULA DORSAL:
 FUNCION MOTORA: Paraplejia espástica de miembros inferiores (lesión de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT de MMs IIs
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión
 FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular
 FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria
Dr. Juan C. Salazar Pajares 38
LESIÓN DE MEDULA LUMBAR
 FUNCION MOTORA: Diplejía flácida de miembros inferiores (lesión de NMI)
 FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs IIs (lesión de NMI).
 FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de miembros inferiores (lesión de NMI)
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: ausencia de Signo de Babinski
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión
 FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular
 FUNCION VEGETATIVA: Incontinencia urinaria
Dr. Juan C. Salazar Pajares 39
LESIÓN DE MEDULA- HEMISECCION MEDULAR –SINDROME DE BROWN SÉQUARD
 IPSILATERAL:
 FUNCION MOTORA: Monoplejía/ hemiplejía espástica (lesión de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT (lesión de NMD).
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski homolateral
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia propioceptiva y de tacto superficial por debajo de nivel de lesión
 CONTRALATERAL :
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia termoalgésica por debajo de nivel de lesión
Síndrome Piramidal – medular Sensitivo
c. Síndrome de la sustancia
gris intermedia:
 hipostesia o anestesia
suspendida al dolor ,
temperatura, presión y tacto
en forma bilateral
 Se puede agregar paraparesia
de Miembros superiores con
atrofia muscular importante.
• Causas: siringomielia,
hematomielina, tumor
intramedular
Juan C. Salazar Pajares 40
Síndrome medular combinado
d. Síndrome combinado del fascículo
corticoespinal y del cordón posterior
( Síndrome neuroanémico ):
 Pérdida de la sensibilidad profunda
consciente (posicional y vibratoria) ,
 Ataxia medular,
 Signo de Romberg positivo,
 Paraparesia espástica, con signos de
Babinski y sucedáneos.
• En el 70% se compromete la sensibilidad
profunda y en el 50% el movimiento
• Causas: Degeneración combinada
subaguda de la médula( ESA ) debido a
deficiencia de B12, por disminución de
factor Intrínseco.
Juan C. Salazar Pajares 41
Síndrome medular del asta anterior
e. Síndrome del asta anterior:
- Parálisis asimétrica de las
extremidades, daño en
segmentos cervicales y lumbares,
afecta músculos distales más
que proximales.
-Arreflexia OT
-Atrofia muscular
-Ausencia de S.de Babinski.
Causa: Poliomielitis anterior
aguda
Juan C. Salazar Pajares 42
Síndrome combinado del asta anterior y
fascículo piramidal (síndrome ELA) :
f. Síndrome combinado del asta anterior
y fascículo piramidal (síndrome ELA) :
- daño progresivo y simultaneo de NMS y
NMI
-Paraparesia asimétrica,
-Combinación de signos: Parálisis
espástica o flácida, Hiperreflexia o
arreflexia
- S. de Babinski, Fasciculaciones, etc.
-Disartria , disfagia por compromiso
de nervios craneales bulbares (
Parálisis bulbar progresiva )
• Causa : Esclerosis lateral amiotrófica
Juan C. Salazar Pajares 43
Síndrome de los fascículos cortico
espinales( Síndrome Paraparético):
g. Síndrome de los fascículos cortico
espinales( Síndrome Paraparético):
- Se afecta los fascículos piramidales,
presentando
 Paraparesia espástica en Miembros
Inferiores
 Hiperreflexia OT , signos de Babinski-
Conservación de sensibilidad
• ( Parálisis espinal espástica
progresiva) :
• -Paraparesia espástica tropical
• -Esclerosis lateral primaria
• -Parálisis espástica familiar
Juan C. Salazar Pajares 44
Síndrome medular combinado
h. Síndrome combinado de cordón posterior,
fascículos espinocerebelosos y piramidal:
• Síndrome de cordón posterior:
• Pérdida de la sensibilidad de la posición, distinción
simultanea de dos puntos, asterognosia.
