Caso clinico sobre sindromes medulares

1. CASO CLINICO
12
Grupo A5
● Chugden Vargas, Maria
● Cubas Campos, Kelvin
● Davila Espinoza, Ronal
● Davila Sanchez, Carlos

2. CASO CLÍNICO
Paciente varón de 27 años de edad, con antecedente de asma
bronquial, hijo de padres jóvenes no consanguíneos, ingresó en el
Servicio de Neurología, con historia de alrededor de cuatro meses
de pérdida de la fuerza muscular progresiva en las extremidades. El
cuadro de deficiencia motriz comenzó por el miembro superior
derecho, que en pocos días continuó con el izquierdo, notando que
no podía sostener los objetos con ambas manos, así como
disminución de la masa muscular en ellas; pasado un mes de estos
primeros síntomas, se sumó la torpeza al caminar, con
empeoramiento progresivo.

3. ANAMNESIS
Paciente varón de 27 años de edad
➔ Tiempo de enfermedad: 4 meses
aproximadamente.
➔ Forma de inicio: insidioso.
➔ Curso: progresivo.
➔ Signos y síntomas principales
● Pérdida de fuerza muscular progresiva en
extremidades.
Antecedentes personales
➢ Asma bronquial
Antecedentes familiares
➢ Padres jóvenes no
consanguíneos

4. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
4 meses antes de ingreso:
Deficiencia motriz en
miembro superior derecho.
Días después:
Deficiencia motriz en miembro superior
izquierdo.
Incapacidad para sostener objetos.
Disminución de masa muscular en
manos
Pasado un mes:
Torpeza al caminar y
empeoramiento progresivo

5. EXAMEN FÍSICO
● PA: 120/70
● FC: 80 lpm SatO2: 92%
● FR: 18 rpm T°: 36.4°C
Signos Vitales
● Paciente varón de 54 años de edad,
desatento en “REG, AREH, AREN.
Aspecto General
Piel y anexos:
● Piel: Tibia, normoelástica, normocromica,
normotermia.
● Pelo: Con buena implantación, cejas y
pestañas de adecuada población
● Uñas: Sin alteración
● Llenado capilar: <2sg
General y Regional

6. ● Cabeza: Normocefalica.
● Cuello: Simétrico, no lesiones, sin
● adenomegalias.
● Cara:
- Ojos: Centrales, no lesiones, P.
fotoreactivas
- Nariz: central, sin lesiones
- Oídos: Centrales ,correcta implantación, sin
- lesiones.
- Boca y Garganta: Labios sin lesiones
mucosas orales húmedas.
CABEZA Y CUELLO
● Inspección: Central sin lesiones
● Palpación: Blando, depresible, no
doloroso a la palpación.
● Percusión: Timpanico
● Auscultación:RHAE +
Abdomen
● Inspección: Simetrico, expansible
● Percusión: Timpanico
● Auscultación: Murmullo vesicular
conservado
● Corazón: No soplos
Tórax
● Aspecto anatomico conservado, sin
alteraciones
Genitourinario
● Marcha paretoespástica.
● Cuadriparesia asimétrica con
predominio de debilidad en
MS.
Extremidades sup e inf

7. ● Funciones mentales :
- Orientación: Orientado en
TPE
- Atención, memoria, cálculo y
abstracción: minimental 29/30
- Lenguaje: Fluido, comprende y
repite
● Nervios craneales:
- I: Conservado
- II: Conservado
- III: Conservado
- IV: Conservado
- V: Conservado
- VI: Conservado
- VII: Conservado
- VIII: Conservado
- IX: Conservado
- X: Conservado
- XI: Conservado
- XII: Conservado
Examen Neurologico
● Funciones sensitivas:
Hipoestesia térmica y dolorosa suspendida del
miembro superior derecho.
● Funciones motoras: Disminuida
● Coordinación y equilibrio: Marcha paretoespástica.

