La anomalía de Ebstein es una malformación congénita del corazón que se caracteriza por un desplazamiento descendente de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho. Puede presentarse desde formas leves hasta graves y con frecuencia está asociada a comunicación interauricular. El diagnóstico se realiza con ecocardiograma y el tratamiento puede ser médico o quirúrgico dependiendo de la gravedad de los síntomas y hallazgos. El pronóstico depende de la severidad de la insuficiencia tricúspide

1. ANOMALIA DE EBSTEIN
DR. DAVID E. BARRETO
PEDIATRA INTENSIVISTA
CMN LA RAZA - IMSS

2. Definición
 Es una malformación congénita
del corazón, que se caracteriza
por un desplazamiento
descendente de la válvula
tricúspide en el ventrículo
derecho

3. Definición
 Espectro de anomalías congénitas que
afectan al aparato valvular aurícula
ventricular.
 Hay un adosamiento anormal de las
valvas AV, y un anillo AV “descendido” y
dilatado, hacia el miocardio subyacente
ventricular.
 Como consecuencia de esta
anomalía, la porción de entrada
ventricular es atrializada.

4.  La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de
cardiopatías congénitas
 Representa el 40% de las malformaciones
congénitas de la válvula tricúspide
 Incidencia 1:20.000 nacidos vivos.
Epidemiología

5. Formas
 Ligera
A. Solo la porción adyacente de las
valvas está adosada
B. Anillo normal
 Grave
A. Adosamiento importante
B. Puede adherirse la valva anterior
C. Estenosis pulmonar

6. Asociaciones
 CIA 70% casos
 CIV “rara”
 Estenosis o AP
 Otros:
CoAo, PCA, Fallot y
TGA
 Válvula imperforada

7. Sistema de conducción
 Nodo sinusal y el His normales
 Anomalías menores de la rama
derecha:
1. Posición muy superficial en
endocardio
2. Haces atrio ventriculares
anómalos

8. Fisiopatología
 Grado de disfunción valvular
tricúspide y de la atrialización
ventricular
 La redundancia y displasia
valvular puede obstruir la vía
de salida del VD
 Corto circuito de V – A, a
través de la CIA

9. Fisiopatología
 La porción atrializada actúa como
un aneurisma con comportamiento
paradójico (fenómeno de
vaivén), que se distiende en sístole
atrial haciendo disminuir el gasto
VD.

10. Cuadro clínico
 En casos severos
aparece cianosis y falla
cardiaca importante
desde el nacimiento
 Historia de
palpitaciones o TSV

11. Exploración física
 Cianosis
 Acropaquia
 Estado de nutrición
 Ritmo de “3 o 4” tiempos
 Soplo tricuspídeo

12. Diagnóstico; EKG
 Electrocardiograma:
1. Crecimiento AD
2. Sobrecarga auricular
derecha, “P” picudas (de
Taussig)
 Alteraciones del PR; B-A-V ó
preexitación

13. Diagnóstico; EKG
El Síndrome WPW y la
taquicardia AV paroxística
reentrante puede
observarse en 10-23%
Vía accesoria se
encuentra alrededor del
orificio de la valva
tricúspide malformada.
También puede existir
bajo voltaje de QRS en
precordiales derechas.

14. Radiografía

15. Radiografía
Diferentes grados de
cardiomegalia
Puede presentar signos
congestivos hilares y con
derrame pleural

16. Diagnóstico; Rx

17. Ecocardiograma
 En casi todos los
casos la AE se
presenta en situs
solitus, concordanci
a AV y
concordancia VA
con los grandes
vasos normalmente
relacionados.

18. Ecocardiograma
 El anillo valvular
tricuspídeo casi
siempre dilatado y
el grado de
desplazamiento
valvar, variable
 La valva antero-
superior es normal.

19. Ecocardiograma
 El Doppler color evalúa la
severidad de la IT y la
presencia de defecto
septal inter-auricular tipo
(Ostium secundum o FOP).

