La anomalía de Ebstein describe una malformación cardíaca congénita caracterizada por la malformación e implantación anómala de las válvulas tricúspidea septal y posterior, lo que da origen a una porción atrializada anormal del ventrículo derecho. Esto puede producir insuficiencia cardíaca, cianosis y arritmias en recién nacidos. El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y puede incluir medicamentos, cirugía de reparación o univentricular, o ablación en algunos casos.

1.  Dra. Deisy Vera Patiño
 HGP Niños de Acosta Ñu

2.  Malformación y mal implantación de las valvas septal y
posterior de la tricúspide, lo que da origen a la porción
atrializada del VD.
 Esto produce una división anormal del corazón
derecho, dejando una aurícula derecha de gran
tamaño y la porción atrializada del VD, que va desde
el anillo verdadero al sitio de implantación de las valvas
de la tricúspide y un VD pequeño funcionalmente
hipoplasico

3.  Tipo A: valva anterior móvil y libre con desplazamiento
moderado de las valvas septal y posterior con una
cámara atrializada pequeña y contráctil y VD
adecuado
 Tipo B valva anterior móvil y libre con marcado
desplazamiento de las valvas septal y posterior con
válvula septal hipoplasica y adherida a la pared
ventricular. La cámara atrializada es grande y no
contráctil y el VD es pequeño

4.  Tipo C: valva anterior con movimiento limitado,
desplazamiento e hipoplasia marcada de las valvas
septal y posterior, cámara atrializada grande y no
contráctil VD pequeño
 Tipo D: tricúspide sacular, completamente adherida a
la pared ventricular

6.  Observación: fascie característica pletórica con
rubicundez y telangectasias en las mejillas y congestión
conjuntival, ingurgitación yugular es de las pocas
patologías cardiovasculares que en los lactantes
originan edemas de miembros inferiores e incluso
anasarca lo que se debe a la importante insuficiencia
ventricular derecha

7.  Palpación: pulsos normales, hepatomegalia en diversos
grados
 Auscultación: soplo de regurgitación tricúspidea de
máxima intensidad entre el 4 y 5 EI en línea
paraesternal izquierda y en la región xifoidea y
paraxifoidea

8.  Eje eléctrico a la derecha P alta y acuminada en DII y
en precordiales derechas
 Bloqueo de rama derecha
 Sx de WPW
 Arritmias supra ventriculares
 PR puede estar alargado

11.  Cardiomegalia por crecimiento de las cavidades
derechas, pedículo estrecho por hipoplasia de la
pulmonar y el flujo pulmonar esta disminuido
principalmente si existe estenosis o atresia pulmonar
asociada
 Redondea miento del borde derecho de la silueta
cardiaca
 Corazón en botellón

14.  Un análisis riguroso de la morfología y de la función de la
válvula tricúspidea, así como el grado de desplazamiento y
displasia de los velos septal y posterior. Se obtiene mejor
visión en el subcostal de 4 cámaras
 En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el
shunt interauricular derecha izquierda mediante Doppler
color.
 El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.
 El tracto de salida del ventrículo derecho.
 La persistencia del conducto arterioso.

15.  El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar
mediante Doppler.
 Descartar lesiones asociadas. La insuficiencia tricúspide severa
asociada al Ebstein es la forma habitual; sin embargo,
ocasionalmente puede verse una válvula tricúspide desplazada
pero estenótica o incluso imperforada (4 cámaras). También de
forma rara puede verse la valva anterior insertada a nivel del
tracto de salida del ventrículo derecho generando un grado de
obstrucción (subcostal, paraesternal eje corto).
 Hay que realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular
tricúspidea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl

16.  La anomalía de Ebstein se asocia son una alta morbimortalidad
en recién nacidos sintomáticos.
 En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e
hipertensión pulmonar se precisa de infusión de prostaglandina
E1 (PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para
disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina,
dobutamina), milrinona y ventiloterapia.
 Los episodios agudos de TPSV se tratarán con adenosina o
adenosina. Como tratamiento de base se utilizarán los
betabloqueantes (propanolol). La digoxina oral
(contraindicada si se sospecha un síndrome de WPW), la
amiodarona y la flecainamida pueden ser útiles. Todo ello
estará en función del trazado eléctrico de base.

17.  Los pacientes asintomáticos
 deben manejarse de forma conservadora.
 Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis
bacteriana en situaciones de riesgo.
 En cuanto al régimen de vida, habrá que limitar la
actividad física en los pacientes mayores.

18.  El procedimiento quirúrgico de elección variará en función
de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.
 Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto,
cianosis significativa (saturación arterial < 80%),
regurgitación tricúspidea severa u obstrucción a nivel del
tracto de salida del ventrículo derecho requerirán cirugía
precoz. La decisión más importante será si debe orientarse
hacia una reparación biventricular o univentricular. Ello
estará en función de la anatomía, que puede ser muy
variable.

19.  La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con
ventrículo derecho hipoplásico se realizará mediante la
operación de Starnes(4,5,9) (cierre de la tricúspide –
mediante parche de pericardio fenestrado–, ampliación
de la CIA y creación de una fístula subclavio-pulmonar).
Esta decisión conllevará una cirugía en tres tiempos. Luego
se realizará el procedimiento de Glenn bidireccional
(anastomosis de la cava superior con la pulmonar) y la
sección de la fístula subclavio-pulmonar para,
posteriormente, llevar a cabo la operación de Fontan
(anastomosis de la cava inferior con la pulmonar)

20.  Si se considera la reparación biventricular, la técnica
de Danielson o Carpentier –realizando una plicatura
del ventrículo derecho atrializado, seguida de una
anuloplastia tricúspidea– es una buena opción.
 En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos con
un índice cardiotorácico de 0,65 o más, es aconsejable
la sustitución de la válvula tricúspide por una válvula
protésica o biológica. En los asintomáticos es mejor
esperar.

21.  En los pacientes que presentan episodios recidivantes
de taquicardia supraventricular incesante y/o síndrome
de WPW, es recomendable proceder al estudio
electrofisiológico y a la ablación de la vía accesoria