8. ● Espasticidad crural y braquial izquierda.
● Hipotonía braquial derecha.
● Atrofia de la musculatura de regiones tenar e
hipotenar.
● Atrofia de la musculatura proximal de miembro
superior derecho.
Sistema musculoesquelético
● Reflejos osteotendinosos exaltados en miembros inferiores
y MS izquierdo.
● Reflejos osteotendinosos abolidos en el miembro superior
derecho.
● Reflejo mentoniano normal.
Reflejos

9. Datos Básicos
Diagnostico
Sindromico
Diagnostico
Anatomico
Diagnóstico
Etiológico
Diagnostico
Diferencial
Plan de
Trabajo
1. Paciente varón de 27 años
2. TE: 4 meses
3. Inicio: insidioso.
4. Curso: progresivo.
1. Médula
espinal
1. Siringomielia
1. ELA
2. TORCH
3. Deficit de
vitamina B12
4. Tabes Dorsal
5. Tumor
intramedular
1. RM espinal
completa
cervical
2. Examen
VIH
1. Hipoestesia térmica y dolorosa
suspendida del miembro superior
derecho
2. Atrofia de la musculatura de
regiones tenar e hipotenar.
3. Atrofia de la musculatura
proximal de miembro superior
derecho.
4. Reflejos osteotendinosos abolidos
en el miembro superior derecho
5. Espasticidad crural y braquial
izquierda.
6. Reflejos osteotendinosos
exaltados en miembros inferiores
y MS izquierdo.
1. Sindrome
centromedular
(sensitivo)
1. Marcha paretoespástica.
2. Cuadriparesia asimétrica con
predominio de debilidad en MS.
3. Hipotonía braquial derecha.
1. Sindrome
medular

10. EXÁMENES AUXILIARES
● Hemograma completo: Normal
● Química sanguínea :
- Glicemia, creatinina, ácido úrico, urea,
colesterol total, HDL-colesterol, LDL-
colesterol y enzimas hepáticas: Normales.
● VDRL y VIH : Negativos
Resonancia magnética nuclear (RMN):
Descenso amigdalino de 6 mm y una gran cavidad
medular que tomaba los segmentos C2- C6.

11. Síndromes medulares
Las lesiones medulares se expresan por unos síndromes que combinan los
trastornos motores, sensitivos y vegetativos
Recordar
Las funciones de la médula
1. La inervación motora de la musculatura esquelética
2. Las aferencias sensitivas, que llegan por la raíz posterior y se
distribuyen en las capas del asta posterior.
3. Los arcos reflejos segmentarios miotático y de estiramiento,
ambos en relación con el estado funcional del bucle γ.
La médula espinal contiene en su interior una sustancia gris que en
los cortes transversales tiene forma de «H», con dos astas
anteriores (donde se sitúan las neuronas motoras) y dos
posteriores (neuronas sensitivas)

12. Mielopatía aguda y crónica
Aguda-subaguda
(días hasta 2-6 semanas):
● Incluye :
- Patología infecciosa
- Autoinmunitaria
- Inflamatoria
- Metabólica
- Malformaciones vasculares.
Crónica o progresiva
(más de 6 semanas):
● Mielopatías de causa mecánica
● Metabólica
- Déficit de vitamina B12
● Infecciosa crónica
● Tumoral: extramedular o
intramedular

15. Síndrome centromedular
Se distinguen dos tipos de síndrome centromedular:
SENSITIVO MOTOR
● Se observa en lesiones como
los quistes siringomiélicos,
los ependimomas y algunas
hematomielias.
● Se caracteriza por la pérdida
de la sensibilidad
termoalgésica
● Las lesiones centromedulares
en su expansión acaban por
afectar a otras estructuras
como :
● Se observa en algunos
traumatismos cervicales y se
atribuye a hiperextensión.
● Se caracteriza por una
desproporción del déficit
motor que predomina en los
brazos y no en las piernas,
con disfunción vesical y
sensitiva variable
- Asta anterior de la médula
(parálisis y amiotrofia)
- Asta posterior (dolor y
anestesia de tipo radicular,
arreflexia)
- Columna intermediolateral
(alteraciones sudorales y
vasomotoras, síndrome de Horner
en la región cervicodorsal),
- Cordón posterior (hipoestesia
de la sensibilidad profunda en
las piernas)
- Cordón lateral (signos
«piramidales»)

16. Síndrome medular posterior
Las causas de este síndrome pueden ser lesiones desmielinizantes, la tabes dorsal, la ataxia
de Friedreich, la carencia de vitamina B12 y de zinc, la mielopatía por el VIH y la
mielopatía cervicoartrósica
CLINICA
● Ataxia sensitiva de la marcha
● Parestesias en las piernas o en las cuatro extremidades.
● Lesiones de los cordones posteriores cervicales se puede producir el signo de Lhermitte
● Las compresiones medulares en el nivel C3-C4 producen en ocasiones un trastorno
sensitivo en las manos con una intensa dificultad para manipular objetos pequeños.
● En la mayoría de las patologías que afectan a los cordones posteriores las lesiones se
extienden a los cordones laterales y se añaden trastornos motores.