• Respeto del dolor y la temperatura .
• Síndrome de Cordón lateral:
• Marcha Pareto espástica
• Ataxia espinal y Signo de Romberg positivo.
• Síndromes trofico( pie de Friederich)
• Síndrome cardiopático
• Síndrome depresivo
• Degeneración espino cerebelosa :
Enfermedad de Friederich ,Otras Ataxias
hereditarias
Juan C. Salazar Pajares
45
Juan C. Salazar Pajares 46
Juan C. Salazar Pajares 47
a. Lesión Nervio Periférico
b. Lesión radicular c. Lesión Polineuropática
d. Lesión central o piramidal
- Nivel hemisférico
- Nivel de tronco cerebral
d. Lesión central o piramidal
- Nivel medular
GRAFICA RESUMEN- DEL SINDROME MOTOR: DIFERENCIAS GRAFICAS DE ESTOS 2 SINDROMES
 a, b, y c Síndrome Neurógeno Periférico o de neurona motora inferior
 c y d Síndrome Piramidal o de neurona motora superior

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  • 1. UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA FACULTAD DE MEDICINA 3.a. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS I SÍNDROME PIRAMIDAL (NEURONA MOTORA SUPERIOR) Dr. Juan C. Salazar Pajares DEPARTAMENTO DE MEDICINA HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
  • 2. SINDROMES NEUROLÓGICOS • Síndrome : diversos significados , controversia. • Características de valoración de síntomas y signos , para el diagnóstico etiopatogénico. • Principios para definir una entidad como síndrome y para valorar sus manifestaciones y etiopatogenia. • Conjunto sintomático ,o serie de síntomas y signos que existen en un tiempo y se definen clínicamente, o se asocian a un estado morboso, que constituye la enfermedad. • Complejo de síntomas y signos resultantes de una causa común o que aparecen en combinación ,como resultado una alteración fisiopatológica ,que se expresa en un cuadro clínico que corresponde a una enfermedad. Juan C. Salazar Pajares 2
  • 3. SINDROMES NEUROLÓGICOS Clasificación semiológica I. Síndrome Motor : A. Síndrome Piramidal (NMS) , B. Síndrome Neurógeno periférico( NMI) II. Síndrome sensitivo III. Síndrome parapléjico IV. Síndrome polineuropático V. Síndrome atáxico VI. Síndrome de cefalea VII. Síndrome epiléptico VIII.Síndrome de alteración de conciencia o coma IX. Síndrome de funciones superiores X. Síndrome demencial XI. Síndrome miopático XII. Síndrome psíquico Juan C. Salazar Pajares 3
  • 4. SINDROMES NEUROLÓGICOS Clasificación topográfica I. Síndrome cerebral difuso II. Síndrome del lóbulo frontal III. Síndrome del lóbulo parietal IV. Síndrome del lóbulo temporal V. Síndrome del lóbulo occipital VI. Síndrome talámico VII. Síndrome hipotalámico VIII. Síndrome de cápsula interna IX. Síndrome cerebeloso X. Síndrome de núcleos grises XI. Síndrome mesencefálico XII. Síndrome protuberancial XIII. Síndrome bulbar XIV. Síndrome medular XV. Síndrome de nervios craneales XVI. Síndrome radicular XVII.Síndrome de nervio periférico Juan C. Salazar Pajares 4
  • 5. I. SÍNDROME MOTOR ►Lesión: sistema motor 1.SINDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR O SINDROME PIRAMIDAL : a. Corteza cerebral b. Capsula interna, c. Tronco cerebral: mesencéfalo, protuberancia, bulbo, d. Médula 2. SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR O NEURÓGENO PERIFÉRICO: a. Asta anterior de la médula b. Raíz anterior motora c. Nervio periférico 3.SINDROME DE UNIÓN NEUROMUSCULAR o MIASTÉNICO 4.SINDROME MIOPÁTICO Juan C. Salazar Pajares 5 1 2 3 4
