El documento describe la anomalía de Ebstein, incluyendo su definición como un desplazamiento apical anormal de la válvula tricúspide, su incidencia y manifestaciones clínicas. El diagnóstico se realiza mediante electrocardiograma y ecocardiograma, y el tratamiento incluye manejo médico y quirúrgico como cirugía de reparación valvular.

1. ANOMALÍA DE
EBSTEIN

2. Anomalía de Ebstein

3. Definición
•Desplazamiento apical del plano
valvular de la tricúspide
•Ensanchamiento del anillo
fibroso aurículo-ventricular.
•Valvas septal y posterior que
están deformadas y se adhieren
en proporción variable al tabique
interventricular.

4. Definición
 La valva anterior es
amplia y las cuerdas
tendinosas están
acortadas.
 Aurícula derecha y un
ventrículo derecho
pequeño,
 Válvula tricúspide
insuficiente o
estenosada

5. Definición

6. Historia
•En 1866 describió con gran
detalle la autopsia de un obrero
de 19 años con historia de
disnea, cianosis y palpitaciones
desde temprana edad.
•Encontró válvula tricúspide
implantada anormalmente en la
pared

7. Incidencia y prevalencia
 Anomalía rara
 1 por cada 20,000 nacidos vivos
 0.03-0.6% de las cardiopatías congénitas
 40% de las malformaciones congénitas de la
válvula tricúspide.

8. Incidencia y prevalencia
 Mortalidad muy alta
 15% el primer día de vida
 70% la primera semana de vida
 91% los primeros 30 dias.

9. Manifestaciones Clínicas
 Forma fetal
 Taquiarritmia como manifestación inicial.
 Ecografía a las 18-20 semanas de gestación.
 Hidrops fetal por falla tricúspidea

10. Manifestaciones Clínicas:
Neonatal
 Forma grave:
 Cianosis grave.
 Acidosis metabólica
 ICC
 regurgitación
tricúspidea severa
de la válvula
 HTP
 Forma leve

11. Manifestaciones Clínicas
Presentación en el
lactante y el niño
mayor:
 ICC
 Palpitaciones o
taquiarritmia
 WPW

12. Manifestaciones Clínicas
 Presentación en la
adolescencia y en
el adulto:
 Disnea y fatiga
durante el ejercicio.
 Arritmias:
 Preexcitación,
 Fibrilación aurículas
 flutter

13. Métodos Diagnósticos

14. EKG

15. Ecocardiograma
 Celermajer (1994)
 En proyección 4 cámaras, relación del área
atrializada y ventricular.
< 0.5 I
0.51-0.99 II
1.0-1.49 III
> 1.50 IV

16. Celermajer. J Am Coll Cardiol 1992;19: 1049-53
Knott-Craig. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2007; 10:112-116

17. Clasificación de Carpentier (1988)
 A) Volumen de VD es adecuado.
 B) Hay una gran porción atrializada del VD, pero la valva anterior
se mueve libremente,.
 C) la valva anterior esta severamente restringida en sus
movimientos, y puede causar obstrucción significativa en el TSVD
 D) Casi una completa atrialización del VD con excepción de un
pequeño infundíbulo.

18. Anomalías asociadas
- Foramen ovale
permeable
- CIA
- Estenosis pulmonar
- CIV
A.J. Armengol Rofes, y col. Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. A propósito de 35 casos. An
Esp Pediatr 1996;44:139-144.

19. Manejo médico
Neonatos con ICC, cianosis +
HTP
 Prostaglandina E1 (PGE1),
 Corrección de la acidosis
 Diuréticos
 Fármacos inotrópicos
(dopamina, dobutamina,
milrinona)
 Ventiloterapia.
 Los episodios agudos de
TPSV se tratarán con
adenosina o amiodarona.
 Como base
betabloqueantes
(propranolol).

20. Tratamiento quirúrgico
 En niños mayores y adultos ICC III-IV
 Lactantes con buen manejo, con adecuada
caída de resistencias pulmonares.

21. Tratamiento quirúrgico
 Cuando hay
sintomatología
Cuando el
neonato es
sintomático la
sobrevida es
mínima
-Cianosis
-ICC III
-Arritmias
-Det Hemodinámico

22. Tratamiento quirúrgico
 Fontan
 Reemplazo valvular (prótesis mecánica)
 Plastía tricuspídea
 Cirugía de Danielson (mortalidad 4.9%)
 Cirugía de Carpentier ( adolescentes y
adultos)

23. Tratamiento quirúrgico
 La corrección quirúrgica en la enfermedad de
Ebstein continua siendo controvertida
 Tanto la técnica utilizada como el momento en
que debe de intervenirse al paciente

24. Tratamiento quirúrgico
 No hay evidencia de que la cirugía disminuya
el riesgo de muerte súbita a largo plazo de
estos pacientes. Por esta razón, hay que
proponer la cirugía sólo a los pacientes
sintomáticos

25. PROLAPSO MITRAL

26. Prolapso mitral
Es una enfermedad
congénita en la cual
una o ambas valvas
de la mitral
protruyen hacia la
aurícula izquierda
durante la sístole

27. Prolapso mitral
 Descrito En 1963
por John Brereton
Barlow
 Hallazgos
auscultatorios
característicos.
 Espectro clínico
amplio.

