El documento define el síndrome antifosfolipídico (SAF) y describe su prevalencia, patogenia, manifestaciones clínicas, criterios de diagnóstico, tratamiento y manejo. El SAF se caracteriza por eventos trombóticos u obstétricos en pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos persistentes. Los anticuerpos más relevantes son el anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-B2GPI. El diagnóstico requiere criterios clínicos y de laboratorio. El tratamiento inclu

1. SD.
Antifosfolípido
Dr. Jaime Gómez Letelier
CONACEM Medicina Interna
Hospital El Pino

2. Contenidos
Definición
Prevalencia
Patogenia
Clínica
Criterios diagnósticos
Tratamiento
Caso clínico

3. Definición
Enfermedad caracterizada por
eventos trombóticos (venosos y/o
arteriales) u obstétricos en
pacientes con Ac antifosfolipidos
positivos de forma persistente en
sangre.
Primario
Secundario: LES
Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite
antiphospholipid síndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4: 295306.

4. Prevalencia
 1-5% de la población sana
 20-30% de LES
 6 % en Mujeres con Insf placentaria
 10% en TVP
 11% IAM
 17% Stroke menores a 50
 85% tiene entre 15 – 50 años
Fields RA, Toubbeh H, Searles RP, Bankhurst AD. The prevalence of anticardiolipin antibodies in a healthy elderly population and its association with antinuclear antibodies. J Rheumatol. 1989;16(5):623-5.
Biggioggero M, Meroni PL. The geoepidemiology of the antiphospholipid antibody syndrome. Autoimmun Rev. 2010;9(5):A299-304.

5. Conceptos
generales
Eventos tromboticos
 Arterial  ACV
 Venosos  TVP ;Budd Chiari
 Capilares  Decidua – Placenta
Obstétricos
 Abortos post 10 semanas
 Insuficiencia placentaria
RCF ; Preclampsia ; HELP.

6. Conceptos
generales
No trombóticos
 Enfermedad valvular
 Livedo
 Neuropatias
 Trombocitopenia
 Anemia hemolítica
 Alt cognitivas
 TTPK prolongado

7. Patogenia
• B2 GPI proteína plasmática
(config cerrada) con afinidad
por fosfolipidos de Mb de
Endotelio
• Ac-anti B2GPI se unen a la forma
abierta activando el endotelio y
transf a un ambiente
protrombotico.
• Plaquetas expresan GP IIb/IIIa
• Activacion de via del
complemento (inv trofoblástica)

8. Anticuerpos
Antifosfolípidos
 Los anticuerpos aFL son un grupo
heterogéneo de inmunoglobulinas (IgG,
IgM e IgA)
 Sus Ags son fosfolípidos (Cardiolipinas) o
proteínas que se unen como cofactores
a los FL (B2GPI).
 Anticoagulante lúpico, es la
prolongación invitro de pruebas de
coagulación en las que participal
fosfolípidos.
 TTPK
 Tiempo de veneno de víbora de russel Los valores de aFL se correlacionan con la severidad

9. Clínica

10. Clinica
 Hemato: Trombocitopenia ; PTI
 Cardio: Vegetacion; Trombo
 Neuro: Cefalea ; epilepsia ; Corea
 Renal: Microangio tromb (3-25%)
 Osteoarticular: Artralgias, Necrosis avascular
 Trombosis suprarrenal.
Ruiz-Irastorza, G., Crowther, M., Branch, W. & Khamashta, M. A. Antiphospholipid syndrome. Lancet 376, 1498–1509 (2010)

12. Laboratorio
 Ac Lupico, se correlaciona mejor con eventos trombóticos en comparación
con Acardiolipina o B2GPI.
 FP en tratados con heparina, Warfarina o NACO.
 ELISA IgG > p99 de Ant cardiolipina o anti-B2GPI tienen correlacion con
eventos trombóticos
 Riesgo en pctes que tienen valores persistentemente elevados (2 veces en un
año)
 Alto riesgo: Ac lupico + con o sin Acardiolipina o antiB2GPI
 Moderado: Ac lupico – con AcL o AntiB2GPI en títulos moderados o altos
 Bajo riesgo: Ac lupico – con Acl o AntiB2GPI en títulos bajos

13. Diagnostico
Perfil moderado o alto riesgo +
Signos clínicos de SAF

14. Manejo
 Evitar protrombóticos (TBQ, Estrogenos, DLP, sedentarismo)
Profilaxis primaria:
 Triple positivo (ACL, Anti CarLip, B2GPI)
- profilaxis trombótica post operatoria.
- AAS 100mg /d
 SAF + LES
-Hidroxicloroquina 200-400mg + AAS
SAF que se embaraza no hay evidencia de tto
(solo traslape de cumarínico a HBPM)

15. Manejo
Profilaxis Secundaria
 Evento trombótico venoso :
- Evento agudo con Heparinas (HNFo HBPM) y luego Cumarinico para INR 2-3.
NACOs en estudios
 Evento trombótico arterial :
- Antagonista Vit K (INR 3-4) +/- AAS
 Ant. Complicaciones obstétricas:
- AAS 100mg + HBPM hasta el parto

17. SAF catastrofico
 AKI
 SDRA
 HAD
 Encefalopatia
 Hemorragia suprarrenal
 Sospechar si:
 3 o mas órganos trombozados, con 1 al
menos con microangiopatía en 7 dias en
paciente con Ac antifosfolipidos +
 Manejo: ACO + CTC + Inmuno globulinas y
plasma
Rodriguez-Pinto, I. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): Descriptive analysis of 500 patients from the International CAPS Registry. Autoimmun. Rev. 15, 1120–1124 (2016).

18. FIN

19. Referencias
 Ruiz-Irastorza, G., Crowther, M., Branch, W. & Khamashta, M. A. Antiphospholipid syndrome. Lancet 376,
1498–1509 (2010).
 2. Miyakis, S. et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite
antiphospholipid syndrome (APS). J. Thromb. Haemost. 4, 295–306 (2006). This paper outlines the current
APS classification criteria, commonly referred to as ‘Miyakis criteria’.
 3.
 Ruiz-Irastorza, G. et al. Evidence-based recommendations for the prevention and long-term management of
thrombosis in antiphospholipid antibody-positive patients: report of a task force at the 13th International
Congress on antiphospholipid antibodies. Lupus 20, 206–218 (2011).
 4. Radin, M. & Sciascia, S. Infodemiology of systemic lupus erythematous using Google Trends. Lupus 26,
886–889 (2017).
 5. Tripodi, A. et al. Variability of cut-off values for the detection of lupus anticoagulants: results of an
international multicenter multiplatform study. J. Thromb. Haemost. 15, 1180–1190 (2017).
 6. Durcan, L. & Petri, M. Epidemiology of the Antiphospholipid Syndrome (Elsevier, 2016).
 7.
 Rodriguez-Pinto, I. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): Descriptive analysis of 500
patients from the International CAPS Registry. Autoimmun. Rev. 15, 1120–1124 (2016).