DR. JUAN SALAZAR PAJARES

1. UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
Dr. Juan C. Salazar Pajares
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
3.d. SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS IV
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

2. SISTEMA MOTOR
SISTEMA MOTOR:
1. SISTEMA PIRAMIDAL ( DE LA NEURONA MOTORA
SUPERIOR ):
a. Fascículo cortico nuclear
b. Fascículo cortico espinal
2. SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR (SNP)
3. SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL
4. SISTEMAS DESCENDENTES SUBCORTICALES
5. CEREBELO
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3. SISTEMA MOTOR
-El sistema motor humano controla una compleja red nerviosa y muscular.
-Órdenes se deben enviar por diversas vías o fascículos , varios músculos
y articulaciones ipsi y contralaterales
-Integra áreas corticales y subcorticales, fascículos descendentes,
sustancia gris de la medula espinal, vías cerebelosas y de los ganglios
basales.
-El movimiento se organiza en grados complejos y jerárquicos
-El reflejo miotático, esta controlado en la médula espinal
- Los movimientos estereotipados repetitivos, como caminar, nadar, son
controlados por redes de médula, tallo cerebral y cerebelo
--Los movimientos específicos, dirigidos a un objetivo se inician en la
corteza cerebral.
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4. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
DEFINICIÓN: conjunto de circuitos y vías subcorticales más
antiguos que el sistema piramidal , constituidos por el cuerpo
estriado , núcleo subtalámico , sustancia negra, núcleo rojo,
formación reticular del tronco cerebral .
-Se incluye también a los fascículos descendentes :
fascículos vestíbuloespinal, rubro espinal, tectoespinal y
retículoespinal.
-El sistema motor en general , tienen sus componentes
corticales y subcorticales interconectados directamente o
recíprocamente , mediante asas de fibras. Parte de estas
conexiones son el sistema extrapiramidal, que atraviesa los
ganglios basales.
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5. NÚCLEOS GRISES- Anatomía
A-DEFINICIÓN: Masas de sustancia gris, voluminosas,
subcorticales, simétricas, situadas en las parte inferior y
medial de los hemisferios ( cuerpo estriado),
diencéfalo ( núcleo subtalámico ) y
mesencéfalo ( sustancia negra ).
B-FUNCION:
1. Intervienen en el inicio del movimiento voluntario y en el
control postural.
2. Función cognoscitiva, memoria, emociones ( conexiones
temporales y frontales )
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6. NÚCLEOS GRISES-Anatomía
C. COMPONENTES ANATÓMICOS:
1.Núcleo caudado
2. Putamen
3.Globo Pálido
4. Amígdala (complejo nuclear amigdaloide)
5.Claustro : localizado entre putamen y corteza
cerebral insular , y entre la capsula externa y
la capsula extrema
1.Núcleo Caudado
2-Núcleo lentiforme: putamen , globo pálido
Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000
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7. NÚCLEOS GRISES-Anatomía
D. COMPONENTE FISIOLOGICO - CLINICO
I. CUERPO ESTRIADO:
a. ESTRIADO ( NEO ESTRIADO)
1. Núcleo caudado
2. Putamen
b. GLOBO PÁLIDO ( PALEO ESTRIADO )
* Núcleo Caudado , Núcleo Lenticular (Putamen, Globo Pálido )
II. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NÍGER)
III. NÚCLEOS SUBTALÁMICO , N. CENTRO MEDIANO Y LATERAL
DEL TÁLAMO, NÚCLEO PEDÚNCULO PONTINO , TCS.
Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000
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8. NÚCLEOS GRISES-Anatomía
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Locus Níger

