1) Se presenta el caso de una paciente de 37 años embarazada de 27.1 semanas con diagnóstico prenatal de anomalía de Ebstein y ausencia de movimientos fetales. 2) En la exploración física no se percibe latido fetal ni actividad uterina. 3) Se decide finalizar el embarazo por vía alta y se realiza una cesárea que confirma el diagnóstico de obito fetal asociado a la anomalía de Ebstein.

1. DR. FABRICIO INTRIAGO CEDEÑO
RESIDENTE GYN/OB

2. • PACIENTE 37 AÑOS DE EDAD
• NACIDA EN LOJA Y RESIDENTE EN
QUITO
• ESTADO CIVIL: CASADA
• INSTRUCCIÓN: SUPERIOR
• OCUPACION: BIOQUIMICA
FARMACEUTICA
• ETNIA: MESTIZA
• RELIGION: CATOLICA
• ALERGIAS: NIEGA
• TRANSFUSIONES: NIEGA

3. APP: ARRITMIA EN ESTUDIO (NO ESPECIFICA)
APQX: CIRUGIA OCULAR HACE 10 AÑOS, LIPOSUCCION HACE 8 AÑOS, MIOMECTOMIA HACE 6 AÑOS, CESAREA
HACE 2 AÑOS 6 MESES
APF: ABUELA PATERNA CA COLON, ABUELO PATERNO CA DE TIROIDES, MADRE ARRITMIA CARDIACA
AGO:
MENARQUIA 15 AÑOS
DISMENORREA SI EVA 7/10
MASTODINIA SI EVA 6/10
MPF: NINGUNO
PAP TEST HACE 2 AÑOS NEGATIVO
G3 A1 P0 C1 HV 1
G1: ABORTO ESPONTANEO A LA 7 SG
G2: CESAREA A TERMINO SIN COMPLICACIONES, SEXO FEMENINA
G3: ACTUAL FUM 02/11/22 EG 27.1 SG, SX EPSTEIN DETECTADO A LAS 21 SG MAS HIDROPS FETAL
CPN 5 ECOS 4

4. MOTIVO DE CONSULTA:
AUSENCIA DE MOVIMIENTOS FETALES
EA: PACIENTE ACUDE A ER CURSANDO EMBARAZO DE 27.1 SG CON ANTECEDENTE DE DETECCION DE ANOMALIA
DE EBSTEIN EN EL EMBARAZO,REFIERE CUADRO CLINICO DE 3 DIAS DE EVOLUCION CARACTERIZADO POR
AUSENCIA DE MOVIMIENTOS FETALES, ACUDE A CONSULTORIO DE MEDICO PRIVADO DONDE EVIDENCIAN
AUSENCIA DE LATIDO CARDIACO E INDICA FINALIZACION DE EMBARAZO POR VIA ALTA

5. SIGNOS VITALES:
TA: 125/80 MMHG
FC: 110 LPM
FR: 18 RPM
PESO: 59.1 KG
TALLA: 1.57 CM
EXAMEN FISICO:
ABDOMEN: BLANDO, DEPRESIBLE, DOLOROSO A LA PALPACION PROFUNDA EN HIPOGASTRIO, UTERO
GESTANTE, FETO UNICO, SIN LATIDO AL DOPPLER, PODALICO, DORSO IZQUIERDO, MOVIMIENTOS FETALES
AUSENTES, ACTIVIDAD UTERINA NO EVIDENTE.
IDX: EMBARAZO DE 27.1 SG POR FUM + OBITO FETAL + CUP
PLAN:
FINALIZAR EMBARAZO POR VIA ALTA
LABORATORIOS
PREPARAR PARA CIRUGIA

6. OPERACIÓN PROYECTADA Y REALIZADA: CESAREA
HALLAZGOS:
CICATRIZ PFANNESTIEL PREVIA
FIBROSIS MUSCULOAPONEUROTICA IMPORTANTE
UTERO GESTANTE ACORDE A EG
SEGMENTO UTERINO GRUESO
PLACENTA DE INSERCION BAJA
LIQUIDO AMNIOTICO TURBIO EN ADECUADA CANTIDAD
RN SIN SIGNOS VITALES, PODALICO, FEMENINO, MACERADO, HIDROPICO, NO SE PESA
ANEXOS NORMALES
SANGRADO ESTIMADO 800 ML
DIURESIS CLARA POR FOLEY 150 ML