28.  Primario.
 Congénito
 Secundaria:
 IAM
 Endocarditis
 Cardiopatía
reumática

29. Histopatología
 Exceso de tejido en
las hojuelas de la
válvula mitral,
 Protrusión hacia la
aurícula izquierda,
 Infiltración
mixomatosa del tejido
redundante y la
 Dilatación del anillo
mitral.

30. Síndromes asociados
 Marfan
 Ehlers-Danlos
 Osteogénesis
imperfecta,
 Enfermedad
poliquística renal,
 Periarteritis nodosa;
 Enfermedad de Von
Willebrand,
 Hipertiroidismo,
 y el pecho excavado

31. Manifestaciones clínicas
 De la patologia de
base
 El dolor precordial
se ha atribuido a la
tensión ejercida
sobre las cuerdas
tendinosas de la
válvula mitral

32. Manifestaciones clínicas
 Apariencia física
 Palpación de la
región precordial
 Auscultación

33. Diagnóstico
 Ecocardiografía
 La valva mitral está
engrosada,
redundante y
prolapsada
 Insuficiencia mitral
que se dirige hacia
la pared posterior de
la aurícula izquierda

34. Tratamiento
 Prolapso valvular mitral aislado y sin datos de insuficiencia
mitral
 Pronóstico óptimo.
 Deberán continuar en seguimiento clínico y ecocardiográfico
cada 3 a 5 años.
 Los pacientes con insuficiencia mitral significativa o datos de
progresión de la insuficiencia mitral.
 Deberán ser evaluados en intervalos de 6 a 12 meses
 Prolapso valvular mitral e insuficiencia mitral severa.
 La sustitución valvular mitral deberá practicarse en pacientes
con cuando lo único que pueda ofrecerse sea esta opción
terapéutica;

35. Complicaciones
 Trombosis
 Embolias.
 Fibrilación auricular
 Endocarditis infecciosa. Profilaxis

36. CANAL
AURICULOVENTRICUL
AR

37. Canal AV

38. Componentes anatómicos
 CIA ostium primum
 CIV membranosa
 Válvula AV común

40. Clasificación
 Dependiendo de la inserción de las cuerdas
tendinosas de las valvas anterosuperiores, se
ha establecido la clasificación de Rastelli

41. Rastelli tipo A
 Las cuerdas
tendinosas se
insertan en la cresta
del septum
interventricular.
 La C.I.V. es variable
o no hay.
 Es la más frecuente
de las variantes
(70%)
 Síndrome de Down.

42. Rastelli tipo B
 Las cuerdas
tendinosas se
insertan en el septum
interventricular
derecho profundo,
dentro de un músculo
papilar.
 El defecto septal
ventricular es grande.
 Usualmente no hay
otros defectos
intracardíacos.

43. Rastelli tipo C
 Las cuerdas tendinosas
tienen inserción en la
pared libre del
ventrículo, dentro del
músculo papilar
tricúspide anterior.
 El defecto septal
interventricular es
grande.
 Se asocia a otros
defectos mayores
(estenosis pulmonar,
T.G.V., D.E.V.D o
anomalías esplénicas).

44. Incidencia
 Representan un 3-5% de todas C.C.
 0,2% entre 1.000 recien nacidos vivos
 En el Síndrome de Down un 50% de las C.C.
corresponden a una forma de defecto de
cojines endocárdicos.

45. Manifestaciones Clínicas
 Cortocircuito de
izquierda a derecha
a nivel ventricular
 Aumento del flujo
pulmonar e
hipertensión
pulmonar
 Insuficiencia mitral
severa

46. Manifestaciones clínicas
 El cuadro clínico en sentido general estará
dado por las manifestaciones secundarias al
flujo pulmonar aumentado (signos y síntomas
de insuficiencia cardiaca, los signos de C.I.A.
y C.I.V. según la repercusión hemodinámica
que presente) y los signos que se derivan de
la insuficiencia valvular izquierda o derecha
según grado

47. EKG
 Signos de hipertrofia
biventricular
 Crecimiento de
aurícula derecha (P
pulmonar) y/o de
aurícula izquierda (P
mitral).
 Sobrecarga diastólica
del ventrículo
 Intervalo P-R
prolongado.

48. Ecocardiograma

49. Tratamiento
 Realizar un diagnostico precoz.
 Reparación quirúrgica en las mejores
condiciones clínicas.
 Antes de que se hayan establecido los
cambios patológicos de la enfermedad
vascular pulmonar.

50.  Gracias