9. NÚCLEOS GRISES-Anatomía
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NST

10. GANGLIOS BASALES-anatomía
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11. NÚCLEOS GRISES-Fisiología
 FUNCIONALMENTE:
1. NEOESTRIADO: N. caudado y Putamen
histológicamente semejantes, cell. Pequeñas
numerosas ( conexión con globo pálido) cell.
Grandes, en menor cantidad ( conexión con Globo
pálido y sustancia negra)
2. PALEOESTRIADO: Globo Pálido ,eferente
principalmente.
 Lesión : acinesia, rigidez, temblor ,
discinesias , movimientos involuntarios.
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12. NÚCLEOS GRISES-Lesión
 Los núcleos grises son poblaciones neuronales
que se agrupan bajo esta denominación , ya
que se interconectan para formar una unidad
funcional y cualquier lesión que afecte
cualquier componente :
1. Trastorno en el control del movimiento –
Acinesia (lentitud o escasez de movimiento
voluntario)
2. Hipertonía muscular – Rigidez
3. Movimientos involuntarios-Temblor o
discinesias
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13. SÍNDROMES EXTRA PIRAMIDALES
-SÍNDROME PARKINSONIANO : (  dopamina y ACh) Enfermedad de Parkinson ,
Parkinsonismo Secundario , Parkinsonismo de Guam
-SÍNDROME COREICO : Enf. Huntington (  GABA ) ganglios basales
Corea Sydenhan (  actividad dopaminérgica ,  Act Colinérgico )
Movimientos involuntarios o gestuales sin motivación y sin finalidad,
abrupto, rápido, interrumpe el reposo.
• SÍNDROME ATETOSICO: movimiento lento espasmódico, repetido según
un modelo más o menos variable, en cara , lengua y extremidades.
• HEMIBALISMO: movimiento brusco y violento de la extremidad superior
• DISTONIAS :contracción tónica en un grupo de músculos , intermitentes:
tortícolis espasmódica , calambre del escribiente , distonía de cara
• TICS: movimientos involuntarios que se presentan en ciertas
circunstancias de estrés.
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14. SÍNDROME PARKINSONIANO
. Es el más conocido de los síndromes extra piramidales , es
producido por la lesión del locus Níger.
. FISIOPATOLOGÍA: el sistema extra piramidal está constituido
por las áreas 6 y 8 de la corteza pre frontal, Núcleo caudado ,
putamen ( cuerpo estriado) , pálido , núcleo de Luys ,Locus
Niger, núcleo rojo .
- Dopamina ausente o disminuida
- CUADRO CLÍNICO:
- Acinesia
- Rigidez a predominio de los músculos anti gravitatorios
- Temblor de reposo
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15. SÍNDROME PARKINSONIANO
CUADRO CLÍNICO:
- Tono de actitud exagerado : postura parkinsoniana
- Tono de reposo exagerado: Signo de la rueda
dentada o Signo de Negro, hipertonía plástica . Signo
del puño fijo de Froment.
- Reflejos posturales exagerados
- Facies hipo mímica o congelada , o “en máscara”
- Marcha parkinsoniana
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16. Enfermedad de Parkinson
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Acinesia
Rigidez
Temblor
Marcha festinante
Postura PK
Parkinson rígido

17. Enfermedad de Parkinson
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Signo de rueda dentada
Temblor parkinsoniano

18. Enfermedad de Parkinson
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19. Enfermedad de Fahr
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20. Corea de Huntington
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON :
enfermedad heredo degenerativa, con
atrofia del neoestriado a predominio del
núcleo caudado , ocurre a mediana edad.
-Movimientos coreicos, son involuntarios
No finalista, que no guardan una fórmula
cinética ,que afecta cara, extremidades-
-Es progresiva, irreversible, con deterioro
Mental
ENFERMEDAD DE SYDENHAM: en niños ,
es parte de la Fiebre reumática, producida por
el estreptococo B- hemolítico.
-Micro hemorragias en cuerpo estriado
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21. Enfermedad de Wilson
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Degeneración hepato lenticular, error genético en el metabolismo del cobre , entre los 10 – 25 años. Clínica:
rigidez, acinesia, distonía, temblor, alteraciones del movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies
inexpresiva

22. Discinesia
 Son los movimientos involuntarios relacionados con la
patología del Cuerpo estriado:
 -Movimientos coreicos
 -Movimiento atetósicos
 -Movimientos distónicos, distonía muscular deformante
 -Mioclonías
 -Temblor
 -Tics , Enfermedad de los Tics o Gilles de la Tourette
 -Balismo , hemibalismo
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23.  Paciente de 73 años, que acude por presentar desde
hace 4 meses temblor en las manos ,similar “al
movimiento de hilar ” durante el reposo ; su marcha
es lenta, arrastra los pasos, con la cabeza y tronco
flexionados hacia delante. su letra es más pequeña,
tiene dificultad para iniciar y finalizar la marcha.
Al examen físico: AREG, facies en máscara o
congelada, con acinesia , rigidez muscular , signo de
“rueda dentada” , temblor en manos durante el
reposo. no se halló parálisis ni déficit sensitivo
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