Perlas clínicas: síndrome hiperferritinémico

Síndrome hiperferritinémico
Sebastián Ruiz
Residente de Medicina interna
Universidad de Antioquia
www.perlasclinicas.com

Caso clínico
• Mujer de 35 años, sin antecedentes de importancia
• EA
• 6 meses de evolución de fiebre alta diaria, de predominio nocturno
• Malestar general, mialgias, cefalea global
• Aparición de placas hiperpigmentadas en tronco y extremidades, prurito
generalizado.
• Perdida de 10 kg en los últimos 2 meses
• Artralgias en hombros, codos y muñecas

Regulares condiciones
generales, febril, con
escalofríos, alerta y
orientada
FC: 120
FR: 20
PA: 110/70,
SpO2: 96%
T: 38,2
Adenomegalias en cadenas
cervicales posteriores
Cardiopulmonar normal
Hepatoesplenomegalia
Sin edemas, pulsos
conservados
Xerosis
Algunas maculas y placas
hiperpigmentadas en brazos,
espalda y tronco
Estigmas de rascado

Caso clínico
• Hb: 10,4, VCM: 74,7, HCM:33,9, VSG: 70
• Leucos: 9100, PMN: 7000, Linfocitos: 1100
• AST: 155, ALT: 109, GGT: 169, FA: 126
• Electrolitos normales
• Función renal normal
• LDH: 1460
Ferritina: 9118

Ferritina
aumentada
Hepatopatías
Hemolisis
Hemocromatosis
Enfermedades
inflamatorias
Infección
Neoplasias

Hiperferritinemia
Choque
séptico
CAPS
Still
MAS

Síndrome Hiperferritinémico
Infección
InflamaciónCoagulación
Ferritina

Choque séptico CAPS AOSD MAS
Hiperferritinemia + 71% 70-89% 87-100%
Rango de ferritina 21-2210 250-2875 223-54924 994-189721
Hipercitoquinemia + + + +
Infección 100% + + +
Fiebre + + 82-100% 78-94%
Compromiso
multiorgánico
100% 100% + +
Hepatomegalia Raro - 42% 61-88%
Esplenomegalia Raro - 22-65% 45-69%
Hemofagocitosis + - + 81%
Trombocitopenia + 46% - 89%
Anemia + Hemolítica 35% 68% 67-82%
Leucopenia + - - 39-56%
Neutropenia + - - +
Neutrofilia + + 81% -

Choque séptico CAPS AOSD MAS
Activación de macrófago + - + +
Actividad de NK disminuida + - + +
CD25 aumentado + - + +
Función hepática alterada + + 73% 94%
Hipertrigliceridemia + - - 77-100%
Coagulopatía + CID 15% Rara +
Hipofibrinogenemia + 15% Rara 78-89%
VSG ↑ ↑ ↑ ↓
PCR ↑ ↑ ↑ ↑

Ferritina
Knovich, M. A., Storey, J. A., Coffman, L. G., Torti, S. V., & Torti, F. M. (2009). Ferritin for the clinician. Blood reviews, 23(3), 95-104.

Regulación de los niveles de ferritina
Rosário, C., Zandman-Goddard, G., Meyron-Holtz, E. G., D’Cruz, D. P., & Shoenfeld, Y. (2013). The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease,
septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome. BMC medicine, 11(1), 185

Ferritina e inmunidad
• Anti inflamatorio
(H ferritina)
• ↓Fagocitosis
• ↓Mielopoyesis
• ↓ Linfocitos B
• ↓ Linfocitos T
• ↓ CD2
• ↓ CXCR4
• ↑ IL10
• Pro inflamatorio
(L ferritina)
▫ Via PI3 – MAPK – NFkβ
– IL1 β
▫ iNOS
▫ Fibrogénesis

Sepsis grave/Choque séptico
Angus, D. C., & van der Poll, T. (2013). Severe sepsis and septic shock. New England Journal of Medicine, 369(9), 840-851.

Sepsis grave/Choque séptico
SIRS Encefalopatía SDRA
IRA Cardiopatía
Hígado de
sepsis
CID Íleo Citopenias

Nuestra paciente…
• Hemocultivos negativos
• Urocultivo negativo
• Rx de tórax normal
• Dengue, malaria, hepatotropos, EBV, CMV, VIH, toxoplasma VDRL
negativos

Síndrome antifosfolípido catastrófico
Riñón
IRA
Proteinuria
Hematuria
Riñon
SDRA
TEP
Hemorragia
Pulmón

Riñon
Encefalopatia
ACV
Convulsion
Cefalea
Cerebro
Riñon
Falla
IAM
Valvulopatía
Corazón
Inflamación
Fiebre
SIRS

Piel
Livedo
Necrosis
Ulceras
Isquemia
digital
Hematológico
Trombocitopenia
Hemolisis
CID
Microangiopatía

Vasos
periféricos
Bazo Retina
Adrenal Páncreas Medula ósea

Sciascia, S., Lopez-Pedrera, C., Roccatello, D., & Jose'Cuadrado, M. (2012). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). Best Practice & Research Clinical
Rheumatology, 26(4), 535-541.

Enfermedad de Still
Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-722.

Enfermedad de Still
Fiebre Artralgias Rash
Leucocitosis
Neutrofilia
Odinofagia Adenopatías Hepatomegalia Esplenomegalia

Enfermedad de Still
Mialgia Alteración
pruebas hepáticas
Dolor
pleurítico
Pericarditis
Perdida de
peso
Meningitis
aséptica
Encefalitis
Glomerulo-
nefritis

Enfermedad de Still
ACV PRES
NTI Uveítis
Retinopatía
CID
Trombosis
portal
Angioedema

Enfermedad de Still
Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-
722.

