Este documento describe las malformaciones congénitas traqueo-esofágicas e intestinales. Define la atresia traqueoesofágica como una interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación con la vía aérea. Clasifica los tipos de atresia y describe su etiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. El tratamiento quirúrgico consiste en el cierre de la fístula y la anastomosis de los extremos esofágicos.

1. FACULTAD DE CIENCIAS
MÉDICAS
ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE
MEDICINA
MODULO 35
Malformaciones congénitas traqueo-esofágicas e
intestinales.
AUTOR
Mariela Choque Yapu
TRUJILLO – PERÚ
2015

2. 1
MALFORMACIONES
Contenido
ATRESIA TRAQUEOESOFAGICA..............................................................................................2
1. DEFINICION...............................................................................................................2
2. EPIDEMIOLOGIA........................................................................................................2
3. ETIOPATOGENIA........................................................................................................2
4. CLASIFICACION..........................................................................................................2
FISIOPATOLOGOGIA..........................................................................................................3
CUADRO CLINICO :............................................................................................................3
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: ................................................................................4
TRATAMIENTO :............................................................................................................4
COMPLICACIONES:........................................................................................................4
PRONOSTICO :..............................................................................................................4
BIBLIOGRAFIA:..................................................................................................................5

3. 2
MALFORMACIONES
ATRESIA TRAQUEOESOFAGICA
1. DEFINICION:
Trastorno congénito caracterizado por una falta de continuidad en
el trayecto del esófago Interrupción de La luz esofágica con
comunicación con La vía aérea o sin ella.
En la forma más frecuente de AE, el esófago superior finaliza en un
fondo de saco ciego y la FTE se conecta con el esófago distal (1).
2. EPIDEMIOLOGIA :
1 de cada 4000 nacidos vivos, >90% presentan una fístula
traqueoesofágica (FTE) asociada (1).
3. ETIOPATOGENIA:
Embriológicamente, la formación del esófago y la tráquea son
simultáneas durante las seis primeras semanas de gestación y ambos
proceden de un mismo tracto endodérmico, ello explica la frecuente
coexistencia de atresia esofágica con fístula traqueo esofágica(2).
4. CLASIFICACION :
1. TIPO I: atresia sin fistula (5%)
2. TIPO II: atresia distal con fistula (1 a 3%)
3. TIPO III: atresia proximal y fistula distal (90 %)
4. TIPO VI: doble fistula (-2%)
5. TIPO V: fistula sin atresia
90 5%
-1 %1-3%-2 %

4. 3
MALFORMACIONES
FISIOPATOLOGOGIA
CUADRO CLINICO :
a. Antecedentes de polihidramnios en el
embarazo
b. Sialorrea (salivación aereada)
“espumosa.
c. Insuficiencia respiratoria.
d. Crisis de cianosis y tos al ingerir alimento.
e. Imposibilidad de pasar una sonda a
estómago ya que
i. se detiene a 8 o 10 cm de la arcada alveolar
5. .DIAGNOSTICO :
 CLINICO :
Dificultad respiratoria de
instauración precoz
Incapacidad de pasar la
sonda nasogástrica
DESARROLLO
EMBRIONARIO
El intestinose elonga
rápidamente entre
lassemanas8 y 12,
se encuentra
herniadoenlabase
CU
La rotaciónintestinal
se completaenla
semana10 -12 de la
gestación,en270°.
La luzesofágicae
intestinal se forma
por un procesode
proliferacióny
vacuolización de la
mucosa.
Puedenocurrir
accidentesvasculares
que provocan
necrosislocalizadasy
reabsorcióntotal del
segmentoafectado.

5. 4
MALFORMACIONES
 IMÁGENES:
Radiografía simple
Esofagograma (FTE ailslada)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
1) Seudodiverticulo faríngeo.
a) atresia intestinal,
i) hydrops fetal
b) Estenosis pilorica
i) SINDROME EMETIZANTE
(1) OBSTRUCCION DUODENAL
ii) Agenesia anorrectal
TRATAMIENTO :
 Quirúrgico
Primera fase: cierre de la fistula y se introducirá un tubo
de gastrostomía
Segunda fase: anastomosis de los extremos esofágicos
COMPLICACIONES:
 Atelectasia
 Bronconeumonía
 dehiscencia parcial o total de la
 anastomosis
 Traqueomalacia
 neumotórax
 estenosis en la anastomosis
PRONOSTICO :
Depende de tres factores
- Peso al nacimiento.
- Tipo de Atresia esofágica
- malformaciones asociadas

6. 5
MALFORMACIONES
BIBLIOGRAFIA:
1. Robert M. Kliegman MD (Author), Richard E. Behrman MD (Author), Hal
B. Jenson MD (Author). Nelson Tratado de Pediatría 18ª Edición –
España: El Sevier: 2008
2. Langman, T. W, Embriología Médica. Sader 7° Edición, 4° - Editorial
Médica Panamericana. Reimpresión, enero de 1997
3. SOTO AGÜERO GARCIA, ARIAS GUILLEN ADRIANA. HIPERTROFIA
CONGENITA DE PILORO : REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y
CENTROAMERICA LXV (583) 159-162; 2008
4. Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición Española
5. Molina Iván Darío, Atresia de Esófago, SociedadColombiana de Pediatría