Ebstein's anomaly is a congenital heart defect that affects the tricuspid valve and right ventricle. It presents in neonates as hydrops, cyanosis, or both, and has a high rate of fetal death. Surgical options for neonates include initial treatment with PGE1 followed by either a shunt or tricuspid valve repair depending on whether cyanosis persists or improves. A Starnes procedure may be needed if there is also right heart failure and cyanosis. Patching the tricuspid valve is an option if there is right ventricular outflow tract obstruction.

1. DR.ALFREDO HERNANDEZ GRAU CIRUGIA CARDIOVASCULAR INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO

2. ANATOMIA Desplazamiento de la hoja septal y hoja posterior Hoja anterior malformada y adherencias anómalas Porción atrializada, fina del VD (VD funcional reducido ) Además : CIA AP/EP: Anatómico CIV WPW Es una enfermedad del corazón derecho, no solo de la Tricúspide

3. INSUFICIENCIA TRICUSPIDE en el Neonato Shunt D I a nivel atrial Exacerbado por : RVP elevada Pobre función VD, volumen reducido Obst. Salida del VD Inhibida por : Disfunción del VI Incrementada presión de AI

4. Presentación Clínica Neonatos Alta tasa de muerte fetal * Hidropesía Cianosis ó ambos ICC Hipoplasia pulmonar Cardiomegalia severa

5. EBSTEIN CLASIFICACION Type A: adherencia de hoja septal y posterior sin volumen restrictivo del VD funcional. Type B: VD atrializado con hoja anterior normal. Type C: Hoja anterior estenótica Type D: Atrialización del VD excepto un pequeño componente infundibular. EBSTEIN ES UNA ENFERMEDAD DEL CORAZON DERECHO,NO SOLO DE LA V.TRICUSPIDE

6. EBSTEIN TIPOS A C B D Carpentier A, Chauvaud S,. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96: 92–101

7. EBSTEIN INCIDENCIA SEGÚN EL TIPO Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

8. EBSTEIN EDAD DE PRESENTACION J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57 Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD

9. EBSTEIN TIPO DE CIRUGIA Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

10. EBSTEIN MORTALIDAD POR TECNICAS Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD

11. Imágenes

12. EBSTEIN INDICACIONES QX Evaluación de cada caso Cianosis que se incrementa ICC ó Falla der. Inicio de Arritmias

13. PRONOSTICO ECOCARDIOGRAFIA Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up Christopher J. Knott-Craig, MD* a , Ann Thorac Surg 2002;73:1786-1793 1. Cardiothoracic ratio greater than 0.85 (100% fatal) 2. Echocardiography score grade 4/4 (>1.5:1; 100% fatal) 3. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1) and cyanosis (100% fatal) 4. Severe tricuspid regurgitation (mostly fatal) 5. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1; 45% fatal in infancy)

14. EBSTEIN TRATAMIENTO QUIRURGICO SHUNT PLASTIA TRASPLANTE REEMPLAZO CUAL CIRUGIA STARNES

18. EBSTEIN : PLASTIA Ann Thorac Surg 2000;69:1505-1510 Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up Christopher J. Knott-Craig, MD

19. STARNES Reemtsen et al, JTCVS 2006;132:1285

20. EBSTEIN : PROTESIS Celermajer D, Somerville J,. Ebstein’s anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 170–176

21. EBSTEIN : PATOLOGIA Ebstein ’ s Anomaly Christine H. Attenhofer Jost, MD Circulation. 2007;115:277-285.)

22. PROTOCOLO DE MANEJO DEL NEONATO

23. EBSTEIN en el Neonato RESUMEN PGE1 es el tratamiento inicial PGE1 permite elegir entre shunt ó cierre de VT * shunt si persiste cianosis * shunt + Starnes si hay ICC + Cianosis * Parche perforado si hay RVOTO Reparación con anatomía favorable * Dejando CIA abierto

24. DIAGNOSTICO