  • 6. Dr. Juan C. Salazar Pajares 6
  • 7. A. SÍNDROME PIRAMIDAL  LESIÓN DEL SISTEMA PIRAMIDAL O DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR : a. Fascículo cortico nuclear b. Fascículo cortico espinal Juan C. Salazar Pajares 7
  • 8. SINDROME PIRAMIDAL (NMS) Fundamento Anatomofisiológico A. VÍA PIRAMIDAL (FASCÍCULO) 1. Corteza cerebral: células piramidales de Betz, V capa , circunvolución FA ( A4) 2. Centro oval 3. Cápsula Interna 4. Pie del pedúnculo: 3/5 med. 5. Protuberancia: basilar 6. Bulbo: pirámides bulbares desucación 7. Médula: cordón antero lateral Juan C. Salazar Pajares 8
  • 9. SINDROME PIRAMIDAL (NMS) Fundamento Anatomofisiológico 1. Haz ó fascículo Cortico-nuclear ( geniculado ): a. Mesencéfalo : III y IV N.C. b. Protuberancia : V, VI y VII c. Bulbo : IX, X, XI, XII * Inervación bilateral (excep: VII, XII) 2. Haz ó fascículo Cortico-espinal ( NMS ): a. El 70-90% de fibras se decusan – hacia el cordón antero – lateral b. Llega al asta anterior de la médula sinapsis con motoneurona ( NMI ): c. 50% ( C ) , 20 % ( D ) y 30% ( LS ). Juan C. Salazar Pajares 9 Modificado de Frank Netter, J.O.Trelles y Víctor Paredes
  • 10. SINDROME PIRAMIDAL (NMS) Fisiopatología A.- Signos deficitarios ( - ): 1. Parálisis : Hemiplejías, hemiparesias. 2. Arreflexia o hiporreflexia superf. 3. Hiperextensibilidad (maniobras de A. Thomas ) 4. Atrofia muscular B. Signos de irritación : convulsiones C. Signos de liberación( + ): 1.Sincinecias globales /coordinación 2.Hiperreflexia osteotendinosa 3. Hipertonía muscular ( espasticidad ) 4. Signo de Babinski y sucedáneos 5. Reflejos de automatismo medular o defensa 6.Clonus. D. Signos de compensación: “steppage” (NMI) Juan C. Salazar Pajares 10De : J.O.Trelles - - -
  • 11. SINDROME PIRAMIDAL (NMS) Fisiopatología A .Fase de parálisis flácida: 1. Parálisis predominante en músculos extensores (MMSS ) y en músculos flexores ( MMII ). Afección de movimientos volitivos, finos y complejos. 2. Hipotonía 3. Hiporreflexia OT 4. Hiperextensibilidad 5. Signo de Babinski y sucedáneos. B. Fase de parálisis espástica: 1. Parálisis 2. Hipertonía elástica ( espasticidad ): afección de los movimientos volitivos de músculos flexores (MMSS), y extensores (MMII) 3. Hiperreflexia osteotendinosa 4. Hiperextensibilidad 5. Signo de Babinski y sucedáneos, sincinecias 6. Atrofia muscular Juan C. Salazar Pajares 11
  • 12. SINDROME PIRAMIDAL (NMS) Fisiopatología PARÁLISIS CENTRAL (NMS) SINDROME PIRAMIDAL (NMS)  Parálisis C/C: sincinecias  Lenificación excesiva del movimiento activo  Hipertonía (espasticidad)  Hiperreflexia OT  Signo de Babinski y sucedáneos  Atrofia muscular leve  Reacciones eléctricas :normales • PARÁLISIS PERIFÉRICA( NMI ) SD.NEURÓGENO PERIFÉRICO  Parálisis  Lenificación no excesiva movimiento activo  Hipotonía ( flacidez)  Hiporreflexia, arreflexia  No signos de liberación  Atrofia muscular severa  Alteración reacciones eléctricas. Juan C. Salazar Pajares 12