7. • Primer caso reportado y publicado en 1866
en un artículo titulado:“Concerning a very rare
cases of insufficiency of the tricuspide valve
caused by a congenital mal-formation”
• Paciente de 19 años con disnea,
palpitaciones, cardiomegalia y pulso yugular
prominente, que complementó su estudio con
hallazgos anatómicos postmortem.
• Autopsia revelo que la valva anterior de la
tricúspide alargada y fenestrada, así como las
valvas posterior y septal hipoplásicas y
adheridas al ventrículo derecho
Christine H, Heidi M, Joseph A, William D, Gordon, La anomalía de Ebstein (internet), enero 2017, (citado el 22 de febrero del 2017), disponible desde:
http://circ.ahajournals.org/content/115/2/277

8. • Se estima que la mortalidad a causa de una
malformación congénita de las cámaras
cardíacas y sus conexiones es de 0,01 en 1000
pacientes.
• Los datos estadísticos reflejan también que
uno de cada 20 mil nacidos vivos, presentan la
enfermedad de Ebstein a nivel nacional, es decir,
el 0,3% de todas las cardiopatías presentadas en
consulta médica, considerada como la más
frecuente en afectar la válvula tricúspide.
Instituto Nacional de Estadísticas y Censos, (internet). Quito, Ecuador: INEC, (citado el 22 de febrero del 2017), disponible desde: http://www.ecuadorencifras.gob.ec/vdatos/

9. Embriología del corazón
Se forma a partir de dos primordia de
mesénquima cardiogénico, que es
inducido por el endodermo faríngeo
para formar una red plexiforme de
capilares en una zona en forma de
herradura cardiogénica. Estos
capilares se fusionan entre sí para
formar el tubo endocárdico y el
mesénquima restante forma los
mioblastos que darán origen al
miocardio.

10. La válvula tricúspide deriva de tres faldones de tejido que se desprenden de las paredes del
ventrículo derecho, cada faldón se diferencia en valvas, cuerdas tendinosas y músculos papilares.

11. Embriología
EBS
TEIN:Desplazamiento y adherencia hacia
la unión entre la porción de entrada y VD
apicotrabecular
No se COMPLETA o desarrolla transformación
FIBROSA de sus precursoresmusculares
Nichols DG et al. Critical heart disease in infants and childre n, 2006
día 44 a 48 de gestación

12. Anomalía de Ebstein (EA)
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
• Enfermedad rara 1-5(200.000nacidos vivos
• 1%de las CC
• MIOCARDIOPATIA VD (Manifestación de una aberración global del
desarrollo miocárdico) con variosgrados de falla en la delaminacion
de la válvula tricúspide
• Morfología de la VTes altamente variable y compleja
• Espectro:
• Severo: RN o muerte fetal
• Leve:asintomático hasta vida adulta

13. Anatomía
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014

14.  Implantación baja de la válvula
tricúspide que desciende y se
desplaza apicalmente al ventrículo
derecho, provoca su atrialización y
aumenta el tamaño de la aurícula
derecha.
 El tamaño aumentando de la
aurícula derecha es directamente
proporcional a los distintos grados
de insuficiencia tricúspidea.
Bartrons J. Anomalía de Ebstein (Internet), (citado el 23 de febrero del 2017). Disponible desde: www.secardioped.org/readcontents.php?file=webstructure/lp_cap30.pdf

15. - Diferentes grados de tamaño VD "funcional”
- Común: CIA o foramen permeable
- Hipoplasia o AT Pulmonar.
- Atresia verdadera (24%)
- Atresia "funcional" (54%)
- TCGA 15-50% de lado izquierdo (Sistémicas) son
naturaleza "Ebsteinoides”
- Anormalidad conducción: Frecuencia 14-20% de Wolf-
Síndrome de Parkinson-White en pacientes mayores
- 10-20% No compactación ventricular
- EXTRACARDIACAS: HIDROPS FETAL, derrame pericardio o
fetal
Asociaciones frecuentes..

16. Clasificación
• Según grado de displasia de la valva anterior y
desplazamiento con relación a la pared del ventrículo

17. E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
ClasificaciónAnatómica de Carpentier: 1988

18. Celermajer la clasifica en grados del I al IV, de acuerdo a un puntaje obtenido de la división entre suma de la
AD + porción atrializada del VD entre el VD + VI + AI, ésta clasificación solo aplica en neonatos y da pronóstico
de supervivencia.