20. Ecocardiograma
 Se pueden calcular las velocidades y
gradientes de AD, CIA, VD y en arteria
pulmonar
 La presencia de defectos con
cortocircuito derecha a izquierda

21. GOSE
Great Ormond Street Echo
 Desarrollado por Celermajer et al.
 Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía
 La relación de las áreas de las cámaras cardíacas se
combinan de acuerdo con la siguiente fórmula:
(aurícula derecha + "atrializado” ventrículo
derecho)/(ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda
+ ventrículo izquierdo)

22. Cateterismo
CATETERISMO INVASIVO:
Indicado solamente cuando está asociada a CC
más compleja, ante alteraciones en arteria
pulmonar o TSVD…
…ó parámetros y anatomía para circulación de
Fontan

23. Tratamiento
 Médico
1. Anti - congestivo
2. Inotrópico
3. Antiarrítmico
 Quirúrgico
1. Deterioro progresivo
de clase funcional
2. Buena anatomía
valvular
3. Paliativo

24. Tratamiento
 Los objetivos de la cirugía son:
1. Aliviar la regurgitación tricuspídea.
2. Mejorar la función del VD.
3. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda.
4. Seccionar trayectos de cortocircuito AV
5. Mejorar la clase funcional, disminuye la
cianosis, la incidencia de arritmias

25. Preoperatorio
 Iniciar infusión de
prostaglandinas
 Mantener adecuado equilibrio
ácido – base
 Soporte inotrópico
Mantener
Adecuado
GC

26. Indicaciones actuales de
cirugía
 1. Neonatos relativamente asintomáticos
 Escala de GOSE grado IV
 Relación de Cardiotorácica > 0.8
 Grave insuficiencia de la válvula tricúspide

27. Indicaciones actuales de
cirugía
 2. neonatos sintomáticos
 Cianosis severa
 GOSE III-IV
 Relación de Cardiotorácica > 0.8
 Grave insuficiencia tricúspide
 Defectos cardíacos asociados

28. Indicaciones actuales de
cirugía
 3. Otras indicaciones
 Dependencia al ventilador
 Necesidad persistente de apoyo inotrópico
 Dependencia persistente a prostaglandinas
 Insuficiencia cardíaca congestiva
 Aumento de los niveles de lactato en suero a
pesar del apoyo inotrópico.

29. Cirugía
 Fístula sistémico pulmonar
 Cirugía de 1 ½
 Trasplante
 Cambio valvular o plastia
 Fontan

30. Cirugía
 ¿ Valvuloplastía – Cambio valvular ?
Decisión al momento
Amerita esternotomía y CEC
Cierre defecto atrial
Plicatura de defecto atrial excesivo
Valvuloplastía
Reconstrucción valvular y del VD:plicatura +
anuloplastia.
Recambio valvular

31. Manejo en UCIP
 Ebstein greve = paciente crítico
 Monitoreo intensivo
 Adecuada volemia
 Corregir Estado ácido base
 Alteraciones electrolíticas
 Marcapaso temporal
 Riesgo Falla biventricular - Arritmias

32. Manejo en UCIP
 El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro
después de la reparación neonatal de la AE.
 Bajas dosis de epinefrina (0,03-0,06 mcg/kg/min) y de
dopamina (5-10 mcg/kg/min) se requiere a menudo
en las primeras 72 h después de la reparación.
 Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy
sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de
calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de
cloruro de calcio (10 mg/kg/h) en la sala de
operaciones, con el mantenimiento de la infusión
durante varios días con el fin de mantener la iCa por
encima de 1,5

33. Manejo en UCIP
 Sedado con infusiones de benzodiazepina y fentanil
 El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para
ayudar ventricular derecha después de la reparación.
 Milrinona (0,3 a 075 mcg/kg/min) se utiliza
ampliamente en pacientes con disfunción diastólica
significativa, usualmente en los 2-5 días después de la
operación.

34. Manejo en UCIP
 Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65-
80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran
gradualmente al 90% al cabo de unos días.
 Disfunción hepática es común en el período
perioperatorio y puede existir alteraciones de la
coagulación
 Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su
impacto en la hemodinámica.
 La anticipación y el tratamiento de la disfunción
multiorgánica, así como nutrición temprana también
son vitales.

35. Pronóstico
 EVOLUCION Y PRONOSTICO:
 La intensidad de los síntomas dependerá del
tiempo y la severidad de la IT, de la función del
VD y de la CIA.
 Existen reportes que indican que menos del 5% de
los pacientes con AE aislada sobreviven más de
50 años.
 Mortalidad operatoria hasta 25%