  • 13. SINDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico 1.CORTEZA CEREBRAL: • Hemiplejia común, no proporcional, predominante, FRP. • Alteraciones sensitivas : hemianestesia • Síndrome de Funciones superiores: asterognosia, extinción estimulación simultánea de dos puntos, agnosia digital, afasia expresiva o de comprensión ( H I ), asomatognosia y disprosodia (H D ). • C/S Crisis convulsivas focales 2.CÓRTICO- SUBCORTICAL: • Parálisis pseudobulbar : parálisis, demencia , risa o llanto inmotivado • Lesión bilateral , multi -infartos de etiología vascular o tumoral. Juan C. Salazar Pajares 13
  • 14. Juan C. Salazar Pajares 14 LESIÓN DE HEMISFERIO CEREBRAL  FUNCION MOTORA: Hemiplejía espástica, con flexión de MSD , mano en puño y pulgar cautivo ; el MID en hiperextensión con marcha de segador ( lesión Vía piramidal o de NMS)  FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT  REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski y sucedáneos  FUNCION SENSITIVA: Hemihipoestesia derecha  FUNCION DE COORDINACIÓN –EQUILIBRIO: n.e.  FUNCIONES SUPERIORES: Afasia expresiva y de comprensión ( lesión de Hemisferio dominante) , agnosia, apraxia, amnesia.
  • 15. Juan C. Salazar Pajares 15
  • 16. SINDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico 3.CÁPSULA INTERNA: a. Síndrome Capsular puro :  Hemiplejia común , total , proporcional , no predominante, generalmente pura . b. Síndrome Cápsulo talámico /cápsulo lenticular:  Asociada a trastornos sensitivos, movimientos involuntarios  Hiperpatía dolorosa talámica Juan C. Salazar Pajares 16
  • 17. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico 4. TRONCO CEREBRAL :  Hemiplejia alterna contralateral  Parálisis de NC homolateral SÍNDROMES MESENCEFÁLICOS: a. Síndrome de Weber • Lesión : pie del pedúnculo C : Hemiplejia común c / PFC I : Parálisis del III NC b. Síndrome de Benedikt • Lesión : parte posterior pedúnculo , núcleo rojo y radiación dentado-rubro- talámica C: Hemiplejia leve , Hemianestesia ,Hemiataxia , Hemiasinergia, Hemitemblor I : Parálisis del III NC • Manifestaciones extrapiramidales, niños c. Síndrome de Claude = Sind. De Benedikt .Manifestaciones cerebelosas , adultos Juan C. Salazar Pajares 17 a b,c
  • 18. Juan C. Salazar Pajares 18 LESIÓN DE TRONCO ENCEFÁLICO C: FUNCION MOTORA: hemiplejia espástica contralateral( lesión de NMS o Vía piramidal) FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski FUNCION SENSITIVA: hemianestesia según el nivel de lesión FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: hemisindrome cerebeloso. I: FUNCION DE NERVIOS CRANEALES: Lesión IPSILATERAL de nervio craneal según nivel de lesión . • Lesión bilateral destruye centros vitales de la respiración y circulación lo que produce coma y muerte. • La esclerosis múltiple puede presentar OFTLAMOPLEJÍA INTERNUCLEAR , al lesionar el fascículo longitudinal medial, afectando la desviación conjugada de la mirada. Característicamente en el plano horizontal, el ojo que abduce se mueve normalmente , mientras que el ojo que aduce no lo hace. Es de hacer notar que la aducción esta conservada en el reflejo de convergencia.