17. Síndrome medular anterior
Se produce por infartos de la arteria espinal
anterior y otras causas, como en hernias discales
con compresión medular y en la mielopatía por
radioterapia.
CLINICA
● Hay debilidad y alteración de los reflejos
● Pérdida de la sensibilidad termoalgésica por
debajo de la lesión y, con frecuencia,
incontinencia de orina.
● La sensibilidad táctil, posicional y vibratoria
está preservada.

18. Síndrome del agujero occipital
● En esta región se localizan sobre todo meningiomas,
schwannomas de las primeras raíces espinales,
luxaciones atloaxoideas traumáticas o, en el curso de
la artritis reumatoide, cordomas del clivus y
metástasis.
● La malformación (o anomalía) de Chiari, en la que las
amígdalas cerebelosas descendidas por debajo de su
posición habitual bloquean el agujero occipital y
comprimen la unión bulbomedular, se asocia a
deformaciones esqueléticas como platibasia, impresión
basilar, fusiones óseas o huesos supernumerarios.

19. MALFORMACIÓN DE CHIARI
Es una malformación rara, congénita del sistema
nervioso central localizada en la fosa posterior o base
del cerebro, que pertenece al grupo de las
malformaciones de la charnela.

20. ANTECEDENTES
John Cleland
1883
Descrita
Hans Chiari
1891
Clasifica I, II Y III
Julius Arnold
1894
Schwalbe y Gredig
1907

21. EPIDEMIOLOGIA
CM (I): Tipo màs
frecuente (General)
CM (II): Tipo màs
frecuente en la infancia
Prevalencia: 0,1-0,5%
NOTA: 15-30 Px no
tienen Síntomas
Predominio: Mujer>hombre

22. Teoría de la genética molecular Defecto de programaciòn
ETIOLOGIA
Teoría del apiñamiento Crecimiento restringido - Compresiòn
Teoría de la pulsiòn hidrodinámica El tronco y cerebelo son empujados
Teoria del liquido oligocefaloraquideo Cierre defectuoso del tubo neural
E. Oseas
Rombencefalo

23. CLASIFICACIÓN
TIPO I
● Herniación caudal de las
amígdalas cerebelosas por
debajo del foramen mágnum.
Normal:3mm, >5ml
● No se acompaña de descenso
del tronco encefálico, ni del
cuarto ventrículo ni de
hidrocefalia
● Acompañada de siringomielia

24. CLASIFICACIÓN
TIPO II
● Se caracteriza por
desplazamiento hacia abajo
del Vermis cerebeloso, tronco
encefálico y cuarto ventrículo.
● Se asocia con hidrocefalia y
mielomeningocele
● Con menos frecuencia se asocia
con hidrosiringomielia

25. TIPO III
● Presenta una encefalocele
occipital con parte de las
anomalías intracraneales
del tipo 2
TIPO IV
● Aplasia o hipoplasia del
cerebelo
● Asociada con aplasia de la
tienda del cerebelo
CLASIFICACIÓN
TIPO 0
● Existe alteración de la hidrodinámica del líquido cefalorraquídeo a nivel del
foramen magnum.
● Los pacientes tiene siringomielia con un mínimos datos de herniación amigdalar
o sin ella

26. CLÍNICA
Clínica
Puede llegar a producir diversos
síntomas:
- Porque la hernia del
cerebelo se encuentra en el
canal medular
Y puede producir:
- Hidrocefalia
- Siringomelia
Síntomas
Cefalea (signo distintivo) después
de tos, estornudo o distensión
muscular repentina
- Dolor de cuello
- Prob. audición o de equilibrio
- Debilidad muscular
- Mareo
- Dificultad al hablar
- Vómitos
- Tinnitus o acúfeno
- Escoliosis
- Insomnio
- Depresión
- Prob. de coordinación
patogenia