19. Presentación Clínica
Alto riesgo de mortalidad:100%
(18%periodo neonatal)
- Asoc ia a Inc remento
mortalidad:
- Presencia de cianosis: 70%
vs14%sin c ianosis)
CIA +Bajo
gasto cardiaco: Genera
FALLA CARDI
ACA DERECHA
Y CI
ANOSI
S
-Abombamiento se septum
I
V hacia la izq
-Aumento de flujo
anterógrado hacia los
pulmonares
-Mejoría Fx VD
RECIEN NACIDO
SINTOMATICO
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014

20. ECG
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
Cambios T
ípicos
• Eje:Desviación derecha.
• Onda P: alargada
• OndasR - v1y v2:pequeñas
• PR y QRSprolongado
• Bloqueo IRD
• WPW

21. Rx de tórax
• Cardiomegalia masiva
• AD dilatada
• TSVD desplazado hacia superior
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014

22. Evaluación Ecocardiográfica
Anomalía de Ebstein

23. - evaluación cuidadosa
- estructura, tamaño y función
VD
- Interrogacióndetallada de la
morfologíade la valva:
puntos de anclaje y
muscularización de aparato
tensor (cuerdas tendinosas)
Enfermedad del miocardio del VD
- JET Insuficiencia Tricúspide:
orificio funcional no anatómico
- Medición de vena contracta:
dificultad
Ecocardiograma
Lai W, Merte ns L, Cohe n M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult.
Secondedition.2016

24. Ecocardiograma
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
• JETInsuficiencia T
ricúspide:orificio
funcional no anatómico
• VDatrializado
• Cc CIA
• Evaluar TS
VD:diferenciar ATRES
IA
PULM funcional de anatómica
• Obstrucción TSVD:riesgo muerte
temprana o tardía
VALVAANTERIOR: amplia, móvil,
algunas uniones a pared libre y un
borde libre
Cualquier delaminacion de la Valva
Inferior y mas tejido septal presente
• FACTORES
ECOCARDIOGRAFICOS
FAVORABLES PARAEL
REPARO

25. Vista Apical 4 Cámaras
Lai W, Merte ns L, Cohe n M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult.
Secondedition.2016

26. “Índice de desplazamiento”
Lai W, Merte ns L, Cohe n M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult.
Secondedition.2016

27. Vista Modificada de
Vista modificada del TSVD
Lai W, Merte ns L, Cohe n M, Tal Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease from Fetus in the Adult.
Secondedition.2016

28. - CLASIFICACION
ECOCARDIOGRAFICA:1992
SCORE DE GOSE
Esde Ia IV basado en la proporción:
>sea >mortalidad
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014

29. La técnica tradicional de “reparación de mono cúspide”
Gordon Danielson Clínica Mayo años 70
Seguimiento: 40-50% de los pacientes recibieron una
reparación 15-20 años
- 60% reemplazo valvular.
- Ecocardiografía preoperatoria: característica más
importante predictiva de reparación duradera:
MOVILIDAD DE VALVAANTERIOR.
Manejo Quirúrgico
ANOMALÍADE EBST
EIN

30. “REPARO CON TÉCNICA DE CONO”
• Brasil, José Da Silva
• Mayo Clinic: Joshep Dearani
- Índice de predicción de reparo: Muscularización de las valvas y el aparato tensor.
- Se realizan anuloplastias parciales en la mayoría
- Permite reparo de la válvula en el verdadero anillo anatómico

31. Pronóstico
E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
• Diagnostico Prenatal o neonatal: px es pobre
• S
UPERVIVENCIA diagnostic ado entre Nac imiento y los 2 años: solo
68%
• Rn con score de GOSE: 3 Y 4 tiene peor pronostico
• Niños (edad de 7,1 +
/- 3.9 años): Van a reparo de válvula VT
(monocuspide) e INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA en eco es un factor de
riesgo para reoperar.
• MORTALIDAD TEMPRANA: ac tual es <3%
• S
upervivenc ia en general 90%a los10 años y 90%a los 15%
• Mayo clinic: resultado funcional después de corrección qx, hay
adecuada tolerancia al ejercicio (eliminar cc der a iz en CIA
• Taquiarritmias atriales: mayor problema, causa de re operación