  • 19. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico d. Síndrome de Foville Peduncular (S) • Lesión : compromete la C.L.P. ( III, VI, VIII, XI y médula espinal ) = a y b C: Hemiplejia leve ,Hemianestesia Hemiataxia , Hemiasinergia Hemitemblor I : Parálisis del III NC * Parálisis de Mirada conjugada lateral al lado de la hemiplejía, mira a lesión Juan C. Salazar Pajares 19
  • 20. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico e. Síndrome del Núcleo Rojo Lesión: núcleo rojo , controla movimiento voluntario e involuntario C: Hemiasinergia , Hemidismetría Hemiadiadococinesia , Hemitemblor I : Parálisis del III NC - Disartria f. Síndrome del Núcleo Rojo Superior Lesión : de núcleo rojo . C: Hemiasinergia, Hemitemblor Movimientos coreo - atetósicos I : No parálisis del III NC Juan C. Salazar Pajares 20
  • 21. SINDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico g. Síndrome de Descerebración Lesión bilateral de núcleo rojo o por debajo - Hiperextensión de extremidades con rotación interna de extremidades superiores Juan C. Salazar Pajares 21
  • 22. Juan C. Salazar Pajares 22
  • 23. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico Juan C. Salazar Pajares 23 SINDROMES PROTUBERANCIALES a. Síndrome de Foville protuberancial Lesión: lesión protuberancial alta C : hemiplejia I : PFC - Parálisis de la mirada conjugada lateral a su lesión, mira a su hemiplejía b. Síndrome de Millard – Gluber: Lesión de la porción basilar de la protuberancia C : hemiplejía contra lateral , I : parálisis del VI y VII ( PFP )
  • 24. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico c. Síndrome de locked ing ( enclaustramiento) Lesión: lesión de vías córtico - espinal y córtico - bulbar - mielinolisis póntica - Cuadriplejía - Paciente despierto, no habla, comunicación con movimientos palpebrales y oculares Juan C. Salazar Pajares 24
  • 25. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque Clínico SINDROMES BULBARES a. Síndrome Bulbar anterior o Preolivar Lesión de pirámide bulbar y del XII NC C : Hemiplejia I : parálisis del XII NC b. Síndrome Bulbar antero-interno ( Paramediano de Foix , Interolivar de Déjerine ) C : Hemiplejia , hemianestesia contralateral I : Parálisis del XII NC , atrofia y desviación de la lengua al lado de la lesión c. Síndrome de la Decusación Piramidal - Síndrome parético alterno o hemiplejia cruzada con parálisis MS de un lado y del MI del otro. Juan C. Salazar Pajares 25 a b c Bulbar anterior Bulbar antero-interno Decusación Piramidal
  • 26. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico d. Síndrome Nucleares d.1. S. de Avellis : (Lesión : lemnisco espinal interno, núcleo ambiguo afectando al IX y X NC . ) C : Hemiplejia sin PF , hemihipoestesia I : Parálisis IX y X NC, parálisis del velo del paladar, desviación de úvula, parálisis de la cuerda vocal. d.2. Síndrome Schmidt (Lesión : Núcleo IX, X , XI int. y ext. ) C : Hemiplejia , hemihipoestesia I : Parálisis IX, X, XI -Similar S. Avellis + parálisis y amiotrofia Trapecio y ETCM Juan C. Salazar Pajares 26 b d1 d2 c
  • 27. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico d.3. Síndrome Jackson ( Lesión : Núcleos XI, XII- bulbo inf. ) C : Hemiplejia I : parálisis del velo palatino, cuerda vocal ( EI) , trapecio y ETCM (EE) , parálisis y atrofia de hemilengua d.4. Síndrome de núcleos vestibulares - Crisis de vértigos paroxísticos , ataxia, - Audición: N Juan C. Salazar Pajares 27 b c d3
  • 28. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico e. Síndrome de Wallenberg o Lateral del bulbo Lesión : obliteración de la arteria de la fosita lateral del bulbo, irriga la región dorso lateral del bulbo C : Hemianestesia, Disociación siringomiélica I :  Hemisindrome cerebeloso , ataxia segmentaria;  Parálisis del velo palatino, faringe y cuerda vocal ; hemianestesia de cara , con anestesia de cornea.  Síndrome de Claude Bernard Horner : miosis, enoftalmia, ptosis palpebral, anhidrosis y trastornos vasomotores en cara  Nistagmos. Juan C. Salazar Pajares 28 b c