Nuestra paciente…
• FR, ANAs, ENAS, ANCAs negativos
• Complemento normal
• TAC cuello, torax y abdomen
• Adenopatias cervicales, mesentéricas e inguinales
• Hepatoesplenomegalia
• Biopsia de ganglio: adenopatía reactiva reactivo

Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del
macrófago
Weaver, L. K., & Behrens, E. M. (2014). Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between macrophage activation syndrome and hemophagocytic
lymphohistiocytosis. Current opinion in rheumatology, 26(5), 562-569.

macrófago
• Primario
• Secundario
• Infecciones
• Neoplasias
• Enfermedades reumatologicas

macrófago
• Virus
• EBV
• CMV
• HCV
• VZV
• HHV 6 y 8
• Influenza
• Rubeola
• Parvovirus
• Adenovirus
• Bacterias:
• Tuberculosis
• Brucella
• Sifilis
• Micoplasma
• S. aureus
• Parasitos
• Leishmania
• Hongos invasivos

macrófago
• Reumatologicas
• LES
• Still
• AR
• Kawasaki
• Dermatomiositis
• Esclerosis sistémica
• PAN
• Sjögren
• Poliangitis con granulomatosis
• Sarcoidosis
• EMTC
• Espondilitis anquilosante
• Becet

Linfohistiocitosis hemofagocítica/
Activación del macrófago
Fiebre Hepatomegalia Esplenomegalia
Pancitopenia Encefalopatia Convulsiones

Meningismo
Paresia de
nervios
craneanos
Adenopatias
Hepatitis
colestasica
SIRS
Falla organica
multiple

Hipofibrinogenemia Hipertrigliceridemia Hemofagocitosis
LDH elevada
Alteracion de
pruebas hepaticas
LCR con aumento
de proteínas y
celulas

Nuestra paciente…
• Fibrinógeno normal
• Triglicéridos 283

Bibliografía
• Síndrome hiperferritinémico
• Rosário, C., Zandman-Goddard, G., Meyron-Holtz, E. G., D’Cruz, D. P., & Shoenfeld, Y. (2013). The
Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic
antiphospholipid syndrome. BMC medicine, 11(1), 185
• Zandman-Goddard, G., & Shoenfeld, Y. (2007). Ferritin in autoimmune diseases. Autoimmunity reviews, 6(7),
457-463.
• Knovich, M. A., Storey, J. A., Coffman, L. G., Torti, S. V., & Torti, F. M. (2009). Ferritin for the clinician. Blood
reviews, 23(3), 95-104.
• Zandman-Goddard, G., & Shoenfeld, Y. (2008). Hyperferritinemia in autoimmunity. The Israel Medical
Association journal, 10(1), 83.
• Rosário, C., & Shoenfeld, Y. (2014). The hyperferritinemic syndrome. The Israel Medical Association journal:
IMAJ, 16(10), 664-665.
• CAPS
• Agmon-Levin, N., Rosário, C., Katz, B. P., Zandman-Goddard, G., Meroni, P., Cervera, R., ... & Shoenfeld, Y.
(2013). Ferritin in the antiphospholipid syndrome and its catastrophic variant (cAPS). Lupus,
0961203313504633.
• Cervera, R., Rodríguez-Pintó, I., Colafrancesco, S., Conti, F., Valesini, G., Rosário, C., ... & Espinosa, G. (2014).
14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic
Antiphospholipid Syndrome. Autoimmunity reviews, 13(7), 699-707.
• Sciascia, S., Lopez-Pedrera, C., Roccatello, D., & Jose'Cuadrado, M. (2012). Catastrophic antiphospholipid
syndrome (CAPS). Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26(4), 535-541.

Bibliografía
• MAS
• Weaver, L. K., & Behrens, E. M. (2014). Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between
macrophage activation syndrome and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Current opinion in rheumatology, 26(5), 562-569.
• Janka, G. E., & Lehmberg, K. (2014). Hemophagocytic syndromes—An update. Blood reviews, 28(4), 135-142.
• Kumakura, S., & Murakawa, Y. (2014). Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Autoimmune‐Associated Hemophagocytic
Syndrome in Adults.Arthritis & Rheumatology, 66(8), 2297-2307.
• Atteritano, M., David, A., Bagnato, G., Beninati, C., Frisina, A., Iaria, C., ... & Cascio, A. (2012). Haemophagocytic syndrome in
rheumatic patients. A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci, 16(10), 1414-1424.
• Raschke, R. A., & Garcia-Orr, R. (2011). Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a potentially underrecognized association with
systemic inflammatory response syndrome, severe sepsis, and septic shock in adults. CHEST Journal, 140(4), 933-938.
• Malinowska, I., Machaczka, M., Popko, K., Siwicka, A., Salamonowicz, M., & Nasiłowska-Adamska, B. (2014). Hemophagocytic
syndrome in children and adults. Archivum immunologiae et therapiae experimentalis, 62(5), 385-394.
• Castillo, L., & Carcillo, J. (2009). Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis and severe sepsis/systemic inflammatory response
syndrome/multiorgan dysfunction syndrome/macrophage activation syndrome share common intermediate phenotypes on a
spectrum of inflammation.Pediatric Critical Care Medicine, 10(3), 387-392.
• Still
• Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-722.
• Efthimiou, P., Paik, P. K., & Bielory, L. (2006). Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Annals of the rheumatic
diseases, 65(5), 564-572.
• Narula, N., Narula, T., & Abril, A. (2015). Seizing the clinical presentation in adult onset Still's disease. An extensive literature
review. Autoimmunity Reviews.
• Choque séptico
• Angus, D. C., & van der Poll, T. (2013). Severe sepsis and septic shock. New England Journal of Medicine, 369(9), 840-851.

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