27. Presentación de los síntomas
Bebés
Dif. deglutir, irritabilidad,
babeo excesivo, llanto
débil, náuseas, vómitos,
debilidad en brazos, cuello
rígido, prob. respiratorios,
retraso del desarrollo,
bajo peso.
Asintomáticos
Diagnóstico por RM
Malformación
de
Chiari
Disfunción cerebelosa, Neuropatías craneales,
Cefalea, Hidrocefalia, Mielopatía, disfunción
orofaríngea, Escoliosis, Trans. respiratorios
relacionados al sueño, Siringomielia.
Alta tasa de mortalidad, por insuficiencia
respiratoria en la infancia. Grave deterioro
neurológico, discapacidad intelectual,
epilepsia, hipotonía, parálisis de los nervios
craneales inferiores.
MC1
MC3
MC2
Disfagia, Deb. del brazo, Estridor, Episodios
de apnea y aspiración. Hidrocefalia (final de
la niñez), Siringomielia y Escoliosis.

28. Diagnóstico
RM
Del cerebro y toda la médula
espinal. Vista: coronal, sagital y
axial.
Rx y TAC
Para identificar anomalías
óseas asociadas, e hidrocefalia
respectivamente.
Malformación
de
Chiari
En adolescentes y adultos, mediante RM
cuando 1 o ambas amígdalas cerebelosas
están desplazadas ≥5 mm por debajo del
agujero magno.
En un feto o recién nacido con encefalocele
cervical/occipital alto y una RM que muestra
el descenso de las estructuras cerebelosas
hacia la malformación.
MC1
MC3
MC2
En un feto o recién nacido con mielomeningocele
espinal y una RM que muestra un desplazamiento
hacia abajo del vermis cerebeloso inferior y la
médula a través del agujero magno.
NEUROIMAGEN
I. del flujo de LCR
RM con contraste, para buscar
deterioro del flujo de LCR a
través del agujero magno.
Ultrasonido fetal
Casos de ventriculomegalia.

29. Diagnóstico
MC1 MC3
MC2

30. Tratamiento
Descompresión posterior del agujero
magno mediante creniectomía
suboccipital con o sin duraplastía
Más espacio para el cerebelo y libera
presión en la médula espinal.
Cirugía en Chiari 1
Como único trat. para detener la
evolución del daño en el SNC y
aliviar los síntomas.
*En bebés con
mielomeningocele: Reposición
de la médula y cerrar la
abertura de la espalda,
descubrimientos en los NIH,
mencionan mayor eficacia en
prenatal que en post.
MC 2 y 3
Las cirugías pueden incluir el cierre de
defectos abiertos del tubo neural luego
del nacimiento, trat. para la hidrocefalia
y descompresión de estructuras
estrechas. Problemas médicos: trat. del
intestino y vejiga neurogénica, dificultad
de alimentación neonatal, la insuficiencia
respiratoria y la apnea.
Descompresión anterior del
agujero magno mediante
odontoidectomía
Frec. en Px con malformaciones
de la unión craneovertebral (ej.,
invaginación basilar)

31. SIRINGOMIELIA
La siringomielia es una entidad
patológica singular de la médula
espinal que consiste en una
cavitación generalmente central y
que afecta preferentemente
la médula cervical.

32. EPIDEMIOLOGÍA
Afecta 8 a 10 personas por cada
100,000 habitantes en la población
general.
Es más frecuente en hombre que
en mujeres.
Se puede encontrar en cualquier
etapa de la vida, pero más en
jóvenes y adultez temprana
Sucede en todas las
razas
La mitad está presente en el
nacimiento, luego aumenta su tamaño

33. ETIOLOGÍA
MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO I (90%)
IDIOPÁTICA
TRAUMATISMO
OTROS: TUMOR, INFANTO MEDULAR

34. CLASIFICACIÓN
01 COMUNICANTE
MARS
02 NO COMUNICANTE
03 EXTRACANALICULAR

35. CUADRO CLINICO
1. Dolor en el cuello, los hombros, los brazos o la espalda.
2. Entumecimiento, debilidad o sensaciones anormales en los
brazos o las piernas.
3. Dificultades para coordinar los movimientos o caminar.
4. Pérdida de sensibilidad al dolor o la temperatura.
(Hipoalgesia + Termoalgesia)
5. Cambios en la función de la vejiga o el intestino.
6. Escoliosis (curvatura anormal de la columna vertebral).

36. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
RESONANCIA MAGNETICA
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
SOSPECHA CLÍNICA
CIRUGÍA: DRENAJE
TRATAR CAUSA SUBYACENTE
PREVENCIÓN:
● Controlar patologías que predisponen
la enfermedad (Chiari, tumor)
● Evitar los traumatismos, usar
protección si el trabajo o actividad es
FR
● Información y seguimiento médico

37. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Mielopatía Múltiple Aguda

38. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Mielopatía Múltiple Crónica

39. Deficit vitamina B12
Las imágenes de resonancia magnética (MRI) se
caracterizan por áreas de hiperintensidad en T2, más
comúnmente en los cordones posteriores (Figura).
CAUSAS:
● anemia perniciosa,
● absorción (enfermedad de Crohn, , infecciones
crónicas como el VIH)
● Déficit nutricional (vegetarianismo, alcoholismo,
edad avanzado)
● Raramente síndromes congénitos.
CLINICA:
● Forma insidiosa, con
● Parestesia en manos y pies
● Pérdida de sensibilidad profundo y simétrico que
causa ataxia y discapacidad para la marcha.

40. Tabes Dorsal
Figura: Las imágenes sagitales T2 y STIR muestran una señal alta que
afecta las columnas dorsales de la médula espinal cervical en el nivel C5-
C6
Tabes dorsalis es una forma de neurosífilis terciaria tardía en
la que hay desmielinización de las columnas posteriores de la
médula espinal.
CLINICA
● Síntomas relacionados con la afectación de la columna
dorsal/raíz nerviosa: debilidad, ataxia sensorial
(marcha tabética), dolor lancinante, hipoestesia y otras
manifestaciones de neurosífilis , como cambios de
personalidad.
● Tiene el período de latencia aproximadamente 20 años
RESONANCIA MAGNETICA: La médula espinal demuestra
hiperintensidad longitudinal ponderada en T2 en las columnas
dorsales de la médula espinal.

41. Grupo de células que
proceden del tejido nervioso
(ependimomas o
astrocitomas), que deforman
la médula espinal provocando:
- Déficit motor o sensitivo.
- Quistes internos (no
frec.)
ClINICA: Afectación de las
extremidades sup. o inf.;
debilidad; incontinencia
urinaria; alt. de la sensibilidad
y descoordinación o
inestabilidad al caminar.
Tumor intramedular cervical con bloqueo
de circulación de LCR
T2
T1
Tumor Intramedular

42. TRATAMIENTO DEL PACIENTE
● Fue valorado el caso con especialistas de Neurocirugía, para tratamiento
quirúrgico.
● El paciente fue sometido a cirugía, en la cual se le realizó descompresión
de fosa posterior.
● Esta transitó libre de complicaciones, al igual que el periodo
postoperatorio; luego continuó con tratamiento rehabilitador.
● Pasados seis meses de la cirugía, la evolución fue favorable, con mejoría
evidente de la fuerza muscular en miembros superiores, y una marcha
normal.

43. BIBLIOGRAFIA
● Chaouki Khoury, “Chiari malformations” UptoDate 10 de Agosto del
2023
● Neurología J.J. Zarranz
● Nosotros, P. C. (2022, septiembre 27). Lesiones medulares: Patrones y
gravedad. Www.elsevier.com; Elsevier. https://www.elsevier.com/es-
es/connect/sindromes-de-lesion-medular
● Sethi N, Robilotti E, Sadan Y. Neurological manifestations of vitamin
B12 deficiency. Internet J Nutrition Wellness. 2004;12
● Tumores medulares. (s/f). https://cancercenter.cun.es.,
https://cancercenter.cun.es/todo-sobre-cancer/tipos-cancer/tumores-
medulares

44. GRACIAS POR SU
ATENCIÓN