  • 29. Juan C. Salazar Pajares 29
  • 30. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico f. Síndrome de Babinski Nageotte ( síndrome del hemibulbo ) Lesión : hemibulbo C : Hemiplejia , hemianestesia disociada siringomiélica I : Síndrome cerebeloso, S. Claude Bernard Horner , trastornos deglutorios, parálisis del velo del paladar g. Síndromes bulbares bilaterales : ELA - Compromiso de los núcleos motores se los nervios craneales IX,X,XI,XII - Con menos frecuencia se comprometen los núcleos motores de los nervios craneales protuberanciales y mesencefálicos : VII , VI, V , III . Juan C. Salazar Pajares 30 b c
  • 31. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico 5. MÉDULA : SINDROMES MEDULARES a. Sección completa:  Paraplejía o cuadriplejía espástica, en flexión  Anestesia con nivel sensitivo  Ausencia de reflejos OT  Presencia e reflejos de automatismo medular  Parálisis de vejiga y recto: vejiga neurogénica F-T  Destrucción Astas Anteriores: paresia segmentaria, fasciculaciones, flacidez, atrofia . Juan C. Salazar Pajares 31
  • 32. INERVACIÓN SEGMENTARIA DE PIEL ( DERMATOMAS ) Juan C. Salazar Pajares 32
  • 33. Juan C. Salazar Pajares 33
  • 34. SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico b. Hemisección ( Síndrome de Brown Sequard ) C: Anestesia termoalgésica , hipoestesia al tacto leve I :  Parálisis espástica, hiperreflexia, signo de Babinski ,  Hipoestesia a la sensibilidad profunda, tacto epicrítico, apalestesia , asomatognosia . Tacto y presión se conserva .  Vasodilatación inicial , luego frio , cianosis , anhidrosis  A nivel de lesión . Ausencia de sensibilidad, paresia flácida, atrofia muscular. Juan C. Salazar Pajares 34
  • 35. Dr. Juan C. Salazar Pajares 35 LESIÓN DE MEDULA CERVICAL SUPERIOR  FUNCION MOTORA: Tetraplejía espástica ( lesión de NMS o Vía piramidal)  FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT  REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski  FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión  FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular  FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria
  • 36. Dr. Juan C. Salazar Pajares 36 LESIÓN DE MEDULA CERVICAL INFERIOR O BAJA  FUNCION MOTORA:  Diplejía flácida de miembros superiores espástica, Arreflexia OT (lesión de NMI)  Paraplejia espástica de miembros inferiores con hiperreflexia OT y signo de Babinski(lesión de NMS)  FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs SSs (lesión de NMI), Hiperreflexia OT de MMs IIs  FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de hombros y miembros superiores (lesión de NMI)  REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski  FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión  FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular  FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria
  • 37. Dr. Juan C. Salazar Pajares 37 LESIÓN DE MEDULA DORSAL:  FUNCION MOTORA: Paraplejia espástica de miembros inferiores (lesión de NMS)  FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT de MMs IIs  REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski  FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión  FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular  FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria
  • 38. Dr. Juan C. Salazar Pajares 38 LESIÓN DE MEDULA LUMBAR  FUNCION MOTORA: Diplejía flácida de miembros inferiores (lesión de NMI)  FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs IIs (lesión de NMI).  FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de miembros inferiores (lesión de NMI)  REFLEJOS PATOLÓGICOS: ausencia de Signo de Babinski  FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión  FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular  FUNCION VEGETATIVA: Incontinencia urinaria
  • 39. Dr. Juan C. Salazar Pajares 39 LESIÓN DE MEDULA- HEMISECCION MEDULAR –SINDROME DE BROWN SÉQUARD  IPSILATERAL:  FUNCION MOTORA: Monoplejía/ hemiplejía espástica (lesión de NMS)  FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT (lesión de NMD).  REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski homolateral  FUNCION SENSITIVA: Anestesia propioceptiva y de tacto superficial por debajo de nivel de lesión  CONTRALATERAL :  FUNCION SENSITIVA: Anestesia termoalgésica por debajo de nivel de lesión
  • 40. Síndrome Piramidal – medular Sensitivo c. Síndrome de la sustancia gris intermedia:  hipostesia o anestesia suspendida al dolor , temperatura, presión y tacto en forma bilateral  Se puede agregar paraparesia de Miembros superiores con atrofia muscular importante. • Causas: siringomielia, hematomielina, tumor intramedular Juan C. Salazar Pajares 40
  • 41. Síndrome medular combinado d. Síndrome combinado del fascículo corticoespinal y del cordón posterior ( Síndrome neuroanémico ):  Pérdida de la sensibilidad profunda consciente (posicional y vibratoria) ,  Ataxia medular,  Signo de Romberg positivo,  Paraparesia espástica, con signos de Babinski y sucedáneos. • En el 70% se compromete la sensibilidad profunda y en el 50% el movimiento • Causas: Degeneración combinada subaguda de la médula( ESA ) debido a deficiencia de B12, por disminución de factor Intrínseco. Juan C. Salazar Pajares 41
  • 42. Síndrome medular del asta anterior e. Síndrome del asta anterior: - Parálisis asimétrica de las extremidades, daño en segmentos cervicales y lumbares, afecta músculos distales más que proximales. -Arreflexia OT -Atrofia muscular -Ausencia de S.de Babinski. Causa: Poliomielitis anterior aguda Juan C. Salazar Pajares 42
  • 43. Síndrome combinado del asta anterior y fascículo piramidal (síndrome ELA) : f. Síndrome combinado del asta anterior y fascículo piramidal (síndrome ELA) : - daño progresivo y simultaneo de NMS y NMI -Paraparesia asimétrica, -Combinación de signos: Parálisis espástica o flácida, Hiperreflexia o arreflexia - S. de Babinski, Fasciculaciones, etc. -Disartria , disfagia por compromiso de nervios craneales bulbares ( Parálisis bulbar progresiva ) • Causa : Esclerosis lateral amiotrófica Juan C. Salazar Pajares 43
  • 44. Síndrome de los fascículos cortico espinales( Síndrome Paraparético): g. Síndrome de los fascículos cortico espinales( Síndrome Paraparético): - Se afecta los fascículos piramidales, presentando  Paraparesia espástica en Miembros Inferiores  Hiperreflexia OT , signos de Babinski- Conservación de sensibilidad • ( Parálisis espinal espástica progresiva) : • -Paraparesia espástica tropical • -Esclerosis lateral primaria • -Parálisis espástica familiar Juan C. Salazar Pajares 44
  • 45. Síndrome medular combinado h. Síndrome combinado de cordón posterior, fascículos espinocerebelosos y piramidal: • Síndrome de cordón posterior: • Pérdida de la sensibilidad de la posición, distinción simultanea de dos puntos, asterognosia. • Respeto del dolor y la temperatura . • Síndrome de Cordón lateral: • Marcha Pareto espástica • Ataxia espinal y Signo de Romberg positivo. • Síndromes trofico( pie de Friederich) • Síndrome cardiopático • Síndrome depresivo • Degeneración espino cerebelosa : Enfermedad de Friederich ,Otras Ataxias hereditarias Juan C. Salazar Pajares 45
  • 46. Juan C. Salazar Pajares 46
  • 47. Juan C. Salazar Pajares 47 a. Lesión Nervio Periférico b. Lesión radicular c. Lesión Polineuropática d. Lesión central o piramidal - Nivel hemisférico - Nivel de tronco cerebral d. Lesión central o piramidal - Nivel medular GRAFICA RESUMEN- DEL SINDROME MOTOR: DIFERENCIAS GRAFICAS DE ESTOS 2 SINDROMES  a, b, y c Síndrome Neurógeno Periférico o de neurona motora inferior  c y d Síndrome Piramidal o de neurona motora superior